苯丙酮尿症患儿两岁食谱

苯丙酮尿症资料

苯丙酮尿症（PKU）疾病概况（“不食人间烟火”的小伙伴）：有这样一群孩子，他们一生下来就不能吃妈妈的奶水，而且连大米、面、肉、豆制品等含蛋白质多的食物也不能吃，他们就是被称为“不食人间烟火”的特殊孩子小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。

父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，近亲结婚者子女发病率高。

患儿出生时正常，随着进奶以后，一般在3～6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。

该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。

苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。

患儿出生时正常，随着哺乳、进食，一般在3至6个月时，逐渐出现智力、运动、发育落后，头发由黑变黄，皮肤变白等症状。

如果能得到早期诊断和早期治疗，则可以保证智力正常，但这样的一生都不能吃正常的饮食，终身需要控制蛋白的摄入。

目前该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。

（头发偏黄色，皮肤很白，其实都是很漂亮的小孩儿，但是关爱中心的会长赵宁阿姨告诉我们，他们中很多人因为发现得晚或者因为费用昂贵放弃治疗而导致脑部发育不完全，智力受损赵宁同时告诉她们，如果孩子一出生就通过血液检测发现问题，并且从小控制蛋白饮食，那么这些孩子就可以避免智力损伤。

）特食的味道像泔水“其实这种病只是因为病人缺少一种酶，无法分解蛋白质中的一种氨基酸，所以他们必须吃专门为他们生产的低蛋白辅食。

我们正常人平时喜欢吃的牛奶、鸡蛋、鱼、肉、花生米以及很多好吃的蔬菜水果对他们来说就像‘毒药’，因为会影响大脑发育和身体功能。

患病的人已经很不幸了，大家应该多帮帮他们。

”吴一凡说，自己曾经看见过心雨姐姐的特殊食物，所以知道病人有多痛苦。

“他们的食物是人造淀粉做的，生的时候看起来很像大米，但是做熟之后像果冻一样是半透明的。

食物的味道非常难闻，有点酸臭味儿，如果非要形容一下，其实很像泔水。

这样的食物让我尝一口我都觉得不能接受，可是患苯丙酮尿症的孩子，从小到大都要吃这样的东西，不能吃其他食物。

20例苯丙酮尿症患儿的智力发育情况分析

关键词：苯丙酮尿症；苯丙氨酸；智力发育
中图分类号：Ｒ７２５．８文献标示码：Ｂ文章编号：１００６ — ０９７９（２０１３）３６ — ００２７ — ０２
智苯丙酮尿症（ＰＫＵ）是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属不配合和拒绝治疗组在各个能区均有较多的发育延迟项目，于常染色体隐性遗传。本病分经典型和非经典型两种… 。本病为力发育明显落后，两组患儿的智力发育比较差异有统计学意义Ｐ＜０．Ｏ１）。少数可治性遗传代谢性疾病之一，通过新生儿疾病筛查方法早（表２治疗依从性对患儿智力发育的影响期发现苯丙酮尿症（ＰＫＵ）可疑患儿，经过进一步检查，及时确诊。然后给予低苯丙氨酸的特制奶粉、蛋白粉、米、面等饮食控制疗法或补充ＢＨ４药物治疗，并定期随访，将血液中苯丙氨酸的浓度严格控制在安全范围，保持患儿脑细胞的正常发育。本文通过对泗阳县２Ｏ例确诊苯丙酮尿症患儿智力发育情况分析，找出在本病治疗过程中的一些影响因素，积极干预，最大程度的减低
２０１３年第３６期
２７
２０例苯丙酮尿症患儿的智力发育情况分析
曾雪梅
摘要：目的：通过了解我县２０例苯丙酮尿症（ＰＫＵ）确诊患儿的智力发育情况，评价治疗效果。方法：从２００７ — ２０１２年经新生儿疾病筛查确诊的ＰＫＵ患儿２０名，用ＤＤＳＴ发育量表评估患儿智力发育情况。结果：２０例ＰＫＵ患儿在３０天内确诊，有一例拒绝治疗（家长签字，

低苯丙氨酸食谱制定常规

低苯丙氨酸食谱制定常规经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯丙酮尿症患儿的早期干预。

食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、配餐方法等进行预先计划和安排。

一、饮食方案的选择⑴婴儿0-6 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；⑵1-2 岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；⑶3 岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。

二、食谱制定⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。

无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344 千卡，淀粉100克含热卡320千卡。

⑶确定供给患儿天然食物的种类母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml 仅含苯丙氨酸36mg;不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。

不同年龄苯丙酮尿症患儿营养素需要量及血苯丙氨酸浓度理想控制水平年龄总热量蛋白质苯丙氨酸苯丙氨酸浓度（Kcal/kg/d）(g/kg/d) (mg/kg/d) (mg/dl)＜3 个月110 2.5-2 70-50 2-43-6 个月110 2.5-2 60-40 2-46-12 个月110 2.5-2 50-30 2-41-2 岁100 2-1.5 40-20 2-42-3 岁100 2-1.5 35-20 2-44-7 岁90-80 1.5-1.0 35-15 2-4。

苯丙酮尿症：一辈子的特殊膳食

苯丙酮尿症：一辈子的特殊膳食作者：顾强来源：《大众健康》2012年第10期未采足跟血，双胞胎错失初筛良机婚后第6年，29岁的赵立国（化名）终于有了自己的孩子，而且是一对双胞胎男孩！老赵全家上下别提多高兴了！同村的邻里也都羡慕不已，还说要沾沾他们家的喜气。

两个孩子出生时一切正常，然而，奇怪的是，随着年龄的增长，孩子的头发开始逐渐变黄，连眉毛眼球也渐渐变黄了。

起初两个月，家人虽然觉得奇怪，但看着孩子和同村其他同龄孩子发育差不多，也就没有太在意。

孩子奶奶也说，孩子的爸爸小时候头发就不太黑，慢慢大了就好了。

同村人都说：赵家要不不生，一生就俩，而且还生的像外国孩子，皮肤白净头发黄黄的，真是让人羡慕！可是，渐渐地，家人发现孩子不像其他人家的孩子那样，逐渐会抬头、翻身，而且，这两个孩子身上总有一种特殊的骚味。

赵立国把孩子带到县里的医院。

大夫看后认为是“缺钙”引起的，开了些补钙的药让拿回去吃，一个月后再复查，然而，没等到一个月，孩子的脸上、身上就开始出现红色的小疹子。

这是怎么回事？赵立国搞不懂，于是，他决定带孩子去省城的大医院看看。

到了省儿童医院，医生给孩子进行了一番检查，说怀疑是一种代谢病，推荐到省新生儿疾病筛查中心检查。

心中纳闷的赵立国又带着孩子来到了筛查中心，这里的医生一看到两个孩子，马上为他们采血作了检查，而且，特意问赵立国，孩子出生时当地没有给孩子作足跟血的检查吗？赵立国想起来，好像当初是有个采足跟血检查遗传病这么回事，只是当时觉得双方家里几代都很健康，而且检查要花费大约二百元左右，觉得花这钱有点冤，就没查。

一周后，检查结果出来了，孩子得的是苯丙酮尿症。

筛查中心的大夫告诉赵立国，这是一种遗传病，而且分很多种类型，当地不能作进一步的分型检查，推荐他带孩子到北京大学第一医院儿科去就诊。

回到家，赵立国跟家人一说，全家人都觉得两家几代人都健康，怎么孩子就得了遗传病？将信将疑中，一家人决定打电话让孩子在北京上大学的舅舅先打听一下。

苯丙酮尿症患儿26例护理体会

的现象，心理压力相对缓解，由患儿引起的焦虑情绪也有所缓解。

期间及时进行心理辅导后，!"!得分下降较大。

!坚持规则服药#年：通过长时间规则服药，患儿癫痫发作频率会比以往明显降低；通过长期医疗随访，家长对医生的信任明显增加；医生长期向患儿家长介绍癫痫发作表现及相关应对措施，加上及时进行心理辅导，患儿家长的焦虑情绪出现明显下降。

参考文献：［$］%张明岛&医学心理学［’］&上海：上海科学技术出版社，())#，$**+$,)&［(］%’-./012312415，6-./054’0789，:/-2-;<8=1>&!/85?15@AB C854D1A?E88F8C:G7./-0?57［’］&@HI@6J KLMNO6!MDP:6O!!，())$，*),+*$Q&［Q］%宋燕华&精神障碍护理学［’］&湖南：湖南科技出版社，())$，$$$+$$(&收稿日期：())R+$(+$)苯丙酮尿症患儿(R例护理体会冯%辉，陈永英，苏%岩，牟%娜（日照市妇幼保健院%山东日照(SR*(T）%%$,,,年$月U())T年$(月，我院共收治苯丙酮尿症患儿(R例，经积极治疗与精心护理，取得满意效果。

现报告如下。

$%临床资料本组(R例，男$)例，女$R例，均在新生儿疾病筛查中诊为苯丙酮尿症。

确诊年龄均V$个月，除皮肤白皙、细嫩，毛发淡黄外，无其他临床表现。

经过精心治疗和护理，经丹佛小儿智能发育筛查方法（JJ!D）测试患儿智力基本正常。

(%护理(&$%心理护理%多数家长在得知自己的孩子诊断为苯丙酮尿症后，表现出震惊、焦虑情绪，加之缺乏对本病相关知识的了解，随之表现出内疚自责、负罪感等。

及时对家长做好心理疏导，讲明只要配合医生，坚持长期饮食治疗，大多患儿智力发育可不受影响。

同时让治疗时间较长、经JJ!D测试智力正常的患儿家长介绍治疗护理经验有效解除家长思想压力，主动配合治疗护理。

苯丙酮尿症儿童的特殊饮食

苯丙酮尿症儿童的特殊饮食作者：王昊楠秦晓鹏来源：《食品安全导刊·下》2023年第10期摘要：苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传性疾病，人患病后身体代谢氨基酸苯丙氨酸的能力受到影响，导致苯丙氨酸在血液和大脑中积聚。

PKU的主要治疗方法是低苯丙氨酸饮食，需要遵守某些饮食限制。

为确保PKU儿童的健康成长，需对其实行严格的饮食管理。

本文总结了PKU儿童的特殊饮食原则、方法以及需要注意的问题，以供参考。

关键词：苯丙酮尿症；饮食管理；低苯丙氨酸饮食；生长发育Special Diet for Children with PhenylketonuriaWANG Haonan， QIN Xiaopeng（College of Education， Xizang University， Lhasa 850000， China）Abstract： Phenylketonuria （PKU） is a genetic disease that affects the body’s ability to metabolize the amino acid phenylalanine， leading to the accumulation of phenylalanine in the blood and brain. The main treatment method for PKU is a low phenylalanine diet， which requires adherence to certain dietary restrictions. To ensure the healthy growth of PKU children， strict dietary management is necessary. This article summarizes the special dietary principles， methods， and precautions for PKU children for reference.Keywords： phenylketonuria; dietary restrictions; low phenylalanine diet; growth and development饮食管理是苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）治疗的基础，患者需要限制饮食以控制体内苯丙氨酸的水平。

苯丙酮尿症患儿的护理

进餐。进入幼儿园和学校后应自带食物，向老师说明病情和并
苯丙酮尿症（Ｋ是一种常染色体隐性遗传代谢性疾病，Ｐｕ）此病早期症状不明显，不及时治疗，如随着婴儿的成长可逐渐出现智力发育落后及体格发育迟滞，最终发展为严重的智力低下Ｌ，。Ｐ１ＫＵ是３００多种遗传代谢性疾病中极少数可以防治２Ｊ０和控制的疾病之一，我国现已将ＰＵ列入新生儿疾病筛查的常Ｋ规中。自１９９８年我院开展新生儿疾病筛查以来共确诊ＰＫＵ患
酸，可采用母乳和低苯丙氨酸奶粉混合喂养。需要添加辅食时，以淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。随着食物品种和数量的增加，仔细计算苯丙氨酸的摄人量，要调整食谱，以控制好血
苯丙氨酸浓度，理想的血苯丙氨酸浓度为：岁～２１０ｄ／～０岁２Ｌ
苯丙酮尿症患儿的护理
ｎｎｙｒｘｌｓｆｃｅｃｉｅｈｄｏｙａｅｄｅｉｉｎｙ
ｇ（・）＞６岁１０ｇ（・）．／ｋ・）／ｄ，．／ｄ～１５ｇ（ｇｄ。哺乳期患儿可
Ｎｕｓｎａｅｏｔｔｉｅｎａａ－继续母乳喂养，控制摄人量，ｒｉｇｃｆｐａｉｓｗｔｐｈｙｌｌｒｅｎｈ但应因母乳中含有较高的苯丙氨
１２治疗．
２护理
治疗。同时对症治疗，并定期随访复查。２１心理护理．每一个ＰＵ患儿对于其父母来说无疑都是一Ｋ
为异常，已存在的智能障碍也可能有所改善。及早给予正规对的抗癫痫药物治疗，千万不要听信广告宣传，以免贻误病情。另外，在治疗过程中一定要密切观察患儿精神状态及运动发育情

2020年重庆市《儿科护理学》模拟卷(第543套)

2020年重庆市《儿科护理学》模拟卷考试须知：1、考试时间：180分钟。

2、请首先按要求在试卷的指定位置填写您的姓名、准考证号和所在单位的名称。

3、请仔细阅读各种题目的回答要求，在规定的位置填写您的答案。

4、不要在试卷上乱写乱画，不要在标封区填写无关的内容。

5、答案与解析在最后。

姓名:___________考号:___________一、A1(共30题)1.足月新生儿生理性黄疸的特点中叙述不正确的是( )。

A.生后2~3天出现黄染B.2周内黄疸消退C.肝功能正常D.食欲正常E.血清胆红素<257μmol/L2.先天性甲状腺功能减低症患儿的治疗原则是( )。

A.甲状腺片治疗维持到症状好转B.甲状腺片治疗维持到学龄期结束E.甲状腺片维持终生治疗3.对急性肾小球肾炎进行饮食管理,出现( )应限制钠盐的摄入。

A.少尿水肿时B.出现氮质血症C.出现贫血时D.血尿E.尿检中有颗粒或红细胞管型4.下列关于苯丙酮尿症的饮食疗法,叙述错误的是( )。

A.出生后一经确诊立即开始饮食控制B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食D.饮食控制至少维持到青春期后E.饮食疗法开始得越早,预后越好5.甲状腺制剂用药期间定期检测的项目不包括( )。

A.体温B.脉搏C.体重D.身高E.血压6.风湿热最严重的临床表现是( )。

A.关节炎B.舞蹈病C.皮下结节D.环形红斑E.心脏炎7.新生儿生理性黄疸的主要原因是( )A.新生儿胆管狭窄B.新生儿胆汁黏稠C.新生儿胆囊小D.生后过多的红细胞破坏E.肝生成胆红素能力强8.鹅口疮的患儿哺乳前后清洁口腔应选用的溶液是( )。

A.0.1%醋酸溶液B.2%的碳酸氢钠溶液C.生理盐水D.3%过氧化氢溶液E.0.1%利凡诺溶液9.经过呼吸道传播的疾病是( )。

A.麻疹B.肝炎C.脊髓灰质炎D.细菌性痢疾E.流行性乙型脑炎10.儿童糖尿病绝大多数为( )A.青年成熟期发病型糖尿病B.2型糖尿病C.1型糖尿病D.非胰岛素依赖型糖尿病E.继发性糖尿病11.对小儿生长发育的评述哪项是错误的( )。

1-2岁宝宝食谱大全

1-2岁宝宝食谱大全1-2岁的宝宝，身体虽不如婴儿时期长得快，但相比之下，此时也正处于快速生长阶段。

由于1-2岁的宝宝已能独立行走，所以活动范围增大，运动量也不断扩大。

鸡毛菜土豆汤材料：鸡毛菜50克，土豆50克，肉末20克，奶油50克，植物油适量，盐少许，葱末和姜末1小匙，红葡萄酒1小匙，香菜末适量做法：1.鸡毛菜洗净后，切段;土豆去皮，洗净后，切成小块;肉末与葱末、姜末以及盐拌均匀。

2.炒锅内加植物油烧热后，下入肉末炒散，加入少许红葡萄酒，下入土豆，混炒5分钟成土豆肉末。

3.汤锅内加入奶油，化开后下入土豆肉末，倒入适量水，煮开后，转小火慢煮10分钟，然后放入鸡毛菜，加盐调味，出锅前撒香菜末即可。

糙米浆牛奶材料：糙米30克，牛奶100克做法：糙米洗净泡1小时，加入搅拌机打成浆后和牛奶混合，上锅用小火煮开后，再略煮2分钟，即可。

黑芝麻蛋卷材料：黄油30g，白糖20g，低筋面粉100g，鸡蛋4个，黑芝麻适量。

做法：1、黄油软化，加入白砂糖搅拌均匀；2、用打蛋器搅打至黄油发白；3、逐个加入鸡蛋，搅打均匀（蛋液和黄油搅打充分融合后再加入另一个鸡蛋）；4、筛入低筋面粉，搅拌均匀成面糊；5、加入黑芝麻；6、将蛋卷烤盘预热上下都刷上油，用勺子倒入鸡蛋面糊于烤盘中间；7、盖上烤盘，小火加热1分钟，翻面再加热1分钟；8、趁热用筷子把蛋饼卷起成蛋卷即可。

蒸鸡蛋糕鸡蛋2个（100克）；低筋面粉60克；糖粉70克；1鸡蛋两个打入盆中；用电动打蛋器低速打起粗泡；加入70克糖粉；将打蛋盆坐于60度左右温水中，高速打发至糊化；提起打蛋器，蛋糊呈柱状流下，纹路不会马上消失的状态就是打发好了；蒸鸡蛋糕2筛入60克低筋面粉；用橡皮刮刀以不规则方式翻拌均匀；3将蛋糊倒入模具中（小蛋糕模具中加垫一次性纸模）；锅中注水，烧上汽后放入模具；盖上锅盖大火蒸10分钟即可。

蔬菜牛奶羹食谱原料：卷心菜1/6片、菠菜1/2棵、面粉1/2小匙、牛奶1/4杯、黄油、盐若干制作方法：1、将菠菜和卷心菜炖熟并切碎；2、用黄油在锅里将面粉炒好，之后加入牛奶煮，并用勺轻轻搅动；3、加入切好的菠菜和卷心菜同煮；当蔬菜煮烂之后放少许盐调味。

1例苯丙酮尿症合并肺炎患儿的治疗与护理

服用治疗奶粉外，配以低Ｐ可ＨＥ的食物补充蛋白质的需要，保
年）目前，国有Ｐ，我ＫＵ病人６人～７万人。今年我科收治了万１例ＰＫＵ合并肺炎患儿，将其治疗与护理报告如下。现
炎。经对症治疗，导低Ｐ指ＨＥ饮食疗法，院１，气管肺炎住０ｄ支
证蛋白质的生理作用，需供给足够的热能、物质、生索以还矿维保证生长发育，据各类食物中低Ｐ根ＨＥ含量选取食物，合每结
液排出苯乙酸之故。ＰＫＵ是氨基酸代谢障碍中较常见的一种
常染色体隐性遗传病，是少数可治性遗传病之一，１３于９４年由
挪威的Ｆｌｎｏｌｇ医生首次报告，发病率随种族而异，国１５ｉ其我９９
年起有报道，方地区高于南方地区，病率为１１０（９５北发／６５０１８
ｌ病例，童ｒＩ１患儿，，龄４个月，女年因生后经细茵抑制法（ｕｈｉ）量Ｇｔｒ定ｅ测定确诊为ＰＵ，咳嗽４ｄ收入院。体格检查：命体征正Ｋ现生常，长发育正常，嗽，部可闻及哆音。实验室检查：生咳肺血ＰＨＥ在正常范围，余检查正常。诊断：ＫＵ合并支气管肺其Ｐ
低ＰＨＥ淀粉制作的多种食物。因为ＰＨＥ为人体必需氨基酸，体内不能合成，要食物供给，乏可出现发育停止、欲缺乏、需缺食呕吐、泻等低蛋白血症，至死亡［。因此，日推荐Ｐ腹甚２］每ＨＥ摄人量可参考１９９５年日本推荐ＰＨＥ摄人量，３个月以内幼即儿可摄入５／ｋｄ～７／ｋｄ；月～６个月摄０ｍｇ（ｇ・）０ｍｇ（ｇ・）３个人４／ｋ０ｍｇ（ｇ・ｄ～６／ｋｄ；月～１）０ｍｇ（ｇ・）６个２个月摄人３Ｏｍ／ｋｄ￣５（ｇ・）１岁～２摄人２ａ／ｋｄ～４ｇ（ｇ・）０ｍｋｄ；岁Ｏｒ（ｇ・）Ｏｇ

2-3岁宝宝一日三餐食谱

2-3岁宝宝一日三餐食谱2-3岁宝宝这一时期牛奶仍是宝宝不可缺少的食物；粗粮细粮都要吃，可以避免维生素B1缺乏症。

下面小编准备了2-3岁宝宝一日三餐食谱，希望对您有帮助！2-3岁宝宝一日三餐食谱1、早餐：大米粥，鸡蛋面饼。

午餐：软米饭，肉末炒胡萝卜，虾皮紫菜汤。

加餐：牛奶，饼干。

晚餐：肉末碎青菜面。

2、早餐：牛奶，面包夹果酱。

午餐：豆沙包，小米粥，猪肝炒黄瓜。

加餐：水果，点心。

晚餐：软米饭，油菜炒香菇，海米冬瓜汤。

3、早餐：玉米面粥，小烧饼，蒸蛋羹。

午餐：软米饭，红烧鱼，炒青菜，西红柿鸡蛋汤。

加餐：豆浆，饼干。

晚餐：馒头，炒绿豆芽、青菜肉丸汤。

4、早餐：牛奶，葱油花卷。

午餐：菜肉小包子，豆腐小白菜汤。

加餐：水果，点心。

晚餐：软米饭，西红柿炒鸡蛋，炒碎菠菜。

5、早餐：碎菜粥，面包片，煮鸡蛋。

午餐：馒头，红烧鸡块，炒青菜，菠菜粉丝汤。

加餐：牛奶，饼干。

晚餐：菜肉馄饨。

6、早餐：牛奶，煎鸡蛋馒头片。

午餐：葱油饼，肉末炒青菜，丝瓜蘑菇汤。

加餐：水果，饼干。

晚餐：菜包，葱油蛋花汤。

7、早餐：面片肉松粥，枣泥包。

午餐：菜肉水饺。

加餐：牛奶，点心。

晚餐：软米饭，肉末蒸蛋羹2-3岁宝宝吃什么好在我们的膳食中，提供热能的主要还是谷类。

2岁小儿对谷类的消化吸收已没有什么问题，因此，诸如米饭、馒头等主食品对儿童还是适宜的，而带馅的包子、饺子等食品是较受小儿欢迎的。

在主食品中，油炸类食品还应避免。

在副食品中，鲜鱼及各种肉蛋类、海味品等能够提供较优质的蛋白质、脂溶性维生素及微量元素，尤其是鸡蛋，营养价值高，又易于消化，且较价廉，是儿童首选的副食品。

豆制食品是我国的传统食品，它营养丰富，是廉价的优质蛋白质的来源。

在六大类营养物质中，富含维生素和无机盐的还有蔬菜类，尤其是橙绿色蔬菜，诸如小青菜、小白菜、韭菜、芹菜叶等营养价值更高。

由于2岁小儿24颗乳牙已长齐，具有一定的咀嚼能力，只要将蔬菜切成细丝、小片或小丁，就能既满足小儿对营养素的需求，又适应小儿此时期的咀嚼能力。

小孩养生食疗食谱大全

小孩养生食疗食谱大全1. 莲子百合汤:- 配料: 莲子、百合、红枣、枸杞、冰糖- 做法: 将莲子和百合用清水泡软，加入适量清水煮沸，再放入红枣、枸杞和冰糖煮20分钟即可。

2. 马蹄炖雪梨:- 配料: 马蹄、雪梨、冰糖- 做法: 将马蹄去皮切片，雪梨去皮切块，将两种食材加入适量清水煮沸，再放入冰糖炖至糖溶化即可。

3. 土豆胡萝卜糊:- 配料: 土豆、胡萝卜、鸡蛋、盐- 做法: 将土豆和胡萝卜削皮切块，加入适量清水煮熟，用搅拌机打成泥，再加入鸡蛋和盐搅拌均匀。

4. 绿豆粥:- 配料: 绿豆、糯米、冰糖- 做法: 将绿豆和糯米混合后加入适量清水煮沸，转小火煮30分钟，最后加入冰糖煮溶即可。

5. 鸡蛋豆腐:- 配料: 鸡蛋、豆腐、葱花、盐- 做法: 将鸡蛋打散后和豆腐一起加入适量清水煮沸，最后撒上葱花和盐调味即可。

6. 紫薯糯米羹:- 配料: 紫薯、糯米、红枣、蜂蜜- 做法: 将紫薯削皮切块，与糯米同煮至熟软，再加入红枣和适量清水煮沸，最后加入蜂蜜调味即可。

7. 红糖姜汤:- 配料: 红糖、生姜、枣子、龙眼肉- 做法: 将红糖和适量清水煮沸，加入切片的生姜、枣子和龙眼肉，煮15分钟即可。

8. 鱼腥草红枣汤:- 配料: 鱼腥草、红枣、冰糖- 做法: 将鱼腥草和红枣一起加入适量清水煮沸，再放入冰糖煮10分钟即可。

9. 枸杞燕麦粥:- 配料: 燕麦、枸杞、蜂蜜- 做法: 将燕麦和枸杞加入适量清水煮沸，转小火煮20分钟，最后加入蜂蜜搅拌均匀即可。

10. 菠菜豆腐汤:- 配料: 菠菜、豆腐、鸡蛋、盐- 做法: 将菠菜焯水后切碎，将豆腐切块，加入适量清水煮沸，再加入打散的鸡蛋和盐调味即可。

1例苯丙酮尿症患儿的康复体会

1例苯丙酮尿症患儿的康复体会发表时间：2013-05-17T14:25:12.670Z 来源：《中外健康文摘》2013年第11期供稿作者：梁冠军陈小明顾琴[导读] 数据分析该患儿从36个月起转入家庭康复，本中心负责跟踪随访，每半年评估一次。

梁冠军陈小明顾琴(苏州大学附属儿童医院康复中心 215004)【中图分类号】R493 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2013)11-0380-02【摘要】目的康复训练对已有运动及智能发育落后的苯丙酮尿症患儿的功能恢复。

方法引用脑损伤患儿的康复技术对苯丙酮尿症患儿进行全面康复。

结果通过全面的康复训练，患儿的运动及智能水平有很大改善。

【关键词】苯丙酮尿症康复 Bobath疗法发育商1. 临床资料1.1 病例简介患儿，女。

6个月时诊断为苯丙酮尿症(PKU)，之后一直以低苯丙氨酸奶粉特殊喂养。

12个月时因“运动发育落后”收治入院，入院时神智清，精神尚可。

查体：体温37.5℃，脉搏116次/分，血压80/50mmHg。

患儿容易兴奋，骚动不安。

皮肤白皙，头发稀黄。

辅助检查：血常规：白细胞5.5×109/L，淋巴细胞51.2%，苯丙氨酸浓度139μmol/L。

无癫痫发作。

1.2 康复评定患儿神智清楚，全身肌力偏弱，四肢不随意运动较多，大肌群肌力3级。

头控差，可保持正中位，但不能抬头。

翻身(--)，坐位(--)，腹爬(--)，四爬(--)，扶站(--)。

跟耳试验(+)，围巾征(+)，窗户征(+)。

智能落后，呼名无反应，口中有无意义的元音发出。

追视(--)，蒙脸试验(--)，Moro反射(--)，侧弯反射(--)，ATNR(--)，STNR(--)，TLR(--)。

足把握反射(+)。

腱反射(—)。

2. 康复治疗2.1 治疗方法依据小儿神经发育学的运动发育顺序，采用国际常用的Bobath疗法[1]，儿童推拿，物理因子疗法，言语训练及特殊饮食等方法，以增强全身肌力，促通正常运动，开发智能，预防进一步脑损伤为目的。

各类营养失衡患者营养解决方案

营养失衡解决方案：1. 全日标准食谱2. 全日软食食谱3. 全日半流质食谱4. 全日流质食谱5. 全日浓流质食谱6. 全日清流质食谱7. 全天自制匀浆制剂参考食谱8. 慢性胃炎发作期流质饮食食谱9. 慢性胃炎少渣流质饮食食谱10. 慢性胃炎少渣软食食谱11. 消化性溃疡食谱12. 溃疡性结肠炎发作期流质饮食食谱13. 溃疡性结肠炎少渣流质饮食食谱14. 溃疡性结肠炎少渣软食食谱15. 溃疡性结肠炎食谱16. 肝硬化伴脂水食谱17. 肝性脑病鼻饲流质饮食食谱18. 肝性脑病少渣流质饮食食谱19. 胆囊炎、胆石症、高碳水化合物流质饮食食谱20. 胆囊炎、胆石症、低脂少渣软食食谱21. 慢性胰腺炎、高碳水化合物低脂半流质饮食食谱22. 腹泻高能低脂少渣软食食谱23. 饮食性便秘高粗纤维高脂肪软食食谱24. 痉挛性便秘少渣半流质饮食食谱25. 急性上呼吸道感染软食食谱26. 急性气管、支气管炎软食食谱27. 支气管哮喘发作期半流质饮食食谱28. 原发性高血压食谱29. 高脂血症食谱30. 动脉硬化、冠心病患者食谱31. 甲状腺功能亢进症食谱32. 糖尿病食谱33. 肥胖症食谱34. 痛风急性发病期食谱35. 痛风缓解期食谱36. 骨质疏松症食谱37. 酒精性脂肪肝食谱38. 急性肾炎低盐低蛋白食谱39. 慢性肾炎低蛋白饮食食谱40. 肾病综合症食谱41. 急性肾功能衰竭多尿期低盐低蛋白食谱52. 血透食谱53. 腹透食谱54. 缺铁性贫血55. 巨幼红细胞性贫血食谱（以男性成人为例）56. 特发性面神经麻痹食谱57. 进行性肌营养不良食谱58. 重症肌无力食谱59. 低钾型周期性瘫痪食谱60. 高钾型周期性瘫痪食谱61. 癫痫食谱62. 脑血管疾病患者食谱63. 酒依赖和酒精中毒半流食食谱64. 酒依赖和酒精中毒软食食谱65. 神经性厌食症半流食食谱66. 病毒性肝炎高蛋白脂肪软食食谱67. 结核病食谱68. 流行性出血热恢复期食谱69. 功能失调性子宫出血食谱70. 妊娠高血压综合症食谱71. 妊娠剧吐食谱72. 小儿腹泻食谱（以3岁为例）73. 小儿佝偻病食谱（以2岁小儿为例）74. 儿童糖尿病食谱（以12岁儿童为例）75. 儿童肥胖症食谱（以10岁轻度肥胖女孩为例）76. 苯丙酮尿症食谱（以18个月小儿为例）77. 糖原累积病食谱（以2岁小儿为例）78. 半乳糖血症食谱（以2岁小儿为例）79. 湿疹食谱80. 痤疮食谱81. 银屑病食谱82. 神经性皮炎食谱83. 肝脏移植术前食谱84. 肝脏移植术后早期食谱85. 肾脏移植术后早期半流质食谱86. 肾脏移植术后普通食谱87. 围手术期食谱88. 严重创伤食谱89. 烧伤试餐食谱90. 烧伤流质食谱91. 烧伤混合奶食谱92．短肠综合症软食食谱93. 急性重症胰腺炎流质食谱94. 肠瘘混合奶（1000毫升）95. 肠瘘少渣软质食谱96. 恶性肿瘤营养食疗食谱1. 全日标准食谱早餐：牛奶200毫升，花卷125克，煮鸡蛋50克，凉菜（黄瓜100克，豆腐丝45克，花生油5克，盐适量）加餐：苹果125克午餐：米饭（粳米150克），红烧鱼（鲤鱼90克），炒菜（菠菜200克，猪瘦肉45克，花生油5克，盐适量）加餐：桔子75克晚餐：米饭（粳米150克），烧油菜（香菇15克，油菜200克，花生油5克，盐适量），炒肉丝（青椒100克，猪瘦肉45克）全天营养：能量10.1MJ(2409kcal)、蛋白质110.5克(18%)、脂肪53.8克(20%)、碳水化合物370.5克(62%)、动物蛋白40.5克(37%)、豆类蛋白17.3克(16%)、视黄醇当量1105.4微克、维生素B1 1.9毫克、维生素B21.1毫克、维生素C 204毫克、钾2412.0毫克、钠1979.0毫克、钙800.4毫克、铁17.2毫克、锌12.2毫克。

苯丙酮尿症患儿78例家庭照顾情况调查分析

参考文献
［Ｊ顾学范，治国．国５０新生儿苯丙酮尿症和先天性甲状腺功１王中８万
低苯丙氨酸饮食疗法，他营养物质的摄入量同正其常人。治疗ＰＫＵ的特殊食品费用相对较高，次此
率的情况相符。Ｐ］ＫＵ患儿一定要尽早发现、早尽
７．的家长在给患儿喂食时感到非常困难和比较困８２难，主要是特殊食品成分因素导致加工出来的食品口
味较差。所以要做好患儿家长相关知识的培训，让家长能自己在家中也会制定一些简单的食谱，并不断变换花样，提高治疗依从性；不至于患儿一个食谱由小吃到大，同时让家长知道如何选择患儿的零食。通过本次调查，者认为提高治疗效果应该采笔
２（７２９３．）６（６９０７．）
（）３患儿由父母或（）父母照看。外祖
１４排除标准患有非Ｐ．ＫＵ导致的影响患儿体
格及智力发育的疾病。１５调查方法．采用自制问卷现场调查患儿父母
治疗费用满意度
加工的食品味道不好４（７７５５．）孩子偷吃零食
满意不满意
３（８５０３．）
７９Ｏ（．）７（１Ｏ１９．）
或（）外祖父母，调查内容包括：１Ｐ（）ＫＵ患儿一般情况；２家庭照顾情况（（）主要照顾者、治疗类型、庭家

专家谈苯丙酮尿症婴幼儿配餐,可以“吃”好的疾病

专家谈苯丙酮尿症婴幼儿配餐，可以“吃”好的疾病四川省宜宾市妇幼保健计划生育服务中心 644000苯丙酮尿症是一种遗传性、先天性氨基酸代谢性异常类疾病，是由于遗传因素导致苯丙氨酸中羟化酶发生基因突变，致使羟化酶活性丧失或者减少，造成苯丙氨酸及代谢异常产物在血液组织含量过高而致病。

该疾病较为常见的症状便是智力低下，发病初期该症状并不十分明显，若未及时实施诊疗，半年内会逐渐呈智商降低显示，且情绪易焦躁、激动及注意力不集中等。

大部分患儿还会伴有语言发育障碍，毛发由黑色变为黄色，虹膜也变为黄色，同时患儿尿液及汗液伴随特殊异味，与“鼠臭味”极为相似，另外还有少部分患儿伴有呕吐及癫痫痉挛等症状。

据相关研究报道显示，患儿智力程度的表现与体内苯丙氨酸的含量水平有很大关系，而低苯丙氨酸饮食治疗是当前苯丙酮尿症的主要治疗手段，通过及时有效的控制苯丙氨酸的摄入，从而促进患儿智力发育趋于正常发展。

一、合理饮食疗法的必要性苯丙氨酸是机体所必需的氨基酸成分，由于在人体内不能自行合成，尚且只能通过食物的途径供给。

倘若控制过当则会造成人体内缺乏苯丙氨酸，会导致患儿停止发育，食欲减退，发生腹泻、呕吐及贫血等症状，严重者可导致病死率，若苯丙氨酸控制过松则会造成患者智力受损。

而一部分患儿家属对于饮食的控制并不懂，单纯认为只要不食鱼肉蛋类食物就好，而大量摄入米面类食物，殊不知米面内含有大量的苯丙氨酸成分，每100g米面就可达400-500mg苯丙氨酸。

虽患儿较早确诊，但因为不合理的饮食治疗，导致贻误最佳治疗时机，致使患儿智力受损不可挽回。

还有部分患儿家属担心血浓度上升，甚至什么都不敢给孩子吃，使得苯丙氨酸过少摄入，造成机体内蛋白质合成受到阻碍，影响患儿生长正常发育。

由此说明，患儿家属若能充分遵守治疗原则，合理的控制饮食摄入，患儿的智力发育会逐渐呈正常显示。

因此，患儿家属的配合是提升治疗有效性的关键所在。

二、低苯丙氨酸饮食干预应注意哪些原则？（1）控制苯丙氨酸的摄入。

苯丙酮尿症1

暂时型PKU 暂时型PKU 由于苯丙氨酸羟化酶成熟延迟生后3个月后可出现轻度PKU的症状生后3个月后可出现轻度PKU的症状 PKU 血Phe浓度在2岁后下降至正常 Phe浓度在2 浓度在生长及智能发育可正常
四氢生物蝶呤(BH 四氢生物蝶呤(BH4)缺乏
四氢生物蝶呤（是苯丙氨酸、四氢生物蝶呤（BH4）是苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸羟化酶的辅基缺乏症是一种特殊类型的PKU PKU， BH4缺乏症是一种特殊类型的PKU，又称恶性PKU 常染色体隐性遗传缺乏症临床类似PKU PKU， BH4缺乏症临床类似PKU，易误诊预后比PKU差预后比PKU差，需特殊治疗 PKU
预
避免近亲结婚。
防
开展新生儿筛查，以早期发现，尽早治疗。有本病家族史者，应对胎儿进行产前诊断。
治疗
诊断一旦明确，应立即积极治疗。开始治疗时年龄越小，预后越好。主要是饮食疗法。
治疗原则
低苯丙氨酸饮食开始治疗的年龄越小，开始治疗的年龄越小，预后越好发病后治疗者可能减轻癫痫和行为异常对已存在的脑组织损害无明显改善 Phe是一种必需氨基酸，应保持血Phe Phe浓度在 Phe 是一种必需氨基酸，应保持血 Phe 浓度在是一种必需氨基酸 120至360μmol/L 120至360μmol/L
诊
断
4、尿喋呤分析：主要鉴别各种苯丙酮症。 5、酶学诊断 PHA仅存在于肝细胞，需经肝活检测定，不适用于临床诊断。 6、DNA分析：近年广泛用于PKU诊断、杂合子检出和产前诊断。
临床类型
经典型PKU 经典型PKU 苯丙氨酸羟化酶活性为正常人活性的0 苯丙氨酸羟化酶活性为正常人活性的0～4% 具有经典型PKU的临床表现具有经典型PKU的临床表现 PKU 尿FeCl3、DNPH试验强阳性 DNPH试验强阳性血Phe浓度>1200umol/L(20mg/dl) Phe浓度>1200umol/L(20mg/dl) 浓度 umol/L(20

两岁宝宝营养食谱

两岁宝宝营养食谱两岁宝宝养分食谱牛奶蛋黄黄米汤粥所需材料：半小碗米汤、2勺奶粉、1/3个鸡蛋黄。

制作步骤：第一步，将大米放入锅中熬成粥，并将米汤用洁净的碗盛出;其次步，将煮熟的鸡蛋黄取1/3个研成粉;第三步，杯子或碗内放入2勺奶粉冲调好，再倒入半碗米汤、蛋黄粉搅拌匀称。

养分成效：米汤和奶粉中富含蛋白质和钙质，而蛋黄富含丰富的卵磷脂，这些有利于促进宝宝的身体和大脑发育。

莲藕玉米肉末粥所需材料：莲藕、玉米碎、瘦肉末、胡萝卜碎、米粥。

制作步骤：第一步，将莲藕、玉米、胡萝卜等洗洁净并切碎，也可用辅食制作机将这些材料打成泥状;其次步，锅内防水将切片的瘦肉煮熟，然后切成末;第三步，将预备好的全部材料和米粥一起放入锅中煮一会即可。

养分成效：玉米中富含的谷氨酸、不饱和脂肪酸和维生素，有利于宝宝大脑发育;莲藕中富含铁、钾、维生素K等养分元素，宝宝吃了有健脾开胃的效果; 而瘦肉富含蛋白质，有助于宝宝养分汲取。

两岁宝宝食谱栗子扒白菜材料预备：白菜一颗(500g以内)、新奇板栗(10颗左右)。

做法：1、白菜洗洁净，用手分成一叶叶;2、锅内放水、植物油，加少许盐，水开后白菜放进去焯软;3、将白菜捞起，放入碗底;4、板栗煮熟，炒锅放油烧热，加葱姜末翻炒至有香味溢出，再加入水、酱油、白糖和板栗;5、用小火略微煮一下，出锅放在白菜上，最终依据爱好淋上适量香油。

成效：栗子具有滋补的作用，白菜吃起来清爽，两者一起吃，有利于调整宝宝身体养分的均衡。

白菜枸杞猪骨汤材料预备：45片白菜叶、12根猪棒骨、枸杞、橘子皮、大枣、姜片、葱段、米醋、盐。

做法：1、洗洁净棒骨，用菜刀或者其他工具将其敲碎并挑出骨头渣;2、锅中倒水烧开，将棒骨入锅焯一下，捞出备用;2、锅内放凉水、棒骨、姜片、葱段、大枣、枸杞、橘子皮，开大火煮，水开后加点醋，再改小火煮一个半至两个小时;3、最终放入白菜叶煮开，出锅前加入少许盐即可。

成效：棒骨富含丰富的蛋白质，加上白菜和枸杞、大枣等材料，可以关心宝宝补充钙质，还有养胃生津、清热解毒等成效。