系统性红斑狼疮分型和治疗

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红斑狼疮的分型

红斑狼疮的分型

红斑狼疮的分型
说起红斑狼疮啊,这玩意儿在咱们四川话里头,可能有些人听着就心头一紧。

它呢,不是一般的皮肤病,里头学问大得很,分型也多,得细细道来。

首先,有盘状红斑狼疮,就像脸上突然多了几个红圈圈,边边儿上还翘起来,晒太阳了更恼火,跟咱们四川的火锅一样,热不得!
再来说说亚急性皮肤型红斑狼疮,这个呢,就像是皮肤上的小秘密,红斑、鳞屑、丘疹轮番上阵,还时不时换个地方长,让人摸不着头脑。

最要命的还是系统性红斑狼疮,一听这名字就晓得不简单。

它不光是皮肤上的事儿,还会影响到内脏,心脏、肺、肾,哪儿哪儿都可能遭殃,就像是一场全身的大风暴,让人防不胜防。

还有啊,深在性红斑狼疮,这个就比较隐蔽了,皮肤里头悄悄咪咪地长,外面看不太出来,但里头已经是一团糟了,得靠医生的火眼金睛才能发现。

最后提一句新生儿红斑狼疮,这个虽然少见,但也得注意,小宝宝刚出生就遭这个罪,当妈的心里头那个急啊,就跟热锅上的蚂蚁一样。

所以说,红斑狼疮这病,分型多,症状杂,一旦发现不对劲儿,赶紧上医院,听医生的,早治疗早好,免得拖成大问题。

咱们四川人,啥子都不怕,就怕身体遭不住,对吧?。

系统性红斑狼疮的诊治常规

系统性红斑狼疮的诊治常规

激素副作用
(1) 脂代谢异常:
向心性肥胖、满月脸、水牛背等
(2) 蛋白质代谢异常:
促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、 儿童生长发育受抑制
(3) 糖代谢异常:
血糖升高,类固醇性糖尿病
(4) 消化系统:应激性溃疡 (5) 电解质紊乱:
潴钠、排钾,水肿、高血压等
(6) 对感染抵抗力减弱
免疫学异常
抗核抗体: 抗核抗体: -ANA:见于几乎所有的SLE患者,特异性低 -抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%,敏感性 为70%,与疾病活动性及预后有关。 -抗Sm抗体特异性99%,敏感性仅25%,与疾病 活动无明显关系。 -抗RNP抗体:特异性不高,与雷诺现象和肌炎 相关 -抗SSA、抗SSB与继发干燥综合征有关 -抗rRNP抗体:代表SLE活动,同时往往指示 有NP狼疮或其他重要内脏损害。
1.全身表现 1.全身表现
发热
- 狼疮活动时
– 热型不规则,急起高热或长期低热 – 可为唯一首发症状 – 畏寒、寒战少见,除了伴有感染时
疲倦、乏力、体重下降
2.皮肤与粘膜 2.皮肤与粘膜
面部蝶形红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 网状青斑 雷诺现象
3.关节和肌肉 3.关节和肌肉
2.药物治疗 2.药物治疗
2.1 轻型SLE的药物治疗 --NSAIDs:可用于控制关节炎 --抗疟药:可控制皮疹及减轻光过敏,如 羟氯喹 0.2 qd~bid --小剂量激素:(泼尼松≦10mg qd)可 减轻症状 --激素类外用药:可短期局部应用以治疗皮 疹。
2.2重型SLE的治疗: 1)糖皮质激素: 2)CTX 3)硫唑嘌呤 4)MTX 5)环孢素 6)霉酚酸酯

系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件

系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件
心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变 化。 肾脏病理改变下文详细叙述。
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9.心血管表现:
约30%患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。

系统性红斑狼疮诊断及治疗指南

系统性红斑狼疮诊断及治疗指南

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2.2.4心脏、肺部表现:SLE常出现心包炎, 表现为心包积液,但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常,重症SLE可伴有心功能 不全,提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎),目前临床少 见。可有冠状动脉受累,表现为心绞痛和 心电图sT_T改变,甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
系白于;、SL抗E抗的核u血小lRN清体P中、抗。抗体S、SA抗抗核体糖和体抗PS蛋SB白抗抗体体等、也抗可组出蛋现
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其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷 脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S:GPI抗体和狼疮 抗凝物);与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与 血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外,SLE患 者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性,高.v球蛋 白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括 皮肤狼疮带试验,表现为皮肤的表真皮交界处有 免疫球蛋白IgG和补体沉积,对SLE具有一定的特 异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和 补体成分沉积,称为“满堂亮”。
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2.2 SLE重要脏器累及的表现 2.2.1狼疮肾炎(LN):50%一70%的SLE患者病程
中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组 织(WHO)将LN病理分为6型:l型为正常或微小病变; Ⅱ型为系膜增殖性;Ⅲ型为局灶节段增殖性;1V 型为弥漫增殖性;V型为膜性;Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义,通常I型和Ⅱ型预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后 较差。

04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

04392_医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

2024/1/26
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鉴别诊断及相关疾病
2024/1/26
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等其他结缔组织病 进行鉴别,同时注意排除感染、肿瘤等疾病。
相关疾病
SLE可累及多个器官和系统,如狼疮肾炎、狼疮脑病、心血管 受累等,需与相应疾病进行鉴别和治疗。
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03 治疗原则与方案选择
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心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾 病,严重影响生活质量。
B
C
肾脏损害
SLE患者肾脏受累常见,可能导致肾功能不 全、肾衰竭等严重后果。
神经系统损害
SLE可引起中枢神经系统受累,表现为头痛 、癫痫、精神异常等,严重影响患者生活。
D
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预防措施建议
合理饮食
均衡饮食,避免高脂、高糖、 高盐食物,降低心血管疾病风 险。
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治疗目标及原则
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治疗目标
控制疾病活动,保护重要脏器功能, 减少药物副作用,提高患者生活质量 。
治疗原则
早期诊断、早期治疗,根据病情轻重 和患者个体差异制定个体化治疗方案 。
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药物治疗方案及调整
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诱导缓解期治疗
使用大剂量糖皮质激素和 免疫抑制剂迅速控制病情 活动。
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最新研究成果介绍
遗传学研究进展
通过对SLE患者的基因研究,发现了 多个与SLE发病相关的基因区域,进 一步揭示了SLE的遗传基础。
免疫学发病机制研究
深入探讨了SLE的免疫学发病机制, 包括T细胞、B细胞、自身抗体等在 SLE发病中的作用,为治疗提供了新 的思路。

中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)

中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)

中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)(一)辨证要点系统性红斑狼疮是一本虚标实之证,标实表现为火热亢盛,本虚为肝肾阴亏为主,辨证主要是分清标本虚实。

标实为火热亢盛,但有实火与虚火之分。

实火为外感热毒与心肝积热合邪,热毒入营所致,多见于急性发作期或亚急性期发作阶段。

虚火为肝肾阴虚,阴虚火热所致,多见于缓解期。

本虚多涉及五脏,尤以肝肾心脾为常见。

辨证时需注意病位。

病以阴虚为本,但久病则阴损及阳,而致阴阳两虚,也需详辨。

(二)治疗要点益气养阴,调补肝肾是本病治疗的基本方法,急性期及亚急性期辅以清热解毒,凉血化斑;慢性期多兼血瘀,佐以活血化瘀。

(三)辨证分型治疗1.热毒炽盛证:主症:起病急骤,壮热,面部红赤斑疹,关节肌肉疼痛,甚则烦躁口渴,神昏谵妄,或手足抽搐,大便秘结,小便短赤,舌质红绛,苔黄腻,脉弦数。

治法:清热解毒,凉血护阴。

方药:清瘟败毒饮加减。

本方综合白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤等加减化裁而成。

方中石膏、知母清阳明经之大热,犀角清热凉血解毒,地黄养阴清热凉血止血,芍药和营泄热,牡丹皮泻血中伏热,凉血散瘀,玄参凉血解毒,黄连、黄芩、栀子、连翘清热泻火解毒,竹叶清心除烦,桔梗载药上行,合而为清热凉血解毒之大剂。

加减:若热盛动风而见手足抽搐者,可加羚羊角、玳瑁、钩藤等以清热熄风;若热毒内陷,神昏谵妄,可加安宫牛黄丸或紫雪丹。

2.肝肾阴虚证:主症:病程迁延,低热不退,头晕目眩,耳鸣,口燥咽干,面部红斑,五心烦热,腰酸,关节酸痛,头发脱落,月经不调,舌质红,苔薄黄,少津,脉细数。

治法:养阴清热,滋补肝肾。

方药:知柏地黄丸加减。

方中熟地滋肾,山茱萸养肝,山药健脾,泽泻宣泄肾浊,牡丹皮清泻肝火,茯苓淡渗脾湿,开合相济,三阴并治。

更用知母,滋阴清热,黄柏清热坚阴。

加减:若兼见遗精、盗汗者,可加金樱子、龙骨、牡蛎。

月经不调者,加当归、牛膝、益母草。

胁痛者加鳖甲、川楝子。

3.肝郁血瘀证:主症:面颊部暗红斑,或皮肤瘀斑,胁肋疼痛,腹胀,月经不调,舌质淡暗,脉弦。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主,慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作,注意劳逸结合;
预防感染; 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等; 积极治疗并发症; 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因:日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状:发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜:蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5~15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制,
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3~5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服,Bid 高尿酸血症
0.5~2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动;5-9分者考虑 轻度活动;10-14分者考虑中度活动;大于(包 括等于)15分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者,但临床稳定,所 累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节)功能正常或稳定,呈非致命性。
肾脏病理改变—分型

系统性红斑狼疮疾病易患人群、临床症状及诊断和治疗措施

系统性红斑狼疮疾病易患人群、临床症状及诊断和治疗措施

系统性红斑狼疮疾病易患人群、临床症状及
诊断和治疗
易患人群
系统性红斑狼疮是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,多发于育龄期女性。

临床症状
1、口腔溃疡或黏膜糜烂、水肿
2、皮肤出现多样性损害。

3、对称性的关节痛。

4、肾炎,严重可发展为尿毒症
5、贫血,白细胞或血小板减少
6、癫痛、偏头痛、性格改变以及记忆力减退。

7、肺部浸润,严重者会出现肺泡出
8、心脏增大、心肌炎、心律失常、心绞痛等
9、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等。

10、结膜炎、视神经病变、口干、眼干等
诊断和治疗
红斑狼疮的诊断需依赖症状、病史、辅助检查结果等多个方面
由于不同类型的红斑狼疮诊断依据各不相同,且诊断及分型均较为复杂,确诊及分型有一定难度,患者很难自行判断是否患病,应在医生指导下综合多方面情况后进行评判。

红斑狼疮仍缺乏根治手段,治疗目标是改善症状、控制病情,保证长期生存、预防器官损伤,尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应,提高患者生活质量并指导患者管理疾病。

通常情况下,系统性红斑狼疮主
要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。

红斑狼疮是绝症吗?红斑狼疮在我国是一种常见的慢性病,只是一个难以治愈的疾病,但并不是一个不治之症。

随着治疗技术不断发展,红斑狼疮患者现在已经可以获得长期的生存。

最近这十几年以来,红斑狼疮的治疗理念发生了改变,已经引入“达标治疗”这个理念,称T2T治疗理念。

患了红斑狼疮以后,朝着疾病的缓解,低度活动的目标进行个体化治疗以后,现在大部分红斑狼疮的病人都可以达到病情缓解,可以像正常人一样生活、。

系统性红斑狼疮(阴阳毒)诊疗规范

系统性红斑狼疮(阴阳毒)诊疗规范

专科诊疗方案系统性红斑狼疮 (阴阳毒)诊疗方案一、定义系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。

各国报道的系统性红斑狼疮的患病率不一,我国约为49-75/10万,男女比约(1:7)-(1:9),以20-40岁女性多见。

红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名,但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载,如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有" 阳毒之为病,面赤斑斑如绵纹……;阴毒之为病,面目青,身痛如被杖。

" 等症状的描述。

就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状,形如蝴蝶,名之为" 红蝴蝶疮" 、" 马缨丹" 、" 茱萸丹" 等。

又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重,名之为" 日晒疮" 。

而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害,有人称其为" 鬼脸疮" 、" 流皮漏" 。

根据本病的主要病因病机和症状,把本病归为中医的“痹证”范畴,《灵枢.周痹》曰:“周痹者,在于血脉之中,随脉以上,随脉以下,不能左右,各当其所……风寒湿气,客于外分肉之间……分裂则痛,热则痛解,痛解则厥,厥则他痹发,发则如是。

”这些描述指出周痹部位在周身血脉、分肉之间,符合SLE多系统病变的特点。

红斑狼疮的病因病机,多数医家认为有先天禀赋不足,肾精亏虚,加上七情内伤,劳累过度,房事不节,外受" 六淫" 之邪侵袭,引起五脏亏虚,三焦阻滞,阴阳失调,气血运行不畅,而临床以虚象为主要特点,兼有湿阻、血瘀等标实之症。

二、诊断(一)疾病诊断1.中医诊断标准:阴阳毒是机体感受毒邪致使阴阳失调,引起的一种以面部红斑、咽痛口疮、关节疼痛,并可伴有脏腑损伤等全身病变的疾病。

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件

预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标,如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等,及时发现并处理异常情况

控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动,减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素,降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流,共享研究成果和诊疗经 验,推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
THANKS
感谢观看
06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
,提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异,制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务,改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论,有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准,如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害,以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面,生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点;另一方面,其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此,在使 用生物制剂时需权衡利弊,谨慎选择。

系统性红斑狼疮(SLE)临床表现与治疗

系统性红斑狼疮(SLE)临床表现与治疗

干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统

全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
精神 障碍
意识 障碍
头痛
呕吐
癫痫
偏瘫
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
系膜改变
Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断
Ⅴ型可表现为进展性硬化
Ⅵ型
进展性硬化性LN (≥90%肾小球全球硬化无残余功能)
治疗方式
评价
50年代起
大剂量Ster
缓解率低,感染的
机会和病死率增加
60年代起
大剂量Ster+
缓解率有所提高
细胞毒药物(以CTX为主) 总体病死率仍高
70年代起 甲强龙/CTX冲击治疗
• 血肌酐已升高
• 高血压
• 心肌损害伴心功能不全
• 严重NP狼疮


85%

1年


5年

96%
10年 75%
68% 20年
• 肾功衰竭
• 脑损害
• 心力衰竭
• 感染:细菌、结核、 真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。
LN的发病机制
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
Ⅳ-S(A/C)
活动性及慢性病变:弥漫节段增生硬化性肾炎
Ⅳ-G(A/C)
活动性及慢性病变:弥漫全球增生硬化性肾炎

SLE系统性红斑狼疮

SLE系统性红斑狼疮
2.皮疹为主:氯喹0.25 1-2次/天
1%醋酸氢化可的松软膏
3.小剂量糖皮质激素疗法:
强的松 0.5mg/kg/d tid/顿服 → 2-6W后减 量(减2.5-10mg/W) → 5-10mg维持
三、重型: 治疗主要分两个阶段:诱导缓解、巩固
治疗 诱导缓解:目的在于迅速控制病情,阻
止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解 (包括血清学、症状和受损器官的功能 恢复)
脾肿大、消化不良等
十、血液系统损害:几乎100% RBC↓、WBC↓、PLT↓ 十一抗磷脂抗体综合症(APS) 十二、干燥综合征(SS): 十三、眼睛病变:出血、乳头水肿、
视网膜渗出物
[辅助检查]
一、一般检查: 血常规 尿常规 血沉
二、自身抗体: (一)抗核抗体谱 1.抗核抗体(ANA):敏感率95%、
重型——最后一道防线 (九)新进展: 1.干细胞移植术: 2.基因治疗:
四、急性暴发性危重SLE: 激素冲击疗法+CTX冲击疗法+对症治
疗 五、缓解期:小剂量维持 六、妊娠:
过去妊娠为SLE的禁忌症
无重要脏器损害、病情稳定一年/一年以 上、细胞毒免疫抑制剂停药半年、激素 仅需小剂量时可怀孕
非缓解期的SLE妊娠,存在流产、早产、 死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险
[病机]
感染 环境 内分泌
遗传
免疫 复合物
小血管 炎症
↓ 多系统损害
[病理] 一、主要病理变化: 二、受损器官特征性改变: 三、狼疮样肾炎及分型:
[临床表现]
起病:慢 / 急 / 暴发 单系统→多系统 表现复杂、发作与缓解相交替 诱因:感染、阳光、药物、创伤、
妊娠、分娩、劳累、精神紧张
3.食物: 含补骨脂素类:芹菜、无花果 含肼:香茹 含L-刀豆氨酸:苜蓿种子/芽、多种

系统性红斑狼疮分型和治疗

系统性红斑狼疮分型和治疗

70%,肾脏和中枢损害较少。
SCLE治疗:外用或局部皮质激素制剂;HCQ 物;系统受损时,同SLE。 沙力度胺:起效快:lOOmg/El,2周起效;2—3月达最好疗效;75%对HCQ疗效差 者有效;维持量:25--50mg/!了;副作用:畸胎、神经毒性;卵巢功能抑制、高凝状态。 慢性:DLE;深部狼疮(狼疮脂膜炎);SLE 慢性皮疹特点:病程:3月以上;好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处;盘状红 斑、边界清,鳞屑不易揭下,揭下时有角质栓,中央色素减退,周边色素增加,有毛细血 管扩张;光过敏;病理:表皮角化或萎缩,毛囊栓形成,大量淋巴细胞侵润,表皮真皮交 界处有或无免疫复合物沉积;抗SSA抗体阳性;免疫反应:细胞介导的细胞毒;系统受累: 局灶型系统损伤少,弥漫型系统损伤多。 DLE治疗:外用或局封皮质类固醇制剂;HCQ
周围神经系统:格林一巴例综合症,自主神经障碍,单神经病变(单/多支),重症肌
无力,颅神经病变,神经丛病,多神经病变。 狼疮脑病的治疗:甲基强的松龙500-looomg/日冲击,3--5天,1—2周后可重复: 鞘内注射:甲氨喋呤10 mg+地塞米松10 mg/次,反复稀释缓慢鞘内注射,1次/N,可重 复;神经科相应的治疗;细胞毒药物:CTX、CyA等;对症和支持治疗治疗。 狼疮肾病的损害机制
Institutes of Health
SLE.DAI评分表 抽搐 精神症状
8 8
器质性脑病症状8 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 关节炎 肌炎
8 8 8 8 4 4
管型尿4 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发
4 4 4 2 2
・7‘
2011年京津翼地区皮肤性病学术年会论又汇编
粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症
其他:ECLAM(European Consensus Lupus Activity Measure),BILAG(British Isles Lupus
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Institutes of Health
SLE.DAI评分表 抽搐 精神症状
8 8
器质性脑病症状8 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 关节炎 肌炎
8 8 8 8 4 4
管型尿4 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发
4 4 4 2 2
・7‘
2011年京津翼地区皮肤性病学术年会论又汇编
粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症
肝损害(aspirin-induced hepatotoxicity) 狼疮脑病和肾病发生率低 隐匿型SLE治疗原则:激素反应较差,免疫抑制剂以HCQ或中小剂量MTX、AZA 为主,尽量避免使用肝损药物和阿司匹林。 根据临床分型,根据皮疹分型,根据抗体分型,判断疾病活动性,有无重要内脏损伤, 是否可逆,合并妊娠,维持期治疗。 特异性皮疹 非特异性皮疹:新出皮疹反应病情活动 特异性皮疹:急性,亚急性,慢性。 急性:蝶形红斑,大疱疹,弥漫性结节红斑,指节疹。 急性皮疹特点:病程2—4周;蝶形红斑:边界清,微突出皮面,不过鼻唇沟;病
理:少量淋巴细胞侵润,表皮真皮交界处免疫复合物沉积(LB阳性);抗dsDNA抗体
阳性;免疫反应:免疫复合物型;系统受累:SLE一部分;治疗:典型SLE的治疗(激 素+CTX)。 亚急性:SCLE;SLE。 亚急性皮疹特点:病程1--3月;皮损分二型:环状红斑型和丘疹鳞屑型;光过敏, 脱屑;病理:较多淋巴细胞侵润,表皮真皮交界处免疫复合物沉积少(LB弱阳性);抗
・4・
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可能是早期SLE:ANA(+)并,自身免疫性肝炎,干燥综合征,周围神经病变,多 关节炎(SLE?RA?SS?)等。 SLE诊断的可信度
2011年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
・8・
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2011年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编 ggl—— iiiiii宣宣iiii暑置ii置
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ISN/RPS
2003年狼疮性肾炎分型简化版 微小系膜性LN 系膜增殖性LN 局灶性LN(应列出活动性、硬化性病变及其程度) 弥漫节段性(PC-S)或弥漫性球性(IV-G)LN (应列出纤维素样坏死,新月体及其程度)
2011年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
系统性红斑狼疮分型和治疗
赵岩 北京协和医院
自身免疫病的原型:系统性红斑狼疮,系统性硬化症,炎性肌病,干燥综合征,抗磷 脂综合征,重叠综合则,混合性结缔组织病,系统性血管炎。 多系统损伤,ANA(+),年轻女性,发热等炎性表现,激素治疗有效。 产生过量自身抗体免疫复合物沉积 SLE区别于其它a[D的特征:皮肤、粘膜损伤,肾脏、中枢神经系统损伤,抗Sm、 抗dsDNA抗体阳性。 SLE常见自身抗体 针对细胞核成份:ANA,抗dsDNA,抗ENA:抗Sm,。抗RNP,抗SSB等;胞浆内
抗dsDNA 抗Sm 抗SSA 房室传导阻滞、新生儿狼疮 抗SSB 抗RNP 抗ribosom皮损、血小板减少、干燥综合征、
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞较少肾损和脑病
肌炎、雷诺现象
精神病、抑郁 反复流产、血小板减少、血栓/栓塞
APS推荐的治疗原则(血管血栓):无症状的aPL阳性:不治疗;静脉血栓:华发令
0=不可能;25=有问题、不象;50=可能;75=大概;100=绝对
早期SLE治疗原N-教育和随诊,累及器官不同,治疗方案不同。 典型SLE(classic lupus):ACR-87标准中4条,抗ds.DNA与补体降低不能同时使用。 晚期SLE(1ate
stage lupus)
重要脏器不可逆损伤 急性发作 肾小球肾炎 血管炎 关节炎 脑炎 狼疮肺炎 慢性残疾 终末期肾病,透析,肾移植 动脉硬化,静脉血栓,肺栓塞 骨坏死 神经精神障碍 挛缩肺综合征
周围神经系统:格林一巴例综合症,自主神经障碍,单神经病变(单/多支),重症肌
无力,颅神经病变,神经丛病,多神经病变。 狼疮脑病的治疗:甲基强的松龙500-looomg/日冲击,3--5天,1—2周后可重复: 鞘内注射:甲氨喋呤10 mg+地塞米松10 mg/次,反复稀释缓慢鞘内注射,1次/N,可重 复;神经科相应的治疗;细胞毒药物:CTX、CyA等;对症和支持治疗治疗。 狼疮肾病的损害机制
INR
2--3:动脉血栓:华发令INR 3;复发性血栓:华发令INR 3—4+阿司匹林;恶性APS:
抗凝+激素+Ivk或血浆置换。 根据临床分型,根据皮疹分型,根据抗体分型,判断疾病活动性,有无重要内脏损伤, 是否可逆,合并妊娠,维持期治疗。 狼疮活动度的评估:个体间的差异大,评估疾病的活动是治疗的基础并贯穿于疾病治 疗的整个过程。 SLE病情活动性评估 国际上几个SLE活动性判断标准
块,消退后皮肤凹陷;组织学示真皮和皮下脂肪致密淋巴细胞浸润,或脂肪纤维化;30% 患者ANA阳性;羟氯喹治疗,少数合用小剂量皮质激素,严重者同SLE,需用较强的免 疫抑制剂。
根据临床分型,根据皮疹分型,根据抗体分型,判断疾病活动性,有无重要内脏损伤, 是否可逆,合并妊娠,维持期治疗。
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2011年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index);SLAM(Systemic Lupus Activity Measure);OUT(Henk Jan Out score);LACC(1upus activity criteria count);
其他:ECLAM(European Consensus Lupus Activity Measure),BILAG(British Isles Lupus
Assessment Group SLE Index Score)
index),LAI(Lupus Activity Index),SIS(National
MP 200mgMd,病情控制_÷巩固.÷减量;水电解质酸碱平衡;加强营养支持;防治感
弥漫性出血性肺泡炎的处理
早期发现、及时诊断;加强支持:氧疗,必要时机械通气;积极控制感染;试用大剂 量MP冲击治疗(500-000mg/d),ⅣIG,血浆置换。
肠系膜血管炎 有明确的SLE和明显的全身性病情活动。有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗阻等临床 症状。有腹部阳性体征(反跳痛、压痛)。除外感染、电解质紊乱、药物因素、合并其他 急腹症(培养、生化、肠镜)。腹部CT表现宰:小肠壁增厚伴水肿(.--I出现双环征或靶征); 肠袢扩张伴肠系膜血管强化形成的齿梳征;少量腹水及腹膜强化。 肠系膜血管炎的治疗
2 2 2 2 2
抗DNA抗体升高 发热 血小板减少 白细胞减少
1 1 1
10分或lO分以上则为病情明显活动 O.5分 6.9分 轻微 中度
10分以上明显 活动程度决定了起始激素的用量:轻中度活动:中等剂量(30--40mg/E]);明显活 动:足量(50--200mg/Et);狼疮危象:甲强龙冲击(500一1000rag/E])。 狼疮危象 狼疮活动危及生命或重要器官功能:急进性狼疮性肾炎,严重的中枢神经系统损害(狼 疮脑病),严重的溶血性贫血,严重的血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重心脏损害, 严重狼疮性肺炎,严重狼疮性肝炎,严重的血管炎等。 根据临床分型,根据皮疹分型,根据抗体分型,判断疾病活动性,有无重要内脏损伤, 是否可逆,合并妊娠,维持期治疗。 狼疮脑病 累及中枢神经系统的危象,如抑郁、头痛等;表现多样;除外水电介质紊乱、心脑血 管疾病、药物中毒等;除外感染;尤其脑膜炎型和脑炎型;时间顺序的相关:如精神病等。 NP-SLE的临床表现 中枢神经系统:无菌性脑膜炎,脱髓鞘综合征,障碍(舞蹈病),急性意识障碍,抑 郁症情感障碍,认知功能障碍,精神异常,头痛(偏头痛、良性颅压高),癫痫,脑血管 病,肌病。
200mg Bid 0.2
Bid,3个月,0.2 qd维持;反应
停25mg bid或50mg qn;中小剂量泼尼松20-40mg/d治疗有效;避日光;禁用光感性药
3个月,200mg qd维持;
沙力度胺、氨苯砜;雷公藤多甙、MTX(Ll三F)、CyA等;避日光;禁用光感性食物和药
物;系统损伤时,同SLE治疗。 深部狼疮(狼疮脂膜炎):中年女性多见,面、臀、上臂发病;坚实皮下结节或斑
SSA抗体阳性;免疫反应:抗体介导的细胞毒;系统受累:60一70%,肾脏和中枢损害较少。
SCLE治疗:外用或局部皮质激素制剂;HCQ 物;系统受损时,同SLE。 沙力度胺:起效快:lOOmg/El,2周起效;2—3月达最好疗效;75%对HCQ疗效差 者有效;维持量:25--50mg/!了;副作用:畸胎、神经毒性;卵巢功能抑制、高凝状态。 慢性:DLE;深部狼疮(狼疮脂膜炎);SLE 慢性皮疹特点:病程:3月以上;好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处;盘状红 斑、边界清,鳞屑不易揭下,揭下时有角质栓,中央色素减退,周边色素增加,有毛细血 管扩张;光过敏;病理:表皮角化或萎缩,毛囊栓形成,大量淋巴细胞侵润,表皮真皮交 界处有或无免疫复合物沉积;抗SSA抗体阳性;免疫反应:细胞介导的细胞毒;系统受累: 局灶型系统损伤少,弥漫型系统损伤多。 DLE治疗:外用或局封皮质类固醇制剂;HCQ
抗原:抗SSA;细胞特异性抗原:淋巴细胞抗体,抗神经原抗体,抗红细胞抗体、抗血小
板抗体、甲状腺T G、TPO抗体等;针对血浆成分:抗磷脂抗体、RF。 SLE的临床诊断:皮肤、粘膜损伤,肾脏、中枢神经系统损伤,抗Sm、抗dsDNA抗 体阳性。 SLE的诊疗内容包括 1.确诊SLE 2.评估SLE疾病严重程度和活动性 3.拟订SLE常规治疗方案 4.处理难控制的病例 5.抢救SLE危重症 6.处理或防治药物副作用 7.参与处理SLE病人面对的特殊情况,如妊娠、手术等 前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 SLE分型和治疗:根据临床分型,根据皮疹分型,根据抗体分型,判断疾病活动性, 有无重要内脏损伤,是否可逆,合并妊娠,维持期治疗。 临床分型:早期SLE,典型SLE,晚期SLE,隐匿性SLE。 确定SLE治疗的大原则。 早期SLE(early lupus):不够ACR-87标准,不考虑病程。 ANA(+)并1.2项典型的临床表现:蝶形红斑,大疱疹,广泛的结节红斑,心包炎 或浆膜炎,自身免疫性血小板减少症或溶血性贫血,肾小球肾炎,顽固腹泻(常合并有周 围神经和植物神经病变),中枢损伤:癫痫,精神病,器质性脑病等。 ANA(+)并临床综合征:APS,坏死性淋巴结炎(高热,肝脾淋巴结肿大),Evan’S Syn.,,兀’P,vWD,获得性血友病等。
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