颅内囊性结构(室管膜下囊肿、布莱克囊肿、韦氏腔、中间帆腔)产前超声报告与解读

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颅内囊性结构（室管膜下囊肿、布莱克 囊肿、韦氏腔、中间帆腔）产前超声报告与解读
李胜利　廖伊梅　文华轩
DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2018.05.002
基金项目：国家自然科学基金（81771598）；深圳市科技计划 项目（JSGG20160428154812749，JCYJ20170307091013214）
作者单位：518028　南方医科大学附属深圳市妇幼保健院通信作者：李胜利，Email ：lishengli63@
随着产前超声技术的进步，越来越多的胎儿颅内囊性结构被超声医师发现，如室管膜下囊肿（subependymalcysts ）、Blake ′s pouch 囊肿、韦氏 腔（cavum Vergae ，CV ）、中间帆腔（cavum velum interpositum ，CVI ），这些结构有的是正常胚胎发育过程、有的是正常潜在腔隙的扩张、有的出生后可自行吸收、有的被视为正常变异而持续存在，对以上颅内囊性结构的来源及临床预后的错误认识，可能导致误诊，甚至不必要的引产。

而随着产前超声图像质量和成像技术的提高，对胎儿解剖结构的观察更细致，许多产前超声医师以观察到这些结构为异常，导致过度报告，会引起孕妇焦虑，同时给妇产科医师带来困扰，引起不必要的医疗纠纷。

本文对产前超声可显示的4种颅内囊性结构进行分析解读，以期为产前超声医师、妇产科医师提供 参考。

一、室管膜下囊肿
室管膜下囊肿（subependymal cysts ）又称室管膜下假性囊肿（subependymal pseudocysts ），是指沿着侧脑室前角下壁或临近侧脑室前角侧壁的囊性
结构，少见于侧脑室颞角或枕角内壁的囊性结构
［1］。

囊壁缺乏上皮层，因此也称为假性囊肿。

（一）病因及发生率
新生儿颅脑超声检查时发现室管膜下囊肿并不少见，国外文献报道足月健康新生儿出生后第1天 经前囟超声检查时，室管膜下囊肿的发生率为0.5%~5%［2-3］，国内文献报道正常新生儿室管膜下
囊肿的发生率为7.6%~8.19%［4-5］，疾病新生儿室管膜下囊肿的发生率为20.54%［5］。

室管膜下囊肿是由胚胎期生发层基质萎缩残留的血管网引起的缺血、出血、感染所导致。

囊腔覆盖有生殖细胞和神经胶质细胞形成的包膜，囊壁薄，边界清，因无上皮细胞，属假性囊肿［6］。

自首次被国外学者描述以来，目前关于室管膜囊肿已超过40种病理学研究，如代谢性疾病［7-8］、 先天性感染［9-10］、染色体异常［10-11］、双胎输血、过氧化物酶体的紊乱、窒息、线粒体紊乱、乳酸血症或有机酸尿症、胎儿宫内生长受限、Canavan 综合征、过度吲哚美辛安胎、先天性糖基化障碍、心脏病、齐薇格综合征、双侧纹状体坏 死和非细菌性感染（巨细胞病毒、风疹、弓形体病、流感）等。

目前多数研究认为胎儿室管膜囊肿的发生原因由宫内感染或颅内出血导致，前者引起的囊肿常为多发薄壁，而胎儿室管膜出血后继发的囊性变多出现在胎龄32周以后，且存在从超声高回声出血灶向无回声过渡的动态变化过程。

目前多数学者认为室管膜下囊肿的病因多与宫内感染密切相关，常见病毒为巨细胞病毒和风疹病毒。

Thun-Hohenstein 等［12］认为胚胎生发层基质受到一些病毒损伤性侵袭是室管膜下囊肿的主要发病机制，由于位于室管膜下的胚胎生发层基质细胞具有未分化和有丝分裂活跃的特点，病毒与其有选择性的亲和力，较易感染巨细胞病毒和风疹病毒，导致生发层基质的液化、分解，最终形成囊肿。

室管膜下囊肿是宫内感染影响中枢神经系统的表现之一。

室管膜下囊肿形成的另一因素为室管膜下出血吸收后所致。

胚胎期生发层基质位于整个脑室系统和脊髓中央管的室管膜下，在妊娠24~32周生长，孕32周后逐渐萎缩，残留于尾状核头、体部，足
月消失［13-14］。

室管膜下出血多见于早产儿，与早产儿存在胚胎生发层基质有关［13］。

该区域对缺血缺氧相当敏感，易发生坏死崩解而出血［14］。

新鲜的室管膜下出血超声表现为高回声，出血吸收液化后形成囊肿［14］。

（二）产前超声诊断及鉴别诊断
典型的室管膜下囊肿声像图表现为一侧或双侧丘脑尾状核沟室管膜下囊性结构，可一个或多个，大部分位于侧脑室前角下壁或侧壁，少数可见于枕角或颞角内壁，通常边界清晰。

不典型的室管膜下囊肿可边界不清晰、呈方形、高度大于前后径［1］。

室管膜下囊肿需与侧脑室周围脑白质软化鉴别。

室管膜下囊肿低于侧脑室外侧水平，而脑白质软化高于侧脑室外侧水平［15］。

产前诊断室管膜下囊肿还需与侧脑室增宽和脉络丛囊肿相鉴别。

脉络丛囊肿位于脉络丛内；侧脑室增宽无相应的囊性改变。

脑室周围脑白质软化、脑室周围假性囊肿、产时囊肿、室管膜下囊肿的模式图见图1，2［16］。

（三）临床处理及预后
2001年Makhoul等［17］对256例有室管膜下囊肿的新生儿进行Meta分析，发现95.3%的室管膜下囊肿在出生后1~12个月内消失，相对于正常新生儿，有室管膜下囊肿的新生儿中早产、母体阴道出血、子痫前期、宫内生长受限、染色体异常、窒息、巨细胞病毒及风疹病毒感染、先天畸形、染色体异常、新生儿死亡、神经发育障碍的发生率增高。

室管膜下囊肿合并宫内感染、宫内生长受限、结构畸形或染色体异常、室管膜下囊肿持续存在时，神经发育障碍的风险明显增加，而不合并以上4种异常时神经发育障碍的风险较低。

Cevey-Macherel 等［18］前瞻性的观察室管膜下囊肿新生儿18个月和46个月神经发育结局发现，不合并其他疾病时，
室管膜下囊肿新生儿的神经发育正常。

最近的研究多认为产前发现孤立性室管膜下囊肿的胎儿神经发育预后较好［16，19］。

Esteban等［1］认为当室管膜下囊肿最大径大于9 mm、靠近枕角或颞角、向丘脑尾状核沟后方延伸、出现不典型的形态时，最好进行超声或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查排除脑内畸形。

最新研究［16］则推荐：产前发现胎儿室管膜下囊肿需对胎儿进行详细评估以排除其他颅脑异常、染色体异常、胎儿结构畸形。

这些评估包括母体弓形虫（梅毒螺旋体、带状疱疹病毒、细小病毒B19、柯萨奇病毒等，风疹病毒，巨细胞病毒、单纯疱疹病毒）等其他病原微生物（Toxoplasma Others Rubella Cytomegalo Herpes，TORCH）检查、详细的胎儿超声结构筛查、胎儿心脏超声检查、胎儿颅脑MRI、羊膜腔穿刺、核型分析或比较基因组杂交，并进行遗传咨询［16］。

孤立性室管膜下囊肿可持续存在或自行消失。

对孤立性室管膜囊肿应考虑随访，不要盲目或因过度恐惧而选择终止妊娠。

室管膜下囊肿合并其他异常胎儿的预后主要取决于合并异常的严重程度。

当存在胎儿感染、宫内生长受限、
畸形和染色体异常图1　脑室周围脑白质软化（PVL）和脑室周围假
性囊肿（PVPC）的模式图　图2　脑室周围脑白
质软化（PVL）、产时囊肿（CC）和室管膜下囊
肿（SEPC）的模式图。

脑室周围假性囊肿包括产
时囊肿（CC）和室管膜下囊肿（SEPC），产时囊
肿（CC）位于室间孔前方，室管膜下囊肿（SEPC）
位于室间孔后方
等高危因素时，神经系统发育障碍的风险较高。

二、布莱克陷窝囊肿
Joseph Blake 于1900年首次描述布莱克陷窝囊肿（Blake ′s pouch cyst ）［20］。

Blake 陷窝发育开始于8~9孕周，至20孕周几乎发育成熟，孕 14~15周后膜区在下蚓部和薄囊核之间向后翻卷形成Blake 陷窝。

约17孕周Blake 陷窝开窗并蛛网膜下腔相通，形成第四脑室正中孔。

稍后，Luschka 孔（第四脑室侧孔）开孔形成，胎儿脑脊液循环畅通。

在此之后，Blake 陷窝退化形成了Blake 遗迹，即小脑延髓池间隔（cisterna magna septa ，CMS ）［21］。

若第四脑室正中孔开窗失败，Blake 陷窝持续存在，与蛛网膜下腔不相通，导致Blake 陷窝增大则形成Blake 陷窝囊肿［22］（图3）。

（多是个案报道［23，29］和病例系列报道［24］）包括：胎儿心脏畸形、多囊肾、胝体发育不良、足内翻、小下颌、Werdnig-Hoffmann 病（Ⅰ型SMA ）、胆道闭锁、Beckwith-Wiedemann 综合征等。

（二）产前超声诊断
Blake 陷窝的胚胎发育过程与超声观察到胎儿的Blake 陷窝发育在20~22孕周达到高峰是一致的。

但在健康胎儿中约1%~2%的胎儿第四脑室正中孔缺如。

在临床实践中或在文献报道中，有一部分胎儿在14~24孕周出现可逆性脑室扩大、后颅窝池增宽（≥10 mm ）以及小脑延髓池间隔增大 （通常发生于14~16孕周，消失于22~24孕周），推测可能系Blake 陷窝正中孔缺如，加上脑室内脉络丛分泌脑脊液增加，脑室内压力增高，使侧脑室、第三和第四脑室及小脑延髓池短暂性增大（实际上是Blake 陷窝增大）。

然而，随着Luschka 孔开孔形成，脑室扩大和小脑延髓池增大逐渐恢复正常。

正是由于这种Blake 陷窝正中孔的先天性缺如，才导致这些可逆性的变化。

这是此时期超声检查往往可见胎儿小脑延髓池间隔向外弓出，形成类似于永存Blake 陷窝囊肿的原因。

若第四脑室正中孔和侧孔发生闭锁，可致Blake 陷窝持续增大，压迫小脑蚓部，引起小脑蚓部压迫性萎缩。

若第四脑室正中孔和侧孔发生狭窄，就可导致永存Blake 陷窝囊肿。

当永存Blake 陷窝囊肿内的脑脊液量增加、压力增
大，脑脊液即可通过狭窄的正中孔或侧孔排出，以维持脑脊液通畅并使永存Blake 陷窝囊肿不再继续增大。

这类似于输尿管末端囊肿排出尿液的情况。

因此，产前超声诊断永存Blake 陷窝囊肿须随访至24孕周后，甚至到28孕周［21］。

Paladini 等［24］推荐的Blake ′s pouch 囊肿的产前超声诊断标准为：小脑蚓部形态、大小及回声正常；第四脑室扩张合并小脑蚓部逆时针方向旋转上移；颅后窝池无扩张，
其内径正常；小脑幕位置正常。

永存Blake 陷窝囊肿超声表现：
（1）经小脑斜横切面上，两侧小脑半球分开，第四脑室与后颅窝池相通呈锁匙孔征象（图4，5）。

枕大池正常或增宽；（2）在正中矢状切面上，蚓部形态大小正常，第四脑室顶部存在，蚓部轻度向上方旋转，窦汇位置正常（图6，7）［28］。

值得引起重视的是，永存Blake 陷窝囊肿其第四脑室顶部是可见的。

Blake 陷窝囊肿顶部是否可见是永存Blake 陷窝囊肿与Dandy-Walker 畸形最重要的鉴别点之一。

图3　Blake ′s pouch 囊肿模式图
（一）病因
Blake 陷窝囊肿的形成是由于正中孔开窗失败导致，其确切病因尚不明确。

基因、生长和形态发生因素可能与其有关。

目前较少有研究从基因病因学来分析Blake 陷窝囊肿，Shohoud 等［23］首次报道了其可能与Werdig-Hoffmann 病（Ⅰ型SMA ）的致病基因有关。

Paladini 等
［24］
报道产前发现的
Blake 陷窝囊肿胎儿中2例为21-三体。

Myers 等
［25］
报道其与13号染色体长臂缺失综合征有关。

Chen 等
［26］
报道了1例Apert 综合征合并Blake 陷
窝囊肿的胎儿发现FGFR2有de novo P253R 突变。

Martinez-Ten 等［27］报道2例Blake 陷窝囊肿胎儿中1例正常，1例21-三体。

Blake 陷窝囊肿与基因或染色体异常的关系有待进一步研究。

Gandolfi等［28］报道仅25%的Blake 陷窝囊肿合并其他畸形。

目前文献报道的与其有关的畸形
（三）临床处理
因Blake 陷窝及小脑蚓部的胚胎发育是一个动态过程，若在16孕周后发现Blake 陷窝存在时，应密切观察随访，须随访至24孕周后，甚至随访至28孕周，并观察小脑蚓部发育情况。

1. 目前对Blake 陷窝囊肿与染色体异常的关系多为病例报道或病例序列回顾性分析，尚缺乏足够的证据证明其是否增加心脏畸形和21-三体的风
险
［24］
，因此，无法确定是否需要行染色体核型分析。

亦有作者［21］认为胎儿并发染色体异常的风险高，因而对此类胎儿最好行染色体核型分析。

2. 应建议对胎儿进行详细超声检查，明确畸形类型，必要时行胎儿MRI 检查［21］。

胎儿MRI 与产前超声对本病诊断的准确性存在争议，MRI 的优势在于能更好的显示窦汇，但在评估小脑蚓部完整性方面仍存在困难，尤其在中孕期［28］。

如多维超声能够获得很好的图像显示蚓部和后颅窝结构时，MRI 并不比超声提供更多的信息［28］，因此，若超声能清晰显示诊断所需结构，则胎儿头颅MRI 检查不是必需的。

3. 胎儿娩出后，进行详细的体格检查和脑部MRI 检查，
进一步明确诊断，并到新生儿神经科咨询。

图4，5　胎儿永存Blake 陷窝囊肿产前超声声像图。

图4经小脑斜横切面上，两侧小脑半球分开，第四脑室与后颅窝池相通呈锁匙孔征象；图5在小脑蚓部正中矢状切面上，蚓部形态大小正常，第四脑室顶部存在，蚓部轻度向上方旋转　图6，7　胎儿永存Blake 陷窝囊肿超声和MRI 颅脑正中矢状断面图像，其窦汇位置正常。

白箭头示窦汇位置；黑箭头示颈肌插入处；tentorium 为小脑幕
近的正常结构，约在孕26周后逐渐由后向前闭合，先是韦氏腔闭合，再是透明隔腔闭合，但也有少数韦氏腔单独存在的报道。

随着孕周增长，透明隔腔和韦氏腔逐渐闭合，通常在出生后几周至几个月内完全闭合。

Unal 等［35］研究发现韦氏腔的闭合率随着孕周增长逐渐升高（表1），28周前韦氏腔均可被产前超声所显示，37~41孕周时仅42%可显示。

部分胎儿的韦氏腔持续存在至出生后。

在产后的研究中，韦氏腔的显示率与检查的方式和人群有关，报道的差异较大。

超过30%的新生儿可出现韦氏腔，仅有不到1%持续存在至成人期［34］。

在成人中韦氏腔的发生率约为0~1.3%［36-37］。

最新研究中，有心境障碍和精神疾病的患者中韦氏腔发生率约为1.1%［38］。

通常，韦氏腔与透明隔腔增宽同时存在（约占95.5%），仅1.7%的病例为单纯的韦氏腔增宽［39］。

韦氏腔持续存在的可能原因：（1）韦氏腔内有活瓣可间隙积存脑脊液；（2）按渗透梯度经腔囊壁的扩散弥散液体；（3）
腔内组织产生的液体积聚［40］。

（二）产前超声诊断
一般不测量韦氏腔大小，左右径超过1.0 cm 视为增大。

Tao 等［41］报道韦氏腔宽度约为5.1~9.0 mm ， 平均（6.7±1.0）mm 。

超声表现：胎儿丘脑上方横切面上（图9），韦氏腔显示为大脑中线上透明隔腔后方的无回声结构。

胎儿颅脑正中矢状面上（图10）可见该结构位于丘脑前上方、胼胝体下方，
并与透明隔腔相通。

（三）临床意义及预后
1. 产前发现韦氏腔时的临床意义及预后：目前关于产前超声发现韦氏腔持续存在的临床意义和预后缺乏大样本量病例的长期随访研究证实。

根据胚胎发育的原理，韦氏腔在孕26周后才逐渐开始闭合，因此产前超声在中晚孕期观察到韦氏腔多是胎儿发育的正常过程，不需过度强调，常规产前检查即可。

Vergani 和Ochiai 等［40，42］报道不合并其他异常时，韦氏腔扩张的胎儿预后良好。

相反的是，Ho 等［43］的研究中，即使产前超声并未发现其合并其他异常，透明隔腔和韦氏腔同时增宽的胎儿预后仍不确定，该研究中5例孤立性的透明隔腔和韦氏腔同时增宽的胎儿，1例出生后发现有无脑回畸形，1例有心脏畸形，仅1例正常出生。

但该研究中无脑回畸形和胎儿心脏畸形的2例胎儿并非孤立
4. 本病外科治疗包括合并积水时，可采用脑室–腹腔分流手术或后颅窝池囊肿开窗术。

目前研究认为内窥镜开窗术是本病最佳的治疗方法［6］。

（四）预后
1. 永存Blake 陷窝囊肿、单纯后颅窝池增大包括Blake 陷窝增大（小脑蚓部生理性延迟关闭）在除外染色体异常和其他结构畸形后，可能是后颅窝池的一种正常变异［21，28，30］。

2. 产前超声发现Blake 陷窝囊肿的胎儿中，约1/3~1/2在出生前恢复正常［22，28］。

3. 临床表现多种多样，Blake 陷窝囊肿出生儿可能出现神经发育受损、较年轻就出现进展性的脑积水，也可能在成年后才出现症状，也可以无症 状［29］。

文献报道的Blake 陷窝囊肿出生后至成年有症状的临床表现包括脑积水导致巨头症、小脑共济失调、眼球震颤、眩晕、脊髓空洞症、肌张力减退、头痛、耳鸣等［29，31］。

4. 也有文献报道头部创伤、肿瘤等可能使已退化的Blake 陷窝再次出现［29，32］。

5. 95%（19/20）孤立性Blake 陷窝囊肿活产儿出生后1~5岁神经系统发育正常；合并其他畸形时，20%（1/5）出生后1~5岁神经系统发育异常［28］。

6. Gandolfi等［28］报道仅25%的Blake 陷窝囊肿合并其他畸形。

目前文献报道与其有关的多是个案报道［23，29］或病例系列报道［24］，包括心脏畸形、多囊肾、胼胝体发育不良、足内翻、小下颌、Werdnig-Hoffmann 病（Ⅰ型SMA ）、胆道闭锁、Beckwith-Wiedemann 综合征等。

三、韦氏腔
韦氏腔即韦尔加腔，又称第6 脑室或穹隆腔，由Andrea Verga 首次描述，是由胼胝体和穹隆之间的海马联合闭合不全所致，常由透明隔腔向后扩展而成，也可单独存在。

其上方为胼胝体的体部与压部，前方和侧方为穹隆柱和体部，向后下延伸终于穹隆脚附近。

韦氏腔与透明隔腔均没有脑室系统所具有的室管膜，因此不属于脑室系统。

韦氏腔的前方为透明隔腔，两者相通，以室间孔和穹隆柱为分界［33-34］。

在脑的中线前部有3个潜在的腔：透明隔腔（cavum septum pellucidum ，CSP ）、韦尔加腔及中间帆腔（图8）。

（一）胚胎发育及病因
在中晚孕期，透明隔腔和韦氏腔均为脑中线附
图8　韦氏腔、透明隔腔、中间帆腔模式图
表1　不同孕周韦氏腔的闭合率（%）
孕周（周）韦氏腔闭合韦氏腔未闭合P 值≤280（0）70（100）＜0.0129~324（3.2）121（98.6）＜0.0133~369（13.18）56（86.2）＜0.0137~41
36（58.0）
26（42.0）
＜
0.01
注：CV 为韦氏腔；CC 为胼胝体；CP 为脉络丛；
LV 为侧脑室；CSP 为透明隔腔；3V 为第三脑室；CVI 为中间帆腔；4V 为第四脑室；CM 为后颅窝池图9　胎儿丘脑上方横切面声像图，示大脑中线上透明隔腔后方的无回声结构　图10　胎儿颅脑正中矢状面声像图，示韦氏腔位于丘脑前上方、胼胝体下方，并与透明隔腔相通
性的病例，不应作为孤立性病例分析预后。

韦氏腔与染色体异常的关系缺乏大样本的研究证实，是否要进行染色体检查也存在争议：
1992年Bronshtein 等［44］首次报道了产前超声诊断韦氏腔增宽，8例韦氏腔增宽的胎儿染色体检查7例正常，
1例染色体异常［46,XY ，11t （11q;12q ）］且不合并其他畸形，该作者认为这项检查仍是必须的。

Ho 等［43］也认为，发现韦氏腔时推荐进行遗传咨询并进行胎儿染色体检查。

相反的是，在国外另一些研究报道［35，41］中，研究者并没有对单纯的韦氏腔增宽或透明隔腔与韦氏腔同时增宽的胎儿行染色体检查，而是定期行超声随访监测。

除了胎儿非整倍体异常，还应注意22q11缺失综合征，因其可能与透明隔腔增宽、精神分裂症有关［43］。

陈慧明等［45］报道约47%的胎儿在发现韦氏腔后的超声随访过程中逐渐减小或消失，且预后良好。

陆铭娜等［46］也报道产前发现韦氏腔但不合并其他异常的胎儿中约97%（30/31）出生时正常。

2. 产后韦氏腔持续存在的临床意义及预后：随着孕周增长，透明隔腔和韦氏腔逐渐闭合，通常在出生后几周至几个月内完全闭合，少数可持续存在至成人期。

大多数研究［33，37，40，47］认为正常成人中韦氏腔是正常变异，通常无明显临床症状。

有极
少数病例报道韦氏腔可发生出血和囊肿形成［48-49］，与动脉瘤破裂有关。

透明隔是边缘系统的一部分，因此，产后持续存在的透明隔腔和韦氏腔可能影响记忆、行为和情感，边缘系统的畸形与神经精神疾病有关，尤其是精神分裂症。

但关于韦氏腔或透明隔腔增宽与神经精神疾病的关系，尚待标准化检查方法的大样本量研究来证实［50］。

目前文献报道与韦氏腔相关的临床表现大致分为两类。

一类为脑组织受压，另一类是腔隙增大阻碍室间孔。

1. 脑组织受压症状包括癫痫、精神疾病。

（1）癫痫：Kaciński 等［51］发现即使是孤立性的韦氏腔也有可能发生癫痫。

（2）精神疾病：Landin-Romero等［38］报道在有心境障碍和精神疾病的患者中韦氏腔显示率（1.1%，7/639）高于正常人群（0%，0/223），因此认为韦氏腔出现可能与精神异常有关。

Shrestha等［52］报道韦氏腔与晚发性精神症状有关。

Kaciński 等［51］的研究也发现透明隔腔和韦氏腔存在的儿童中11%存在智力发育迟滞。

此外，还可能有认知障碍［53］。

最新的基于成人MRI 检查的Mate分析研究［50］表明，与正常成人相比，精神分裂症人群中透明隔腔增大的发生率明显增高（odds ratio =1.59；95%CI 1.07~2.38；P=0.02）。

尽管如此，目前关于透明隔腔和韦氏腔存在与脑功能障碍的关系仍不十分明确，需大样本病例及更长期的随访观察查证。

2. 腔隙增大：其阻碍室间孔，导致脑脊液循环障碍而引起颅内压增高症状。

其发生机制可能为韦尔加腔因某些原因不与脑室系统相通，并持续存在、扩大，从而压迫周围结构，致室间孔闭合，颅内压升高，或起活瓣作用导致间歇性颅内压增高，从而使患者出现头痛等症状［37］。

四、中间帆腔
在脑的中线前部有3个潜在的腔：透明隔腔（cavum septum pellucidum，CSP）、韦氏腔和中间帆腔。

中间帆腔又称帆间池或第三脑室上池，是一个潜在性的蛛网膜下脑池，位于双侧丘脑及穹隆脚之间，前可达室间孔，后与四叠体池相通，具体边界：上方为海马联合，下为第三脑室顶（故韦氏腔又称三脑室上池），前为穹隆柱，后为胼胝体压部、后联合及松果体，上外侧壁为穹隆柱，下外侧壁为丘脑。

可以认为是环池和四叠体池向前上的延伸，腔内底壁处有大脑内静脉和丘脑上静脉及脉络丛中动脉通过［34］。

若中间帆腔增大则形成脑中线处的囊性结构（图6，7）［28］。

（一）发生率
中间帆腔的发生率不同研究差异较大。

在产前胎儿中中间帆腔增大发生率较低，国内文献报道［54］发生率约为1.07‰（8/7440）。

一项早产儿的颅脑超声研究发现中间帆腔的发生率约为21%［55］，另一项纳入2个月至79岁的505个患者的MRI检查发现中间帆腔发生率约为5.54%［56］。

但在产后2岁以内儿童中中间帆腔的发生率为3%［57-59］。

（二）产前超声诊断与鉴别诊断
超声表现：由于液体量极少，多数情况下超声图像上中间帆腔不明显（图11，12）。

只有在增大时，超声才能显示脑中线上的囊性结构（图13，14）而被发现。

横切面扫查时，中间帆腔增大形成的囊性结构在脑中线上位于丘脑后方，不与透明隔腔相通（图13）；正中矢状面上位于透明隔腔及穹隆下方（图14）。

鉴别诊断：中间帆腔囊性结构与上方的透明隔腔及韦氏腔之间以穹隆为分隔，根据这种位置关系可鉴别。

中间帆腔部位也可发生蛛网膜囊肿，需要出生后进行脑池造影才可区别蛛网膜囊肿与明显增大的中间帆腔［55］。

熟悉中间帆腔与周围结构的关系有助于确立诊断，也是与其他脑中线囊性病灶鉴别诊断的关键。

中间帆腔上方为透明隔腔及穹隆联合，下方为丘脑及第三脑室，两条大脑内静脉位于中间帆腔外下缘，走行于第三脑室顶部的脉络组织内，于胼胝体压部下方汇合为大脑大静脉，因此大脑内静脉可作为中间帆腔的重要定位标志。

（三）临床意义及预后
1. 中间帆腔增大为生理变异还是病理性囊肿尚存在争议［57］。

中间帆腔增大是罕见的胎儿良性的超声发现，但仍应进行详细的超声检查排除其他畸形。

当中间帆腔增大不合并其他异常时，不需进行额外的产前诊断，而应每个月复查超声直至出生后，观察其变化。

由于中间帆腔过大可能与不良结局有关，分娩后、6个月、12个月均应对新生儿进行随访复查［57］。

2. 中间帆腔增大预后的产前及产后研究结果不同，其预后可能与囊性结构大小及是否影响脑脊液循环和脑组织有关。

大部分产前发现的中间帆腔囊性病灶不合并其他异常，由于其位置一般不会堵塞脑室系统及影响周围脑组织，预后均很好，部分。