主动脉夹层诊治指南

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②脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或 两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差 别等血管阻塞征象。③其它心血管受损 表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心 绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉， 可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂 到心包腔时，可迅速引起心包积血，导 致急性心包填塞而死亡。 2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉 或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、 椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体 麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神 经，可出现声嘶。
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④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一 直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解， 少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或 昏迷而掩盖了疼痛症状。 高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗 淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低 或反而升高。低血压，常是夹层分离导致心 包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当 夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时， 则不能准确测定血压而出现假性低血压。

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病理生理

主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉 中膜的中、外三分之一处发生撕裂，形 成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层。
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主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血 液经过此破口进入主动脉壁中层，使中 层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。 在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继 发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因 此，有继发破口的夹层比盲袋样夹层不 易发生主动脉破裂。

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夹层的累及部位和夹层的破裂口部 位
大部分主动脉夹层是起源于升主动脉， 起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主 动脉最少。
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夹层假腔的病理改变:

夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入 假腔。进入假腔血流的变化取决于假腔发展 的程度。在假腔迅速产生扩展，并有远端继 发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连 续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流 通道。当夹层假腔成为血流通道时，由于假 腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主 动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的 压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展， 即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断 发展，最终发生出血和破裂。

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主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的 假腔。假腔的内侧壁破裂，即是形成继 发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁 破裂，则直接导致大出血。由于假腔的 外侧壁 较内侧壁更薄，因而夹层破裂出 血较形成再入口为多。
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升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升 主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病 人中，大约70%是由于夹层破裂而导致 心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已 形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病 人死于夹层破裂出血。
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除此之外，主动脉夹层还可根据病程长 短来分期：病程短于2周者，为“急性” 主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢 性”主动脉夹层。在确诊的患者中，2/3 为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹 层。
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病因
主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、 高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综 合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及 梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是 主动脉中层和平滑肌的改变。 在临床病例中，西方国家以高血压为主， 既往认为国内病例青壮年多为先天性中 层发育不良如马凡氏综合症等，但近年 来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐 增高。
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另一种源于平滑肌细胞减少、消失并为 粘液样物质所取代，弹性纤维也呈继发 性退变，滋养血管多通畅，但失去外周 的支撑支架，易发生破裂出血。除这些 基础病理改变外，尚有急、慢性主动脉 夹层各自特征性的病理改变。
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急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大 量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的 炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成； 慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死 区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管 内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔 内多见有机化的血栓，少数小的假腔完 全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的 “自愈”
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夹层破裂或压迫症状 由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主 动脉大分支，或破入邻近器官引起相应 器官系统损害，出现多系统受损的临床 表现。 1．心血管系统：①主动脉瓣返流：主动 脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征 之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、 脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等 。
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②疼痛部位有助于提示分离起始部位。 前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层， 而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始 远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼 痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓 部。 ③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的 范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离 的路径和方向走行，引起头颈、腹部、 腰部或下肢疼痛 。
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夹层真腔的病理改变:

表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径 减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的 器官发生缺血。
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夹层导致的器官缺血:

约30％——50％的病人由于夹层假腔压迫甚 至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。 在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞 使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、 肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等， 引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不 良的发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%— —46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏 器灌注不良发生率为25%——30%，下肢灌注 不良发生率为25%。
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与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹 层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内 压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减 慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液 聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。 而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时， 渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人 可出现失血，但内科治疗在相对长的一段时 间内（可长至数周）仍可维持循环稳定。
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在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成 多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于 逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端 血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形 成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成 一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血 栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样 扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血 流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就 有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危 险性时，主要的指标是瘤径的大小。
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另一方面，如果夹层假腔的继发破裂口未形 成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发 破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于 夹层尚未扩展时，也可见于夹层已有瘤样扩 展时，且此时如有血栓形成，常常是血栓与 血流同时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形 成血栓，影象学检查时往往只发现有主动脉 的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。 现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层的一 种形式。

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超声心动图及多普勒 ，在完整地显示整 个主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹 层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到 限制，假阳性率也相对较高。 UFCT，其主要缺点是不利于撕裂口的 位置以及动脉分支血管情况的判断，对 主动脉是否存在返流也不能作出判定。 MRI 数字减影血管造影（DSA）
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主动脉瓣返流:

在近端主动脉夹层中，50%——70%的 患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂 外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另 一个主要致死原因。但即使在远端主动 脉夹层中，也有10%的患者合并主动脉 瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。
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其它:
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辅助检查
实验室检查 、心电图无特异性表现。 胸部X线平片 X线平片应作为主动脉 疾患的诊断常规。慢性主动脉夹层可由 于平片偶然发现。可观察到上纵隔影增 宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规 则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙 化影，但不具有确诊价值，对“定性” 和“定量”均有一定限度，其确诊有赖 于其它影像学诊断技术。
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在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌 注不良，早期通常其临床表现不典型， 易引起临床上的误诊。主动脉夹层并发 组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治 疗效果，增加并发症的发生率和死亡率。
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夹层的破裂和出血:
主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主 要原因。86%的急性、亚急性夹层患者 死因为主动脉破裂，56%慢性夹层患者 死于主动脉破裂。 当夹层的主动脉直径大于5—6cm时，易 发生破裂。
主动脉夹层
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定义

主动脉夹层（aortic dissection)过去曾称 为主动脉夹层动脉瘤 （dissection aortic aneurysm），是血液 渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并 沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急 症。
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发病率
主动脉夹层是比较少见而严重的心血管 疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多 于女性，年龄好发于50～70岁。 急性主动脉夹层可能与高血压出现的频 率有很密切的关系，我国属高血压病高 发地区，急性主动脉夹层的发生率也有 逐年增加趋势。
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主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由 于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。 在主动脉夹层的病理概念中，有三对六 类基本问题是必须认真研究的：
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第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂 口部位； 第二对：假腔的病理改变和真腔的病理 改变； 第三对：器官的缺血和夹层的出血；

升主动脉夹层可逆行累及室间隔，导致 心脏传导阻滞或房室瓣的关闭不全。夹 层有时也可压迫主动脉的毗邻结构，如 升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。
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临床表现

突发剧烈疼痛 发病开始最常见的症状，可见于90％以 上的患者，并具有以下特点 : ①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼 痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼 痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并 常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗 淋漓、恶心呕吐和晕厥等 。
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3．消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈 腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫 食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血 肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生 便血。 4．泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏 急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。 5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血， 出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性 休克。

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分类

DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主 动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉； Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ 型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉 开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比 较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主 动脉弓和升主动脉 。
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组织学上，不管是夹层内壁还是外壁中的中 层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行 性变。这种退行性变是夹层发生的病理基础。 有两种类型：一种是源于弹力纤维的退变， 主要见于< 40岁夹层患者的主动脉壁中，表现 为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代， 少量的炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑 肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱， 这种类型习惯上也称“囊性坏死”。

Stanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主 动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉 瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降 主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的Ｉ 型和Ⅱ型。约占66％。 B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹 层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹 主动脉，但不累及升主动脉。相当于 DeBakeyⅢ型。约占33％。