神经肌肉系统疾病-1
神经肌肉病
张雪
概述
• 神经肌肉病是一大组疾病，它包括：肌营 养不良、神经源性疾病、炎症性疾病、先 天性疾病、中毒性疾病、代谢性疾病、内 分泌性疾病等等。本病占神经系统疾病的 一大部分。
力弱
• 最常见，只有少数肌病，如先天性肌强直麦卡德尔氏病及 脂类贮积病，某些病例缺乏此症状。疾病早期力弱出现于持久、 用力活动时如表现为跑步速度慢等。以后日常生活中一些动作 （如行走、起坐等）亦难完成。疾病后期肌肉完全丧失运动功 能。由于受侵肌肉不同表现的症状亦不一，如咽肌、舌肌力弱 可致吞咽困难、伸舌困难；肩胛带肌力弱致穿衣、洗脸、梳头 困难；手部小肌肉力弱则持筷、写字困难；下肢肌力弱及骨盆 带肌力弱则步行、上楼梯、蹲下站起困难等。[1] • 肌力弱的分布、进展的速度、症状持续存在或呈发作性、 有无缓解等，对肌病的诊断、鉴别诊断价值较大。近端型肌力 弱多见于肌病。远端型肌力弱多见于神经原性疾病。肌力弱在 短期内迅速进展达到高峰，多见于多发性肌炎，并常有复发缓 解交替。病程缓慢持续进展则多为进行性肌营养不良或其他变 性病。发作性肌无力见于周期性瘫痪。
神经内科都看哪些病
神经内科都看哪些病
神经内科是专门治疗神经系统疾病和干预神经系统功能障碍的科室。
神经系统是人体最为复杂的系统之一。
它由大脑、脊髓、周围神经等组成，控制并调节身体的各个系统的功能活动。
由于神经系统的复杂性，有很多疾病都属于神经内科范畴。
以下是神经内科常见的疾病分类：
一、中枢神经系统疾病
1.脑血管病：由于脑血管病发生，往往会出现脑血管意外、脑血管狭窄、脑血管炎、脑栓塞、脑出血等。
疾病表现为头痛、晕眩、意识障碍等。
2.脑部感染：指由于细菌、病毒、真菌、寄生虫等病原体感染脑部引起的疾病。
如病毒性脑炎、细菌性脑膜炎、脑囊虫病等。
表现为头痛、发热、抽搐、意识障碍等。
3.神经损伤：指一种或多种神经系统组织的结构和功能的破坏。
如创伤、骨折、脊髓损伤、脊髓灰质炎、多发性硬化症等。
表现为肢体无力、感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等。
1.周围神经病：指由神经外部组织的感染和损伤引起的。
如糖尿病性神经病、感染性神经病、遗传性神经病等。
表现为感觉丧失、肌肉萎缩、动作迟缓等。
2.脊髓外神经病：指脊髓外的神经和神经系统损伤所引起的功能障碍。
如颈椎病、腰椎骨质增生、腰椎间盘突出等。
表现为疼痛、麻木、肌肉无力、肢体僵硬等。
1.神经肌肉疾病：指一些神经肌肉系统疾病，如肌无力症、小儿麻痹症、肌肉萎缩症等。
表现为肢体无力、肌肉萎缩、肌肉张力异常等。
2.代谢性疾病：疾病的根源在于代谢紊乱，影响了神经肌肉系统功能。
如肾上腺功能减退、甲状腺功能异常等。
表现为肢体无力、肌肉萎缩等。
神经肌肉系统疾病练习试卷1(题后含答案及解析)
神经肌肉系统疾病练习试卷1(题后含答案及解析) 题型有：1. A2型题 2. A1型题 3. B1型题1．患儿，5岁。
癫痫病史5个月，发作时惊叫急啼，精神恐惧，面色时红时白，惊惕不安，四肢抽搐，舌淡红，苔薄白，脉弦滑。
其病症是() A．惊痫B．痰痫C．风痫D．瘀血痫E．虚痫正确答案：A 涉及知识点：神经肌肉系统疾病2．患儿，7岁。
发作性抽风1年6个月。
发作时神志不清，左侧肢体强直抽搐，舌红脉涩。
处次发病前1个月有脑外伤史。
其病机是() A．顽痰阻窍B．惊后成痛C．血滞心窍D．脾虚痰阻E．脾肾两虚正确答案：C 涉及知识点：神经肌肉系统疾病3．患儿，女，1岁。
发热3天，频繁呕吐1天伴惊厥3次。
查体：精神萎靡，前囟1cm×1cm隆起，颈项强直。
布氏征(+)，脑脊液外观混浊，白细胞3000×106/L，多核0．8，蛋白300mg/L，糖1．4mmol/L。
最可能的诊断是() A．病毒性脑膜炎B．化脓性脑膜炎C．瑞氏综合征D．结核性脑膜炎E．新型隐球菌脑膜炎正确答案：B 涉及知识点：神经肌肉系统疾病4．患儿，男，5岁。
突然出现全身肢体抽搐，伴神志丧失，持续约5分钟，自行缓解。
发病前呕吐1次，为胃内容物。
无发热，大便稀溏。
查大便常规：未见红、白细胞。
查脑电图：可见棘、尖慢波，呈爆发现象。
既往曾因感冒高热惊厥3次。
其诊断是()A．慢惊风B．癫痫C．急惊风D．疫毒痢E．暑瘟正确答案：B 涉及知识点：神经肌肉系统疾病5．患儿，男，9个月。
因发热惊厥2天入院。
入院后确诊为化脓性脑膜炎，下列处理不妥当的一项是()A．急性期可应用肾上腺皮质激素B．及时处理高热及惊厥C．每日保证足够的热卡及液体量D．及早选用有效抗生素治疗E．抗生素使用以肌肉注射为宜正确答案：E 涉及知识点：神经肌肉系统疾病6．患儿，男，9岁。
发作性惊厥3年。
发时全身肢体抽搐，双目上视，神志不清，止后如常。
舌苔白，脉弦。
诊断为风痫。
治疗首选() A．医痛丸B．定痈丸C．通窍活血汤D．涤痰汤E．河车八味汤正确答案：B 涉及知识点：神经肌肉系统疾病7．患儿，男，6岁。
神经肌肉疾病检查分析报告
神经肌肉疾病检查分析报告1. 项目介绍神经肌肉疾病是一类罕见且复杂的疾病群体，涉及神经系统和肌肉组织的异常功能。
为了全面了解患者的病情，我们进行了一系列的检查，并对结果进行了分析和解读。
2. 临床症状描述患者主要表现为肢体无力，运动功能障碍和肌肉萎缩等症状。
此外，还伴有疼痛感、呼吸困难等不适症状。
这些症状已持续数月，对患者的日常生活和工作能力造成了较大困扰。
3. 肌电图检查肌电图检查是一种用于评估神经-肌肉连接是否正常的重要检查手段。
根据肌电图结果显示，患者的神经传导速度较慢，肌电图波形异常，存在肌肉电活动的异常放电。
这些结果表明患者可能存在神经传导障碍和肌肉功能异常。
4. 神经系统影像学检查为了进一步了解患者的病情，我们进行了神经系统影像学检查。
核磁共振成像（MRI）显示患者的脊髓和周围神经异常信号增强，脊髓和神经根形态异常。
这些异常结果进一步支持了神经肌肉疾病的可能性。
5. 基因检测神经肌肉疾病的发病与基因异常密切相关。
我们通过基因检测的方式对患者进行了检查。
结果显示，患者存在XX基因的突变，这一突变与神经肌肉疾病的发生有很高的相关性。
6. 诊断分析综合以上的检查结果和临床症状表现，我们对患者的诊断为神经肌肉疾病。
该疾病是一种罕见的遗传性疾病，主要影响神经和肌肉系统的正常功能。
7. 治疗方案与建议针对神经肌肉疾病的特点和患者的病情，我们建议进行综合治疗。
包括药物治疗、康复训练、辅助器具帮助等多种手段。
此外，患者还需要定期进行随访和监测，及时调整治疗方案。
8. 预后评估神经肌肉疾病的预后良莠不齐，取决于疾病的类型、严重程度和治疗的及时性等因素。
根据当前的病情分析，我们认为患者存在较大的康复潜力，但需持续进行治疗和康复训练以维持和改善生活质量。
9. 结论根据我们的检查分析，患者被确诊为神经肌肉疾病。
我们已经制定了相应的治疗方案和建议，并将密切关注患者的康复进展。
患者和家属也需密切合作，积极配合治疗，以期取得最佳的疗效和预后。
神经肌肉病学
神经肌肉病学神经肌肉病学是研究神经肌肉疾病的学科，主要涉及神经和肌肉系统的疾病诊断、治疗和预防。
这些疾病影响了神经系统和肌肉的功能，对患者的生活质量产生了显著的影响。
本文将对神经肌肉病学的定义、病因、临床表现、诊断和治疗进行探讨。
一、定义神经肌肉病学是一个综合性学科，研究的方向包括了神经和肌肉系统的结构、功能和相关疾病。
它涵盖了多种疾病，例如肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）、肌无力症、肌萎缩侧索硬化症（SMA）等。
二、病因神经肌肉疾病的病因复杂多样，包括遗传因素、环境因素和自身免疫等。
一些疾病是由基因突变引起的，例如Duchenne肌营养不良和SMA。
其他疾病可能是由于外界环境因素引起的，例如脊髓灰质炎。
此外，免疫系统的异常反应也可能导致神经肌肉疾病的发生。
三、临床表现神经肌肉疾病的临床表现因不同疾病而异。
肌无力症患者常常出现肌力减退、肌肉疲劳和眼睑下垂等症状。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者则表现为进行性肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛等。
鉴于临床症状多种多样，准确的诊断对于合理的治疗至关重要。
四、诊断神经肌肉疾病的诊断主要通过临床症状、神经电生理学检查、肌肉和神经组织活检等方法。
神经电生理学检查通过测量神经与肌肉之间的传导速度和电刺激反应来评估神经肌肉病学的病变程度。
肌肉和神经组织活检则用于确定病理情况。
五、治疗治疗神经肌肉疾病的方法各不相同，根据疾病类型和患者病情的不同，医生可能会采取药物治疗、物理治疗、康复训练等综合手段。
药物治疗通常包括抗炎药物、免疫抑制剂和营养补充剂等。
物理治疗和康复训练有助于改善肌力、增加运动能力和提高患者的生活质量。
六、预防对于一些神经肌肉病学疾病，特别是遗传性疾病，早期基因筛查和遗传咨询是非常重要的。
此外，避免环境污染和促进免疫系统健康也可以帮助预防神经肌肉疾病。
总结神经肌肉病学是一个重要的学科，致力于研究和治疗神经肌肉系统的疾病。
通过对神经肌肉疾病的病因、临床表现、诊断和治疗方法的了解，医生能够更好地为患者提供个体化的治疗方案。
第八版儿科学配套课件 16 神经肌肉系统疾病
（二）癫癎综合征的国际分类
结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后
等方面的综合材料所进行分类。 确定为独立的疾病类型--癫癎综合征。 自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定
30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。
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具体内容可参阅神经专业书籍
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四、临床特点
（一）癫癎发作
神经系统辅助检查
• CSF检查：对诊断最直观的指标； • 脑电图：反映脑电生理和病理的变化，24小时动态反映 更直接； • CT和MRI：对颅内病变目前最直观和准确的辅助检查；
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小儿神经系统常见疾病
• 颅内感染
– 细菌性： – 病毒性： – 结核性：
• 惊厥
– 包括高热惊厥和癫痫这一类疾病
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神经系统疾病常见的症状和体征
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自动症 是在意识混浊下的不自主动作， 其无目的性不合时宜，事后不能回忆
• 典型（颞叶内侧）自动症：
咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等
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手部自动症（此患儿是失神伴自动症）在此 主要是了解自动症临床表现）
• 过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）
躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持
续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作
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额叶过度运动自动症
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复杂局灶性发作EEG 一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区 此图 为多灶性棘波，额、顶、颞区为主
• 精神状态和意识障碍 • 惊厥 • 颅内压增高
• 脑膜刺激征
• 其他颅神经受累和肢体瘫痪
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意识障碍
医师三基儿科基础知识(神经与肌肉系统疾病)模拟试卷1(题后含答
医师三基儿科基础知识（神经与肌肉系统疾病）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. A1型题 2. A3型题 3. B1型题 4. 填空题 5. 判断题请判断下列各题正误。
6. 名词解释题7. 简答题1．关于神经系统发育的说法，下述哪一项错误A．出生时神经细胞的数目已与成人相同B．3岁时神经细胞已基本分化完成C．神经纤维4岁时完成髓鞘化D．大脑皮质的发育较丘脑发育晚E．1岁儿童Babinski征阳性一般属病理现象正确答案：E 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病2．对于新生儿化脓性脑膜炎，下述哪一项临床表现不常见A．发热或体温不升B．吐奶、拒食C．眨眼、凝视、呼吸不规则D．前囟饱满、颅缝增宽E．脑膜刺激征明显正确答案：E 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病3．儿童化脓性脑膜炎并发症应除外A．脑性低钠综合征B．脑室管膜炎C．脑积水D．脑室内出血E．硬脑膜下积液正确答案：D 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病4．瑞氏综合征脑脊液的检查特点为A．细胞数增加B．压力升高C．氯化物降低D．蛋白增高E．糖降低正确答案：B 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病5．2岁半男性患儿，流涕、咳嗽伴发热半天，就诊途中抽搐一次，持续约1～2分钟自行缓解。
查体：体温39℃，意识清，咽充血，颈部无抵抗，克氏征、布氏征阴性。
患儿最可能的诊断及进一步检查分别为A．颅内感染，腰穿检查B．中毒性脑病，做血培养C．Reye综合征，查肝功能和腰穿D．癫痫发作，即刻预约脑电图检查E．上呼吸道感染、热性惊厥，必要时1周后查脑电图正确答案：E 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病6．生后2周的足月新生儿，近3天鼻塞、拒食、吐奶、易激惹，并时有眨眼、屏气、四肢划船样动作，其出生时无产伤、窒息史，体检：体温36℃、面色灰暗、眼神呆滞、前囟紧张、颈强阴性，其诊断最可能是A．新生儿颅内出血B．新生儿破伤风C．新生儿败血症D．新生儿化脓性脑膜炎E．新生儿低钙血症正确答案：D 涉及知识点：神经与肌肉系统疾病7．患儿，男，7岁，发热、间断抽搐3天。
执业医师神经系统疾病(一)-1 试卷
神经系统疾病(一)-1(总分：50.00，做题时间：90分钟)一、A1型题(总题数：50，分数：50.00)1.青壮年脑栓塞，栓子来源最多者是∙A．风湿性心脏病伴房颤∙B．亚急性细菌性心内膜炎∙C．心肌梗死∙D．心脏粘液瘤∙E．动脉硬化性心脏病伴房颤（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：2.短暂性脑缺血发作不正确的是∙A．突然发病∙B．可突然跌倒∙C．持续时间短暂∙D．可眩晕发作∙E．恢复后遗留后遗症（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：3.老年男性患者，突然右侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，伴失语，病变部位很可能是∙A．脑桥∙B．中脑∙C．内囊∙D．顶叶∙E．枕叶（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：4.Horner氏征瞳孔变化是∙A．瞳孔缩小，对光反射灵敏∙B．瞳孔缩小，对光反射消失∙C．瞳孔扩大，对光反射灵敏∙D．瞳孔扩大，对光反射消失∙E．瞳孔没有改变（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：5.Wernicke失语，其病变部位在主侧半球∙A．额中回后部∙B．额下回后部∙C．颞上回后部∙D．颞中回后部∙E．颞下回后部（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：6.急性脊髓炎的脑脊液检查不正确的是∙A．脑脊液白细胞轻度增高∙B．脑脊液蛋白轻度增高∙C．压颈试验有梗阻∙D．脑脊液白细胞以淋巴细胞增多为主∙E．无蛋白-细胞分离现象（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：7.一侧动眼神经损伤，不会出现∙A．上视受限∙B．下视受限∙C．内收受限∙D．外展受限∙E．瞳孔散大（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：8.癫痫病人抗癫痫药物治疗，下列不正确的是∙A．失神发作首选乙琥胺∙B．单纯部分发作首选苯妥英钠∙C．复杂部分性发作首选卡马西平∙D．儿童肌阵挛性发作者选丙戊酸钠∙E．控制发作以后即可停药（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：9.男，38岁，一年来腰背痛，2个月来，双下肢无力麻木，排尿不畅，便秘。
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病（总分：61.00,做题时间：60分钟）- .第三章儿内科基础知识与基础理论（总题数：1，分数：0.00）二、名词解释（总题数：6,分数：6.00）1.癫及癫持续状态（分数：1.00）正确答案：（癫及癫持续状态：为一过性的脑功能异常，脑细胞群阵发性、反复性的异常放电导致各种类型的反复发作。
一次癫发作持续30分钟以上，或连续频繁发作30分钟以上、发作间期意识不能恢复的情况为癫持续状态。
）解析：2.脑性瘫痪（分数：1.00）正确答案：（脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行性的中枢性随意肌功能障碍。
多由于出生前、出生时和生后一段时间内脑损伤所致。
）解析：3.Reye综合征（分数：1.00）正确答案：（Reye综合征：以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征，临床表现主要包括呕吐、进行性意识障碍、惊厥、肝脏肿大等。
）解析：4.West综合征（分数：1.00）正确答案：（West综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，1岁以内发病，特点为反复点头痉挛样发作，精神运动发育迟滞，脑电图高峰节律紊乱。
）解析：5.Lennox-Gastaut 综合征（分数：1.00）正确答案：（Lennox-Gastaut综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，2~5岁发病，表现为频繁的、形式多样的癫发作，脑电图多见慢棘慢波，智力发育落后。
）解析：6.注意力缺陷多动症（分数：1.00）正确答案：（注意力缺陷多动症：以多动、注意力不集中为特点的儿童心理行为障碍。
）解析：三、填空题（总题数：11，分数：11.00）7.化脓性脑膜炎常见的致病菌包括1、2及3。
（分数：1.00）填空项1:（正确答案：脑膜炎双球菌）填空项1:（正确答案：流感嗜血杆菌）填空项1:（正确答案：肺炎链球菌）解析：8.病毒性脑炎脑脊液检查多为：压力1，外观2，白细胞数3，蛋白4，糖5。
（分数：1.00)填空项填空项填空项填空项填空项解析：9.急性感染性多神经根炎呈1瘫痪，脑脊液异常主要表现为2。
中西医结合儿科学-神经肌肉系统疾病练习题及答案解析
中西医结合儿科学-神经肌肉系统疾病练习题及答案解析一、A11、癫痫之痰痫的首选方剂是A、镇惊丸B、定痫丸C、涤痰汤D、六君子汤E、河车八味丸2、癫痫之脾肾两虚证的首选方剂是A、镇惊丸B、定痫丸C、涤痰汤D、六君子汤E、河车八味丸3、治疗癫痫之脾虚痰盛证的首选方剂宜选用A、镇惊丸B、定痫丸C、涤痰汤D、六君子汤E、通窍活血汤4、治疗风痫的首选方剂是A、镇惊丸B、定痫丸C、涤痰汤D、六君子汤E、通窍活血汤5、化脓性脑膜炎常见的并发症不包括的是A、脑积水B、硬膜下积液C、脑室管膜炎D、病毒性脑炎E、脑性低钠血症6、典型化脓性脑膜炎脑脊液外观特点为A、清亮B、血性，有时可见血凝块C、外观混浊，压力增高D、混浊但压力不高E、毛玻璃样7、以下可协助诊断癫痫持续状态的是A、癫痫发作或反复发作10分钟以上B、癫痫发作或反复发作15分钟以上C、癫痫发作或反复发作20分钟以上D、癫痫发作或反复发作25分钟以上E、癫痫发作或反复发作30分钟以上8、治疗癫痫持续状态的首选药物是A、水合氯醛B、苯巴比妥钠C、地西泮D、甘露醇E、苯妥英钠9、下列各项中不属于痰蒙清窍证的证候表现的是A、头痛剧烈B、喉间痰鸣C、语言不利D、目光呆滞E、喃喃自语10、下列各项中不属于痰热壅盛证证候表现的是A、头痛剧烈B、恶心呕吐C、喉中痰鸣D、颈项强直E、喃喃自语11、病毒性脑炎痰热壅盛证的首选方为A、温胆汤B、涤痰汤C、导痰汤D、甘露消毒丹E、清瘟败毒饮12、病毒性脑炎的病变部位是A、心、肝B、心、肺C、心、肝、肾D、肝、肾、脑窍E、心、肝、脑窍13、中医认为病毒性脑炎的病情演变总不离热、痰、风的相互转化，其始动因素是A、热B、风C、痰D、瘀E、寒14、病毒性脑炎的病因治疗中对于单纯性疱疹病毒，可给与治疗的药物是A、阿昔洛韦B、更昔洛韦C、干扰素D、病毒唑E、免疫球蛋白15、中医治疗病毒性脑炎痰蒙清窍证的首选方剂是A、温胆汤B、涤痰汤C、启膈散D、导痰汤E、指迷茯苓丸16、中医治疗病毒性脑炎痰瘀阻络证的首选方剂是A、指迷茯苓丸B、茵陈蒿汤C、生脉散D、人参养营汤E、沙参麦冬汤17、不属于病毒性脑炎临床表现的是A、头痛、呕吐B、嗜睡、昏睡C、发热、惊厥D、尿血、尿痛E、烦躁不安、易激惹二、A21、患儿，男，9个月。
神经肌肉疾病
神经肌肉疾病一、简介神经肌肉疾病是一类涉及神经系统和肌肉的疾病，其中包括多种类型和亚型。
这些疾病可能导致肌肉无力、肌肉萎缩、运动障碍以及其他神经系统的异常。
二、分类1. 常见的神经肌肉疾病包括：- 肌营养不良症：是一组遗传性疾病，通常导致肌肉无力和萎缩。
- 肌无力症：是一类神经肌肉传导障碍性疾病，主要特征是肌肉无力和疲劳。
- 肌肉萎缩侧索硬化症：是一种进行性神经退行性疾病，导致肌肉无力和萎缩。
2. 其他较罕见的神经肌肉疾病：- 格林-巴利综合征：是一种自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和痉挛。
- 肌肉病理学异常综合征：是一类遗传性疾病，导致肌肉无力和肌肉发育异常。
三、症状及诊断神经肌肉疾病的症状因具体疾病类型而异，但一般包括以下几个方面：- 肌肉无力：患者可能感到肌肉无力、无法完成某些动作或姿势。
- 肌肉萎缩：某些类型的神经肌肉疾病会导致肌肉萎缩，出现明显的肌肉减少。
- 运动障碍：患者可能经历步态不稳、动作迟缓或不能控制运动的情况。
- 神经系统异常：除肌肉症状外，某些神经肌肉疾病还会伴有其他神经系统的异常表现，如言语困难、呼吸困难等。
对于神经肌肉疾病的确诊通常需要通过以下方式：- 详细病史询问：医生通过询问患者的症状、家族病史等来初步判断可能的疾病类型。
- 体格检查：医生会对患者进行全面的体格检查，特别关注肌力、肌张力等指标。
- 神经生理学检查：包括神经传导速度检测、肌电图等，可以帮助确定神经系统的异常情况。
- 遗传学检查：对于遗传性神经肌肉疾病，遗传学检查可以帮助判断患者是否携带相关基因突变。
四、治疗措施目前针对神经肌肉疾病的治疗主要是缓解症状、提高生活质量和延缓疾病进展。
常见的治疗措施包括：- 药物治疗：例如使用抗胆碱酯酶药物来改善神经肌肉传导，减轻肌肉无力症状。
- 物理治疗：包括康复训练、理疗、肌肉强化等，可以帮助改善肌肉功能和运动能力。
- 外科手术：某些情况下，外科手术可能被用于矫正骨骼畸形或减轻特定神经压迫情况。
神经系统疾病定位诊断之多发性肌无力
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
一、多发性肌肉无力 可能病变的部位： 肌肉、神经肌肉接头、 周围神经、运动神经元
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
二、基本特征 肌肉：对称性肢带肌无力（近
端）、晚期肌萎缩明显、 与肌无力相一致的腱反射减退。
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
神经肌肉接头： 主要累及眼外肌、 延髓肌和肢带肌， 无肌萎缩， 特征为症状的波动性， 腱反射不受影响。
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
周围神经： 对称性远端的感觉、运动、 反射和植物神经功能障碍， 尤其腱反射改变明显。
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
前角细胞： 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩， 双手为首发症状好发部位。 特征——肌跳、肌束震颤，反射改
变明显。
神经肌肉疾病 （多发性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ无力）
三、鉴别诊断： 血清酶：
对肌肉疾病有诊断意义。 严重的CPK、LDH升高见于多发
性 肌 炎 、 Duchennne 型 肌 营 养 不良和广泛骨骼肌溶解。
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
神经电生理： 肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。 神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减
波形。 突触前膜病变：递减-递增波形
神经肌肉疾病 （多发性肌无力）
周围神经：有自动发放、正相波 及多相波。
运动神经元：大量纤颤、束颤电 位。
MCV：对脱髓鞘周围神经病有 诊断意义。
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】，1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性，12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44．Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。
八年制第三版儿科学-第十二章 神经肌肉系统疾病-儿童惊厥与惊厥持续状态
• 单次癫痫样发作持续超过30min或反复发 作超过30分钟，发作间期功能未恢复 ILAE, Epilepsia,1999
• 各种惊厥类型的长时间的发作，或者反 复发作并且发作间期中枢神经系统功能 无恢复
ILAE glossary, 2001
热性惊厥持续状态 （febrile status epilepticus FSE）:
热性惊厥持续≥ 30 mins 或发作间期 意识不能转清。 • 惊厥：占急诊1%，院前急救3% • >10% FS 发生FSE
• 占所有SE的25%，>1岁：占2/3
FS疾病管理
• 急性期管理： • 惊厥的处理、惊厥的鉴别诊断
• 活动性癫痫（active epilepsy）: • 癫痫患者在过去5年中无论是否在接受
抗癫痫药物治疗，至少有一次发作
• 癫痫综合征（epilepsy syndrome）:
• 以一组联合出现的症状/体征为特征，包 括发作类型、发作间期脑电图、病因、 解剖结构、触发因素、发病年龄、严重 性、症状出现的时间顺序、发作的昼夜 分布以及预后
– 常用药物： • PB :3～5mg/kg/d • VPA:20～30mg/kg/d • CBZ,PHT,LTG无效
– 持续1～2年
疫苗与预防பைடு நூலகம்种
• FS患儿原则上： 无预防接种禁忌
• 最好于FS发作后2～3月后接种 • 长程FS患儿：
预防接种方案需在儿科医生/儿科神经 专业医生指导下
健康教育指导
E 强直阵挛性SE F 失神性SE G 肌阵挛性SE H 强制性SE I 微小发作性SE
SE发作分类
肌少症的分类
肌少症的分类肌少症是一类神经肌肉疾病，其共同特征在于患者的肌肉群体萎缩和肌肉力量减退。
在医疗领域，肌少症被广泛分为多种不同类型，每一种类型都呈现出独特的病理特征和症状表现。
下面是几种常见的肌少症分类。
1、肌萎缩侧索硬化症（ALS）肌萎缩侧索硬化症是常见的神经肌肉疾病之一，简称为ALS。
这种病导致周围神经元死亡，患者的运动功能随着时间的推移逐渐丧失。
肌肉浓缩、张力减少和运动控制困难等症状表现。
目前还没有找到药物治疗方法来治疗ALS，但物理治疗和康复疗法可能有助于减轻患者的症状。
2、肌张力障碍肌张力障碍是一种神经系统疾病，大体上由于刚性或过度弛缓的肌肉，导致痉挛和动作障碍。
其中最常见的肌张力障碍是帕金森病，这是一种长期慢性疾病，通常在年龄较大的人中出现。
帕金森病患者的神经系统逐渐退化，导致昏迷、颤抖、运动缓慢、姿势倾斜和沟通障碍等症状。
3、脊髓肌肉萎缩症脊髓肌肉萎缩症是一种肌肉退化疾病，其特点是由于脊髓上的神经元死亡或损伤而引起的肌肉异常萎缩。
此类疾病可以分为三种类型：脊髓侧索萎缩症、小儿肌肉萎缩症和脊髓小髓膜脂肪瘤。
症状表现为肌肉萎缩、肢体变弱、肌肉紧张、运动功能下降和协调性问题。
4、多发性神经炎多发性神经炎是一种罕见的神经肌肉疾病，会导致周围神经失效和肌肉功能下降。
这种病的症状通常包括肢体麻木、感觉丧失和运动功能障碍。
虽然多发性神经炎无法治愈，但是药物以及腹腔内静脉注射蛋白等治疗方法可能有助于减轻患者的病情和症状。
5、脊肌萎缩症脊肌萎缩症是一类常见的神经系统疾病，其特征是脊髓神经元的死亡或受损，导致身体的肌肉退化和肌力下降。
脊肌萎缩症通常按疾病的进展速度而分为四个不同的类型，其中包括早期起病型、早发型、中间型和迟发型。
患者最常见的症状是肌肉力量减退和下肢功能受限。
以上列举的几种肌少症分类仅仅是其中的一部分。
由于这些症状和特征不断出现和演变，肌少症可能会被重新分类或重新定义。
因此，及早了解和诊断肌少症，尤其是常见的类型，是关键的。
中西医助理医师-综合笔试-中西医结合儿科学-第七单元神经肌肉系统疾病
中西医助理医师-综合笔试-中西医结合儿科学-第七单元神经肌肉系统疾病[单选题]1.不属于病毒性脑炎临床表现的是A.头痛、呕吐B.嗜睡、昏睡C.发热、惊厥D.尿血、尿痛E（江南博哥）.烦躁不安、易激惹正确答案：D参考解析：病毒性脑炎临床表现：（一）前驱症状：可有发热，头痛，上呼吸道感染症状，精神萎靡，恶心呕吐，腹痛，肌痛。
（二）神经系统症状体征：主要为发热，颅内压增高，不同程度的意识障碍及反复惊厥发作等症状。
1)颅内压增高表现为头痛、呕吐、血压增高等，小婴儿表现为烦躁不安、易激惹、前囟饱满等，若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，则考虑颅内高压并发脑疝的可能性。
2)意识障碍可表现有嗜睡、昏睡及昏迷等，部分患儿表现为精神情绪异常，如躁狂、幻觉、失语以及定向力、计算力与记忆力障碍等。
3)惊厥主要表现为全部或局灶抽搐发作。
4)病理征和脑膜刺激征阳性。
5)因感染病毒不同，临床伴有症状各有特点，如肠道病毒性脑炎，可出现皮疹；单纯疱疹病毒性脑炎常有口唇或角膜疱疹；腮腺炎病毒性脑炎常有腮腺肿大。
掌握“病毒性脑炎”知识点。
[单选题]2.下列各项中不属于痰蒙清窍证的证候表现的是A.头痛剧烈B.喉间痰鸣C.语言不利D.目光呆滞E.喃喃自语正确答案：A参考解析：病毒性脑炎之痰蒙清窍证。
证候：起病稍缓，表情淡漠，目光呆滞，喃喃自语，神识模糊，或见痴呆，语言不利，或见失语，口角流涎，喉间痰鸣，纳差乏力，舌质胖嫩，舌苔白，脉弦滑。
选项A中内容为痰热壅盛证的证候表现特点，故根据题干要求，此题的最佳选项是A。
掌握“病毒性脑炎”知识点。
[单选题]3.下列各项中不属于痰热壅盛证证候表现的是A.头痛剧烈B.恶心呕吐C.喉中痰鸣D.颈项强直E.喃喃自语正确答案：E参考解析：病毒性脑炎之痰热壅盛证。
证候：高热不退，头痛剧烈，恶心呕吐，神识不清，或谵语妄动，喉中痰鸣，唇干渴饮，颈项强直，烦躁不安，四肢抽搐，舌质红绛，舌苔黄腻，脉数或滑数。
选项E中喃喃自语是痰蒙清窍证的表现特点，故根据题干要求，此题的正确选项是E。
执业医师神经系统疾病(一)-2 试卷
神经系统疾病(一)-2(总分：50.00，做题时间：90分钟)一、A1型题(总题数：50，分数：50.00)1.男，68岁，右利手，晨起不能言语，但可听懂别人讲话。
其言语障碍为∙A．Broca失语∙B．Wernicke失语∙C．命名性失语∙D．混合性失语∙E．构音障碍（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：2.左侧动眼神经麻痹，右侧中枢性面、舌瘫及偏瘫，病灶定位在∙A．左侧内囊∙B．右侧丘脑∙C．左侧脑桥∙D．左侧中脑∙E．右侧中脑（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：3.符合中枢性瘫痪的临床特征是∙A．肌群瘫痪为主∙B．有肌萎缩∙C．肌张力增高∙D．腱反射消失∙E．无病理反射（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解题思路] C 中枢性瘫痪常为一个肢体瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性，不伴有肌肉萎缩，所以本题只有C符合。
4.脑血栓病人头颅CT检查正确的是∙A．起病后立即出现低密度影∙B．起病后12小时出现低密度影∙C．起病后可见高密度影∙D．起病后48小时可见低密度影∙E．起病24小时内无变化（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：5.脑栓塞最常见的病因是∙A．动脉粥样硬化∙B．风心病房颤∙C．感染性心内膜炎∙D．冠心病心肌梗死∙E．脑动脉炎症（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：6.关于脊髓休克的描述，下列不正确的是∙A．病变以下肌张力降低∙B．病变以下弛缓性瘫痪∙C．病变以下腱反射消失∙D．病变以下痛温觉消失∙E．病变以下病理征阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：7.癫癇的药物治疗原则，不正确的是∙A．早期∙B．联合∙C．适量∙D．规律∙E．长程（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：8.女，39岁，患风湿性心脏病二尖瓣狭窄，突然出现偏瘫，失语。
检查：神志清楚，脑脊液正常，心电图提示心房纤颤，最可能的诊断是∙A．脑出血∙B．脑栓塞∙C．脑血栓形成∙D．蛛网膜下隙出血∙E．短暂性脑缺血发作（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：9.患者，男，43岁，近2个月来走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。
神经肌接头及肌肉病变中国医科大学-V1
神经肌接头及肌肉病变中国医科大学-V1神经肌接头及肌肉病变是一种常见的疾病，其严重程度因人而异。
中国医科大学开展了大量的研究，为诊断和治疗此类病症提供了重要的指导。
本文将重点介绍神经肌接头及肌肉病变及其相关内容。
一、神经肌接头神经肌接头是指由神经元终端和肌肉纤维组成的交汇处，它是肌肉收缩的关键组成部分。
神经肌接头障碍是一种常见的病症，常常表现为进行性肌无力，常常在肌肉疲劳后加重。
该病症可由多种因素引起，如药物、感染、疾病等。
二、肌肉病变肌肉病变是指肌肉组织表现异常的结果，表现为炎症、肌肉萎缩或肌肉骨骼系统的功能障碍。
该病症包含多种类型，如肌萎缩侧索硬化症和肌无力等。
三、治疗方法目前，治疗神经肌接头及肌肉病变的方法包括药物治疗、病理生理治疗、手术治疗等多种方式。
其中，药物治疗是最常用的方法之一。
例如，抗胆碱酯酶药物可以提高神经肌肉接头传导速度，缓解肌无力症状；而免疫抑制剂可以减轻免疫系统攻击神经肌肉接头的程度，从而改善症状。
另外，病理生理治疗也是一种非常有效的治疗方法。
例如，肌力训练可以延缓肌肉萎缩的进程，并帮助患者保持肌肉力量，提高生活质量。
手术治疗一般仅在病情严重到无法通过其他治疗方法缓解的情况下考虑。
四、预防与减轻方法预防神经肌接头及肌肉病变的最好方法是生活规律与健康的生活习惯，包括有规律的运动、健康饮食、充足的睡眠等。
同时，减少或停止吸烟也可以降低患病的风险。
结语：神经肌接头及肌肉病变是一种严重的病症，但是通过合理的治疗与生活方式的改变，可以有效地改善症状，提高生活质量。
我们相信，在未来，随着医学科技的不断发展与进步，对于这种疾病的治疗将会变得更加科学，高效和安全。
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神经肌肉系统疾病-1(总分：47.00，做题时间：90分钟)一、以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
(总题数：29，分数：29.00)1.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗( )∙A．氯硝西泮∙B．苯巴比妥∙C．苯妥英钠∙D．卡马西平∙E．丙戊酸钠（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：[解析] 癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无效。
2.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色( )∙A．颅内肿瘤∙B．椎管肿瘤∙C．中毒性脑病∙D．新生儿溶血症∙E．蛛网膜下隙出血（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解析] 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。
3.化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选( )∙A．换用抗生素种类∙B．加大抗生素剂量∙C．鞘内注射抗生素∙D．硬膜下穿刺排液∙E．外科手术治疗（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：4.小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是( )∙A．前囟隆起∙B．颈抵抗∙C．布氏征∙D．克氏征∙E．巴氏征（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：5.化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎在脑脊液检查中有根本性区别的项目是( )∙A．脑脊液压力∙B．脑脊液透明度∙C．脑脊液细胞数∙D．蛋白增高程度∙E．氯化物定量（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：6.病毒性脑膜炎最常见的病原是( )∙A．肠道病毒∙B．微小病毒∙C．水痘病毒∙D．CMV病毒∙E．腮腺炎病毒（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：7.典型化脓性脑膜炎脑脊液变化为( )∙A．细胞数正常，蛋白正常，糖降低∙B．细胞数正常，蛋白增高，糖正常∙C．细胞数增高，蛋白正常，糖降低∙D．细胞数增高，蛋白增高，糖降低∙E．细胞数增高，蛋白增高，糖增高（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：8.结核性脑膜炎最简便的确诊方法是( )∙A．头颅CT∙B．脑脊液做结核菌培养∙C．脑脊液做豚鼠接种∙D．结核菌素试验∙E．脑脊液沉渣或薄膜涂片找结核菌（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：9.单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项( )∙A．有遗传倾向∙B．发作前后神经系统无异常∙C．惊厥多为部分性发作∙D．惊厥持续多发生在高热初期∙E．有年龄特点（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解析] 高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。
单纯性高热惊厥惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。
10.脑性瘫痪最常见的类型是( )∙A．痉挛型∙B．肌张力低下型∙C．混合型∙D．共济失调型∙E．手足徐动性型（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：11.当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现淤点、淤斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是以下哪项( )∙A．结核性脑膜炎∙B．流感杆菌脑膜炎∙C．大肠杆菌脑膜炎∙D．肺炎链球菌脑膜炎∙E．脑膜炎双球菌脑膜炎（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：12.化脓性脑膜炎患儿突然全身抽搐，持续8分钟，应首选哪种止惊药( )∙A．每次苯巴比妥5～8mg/kg，立即肌注∙B．每次安定0.2～0.3mg/kg，缓慢静推∙C．每次10%水合氯醛50mg/kg，灌肠∙D．每次异戊巴比妥5mg/kg，静注∙E．每次氯丙嗪1mg/kg，静注（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：13.小儿化脓性脑膜炎抗生素应用的时间为( )∙A．1周即可停药∙B．脑脊液正常即可停药∙C．临床症状消失即可停药∙D．脑脊液正常后再用1～2周∙E．脑脊液虽不正常，但临床症状已消失1周以上即可停药（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：14.下列哪项不是化脓性脑膜炎抗生素治疗原则( )∙A．氨基糖苷类药可鞘内注射∙B．一旦诊断明确尽快使用抗生素∙C．静脉给药保证脑脊液中的有效杀菌浓度∙D．根据致病菌选择有效且易进入脑脊液的抗生素∙E．疗程用至热退，脑脊液常规阴性后再用3～5天（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：15.结核性脑膜炎的发生最常见于( )∙A．全身粟粒性结核病的一部分∙B．脑实质结核球破裂∙C．中耳或乳突的结核灶直接蔓延侵犯脑膜∙D．结核性脊椎炎破入脊髓腔∙E．脑膜隐匿结核灶破溃后结核菌进入蛛网膜下隙及脑脊液中（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：16.结核性脑膜炎患者病变常侵犯神经，最常见者为( )∙A．面神经瘫痪∙B．动眼神经瘫痪∙C．外展神经瘫痪∙D．三叉神经瘫痪∙E．以上都不是（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：17.早期结核性脑膜炎的主要临床特点是( )∙A．性情改变∙B．头痛呕吐∙C．感觉过敏∙D．昏睡，双眼凝视∙E．结核中毒症状（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：18.急性感染性多发性神经根炎患儿人院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力，可判断患儿的肌力是( )∙A．0级∙B．Ⅰ级∙C．Ⅱ级∙D．Ⅲ级∙E．Ⅳ级（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解析] 肌力按0～5级分类，0级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动；Ⅰ级为关节无活动，但肌肉及肌腱有轻微的收缩或指、趾活动(接近完全瘫痪)；Ⅱ级为肢体可以做水平运动，但不能克服地心引力(重度瘫痪)；Ⅲ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力(轻度瘫痪)；Ⅳ级：能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻瘫试验阳性(接近正常)；Ⅴ级为肌力完全正常。
19.下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点( )∙A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良∙B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显∙C．肌酸磷酸激酶(CPK)正常∙D．肌电图见失神经支配改变∙E．常伴感觉障碍（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：[解析] 脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍。
20.注意缺陷多动综合征诊断最主要的依据是( )∙A．EEG检查∙B．智力测定∙C．注意力测试∙D．围生期异常病史∙E．父母及教师对孩子的行为评估（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：21.新生儿化脓性脑膜炎，以下哪项临床表现不常见( )∙A．前囟饱满∙B．拒食、呕吐∙C．发热或体温不升∙D．神经系统症状明显∙E．易激惹、凝视、面色青紫（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：22.中期结核性脑膜炎的临床表现应除外( )∙A．最常见动眼神经麻痹∙B．头痛，喷射状呕吐，脑膜刺激征明显∙C．感觉过敏∙D．意识模糊或烦躁不安∙E．皮肤红色划纹征阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：23.急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符( )∙A．已明确是不恰当的结果∙B．积液可以是无菌性渗出∙C．以肺炎双球菌及流感杆菌脑膜炎多见∙D．它是婴儿化脓性脑膜炎常见的并发症∙E．常发生于经特效治疗后脑脊液好转，但体温持续不退或退后又回升（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：24.结核性脑膜炎伴颅高压，可选用下列措施减轻脑水肿，但除外( )∙A．地塞米松静脉注射∙B．必要时行侧脑室引流∙C．立刻腰穿放脑脊液∙D．静注速尿∙E．静注20%甘露醇（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：25.下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点( )∙A．多在治疗中体温不退或热退后复升∙B．进行性前囟饱满、头围增大∙C．3岁以上患儿较多见∙D．头颅CT有助诊断∙E．透光实验阳性（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解析] 硬膜下积液为化脓性脑膜炎常见的并发症，一般好发在1岁以内，本题所列C不是好发年龄，除C外均为其特点。
临床上新生儿及婴儿化脑应警惕该并发症可能。
26.用头孢曲松钠治疗化脓性脑膜炎，一般剂量为( )∙A．25mg/(kg·d)∙B．50mg/(kg·d)∙C．75mg/(kg·d)∙D．100m/(kg·d)∙E．150mg/(kg·d)（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：27.如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重( )∙A．CT∙B．MRI∙C．腰穿检查∙D．EEG检查∙E．X线平片（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：[解析] 小儿颅内肿瘤好发于脑中线部位上，易引起颅内高压征。
腰穿检查要慎重，谨防脑疝发生，危及生命。
28.下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点( )∙A．颅内压症状出现早∙B．恶性肿瘤占第1位∙C．定位症状少，易误诊∙D．大多数发生在中线部位∙E．以神经胶质细胞瘤最多见（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：[解析] 颅内肿瘤发病率相当高，但在小儿恶性肿瘤发病率仅次于白血病。
29.关于化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液，错误的是( )∙A．1岁以下小儿多见∙B．应进行颅透光检查∙C．应作侧脑室引流∙D．可行头颅CT检查∙E．流感嗜血杆菌脑膜炎（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：二、以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
(总题数：18，分数：18.00)30.3岁女孩，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。
下列处理哪项不妥当( )∙A．维持正常血压∙B．保持呼吸道通畅∙C．3～5mg/kg苯巴比妥肌注∙D．给予10%～15%的葡萄糖静脉滴注∙E．20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：31.2岁2个月男孩，2个月前患麻疹，疹后间断咳嗽，发热，精神差，偶有气促，近1周来呕吐、嗜睡。
查体：颈似有抵抗感，双肺听诊无异常，肝肋下3.5cm，脾肋下刚及，胸透报告双肺透亮度降低。
应诊断为( )∙A．败血症∙B．肺结核∙C．病毒性肺炎∙D．化脓性脑膜炎∙E．粟粒性肺结核合并结核性脑膜炎（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：32.7岁女孩，弛张高热半个月，嗜睡，颈强直，右肺呼吸音低，可闻胸膜摩擦音及细湿哕音，肝右肋下2.5cm，脾肋下1.5cm。
脑脊液：WBC 100×106/L，蛋白质800mg/L。
曾用过多种抗生素及激素。
下列疾病哪种可能性最小( )∙A．支气管肺炎∙B．右侧胸膜炎∙C．化脓性脑膜炎∙D．病毒性脑炎∙E．败血症（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：33.2岁男孩，高热、频繁呕吐1天。