先天性心脏病的胚胎发育PPT课件
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最新心脏的胚胎发育与先天性心脏病PPT课件
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。
静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右 两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄 静脉通连。
原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右 角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角 遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角 则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根 部，近侧段成为冠状窦。
胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半 月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的 通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。
原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融 合而封闭。
此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生， 各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫 （endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。
两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔 （如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室 瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。
当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、 右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4 条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉
参与形成的部分为永久性左心房的光滑 部，原始左心房则成为左心耳。
4．原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成 一个较厚的半月形肌性嵴， 称室间隔肌部 （muscular part of
interventricular septum）。此隔不断向 心内膜垫方向伸展，上缘 凹陷，它与心内垫之间留 有一孔，称室间孔 （interventricular foramen），使左、右心 室相通。
先天性心脏病ppt课件
1
何谓 先心病
先天性 心 脏 大血管
发育
胎儿期. 遗传性？
畸 形
2
心脏胚胎发育 及循环特点
一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变
3
先心病总论
一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健
1.X线检查: 肺野充血 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出
22
2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损
23
3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1-1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 RV血氧比RA高
24
25
ASD
一.概述 1.占先心病5～10％ 男:女约1:2 2.类型 ●继发孔型(多见) ●原发孔型 ●静脉窦型 ●冠状静脉窦型
Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导
缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
4.心导管检查 心血管造影
34
PDA
一.概述 主动脉 1. 约占先心病15％ 女:男约2～3:1 2. 常见类型： 肺动脉 ●管型 ●漏斗型 动脉导管 ●窗型
35
二.病理生理
肺循环、左房、 左室血量增多
左室肥大
脉压增宽 体循环血量↓ 肺动脉高压 （动力型→梗阻型） 右室肥大 Eisenmenger syndrome
28
肺动脉↑ 右心室↑ 右心房↑ 肺循环↑ 左心房↑
VSD
肺循环↑ 肺动脉↑ 右心室 左心房↑ 左心室↑
体循环↓ 左心室↓
主动脉
右心房
何谓 先心病
先天性 心 脏 大血管
发育
胎儿期. 遗传性？
畸 形
2
心脏胚胎发育 及循环特点
一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变
3
先心病总论
一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健
1.X线检查: 肺野充血 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出
22
2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损
23
3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1-1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 RV血氧比RA高
24
25
ASD
一.概述 1.占先心病5～10％ 男:女约1:2 2.类型 ●继发孔型(多见) ●原发孔型 ●静脉窦型 ●冠状静脉窦型
Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导
缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
4.心导管检查 心血管造影
34
PDA
一.概述 主动脉 1. 约占先心病15％ 女:男约2～3:1 2. 常见类型： 肺动脉 ●管型 ●漏斗型 动脉导管 ●窗型
35
二.病理生理
肺循环、左房、 左室血量增多
左室肥大
脉压增宽 体循环血量↓ 肺动脉高压 （动力型→梗阻型） 右室肥大 Eisenmenger syndrome
28
肺动脉↑ 右心室↑ 右心房↑ 肺循环↑ 左心房↑
VSD
肺循环↑ 肺动脉↑ 右心室 左心房↑ 左心室↑
体循环↓ 左心室↓
主动脉
右心房
先天性心脏病课件ppt
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方法 ，通过导管技术对先天性心脏病
进行干预。
常见的介入治疗包括球囊扩张、 封堵器植入等，适用于特定类型
的先天性心脏病。
介入治疗的优点在于创伤小、恢 复快，但需要具备相应的设备和
经验。
手术治疗
手术治疗是根治先天性心脏病 的首选方法，根据病情可选择 姑息手术、根治手术等。
立信心。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，提 高生活质量，减轻家庭负担。
04
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的治疗
总结词
早期发现、及时治疗
详细描述
本案例介绍了一名患有简单先天性心脏病的婴儿，通过早期筛查和诊断，采取 了相应的治疗措施，包括药物治疗和手术干预，最终成功治愈。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 影响胎儿心脏发育。
胎儿发育特殊
胎儿心脏及大血管的正常 发育过程中，受到某些因 素的影响，可能导致结构 特殊。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病患儿可能会出现呼吸困 难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓 等症状。
诊断方法
医生会根据患儿的症状、体征及相关 的辅助检查，如心电图、心脏超声、 心血管造影等，进行诊断。
探索新的治疗策略，如基因治疗、免疫治疗和细 胞治疗等，以提高治疗效果。
疾病管理
优化先天性心脏病患者的疾病管理，提高患者的 生活质量和生存率。
未来研究方向与挑战
精准医学研究
结合精准医学理念，对先天性心脏病进行个体化治疗和预防。
社会心理支持
关注先天性心脏病患者的心理健康和社会支持，提高患者的生活质 量。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
《先天性心脏病》课件
运动康复
在医生的指导下进行适当的运动 康复训练，如游泳、瑜伽等，有 助于提高心肺功能和身体素质。
技能培训
针对先天性心脏病患儿的特殊需 求，如呼吸训练、心肺复苏等技 能培训，提高其自我保护能力。
05
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的手术治疗
、紫绀等症状，及时就医。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，多吃蔬菜水果 ，减少高脂肪、高糖食物的摄入， 以降低肥胖和心血管疾病的风险。
适量运动
根据孩子的身体状况，适量进行有 氧运动，如散步、游泳等，有助于 增强心肺功能。
康复训练
心理支持
先天性心脏病患儿可能存在自卑 、焦虑等心理问题，家长和医护 人员应给予足够的关心和支持。
生指导下使用。
药物治疗的局限性在于无法根治 疾病，且长期使用可能产生副作
用。
手术治疗
01
手术治疗是先天性心脏 病的主要治疗方法，包 括介入手术和开胸手术 。
02
介入手术通常适用于简 单的先天性心脏病，如 房间隔缺损、室间隔缺 损等。
03
开胸手术适用于复杂的 先天性心脏病，如法洛 四联症、大动脉转位等 。
ERA
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构异常所 导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因突变有关。
环境因素
先天性心脏病优秀课件
? 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
? 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
23
正常血液循环途径
24
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
43
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘 2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘 4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
44
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
45
第 6版
正位胸片的心脏投影
46
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
51
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
无分流型
右向左分流型
? 房间隔缺损
? 肺动脉狭窄
?法洛四联症
? 室间隔缺损
? 主动脉缩窄
?完全性大动脉错位
?动脉导管未闭
36
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
? 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
23
正常血液循环途径
24
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
43
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘 2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘 4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
44
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
45
第 6版
正位胸片的心脏投影
46
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
51
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
无分流型
右向左分流型
? 房间隔缺损
? 肺动脉狭窄
?法洛四联症
? 室间隔缺损
? 主动脉缩窄
?完全性大动脉错位
?动脉导管未闭
36
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
小儿先天性心脏病ppt课件
脐带结扎 肺循环建立 卵圆孔（5~7月） 和动脉导管功能性 关闭（1岁）
小儿循环系统解剖生理特点
正常各年龄小儿心率、血压的正常范围
心率：新生儿：120~140次/分 1岁以内：110~130次/分 2~3岁：100~120次/分 4~7岁：80~100次/分 8~14岁：70~90次/分 血压：收缩压=年龄×2+80mmHg 舒张压=2/3收缩压
动静脉混合血——青紫 体循环表现不同程度的缺氧 肺血流减少 侧支循环建立
红细胞增多，血液粘稠度高，血流缓慢
脑血栓
并 发 症
亚急性细菌 性心内膜炎 脑脓肿
临床表现
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
青紫 蹲距症状 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作
法洛四联症
靴形心
缺 氧 发 作 处 理
将患儿置于膝胸卧位 保持呼吸道通畅，吸氧 心理护理 用药（普萘洛尔或去氧肾上腺素） 忌洋地黄 绝对卧床休息
发育落后，活动后心悸，晚 期艾森曼格表现
心脏杂音 2、3肋间 X线
3、4肋间
2到4肋间 靴型心
肺门舞蹈，肺充血，肺动脉 段突出，主动脉影缩小
并发症 治疗
呼吸道感染，心衰，感染性心内膜炎 择期手术 内科治疗 择期手术
脑血栓，脑脓肿， 感染性心内膜炎 尽早手术
动脉导管未闭（PDA)
位于降主动脉和左 肺动脉根部之间
治疗：新生儿期服 消炎痛（吲哚美辛） 学龄期手术
动脉导管未闭
脉压差增宽 水冲脉 毛细血管搏动征 股动脉枪击音 下半身青紫（差异性紫绀）
法洛四联症
肺动脉狭窄 室间隔缺损
1
3
主动脉骑跨
2
先天性心脏病的胚胎发育 ppt课件
先天性心脏病的胚胎发育
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
形成（光滑部分）。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
先天性心脏病PPT课件
1
8
正常血液循环途径
1
9
胎儿血液循环途径
1
10
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血
下半身静脉血
门静脉静脉血
下腔静脉
右心房
上半身静脉血 上腔静脉
左心房
右心室
左心室 升主动脉
肺动脉
肺循环
降主动脉
心脑及上半身
下半身
通过静脉导管 血氧含量较高
血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管
1
11
婴儿出生后血流通道的关闭
1
14
小儿心脏的位置随年龄而改变。2岁以内小儿 心脏多呈横位。随着站立行走、肺和胸廓发育 及横膈下降等，2岁以后心脏逐渐转为斜位。 心尖搏动部位随年龄和心脏位置而变化，2岁 以内心尖搏动位于左第4肋间锁骨中线外1cm， 以后逐渐内移，5-6岁时心尖搏动在左第5肋间 锁骨中线上，7岁以后心尖搏动逐渐移至左第5 肋间锁骨中线内0.5-1cm.
1
7
同时，肺循环的建立，使血氧含量增高，动脉导管壁 平滑肌受到刺激而收缩；加之肺循环阻力下降而体循 环阻力增高，使流经动脉导管的血量逐渐减少，动脉 导管内逆转为左向右分流，动脉血氧分压增高和出生 后体内前列腺素减少，使动脉导管逐渐收缩、闭塞。 约80%的足月儿于生后24h动脉导管形成功能性关闭。 约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内完成 解剖上闭合。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存 在。脐血管则在血流停止后6-8周完全闭锁，脐动脉 形成膀胱韧带，脐静脉形成肝圆韧带。
小儿出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张， 肺脏开始进行有效的气体交换，肺小动脉管壁肌层 逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环阻力下降，从 右心经肺动脉流入肺的血液增多，使肺静脉回流至 左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左 心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关 闭，大多至生后5-7个月出现解剖上的闭合。
儿科学之先天性心脏病ppt课件PPT课件
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用
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先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
可在临床上表现出来
ASD分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
肺静脉动脉血
左心房
左心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
上下腔静脉
右心房扩大
ASD血液循环途径
LV
RV
LA
RA
为什么ASD左心房没有增大？
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
20%
12~14%
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用
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先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
可在临床上表现出来
ASD分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
肺静脉动脉血
左心房
左心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
上下腔静脉
右心房扩大
ASD血液循环途径
LV
RV
LA
RA
为什么ASD左心房没有增大？
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
20%
12~14%
先天性心脏病优秀课件
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心 肌劳损。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小
主肺动脉压差
差异性紫绀 （differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
左心室高负荷
B
第二节 儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
➢ 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
•法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
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单腔的心管最终发育为成型心脏：
• 四个心腔： • 两对瓣膜： • 两个大动脉
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• 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完 成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统 发育的关键时期。
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心脏分隔
• Quiz： • 心脏发育过程中共有多少个隔？
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• 襻 pàn<名>
• (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊 （宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
• （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动胚胎学基础
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心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、 移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融 合）——成型心脏
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心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周 起，生心板细胞分化，中央变空，形成两 条纵行的左右两条心内膜管。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
分为三段
近段：动脉干
中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的 心室形成原始左室
远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背 侧
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心襻的形成
• 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U 型，形成襻状，称为心脏球室襻。
• 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心 管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（Dloop)。
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L-loop
• 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正 常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）
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心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心 室，连接共同出口心球孔。原始心室左端 与房室管连接，发育成左心室，连接共同 入口房室孔。
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房间隔发育
• 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现 Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。
• Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘， 底部为Ⅰ隔。
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室间隔发育与临床
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心脏分隔
• 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：
• 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 • 肌部室间隔、房室间隔 • 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
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心脏分隔
• 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔
• 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，
• 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心 内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜
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房间隔发育与临床
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房间隔发育
• 胚胎第四周房间隔开始发育。 • 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心
房的上后方向心室方向延伸，前后两部分 分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道 即第一房间孔。 • 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现 裂隙，形成第二房间孔。
• 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出 道部分（光滑部分）。
• 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与 圆锥部共同形成心室。
• 房室管： • 原始心房：发育形成左右心房（小梁） • 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育
形成（光滑部分）。
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室间隔发育与临床
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原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
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原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
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心襻的形成
• 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静 脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动 弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。
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原始心管
• 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中 胚层增厚，形成心肌和心外膜。
• 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠 样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、 心球、原始心室、原始心房和静脉窦。
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原始心管的分段
• 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连， 发育形成大动脉及主要分支。
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
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• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
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室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
• 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间 隔
• 圆锥部发育分隔－圆锥间隔
• 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔
将左右心室分开。
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• 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使 整个心脏弯曲形成类似S形
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D-loop
• 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行 的管道系统，每个管道系统各有一套腔室， 最终室原始右心室位于右前方，原始左心 室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管 发育的重要标志之一。