格林巴利综合症ppt课件
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护理查房格林巴利综合症ppt课件
又称格林巴利综合征（GBS）:一种急性 或亚急性起病的大多数可恢复的，以神经 根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋 白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病
7
主要的病理改变
周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应
8
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。 美国16-25 岁，45-60 岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？
9
病因
尚不明确，可能与以下因素有关：
1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、 EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和 HIV
2、多数人在发病前 1—4周，有非特异性的呼吸道、消 化道感染史， 空肠弯曲杆菌（ CJ）最常见或疲劳受惊
3、疫苗接种史
4、使用免疫抑制剂
10
发病机制——分子模拟学说
病原体入 侵
? 迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹
? 感觉障碍
四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛
13
临床表现
脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性 低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热 等
假如有一天清晨睁开眼 睛突然发现躺在床上不 能动了，想喊喊不出声 来，就连呼吸也很微弱， 你会……
1
这究竟是一种什么怪病？ 为什么会得这种病？ 患者还能像以前一样健康吗？
2
格林巴利综合症
7
主要的病理改变
周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应
8
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。 美国16-25 岁，45-60 岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？
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病因
尚不明确，可能与以下因素有关：
1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、 EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和 HIV
2、多数人在发病前 1—4周，有非特异性的呼吸道、消 化道感染史， 空肠弯曲杆菌（ CJ）最常见或疲劳受惊
3、疫苗接种史
4、使用免疫抑制剂
10
发病机制——分子模拟学说
病原体入 侵
? 迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹
? 感觉障碍
四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛
13
临床表现
脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性 低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热 等
假如有一天清晨睁开眼 睛突然发现躺在床上不 能动了，想喊喊不出声 来，就连呼吸也很微弱， 你会……
1
这究竟是一种什么怪病？ 为什么会得这种病？ 患者还能像以前一样健康吗？
2
格林巴利综合症
格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
10
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
格林巴利综合征
11
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征（MFS)
格林巴利综合征
8
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
格林巴利综合征
6
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林-巴利综合征PPT课件
格林－巴利综合征应该做哪些检查？
1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈“蛋 白-细胞分离”。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变， QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神 经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或 消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节 段性病变，应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、 远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远 端波幅减低。 5.腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作 诊断的参考。
呼吸道护理
部分患者因咳嗽无力、误吸、返呛并发肺部感染、 咳痰无力 ，容易出现窒息，患者迅速出现发绀、气 促、躁动不安甚至意识障碍，如果不能及时发现尽 早处理，患者可能死亡。因此及时清理呼吸道分泌 物，保持呼吸道通畅显得格外重要。对已行气管插 管术、气管切开患者，气道护理更为关键，定时或 持续湿化液气道内滴注，定时翻身拍背吸痰，预防 窒息，保持气道通畅，有利于肺部感染控制 ，预防 肺不张发生。病室内每天通风换气 用紫外线消毒， 避免多人探视，防止交叉感染。
格林－巴利综合征症状有哪些？
一、其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼 吸道感染症状以及疫苗接种史，急性进行 性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反 射减弱或消失为主症。
其具体临床表现为
1.运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张 力低下，瘫痪一般近端较远端重。通常在数日至2周内病 情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四 肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍， 危及生命。 2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，多从四肢末端 的麻木，针刺感开始，可先于瘫痪或同时出现，也可有套 袜样感觉，约30%的患者有肌肉痛。 3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失.
《格林巴利综合征》课件
临床表现
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血，改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛，促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累，增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ，减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ，采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入，维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情，采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗，以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作，共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法
。
临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验，涉及药物、康复 治疗等多种方法。
肢体无力、感觉异常、呼吸困难等。
治疗过程与效果
治疗方案
免疫治疗、呼吸支持等。
治疗过程
药物使用、病情变化等。
治疗结果
恢复情况、后遗症等。
经验教训与启示
预防措施
01
加强前驱感染的预防、提高疫苗接种率等。
诊断经验
02
早期识别、快速确诊等。
治疗经验
03
优化治疗方案、加强护理等。
05
格林巴利综合征的最新 研究进展
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节 气血，改善身体状况。
推拿按摩
通过推拿按摩的方式缓解 肌肉紧张和疼痛，促进身 体康复。
其他治疗方法
康复治疗
通过康复训练、物理疗法等手段促进患者的功能恢复。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，合理饮食，避免过度劳累，增强身体免疫力。
03
格林巴利综合征的预防 与康复
预防措施
02
格林巴利综合征的治疗
西医治疗
01
02
03
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫球 蛋白等药物调节免疫系统 ，减轻炎症反应。
呼吸支持
对于出现呼吸困难的患者 ，采取机械通气等措施维 持呼吸功能。
营养支持
保证患者的营养摄入，维 持身体正常代谢。
中医治疗
中药治疗
根据患者的具体病情，采 用中药汤剂、中成药等方 法进行治疗，以调理身体 、缓解症状。
科研动态
科研机构合作
全球各大科研机构和高校正在加 强合作，共同研究格林巴利综合 征的病因、病理机制和治疗方法
。
临床试验进展
目前正在进行多项针对格林巴利综 合征的临床试验，涉及药物、康复 治疗等多种方法。
格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
(医学课件)格林巴利综合症ppt演示课件
格林－巴利综合症
1
.
2
.
概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
.
诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
.
康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
1
.
2
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概念
格林-巴利综合(GuillainBarreSnydrome,GBS)
是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和
病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进
行型。急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性
神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根
神经病(AIDP)。
8 .
⑶、颅神经麻痹：约半数病人可有颅神
经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经
的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、
外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视
神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和
脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、 影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支 外，其他感觉神经极少受累。
种综合征。
4 .
病理改变 主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根 为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可 累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血
管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性
脱髓鞘和轴突变性。
5
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诊断标准
①急性或亚急性起病，病前常有感染史；
②四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅
神经）； ③感觉障碍轻微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可
防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护
理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡
15
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康复期护理
1、每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血 液循环和感觉恢复。 2、保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍 的身体部分受损。 3、注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温 不宜超过50℃，以防烫伤。 4、给予肢体按摩和被动运动。 5、协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更 换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。 6、经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激 浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。
2024年格林巴利综合征诊断与治疗PPT
神经传导
速
度
（NCV）：
用于评估
神经损伤
和病变程
度
脑脊液检 查：用于 评估神经 损伤和病 变程度
神经病理 学检查： 用于评估 神经损伤 和病变程 度
Part Four
格林巴利综合征治 疗方法
一般治疗
药物治疗：使 用免疫球蛋白、 糖皮质激素等 药物进行治疗
物理治疗：进 行康复训练， 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗：对 患者进行心理 疏导，减轻心
理压力
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和紧
张
对症治疗
药物治疗：使 用抗炎药、免 疫抑制剂等药
物进行治疗
物理治疗：采 用电刺激、热 疗等方法进行
治疗
康复治疗：进 行康复训练， 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗：对 患者进行心理 疏导，减轻心
理压力
注意事项与禁忌症
保持良好的生活习惯，避免过度劳累 饮食清淡，避免辛辣刺激性食物
避免接触有毒有害物质，如农药、化学 品等
定期进行身体检查，及时发现并处理并 发症
保持良好的心理状态，避免焦虑和紧张
遵医嘱用药，避免擅自停药或更改剂量
THANKS
汇报人：
定期进行心理评估，关注心理健康 状况
Part Six
格林巴利综合征护 理与注意事项
家庭护理指导
保持室内环境清洁、通风，避免细菌滋生 保持患者皮肤清洁，避免感染 定期监测患者生命体征，如体温、脉搏、呼吸等 鼓励患者多喝水，保持水分平衡 避免患者过度劳累，保证充足的休息和睡眠 定期进行康复训练，帮助患者恢复身体功能
格林巴利综合征诊断与 治疗
汇报人：
目录
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂： 正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”；
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌；
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
11
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最 明显，少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
24
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。
格林巴利综合征的护理ppt课件
27
有效深呼吸
5、吹气球 对儿童、老人可采取吹气球等一些趣味性的深呼 吸运动。
28
有效的咳嗽方法
深呼吸训练时配合做咳嗽训练 正确有效的咳嗽及排痰方法： 即在排痰前，先轻轻咳几次，使痰松动，再用口深吸一口气，摒 气，稍停片刻，短绌用力的咳嗽一两次，排出痰液。 咳嗽时应短促有力，但并不需要剧烈咳嗽，如咳嗽时气体不是突 然冲出，或在喉头发出假声都不是有效的咳嗽。应避免连续无效 的咳嗽，既增加患者的疲劳，消耗体力又达不到目的。
29
背部扣击
叩击者手指弯曲并拢，使掌侧呈杯状，以手腕力量，从肺底自下而 上，由外向内迅速叩击（背部从第十肋间隙，胸部从第六肋间隙） 至肩部，注意避开乳房和心前区，力度适宜。每次叩击时间以5-15 分钟为宜，每分钟120-180次，叩击时发出一种空而深的拍击音则 表明手法正确。
30
注意事项
1、听诊肺部有无异常呼吸音及干湿罗音。 2、协助取坐位。 3、注意观察病情，发现异常及时汇报医生处理。 4、观察痰液的颜色、性质和量。 5、排痰后再次听诊肺部有无异常呼吸音及干湿罗音。
9
临床表现-格林巴利综合症
感觉障碍
一般较运动障碍轻，但常见肢体感 觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等 可先于瘫痪或同时出现，约30%的 患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手 套袜子型分布，
10
临床表现-格林巴利综合症
脑神经及自主神经损伤 （面神经麻痹最常见， 舌咽和迷走 神经麻痹 ） 呼吸肌麻痹 脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象
4
病因-格林巴利综合症
多数患者发病前有巨细胞病毒、
EB病毒或支原体等感染，但少数 病例的病因不明。本病性质尚不 清楚，可能与免疫损伤有关。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法，帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素，鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定，树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度； 运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长，需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病 人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
格林巴利综合征神经内科 ppt课件
周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
格林巴利综合症讲课ppt
染及心衰
六 护理
1 气道得护理 保持呼吸道通畅,防治继发感染就是关键。
六 护理
2 皮肤护理 1)患者因运动障碍,长期卧床,应预防压疮 2)患者感觉障碍,应防止肢体皮肤受损
六 护理
3 口腔护理 4 心理护理
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
病例
• 患者 男性 23岁 美籍 于2009年1月24日入院
入院原因及主要治疗经过:(2)
一日后 PS 12cmH2o PEEP 6cmH20 Fio2 40 ％ spo2 100% 第四日 患者呛咳能力好转,予脱机,T管吸氧 5L/min 持续蒸馏水雾化。SPO2 100％ 第五日 予患者拔出气管插管 语清咳嗽欠佳 SPO2 100％
入院原因及主要治疗经过:(3)
鼓励 除解释疾病预后外,多用鼓励用语。尤其 在家属探视时,让家属鼓励患者,增强其信心,使 患者配合治疗。
• 谢谢
运动障碍 • 四肢迟缓性瘫就是本病得最主要症状,一般从下肢开始逐渐波
及躯干肌双上肢与颅神经。病情危重者累及呼吸肌与吞咽肌。
• BACK
感觉障碍
• 肢体感觉异常如麻木刺痛感,烧灼感,感觉缺失成手套袜子状分 布,震动觉与关节运动觉通常保存。
• 用药 :人免疫球蛋白 25mg QD ivdrip 4天 特治星 4、5g Q8H ivdrip 弥可保 0、5mg QD im 维生素B1 100mg QD im 维生素B1片 10mg Tid 口服
护理
1气道得护理 气管插管 拔管后护理
气管插管
痰液 管路
无 呛翻身,拍背来自咳冷凝水湿化
拔管后
主诉 四肢无力 麻木7天 半吞咽困难3天 呼吸 费力1天
• 既往健康状况: 于2009年1月8日,行双膝关节矫形术
六 护理
1 气道得护理 保持呼吸道通畅,防治继发感染就是关键。
六 护理
2 皮肤护理 1)患者因运动障碍,长期卧床,应预防压疮 2)患者感觉障碍,应防止肢体皮肤受损
六 护理
3 口腔护理 4 心理护理
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
病例
• 患者 男性 23岁 美籍 于2009年1月24日入院
入院原因及主要治疗经过:(2)
一日后 PS 12cmH2o PEEP 6cmH20 Fio2 40 ％ spo2 100% 第四日 患者呛咳能力好转,予脱机,T管吸氧 5L/min 持续蒸馏水雾化。SPO2 100％ 第五日 予患者拔出气管插管 语清咳嗽欠佳 SPO2 100％
入院原因及主要治疗经过:(3)
鼓励 除解释疾病预后外,多用鼓励用语。尤其 在家属探视时,让家属鼓励患者,增强其信心,使 患者配合治疗。
• 谢谢
运动障碍 • 四肢迟缓性瘫就是本病得最主要症状,一般从下肢开始逐渐波
及躯干肌双上肢与颅神经。病情危重者累及呼吸肌与吞咽肌。
• BACK
感觉障碍
• 肢体感觉异常如麻木刺痛感,烧灼感,感觉缺失成手套袜子状分 布,震动觉与关节运动觉通常保存。
• 用药 :人免疫球蛋白 25mg QD ivdrip 4天 特治星 4、5g Q8H ivdrip 弥可保 0、5mg QD im 维生素B1 100mg QD im 维生素B1片 10mg Tid 口服
护理
1气道得护理 气管插管 拔管后护理
气管插管
痰液 管路
无 呛翻身,拍背来自咳冷凝水湿化
拔管后
主诉 四肢无力 麻木7天 半吞咽困难3天 呼吸 费力1天
• 既往健康状况: 于2009年1月8日,行双膝关节矫形术
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.
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
.
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
.
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
.
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
.
实验室检查
神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
.
诊断与鉴别诊断
诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻
.
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
.
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
.
治疗
血浆置换
（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物
（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性
.
治疗
静脉注射丙种球蛋白
（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡
（2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
.
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5断
急性脊髓炎
（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
.
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
.
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
.
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经 Miller-Fisher综合征（MFS)
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
.
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
.
病因与发病机理
.
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
.
治疗
加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染
.
治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因
（1）感染
巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
.
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留
.
治疗
呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因
气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持
续青紫 （2）血气分析：
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
.
临床表现
植物神经功能障碍
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
.
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
.
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障 碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
.
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
.
实验室检查
神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
.
诊断与鉴别诊断
诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻
.
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
.
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
.
治疗
血浆置换
（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物
（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性
.
治疗
静脉注射丙种球蛋白
（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡
（2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
.
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征
（1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5断
急性脊髓炎
（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
格林-巴利综合征
（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋莉
.
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
.
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘、 轴突瓦勒样变性
.
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经 Miller-Fisher综合征（MFS)
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
.
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
.
病因与发病机理
.
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
.
治疗
加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染
.
治疗
呼吸肌麻痹：死亡的主要原因
（1）感染
巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
.
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
可能出现呼吸衰竭的指征 呼吸频率增加 矛盾呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留
.
治疗
呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因
气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持
续青紫 （2）血气分析：
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
.
临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
.
临床表现
植物神经功能障碍