支气管扩张症专家共识详解
成人支气管扩张症诊治专家共识PPT讲稿
抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？
咯血的治疗
一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超
过 50态，稳
定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速
进行气管插管，必要时行气管切开。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿
假单孢菌
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危 险因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
及孕妇。
咯血的治疗
• ②促凝血药：如氨基己酸（4 ～ 6 g
+NS100 ml，VD 15 ~ 30 min，维持量1 g / h）或氨甲苯酸（100 ~ 200 mg加入 5%GS或NS 40 ml IV，2次/ d），或增加毛 细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺 乙胺（250 ~ 500 mg，IM或VD，2 ~ 3次/ d），还可给予血凝酶l ～ 2 kU IV，5 ~ 10 min起效，可持续24 h
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
辅助检查
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易 恢复，反复急性加重或无吸烟史者。
《中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识》(2023)
《中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识》(2023)中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗专家共识 (2023)1. 引言该文档旨在提供有关中国成年人支气管扩张疾病的诊断与治疗的专家共识，以帮助医务人员在临床实践中更好地处理该疾病。
2. 定义与分类2.1 定义支气管扩张被定义为呼气末期支气管腔的持久性扩张，其直径大于持续排气相的远端正常值。
2.2 分类根据支气管扩张的形态与病因，我们将其分为以下几种类型：- 后天性支气管扩张- 先天性支气管扩张- 变性性支气管扩张- 特发性支气管扩张3. 临床表现与诊断3.1 临床表现中国成年人支气管扩张疾病的临床表现常包括但不限于以下几个方面：- 慢性咳嗽- 咳痰- 多变的哮喘症状- 反复呼吸道感染- 体重下降- 胸闷- 呼吸困难3.2 诊断中国成年人支气管扩张疾病的诊断应综合考虑病史、体格检查、影像学检查以及肺功能检查等方面的信息。
常用的诊断方法包括但不限于以下几种：- X线胸片- CT扫描- 支气管镜检查- 肺功能检查4. 治疗原则与方法4.1 治疗原则针对中国成年人支气管扩张疾病，我们制定了以下治疗原则：- 缓解症状- 预防并控制感染- 预防并减少疾病进展- 支持性治疗4.2 治疗方法根据病情和患者的个体差异，治疗中国成年人支气管扩张疾病的方法可能包括但不限于以下几个方面：- 药物治疗：抗生素、支气管扩张药物等- 物理治疗：呼吸康复训练、胸部物理治疗等- 手术治疗：支气管支架植入、支气管血管内弹力回缩术等5. 随访与预后对中国成年人支气管扩张疾病患者的随访应定期进行，以评估疾病的病情变化和治疗效果。
根据治疗方法的不同，预后也会有所不同。
6. 结论本文档汇总了中国成年人支气管扩张疾病诊断与治疗的专家共识，提供了对该疾病的定义、分类、临床表现、诊断、治疗原则与方法以及随访与预后的详细说明。
希望本文档能为医务人员提供参考，提高对中国成年人支气管扩张疾病的认识与处理能力。
支气管扩张症专家共识
（4）辅助排痰技术：包括气道湿化、雾化吸入盐水、短 时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通 气；祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时 吸入高张盐水并预先吸入自B2-受体激动剂，可提高 祛痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创 通气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后 5min测定FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痊孪 ；气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气 管舒张剂。
（5）其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正 压 ，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采用 胸壁高频震荡技术等。
患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技 术，每日1～2 次，每次持续时间不应超过间和频度。
（二）抗菌药物治疗
支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳 嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、 气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药 物。仅有粘液脓性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应 用抗菌药物的指征。
（2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打， 或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流 ，可与体位引流配合应用。
（3）主动呼吸训练：包含3部分，即深呼吸、用力呼 气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够 通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端分 泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌缓慢呼吸，可避 免用力呼气加重气流阻塞。
4.大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨发 育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征。
5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症患者中 有6% ～48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者 并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发 病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症 。
6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多 同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患 者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外 孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。
中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！
中国支气管扩张专家共识（2020年）要点解读！2012年《中国成人支气管扩张症诊治专家共识（2012版）》发布至今时间跨度已经长达8年，传统诊疗决策已不能满足现状。
2020年10月23日至25日，中华医学会呼吸病学年会-2020第二十一次全国呼吸病学学术会议在线上和线下同时召开，上海交通大学附属瑞金医院瞿介明教授介绍了2020年中国支气管扩张专家共识要点解读。
支气管扩支气管扩张定义稍有变化，强调中小气道定位支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。
发病机制的更新恶心循环假说并不能完全解释，削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支气管扩张的进展。
因此，描述为“涡旋”似乎更加合理。
图1 发病机制的更新支气管扩张病因学分布发生变化主要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向感染，仍有大部分（约50%-70%）为特发性，无法明确病因。
目前支气管扩张主要的已知病因有：既往下呼吸道感染、免疫功能缺陷、遗传因素、气道阻塞和反复误吸、其他肺部疾病、其他系统疾病。
规范诊断流程进一步规范诊断的流程：诊断支气管扩张后，需要进一步确定病因，并评估疾病的严重程度。
图2 规范了诊断流程高危人群筛查-早发现早诊断早治疗1.长期（超过8周）的呼吸道症状·咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者· COPD频发加重（≥2次/年）·重症哮喘或哮喘控制不佳3. 慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者4. 既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者诊断金标准基于影像学表现和临床症状。
1. CT征象（1）CT直接征象有：·“印戒征”通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）＞1·从中心到外周支气管末逐渐变细·距胸膜1cm内可见扩张支气管影（2）间接征象支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。
2012成人支气管扩张症诊治专家共识.
2012成人支气管扩张症诊治专家共识一、前言支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。
广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。
但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。
国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，200 5年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。
2010年，英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。
二、流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为 3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为 4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。
这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。
过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。
在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。
到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。
杨畅支气管扩张症专家共识
五、病因
8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者肺部 高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的 类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气 管扩张症的相关性研究较少
1.支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶 --普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管
张常见，并以双肺下叶后基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关 --左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关 --左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及
八、治疗目的及方法——咯血的治疗
3.介入治疗或外科手术治疗 (2)经气管镜止血：大量咯血不止者，可经气管镜确 定出血部位后，用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或 填塞于出血部位止血，或在局部应用凝血酶或气囊 压迫控制出血。 (3)手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活 动性病变、肺功能储备尚佳且无禁忌证者，可在明 确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除 的人数极少，绝大部分要行肺叶切除。
三、发病机制
发病机制
继发
支气管及周围肺组织的慢 性炎症
导致支气管壁的损坏
持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化
先天
支气管先天发育不全 (1)支气管软骨发育不全（ Williams-Campbell综合征） (2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfan’s syndrome）
支气管扩张症专家共识详解课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
杨氏综合征 患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常
导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管 反复感染而发生支气管扩张。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
（2）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管 和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发 育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感 染，最终导致支气管扩张。
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二、流行病学
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关 注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性 支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患 者可发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支 气管扩张的甚至可达50% 。
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支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程 长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性 支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影 响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但 目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等 疾病，相关文献也为数寥寥。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成 人支气管扩张症最常见的病因，占41% ～69% ，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒 感染。
2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我 国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支 气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相 应的检查。
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(完整版)
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（完整版）儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。
由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。
部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。
而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。
大多数患儿也缺乏规范化管理。
为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。
1 支气管扩张症的发病情况如何？对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。
既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。
目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。
如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。
另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。
因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。
儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。
但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。
2 支气管扩张症是怎样形成的？支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。
2.1 先天性支气管扩张症先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。
支气管扩张专家共识
（三）咯血的治疗——紧急处理
咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪 ，嘱 其患侧卧位休息 出现窒息时采取头低足高 的 俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧 背部促进气管内的血液排出。
若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管， 必要时行气管切开。
（三）咯血的治疗——药物治疗
鉴别诊断——以咯血为主要症状
肺结核 可有低热 乏力盗汗和消瘦等呼吸系统 症状，约半数有不同程度咯血，可以咯血为首 发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺 野，影像学和痰液检查有助于诊断
心血管疾病 多有心脏病病史，常见疾病包括风 湿性心脏病二尖瓣狭窄 急性左心衰竭肺动脉高 压等，体检可能有心脏杂音，咯血量可多、可 少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰 为其特点
（二）抗菌药物治疗
应用指征：支气管扩张症患者出现急性加重合 并症状恶化，即咳嗽 痰量增加或性质改变脓痰 增加和（或）喘息气急咯血及发热等全身症状 时，应考虑应用抗菌药物
非应用指征：仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物 评估
1、垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物 用法：5-10 U 加 5%葡萄糖注射液20-40ml ，缓慢
或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用
（二）抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14d左右
（三）咯血的治疗——紧急处理
一次咯血量超过200ml或 24h咯血量超过 500ml为大咯血，严重时可导致窒息 。
预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施， 大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，
危因素 黄色葡萄球菌、肠道菌 嗪、 头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙
群（肺炎克雷伯杆菌大 星
肠杆菌等）
有 假 单 胞 上述病原体，铜绿假单 具有抗假单胞菌活性的B—内酰胺类抗生素
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识(最全版)
儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识（最全版）儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。
由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。
部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。
而很多儿科医师也仅限于对"支气管扩张症"的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。
大多数患儿也缺乏规范化管理。
为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。
1 支气管扩张症的发病情况如何？对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。
既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关[1]，但缺乏确切的流行病学数据资料。
目前儿童支气管扩张症的发病率各国统计不一。
如英国、美国及澳大利亚等高收入国家的发病率为0.2/10万～2.3/10万，但同为富裕国家的阿联酋其发病率则高达13.3/10万。
另外，美国阿拉斯加及澳大利亚贫困的土著居民的发病率则明显增高，达到18.3/10万～740.0/10万[2,3]。
因此，儿童支气管扩张症的发病率可能与社会经济状况、种族、遗传等因素有关。
儿童支气管扩张症在发展中国家的发病率情况尚不清楚，印度为21.2/10万～264.6/10万[4]，我国尚缺乏儿童支气管扩张症的流行病学资料。
但随着对疾病认识的深入、诊断标准的改进、高分辨CT(HRCT)的广泛应用，国内儿童支气管扩张症的诊断逐渐增多[5]。
2 支气管扩张症是怎样形成的？支气管扩张症可分为先天性和后天性2大类。
2.1 先天性支气管扩张症先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。
成人支气管扩张症诊治专家共识完整版本
诊断
鉴别诊断要点
支气管扩 多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而仅表现为反复咯 张症 血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好
支气管肺 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰
癌
中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、
病
肺动脉高压等。体检可能有心脏杂音，咯血可多可少，肺水肿时咳大量浆液
性粉红色泡沫样血痰为其特点
治疗目的
支气管扩张症患者生活质量明显下降，其影响因素 包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假 单胞菌感染。因此，支气管扩张症的治疗目的包括：确 定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能， 减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患 者的生活质量。
病因诊断
继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、
1 细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的
原因，对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史；
所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状，合并上
2 呼吸道症状可见症、支 气管扩张、鼻窦炎）
3 对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情 特点完善相关检查。
鉴别诊断 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断
诊断
鉴别诊断要点
支气管扩张 大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾），X线胸片或者
症
高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。
COPD
中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促， 肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC＜70%）。
辅助检查
项目
主要检查
影像学检查
成人支气管扩张症诊治专家共识PPT课件
2019/11/25
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体征
听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期 开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
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发病机制
• 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 • 支气管先天发育不全： • ①支气管软骨发育不全 • ②先天性巨大气管-支气管症 • ③马方综合征
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辅助检查
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诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不 易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。
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治疗
一、物理治疗 ①体位引流：依靠重力的作用促进某一肺 叶或肺段中分泌物的引流
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体位引流
2019/11/25
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（1）气道防御功能低下: 大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能 缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6% ～48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性 免疫缺陷病（CVID），是一种异源性免疫缺陷综合征， 以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能 异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋白血症 （XLA）及IgA缺乏症等。
杨氏综合征 患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动， 常导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管 反复感染而发生支气管扩张。
（2）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管 和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发导致支气管扩张。
成人支气管扩张症诊治专家共识
一、定义
支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感 染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症 ，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异 常和持久的扩张，临床表现为持续或反复性 咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。
支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程 长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性 支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影 响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但 目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或 COPD等 疾病，相关文献也为数寥寥。
1.支气管先天发育不全： （1）支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11综合 征。 （2）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐 性遗传病。 （3）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔 组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘 蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及 支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破 坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管 管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张。
四
病因
支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。 各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不 一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成 人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（ 如 结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中 常见，但成人少见。
1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成 人支气管扩张症最常见的病因，占41% ～69%，特 别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。
2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我 国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气 管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的 检查。
3.异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气 道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内肿 瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道 ，吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张， 心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患 者中支气管扩张症的患病率也较高。
原发性纤毛不动综合征（PCD）是一种常染色体隐性 遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构 异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支 气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎 、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退， Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转 位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。
8.结缔组织疾病：2.9%～5.2%的类风湿关节炎患者 肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张，合并支气 管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征 患者支气管扩张的发生率为59%，系统性红斑狼疮 、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等 疾病也有相关报道。 9.炎症性肠病：支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关 ，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑 是否合并支扩。
（五） 临床表现
症状：反复出现的咳嗽、咳痰、咯血，部分患者
以反复咯血为唯一症状，临床上称为“ 干性支 气管扩张”。约二分之一的患者可出现非胸膜性 胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏 力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。
体征：听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性
表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸 气中期最响亮，持续至吸气末。约二分之一的患者 可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见杵 状指（趾）。部分患者可出现发绀，晚期合并肺心 病的患者可出现右心衰竭的体征。
二、流行病学
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关 注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性 支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患者可 发现支气管扩张病变，重度COPD患者合并支气管 扩张的甚至可达50% 。
三、发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先 天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩 张症发病机制中的关键环节为支气管感染和 支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。
4.大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨 发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征。 5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症患者 中有6% ～48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者 并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发 病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。
6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多 同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患 者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外 孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。 7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估 是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱 发成人支气管扩张的原因之一。
60%～80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致 病微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流 感嗜血杆菌，而长期大量服痰、反复感染、严重气流 阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假 单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加 ，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排 出，进一步加重感染，从而导致弥漫性支气管周围纤 维化。