溶血性贫血实验室检查共58页
8.6 溶血性贫血的实验室诊断
原理 直接抗人球蛋白试验(DAGT) :IgG
RBC IgG 抗人球蛋白 IgG RBC
间接抗人球蛋白试验(IAGT) :
直接抗球蛋白试验(DAG性溶血性贫血:DAGT( + ) (IgG~ 37℃; IgM~ 4℃ )
溶血性贫血的实验室诊断
第一步 确定是否有溶贫 第二步 溶血部位 第三步 溶贫病因
1).确定有溶血
实验室依据:
RBC破坏增多的依据+RBC代偿增生的依 据
显示RBC破坏增多的依据
血管内 血管外
(1)血浆游离Hb增高 (2)血浆高铁血红素白蛋白(+) (3)血清结合珠蛋白检测减低 (4)Hb尿检测(+,酱油色)
新生儿溶血症(HDN): 婴儿: DAGT ( + ) 母亲: IAGT( + )
其他:SLE
2).确定溶血部位
血管内溶血
红细胞形态
可见异常形态
游离血红蛋白 明显升高
血红蛋白尿
常见
含铁血黄素尿 慢性者常有
结合珠蛋白
明显减少
高铁血红素白蛋 阳性 白
血管外溶血 多见异常形态 轻度升高或正常 无 无 轻度减少或正常 阴性
3).明确病因(溶贫类型)
溶贫筛 查试验
红细胞渗透脆性试验 (Osmotic fragility test )
(5)尿含铁血黄素试验(+) (6)高胆红素血症:(间接胆红素增高) (7)尿胆原、粪胆原增高 ( 8 ) RBC 寿 命 缩 短 : 51Cr 测 定 <15 天
(25~32天)
显示RBC代偿增生的依据
(1)血涂片见有核RBC、嗜碱性点彩、 H-J 小体、Cabot 环
溶血性贫血的实验室检查课件
反映红细胞寿命缩短、易于破坏的 检查
红细胞畸形、破坏红细胞增多 单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象 红细胞寿命缩短 红细胞脆性增加
溶血性贫血的实验室检查
有关红细胞代偿性增生的检查
网织红细胞增多 血中出现大量幼红细胞 血中大红细胞 骨髓中幼红细胞明显增生
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的常用实验室检查及意义
临床意义
自身免疫性溶血性贫血,冷凝集素综合征,新生 儿同种免疫性溶血,阵发性冷性血红蛋白尿,药 物性免疫性溶血等直接抗人球蛋白试验阳性。
溶血性贫血的实验室检查
(三)酸溶血(Hams)试验
实验原理 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。
Hams试验即红细胞在酸性(PH6.4-6.5)的 正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细 胞破坏而产生溶血,而正常人RBC不被溶 解,无溶血现象。
溶血性贫血的实验室检查
临床意义
脆性增加 主要见于遗传性球形红细胞增多症,椭
圆形红细胞增多症和部分自身免疫性溶血 性贫血。 脆性降低
主要见于珠蛋白生成障碍性贫血,血红 蛋白C、D、E病,低色素性贫血,肝疾病 等。
溶血性贫血的实验室检查
(二)抗人球蛋白试验
(Coombs试验)
实验原理
抗人球蛋白试验(Coombs试验)
溶血性贫血的实验室检查
操作程序
将一份枸橼酸钠全血加入9份新鲜配制 的糖水中(即0.5g蔗糖+4.5ml蒸馏水+0.5ml 抗凝血,或10%蔗糖水5ml+0.5ml抗凝血), 混合后,置37℃温箱中孵育30分钟,离心 沉淀。
结果分析
如有溶血蔗糖液为红色,即为阳性。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的临床特点
2012-3-26溶血性贫血实验室检查2012-3-262-PPT文档
4、G6PD荧光斑点试验和活性测定
原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线 照射下发出荧光
6-磷酸葡萄糖
白 G-6PD
NADP
6-磷酸葡萄糖酸
NADPH
参考值: 正常人强荧光; 酶活性 5 U/gHb
GSH GSSG
H202
氧合血红蛋
H20
高铁血红蛋白
1. Coombs试验(抗人球蛋白试验)
目的:检查红细胞表面的或血清中游离的不完全
抗体,用于诊断AIHA。
原理:不完全抗体(IgG),无法架接两个邻近的红细胞,而只
能和一个红细胞抗原相结合。 抗人球蛋白抗体是完全抗体,可与多个不完全抗体的Fc
段相结合,导致红细胞凝集现象,称为抗人球蛋白试验阳性。
直接Coombs Test(+)说明病人RBC表面上包被有不完全抗体 间接Coombs Test(+)则说明病人血清中存在着不完全抗体
什么叫溶血性贫血?
hemolytic anemia----指各种原因导 致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加 速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的 一类贫血。
什么叫溶血性疾病?
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞 的损耗而不出现贫血。
溶血性贫血的分类(病因和发病机制)
1、RBC内在缺陷所致的溶贫 (1) RBC膜缺陷:遗传球 PNH (2) HB结构异常:海洋性贫血 (3)RBC内酶缺陷:G-6PD缺乏症
红细胞寿命测定
方法:51Cr标记红细胞,检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法
溶血性贫血筛查
血浆游离血红蛋白测定
参考值:<50mg/L(1-5mg/dl) 临床意义:
溶血性贫血的实验室诊断(doc 7页)
溶血性贫血的实验室诊断(doc 7页)贫血的实验室诊断贫血的定义外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容(Hct)低于正常下限。
其中以血红蛋白含量最为重要。
贫血是一种症状,可以发生于多种疾病。
贫血的检查:RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct(L/L)男性<4.0~4.5 <120 <0.4女性<3.5~4.0 <110 <0.35孕妇<100程度Hb值(g/L)症状轻度91~正常值下限(120)症状轻微中度61~90 活动后心悸、气促,需药物治疗重度31~60 休息时也有心悸、气促,需药物、输血极重度<30 常合并贫血性心脏病(1)按形态学分类1. 按MCV、MCH、MCHC分类平均红细胞容积:每升血液中红细胞比容/红细胞数MCV=HCT×103/(1012×RBC)(fL)正常参考值:骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低,是金标准(2)巨幼细胞性贫血血象——大卵圆形红细胞增多,中粒核分叶增加骨髓象——出现各阶段巨幼红细胞,Howell-Jolly小体,嗜碱性点彩五、贫血的诊断要点贫血是综合性的,应找出贫血原因,才能进行合理有效治疗实验室检查策略:血液检查是贫血诊断与鉴别诊断不可缺少的措施,检查由简而繁——外周血象、网织红细胞、血红蛋白分析检查、红细胞脆性试验、特殊检查。
外周血象诊断举例:红细胞小、染色浅、中央淡染区扩大——多提示缺铁性贫血红细胞呈球形、染色深——遗传性球形红细胞增多症红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形、和碎片者——多提示地中海贫血红细胞形态正常——急性溶贫或骨髓造血功能障碍。
溶血性贫血的实验室诊断一、定义:正常人骨髓具有6~8倍的代偿造血功能,当红细胞的破坏程度较轻,骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时,可不发生贫血,称为代偿性溶血病。
如红细胞的生存时间缩短至15~20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时,才出现贫血,称为溶血性贫血。
溶血性贫血的实验室检查
第一节:溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。
出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。
2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。
血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。
3.血清结合珠蛋白测定(Hp)意义1.血清结合珠蛋白降低见于:⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。
2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。
4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。
5.尿液检查⑴尿胆原排出增多;⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。
6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。
此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%~20%以上。
2.外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。
由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。
3.骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。
三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。
2.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
溶贫检查_精品文档
8、尿含铁血黄素
20
溶血的证据
实验室检查
(1)血浆游离血红蛋白检测 是判断血管 内溶血的指征。
(2)血清结合珠蛋白(haptoglobin,Hp) 检测
21
知识链接
▪ Hp由肝脏合成, 与血浆中的游离血红蛋白 结合形成复合物, 不能从肾小球滤过, 而在 单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。
▪ 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多, 使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血, 尤其是血管内溶血。
直接阳性(4℃) 效价>1:1000 冷热溶血试验阳性 直接阳性 新生儿直接阳性, 母亲间接阳性 直接、间接阳性 34
药物诱发的免疫性溶血性贫血
•drug-induced immune hemolytic anemia)
▪ 是由于药物或其代谢产物首先与红细 胞膜发生作用, 改变了膜结构和红 细胞的抗原性, 导致病人血中产生 抗红细胞抗体。
7
(一)按病因和发病机制分类
先 •多为遗传性红细胞内在缺陷, 天 包括膜、酶、血红蛋白合成异 性 常所致的溶血性贫血。
获 ▪ 多为红细胞外在因素异常,
得
如免疫、药物、生物、物理
性
因素等。
8
(二)按主要的溶血部位分类
▪ 1. 血管内溶血 多为急性发作,以获得性溶 血性贫血多见。
▪ 2. 血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞 系统清除增加,多为慢性经过,常伴脾肿 大。严重的溶血二者常同时存在。
5
问题
▪ (1)请对本病作出初步诊断,关键依据是 什么,理论上排除了哪种疾病?
▪ (2)试简单叙述本病的发病机制。 ▪
6
RBC的寿命为什么缩短?
▪ 各种原因导致红细胞生存时间过短、 破坏增加,而骨髓造血功能不能相 应代偿而发生的。也就是溶血性贫 血(HA)!
第三节 溶血性贫血的实验室检查
第三节溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短,破坏增多或加速、而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。
正常红细胞的生存时间平均为120天,故体内红细胞每天约有1/120衰老而被破坏。
当红细胞生存时间缩短,破坏增加。
骨髓将代偿增生以维持平衡。
正常人骨髓具有6~8倍的代偿造血功能,当溶血程度较轻,骨髓代偿能力足以补偿细胞的损耗时,可不发生贫血,称为代偿性溶血病。
如红细胞生存时间缩短至15~20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿能力,才出现贫血,称为溶血性贫血。
一、溶血性贫血的分类红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血这种内在缺陷大多是遗传性的,包括红细胞膜缺陷、血红蛋白中珠蛋白肽链的合成量或结构异常、以及与红细胞代谢有关的酶缺陷。
常见的疾病如遗传性球形细胞增多症、异常血红蛋白病及海洋性贫血、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
但也可有获得性的红细胞内在缺陷.如阵发性睡眠性血红蛋白尿。
红细胞外来因素所致的溶血性贫血溶血可因免疫反应、化学、物理及其他生理因素作用于红细胞而发生。
如自身免疫性溶血性贫血、化学毒物或药物、心脏瓣膜置换术后或微血管病、溶血性病原体感染等所致的溶血性贫血、脾功能亢进等。
这一类溶血性贫血都是后天获得性的。
按溶血发生的部位分类,可分为血管内溶血和血管外溶血。
血管内溶血是红细胞在血管内(循环血液中) 以溶解方式直接破坏,血红蛋白被释放入血浆,形成高血红蛋白血症,多为获得性的溶血性贫血,常表现为急性溶血。
血管外溶血是红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要是在脾),被巨噬细胞吞噬而破坏。
释出的血红蛋白就在巨噬细胞内分解代谢,不形成血红蛋白血症,多为遗传性的(遗传性酶缺陷所致的溶血性贫血则为血管内溶血),常表现为慢性溶血。
有些溶血性贫血则兼有血管内和血管外两种溶血方式,如自身免疫性溶血性贫血。
二、溶血性贫血的实验室检查(一)显示红细胞破坏增加的依据l.红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验(1) 红细胞寿命测定:用51Cr标记红细胞测定红细胞的半衰期(T1/2),正常红细胞半衰期为25~32天。
溶血性贫血的实验室检查PPT课件
• 血红蛋白电泳
• 碱变性试验
• HbF酸洗脱法检测
• 血红蛋白H包涵体生成试验
• RBC镰变试验
• 异丙醇沉淀试验
• 热变性试验
• 变性珠蛋白小体生成试验
12
免疫性溶血的检验
• Coombs试验 • 冷热溶血试验 • 冷凝集试验 • 血型检测
13
溶贫常用的实验室检查(1)
• RBC渗透脆性试验 • 温孵育后渗透脆性试验 • 自身溶血试验及纠正试验 • 酸溶血试验 • 蔗糖水溶血试验
• RBC寿命缩短、破坏增加 • 血浆游离Hb增高 • 胆红素代谢异常
4RBC寿ຫໍສະໝຸດ 缩短的检验• RBC寿命测定 • RBC形态改变 • 血浆LDH测定
5
血浆游离Hb增高的检验
• 血浆游离Hb检测 • 血清结合珠蛋白检测 • 血浆高铁血红素清蛋白检测 • 血红蛋白尿检测 • Rous试验
6
胆红素代谢异常
• 血清非结合胆红素增高 • 尿中尿胆原排泄量增高,
尿胆红素阴性
7
RBC代偿增生的依据
• 外周血Ret-RBC增多 • 血涂片中有RBC形态改变,
提示红系增生旺盛 • 骨髓象提示增生性贫血
8
溶血原因分析的有关检验
• 红细胞膜缺陷的检验 • 红细胞内酶缺陷的检验 • 珠蛋白合成异常的检验 • 免疫性溶血的检验
9
RBC膜缺陷的检验
• RBC渗透脆性试验
• 温孵育后渗透脆性试验
• 自身溶血及纠正试验
• 酸溶血试验
• 热溶血试验
• 蔗糖溶血试验
10
RBC内酶缺陷的检验
• 自身溶血及纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 氰化物-抗坏血酸盐试验 • 酶活性测定
溶血性贫血的实验检测
2. 红细胞孵育渗透脆性试验
【原理】红细胞在孵育过程中,葡萄糖的消耗增加,而使贮备的
ATP减少,导致需要能量的红细胞膜对阳离子的主动传递受阻, 造成钠离子在红细胞内积聚,细胞膨胀,孵育渗透脆性增加。
【参考值】 未孵育 50%溶血4.0~4.45 g/L NaCl
37℃孵育24h 50%溶血4.65~5.9 g/L NaCl
选试验,阴性可排除,阳性应作Ham 试验。
第二十八页,共六十一页。
3. PNH相关检测
2〕蛇毒因子溶血试验
【原理】 蛇毒因子是种溶血因子,能直接激活补体C3 ,激活补体系统,造成溶血。
【参考值】 溶血度<5% 【临床意义】 特异性PNH试验。
第二十九页,共六十一页。
3. PNH相关检测
3〕酸溶血试验 〔Ham试验〕
第四篇 第二章 第二节
溶血性贫血的实验室检测
第一页,共六十一页。
• 什么叫溶血性贫血?
•
各种原因导致红细胞生存时间缩短、
破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能缺
乏时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。
• 什么叫溶血性疾病?
•
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞
的损耗而不出现贫血。
第二页,共六十一页。
溶血性贫血的分类
IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 临床意义:提示溶血
第十四页,共六十一页。
〔一〕红细胞破坏增加
外周血红细胞形态改变
第十五页,共六十一页。
〔一〕红细胞破坏增加
裂细胞〔schistocyte〕 〔红细胞异形症poikilocytosis〕
系指红细胞发生各种明显的形态学异常 改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、 新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三 角形、盔形,以及球形、靶形等。
8溶血性贫血的实验室检查
溶贫常用的实验室检查(3)
? 珠蛋白合成异常的检验
–RBC形态学检查 –Hb电泳 –HbA2定量检测 –HbF定量检测 –异丙醇沉淀试验 –Hb的一级结构分析
PNH昼夜尿标本
溶血性贫血的 实验室检查
复旦大学附属华山医院血液科
谢彦晖
溶血性贫血的分类
?按病因和发 ?按溶血发生
病机制
的部位
–红细胞内在 –血管内溶血
缺陷所致
– 血管外溶血
– 红细胞外来 因素所致
溶血性贫血确诊的 实验室检验
?显示红细胞破坏增加的依据 ?显示红细胞代偿增生的依据
RBC破坏增加的依据
?RBC寿命缩短、破坏增加 ?血浆游离Hb增高 ?胆红素代谢异常
提示红系增生旺盛 ?骨髓象提示增生性贫血
溶血原因分析的有关检验
?红细胞膜缺陷的检验 ?红细胞内酶缺陷的检验 ?珠蛋白合成异常的检验 ?免疫性溶血的检验
RBC膜缺陷的检验
? RBC渗透脆性试验 ? 温孵育后渗透脆性试验 ? 自身溶血及纠正试验 ? 酸溶血试验 ? 热溶血试验 ? 蔗糖溶血试验
RBC内酶缺陷的检验
RBC寿命缩短的检验
?RBC寿命测定 ?RBC形态改变 ?血浆LDH测定
血浆游离Hb增高的检验
?血浆游离Hb检测 ?血清结合珠蛋白检测 ?血浆高铁血红素清蛋白检测 ?血红蛋白尿检测 ?Rous试验
胆红素代谢异常
?血清非结合胆红素增高 ?尿中尿胆原排泄量增高,
尿胆红素阴性
RBC代偿增生的依据
?外周血Ret-RBC 增多 ?血涂片中有RBC形态改变,
?自身溶血及纠正试验 ?变性珠蛋白小体生成试验 ?高铁血红蛋白还原试验 ?氰化物- 抗坏血酸盐试验 ?酶活性测定
溶血性贫血的实验室检查-xsl
2 血红蛋白代谢的检验 血浆游离血红蛋白测定(<40mg/L); ; 血浆游离血红蛋白测定
血管内溶血的指征
血清结合珠蛋白测定 (500-1500mg/L); ;
溶血原因分析的有关检验
一、红细胞膜缺陷的检验 二、红细胞内酶缺陷的检验 三、珠蛋白合成异常的检验 四、自身免疫性溶血的检验 五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测
一、红细胞膜缺陷的检测
(一)红细胞渗透脆性试验
(erythrocyte osmotic fragility test) 目的:了解红细胞的渗透脆性(即抵抗力) 目的:了解红细胞的渗透脆性(即抵抗力) 原理: 原理: 高渗溶液 等渗溶液 低渗溶液 低渗溶液
肝脏合成的α 糖蛋白, 肝脏合成的 2糖蛋白,运输游离血红蛋白
血浆高铁血红素白蛋白试验; 血浆高铁血红素白蛋白试验;
不敏感, 不敏感,见于严重血管内溶血
(二)显示红细胞代偿增生依据
外周血网织红增多; 外周血网织红增多;
外周血红细胞形态: 外周血红细胞形态:
大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, 大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等 小体、 小体 环
增生性贫血骨髓象: 增生性贫血骨髓象:
增生明显活跃,红系显著增生,粒系相对减少, 增生明显活跃,红系显著增生,粒系相对减少,巨 核系一般正常
(二)显示红细胞代偿增生依据
外周血红细胞形态: 外周血红细胞形态:
大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, 大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等 小体、 小体 环
第三节 溶血性贫血的实验室检查
第三节溶血性贫血的实验室检查第三节溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短,破坏增多或加速、而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。
正常红细胞的生存时间平均为120天,故体内红细胞每天约有1/120衰老而被破坏。
当红细胞生存时间缩短,破坏增加。
骨髓将代偿增生以维持平衡。
正常人骨髓具有6~8倍的代偿造血功能,当溶血程度较轻,骨髓代偿能力足以补偿细胞的损耗时,可不发生贫血,称为代偿性溶血病。
如红细胞生存时间缩短至15~20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿能力,才出现贫血,称为溶血性贫血。
一、溶血性贫血的分类红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血这种内在瑕疵大多就是遗传性的,包含白细胞膜瑕疵、血红蛋白中珠蛋白肽链的制备量或结构异常、以及与红细胞新陈代谢有关的酶瑕疵。
常用的疾病例如遗传性球形细胞激增症、异常血红蛋白病及海洋性贫血、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
但也需有获得性的红细胞内在瑕疵.例如阵发性呼吸性血红蛋白尿。
红细胞外来因素所致的溶血性贫血溶血可因免疫反应、化学、物理及其他生理因素作用于红细胞而发生。
如自身免疫性溶血性贫血、化学毒物或药物、心脏瓣膜置换术后或微血管病、溶血性病原体感染等所致的溶血性贫血、脾功能亢进等。
这一类溶血性贫血都是后天获得性的。
按甲状腺出现的部位分类,可以分成血管内甲状腺和血管外甲状腺。
血管内溶血是红细胞在血管内(循环血液中)以溶解方式直接破坏,血红蛋白被释放入血浆,形成高血红蛋白血症,多为获得性的溶血性贫血,常表现为急性溶血。
血管外甲状腺就是红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要就是在脾),被巨噬细胞毁灭而毁坏。
放出的血红蛋白就在巨噬细胞内分解代谢,不形成血红蛋白血症,多为遗传性的(遗传性酶缺陷所致的溶血性贫血则为血管内溶血),常表现为慢性溶血。
有些溶血性贫血则兼有血管内和血管外两种溶血方式,如自身免疫性溶血性贫血。
二、溶血性贫血的实验室检查(一)显示红细胞破坏增加的依据l.红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验(1)红细胞寿命测量:用51cr标记红细胞测量红细胞的半衰期(t1/2),正常红细胞半衰期为25~32天。
溶血性贫血的实验室检测(二)2024
溶血性贫血的实验室检测(二)引言:溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。
实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。
本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法,以便提供更准确的诊断和治疗指导。
正文:一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定:通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量,评估溶血性贫血的程度。
2. 红细胞计数:通过计算单位体积内红细胞的数量,确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。
3. 红细胞体积分布宽度测定:反映红细胞体积的分布情况,帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。
二、血清标志物的测定1. 胆红素测定:通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度,可区分溶血性贫血的类型。
2. 血清乳酸脱氢酶测定:高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重,可协助评估疾病的严重程度。
3. 血清间接胆红素测定:通过测定血清中的间接胆红素水平,推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。
三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定:确定患者血型,为输血提供参考依据。
2. 抗人球蛋白试验:通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应,判断溶血性贫血存在的机制。
四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查:观察红细胞形态,鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。
2. 骨髓涂片检查:观察骨髓中红细胞的生成情况和异常,评估溶血性贫血的病因。
五、其他辅助检查方法1. 血培养:筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。
2. 自身抗体检测:检测患者血清中的自身抗体,帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。
总结:溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。
通过这些检测手段的组合使用,能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因,为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。
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3.血浆高铁血红素清蛋白检测 正常结果:阴性 意义:阳性见于严重血管內溶血
4.含铁血黄素尿试验(Rous 试验)
血红蛋白在肾小管上皮细胞代谢为 含铁血黄素,脱落后铁染色法查出
正常结果:阴性 意义:阳性见于慢性血管内溶血 5.红细胞寿命测定 正常红细胞半衰期为25~32天.溶血性 贫血時常<15天.
本章提纲
一、溶血性贫血定义和分类 二、溶血性贫血的确诊试验 三、溶血性贫血原因的实验室检查
贫血
外周血中单位容积内红 细胞计数、血红蛋白含量 或红细胞比容(Hct)低于 正常下限。
症状:
疲乏困倦;
气促;心悸;食欲差, 腹帐、便秘;
头晕、眼花,嗜睡, 精力不集中
体征: 皮肤黏膜苍白;
黄疸; 肝脾肿大
贫血
❖ 血浆高铁血红素白蛋白试验;
不敏感,见于严重血管内溶血
(二)显示红细胞代偿增生依据
❖ 外周血网织红增多;
❖ 外周血红细胞形态:
大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等
❖ 增生性贫血骨髓象:
增生明显活跃,红系显著增生,粒系相对减少,巨 核系一般正常
结果: 正常人开始溶血0.42~0.46%,完全 溶血0.28~0.32% (患者与对照相差0.04%以 上即为阳性)。
❖ 脆性增高:遗传球(椭)、AIHA伴球形细胞增多(在0.52 或0.72开始溶)。
❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性 黄疸等。
(二)红细胞孵育渗透脆性试验
性贫血亦常表现为时重时轻 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和SLE易并发AIHA,
人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征
溶贫的实验室诊断
1.确定是否为溶血性贫血 2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 3.查找溶血原因,明确诊断
珠蛋白 血红素 铁 +卟啉
单核巨噬系统 脾脏
Hb代谢示意图
溶血性贫血的分类
1.根据红细胞破坏的场所:
血管内溶血:在血流中被破坏
获得性因素和酶缺陷
血管外溶血:在单核-巨噬系统中被破坏
膜缺陷、珠蛋白异常、 脾功亢进
原位溶血: 在骨髓中被破坏
巨幼细胞贫血、急性白血病
溶血性贫血的分类
2.根据发生机制: 代表疾病
膜
红细胞
酶
内在缺陷
遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症
杆菌等感染
(一)显示红细胞破坏增加的依据
1 红细胞寿命缩短、破坏增加的检验
❖ 红细胞寿命测定; ❖ 红细胞形态改变; ❖ 血浆LDH测定
2 血红蛋白代谢的检验
❖ 血浆游离血红蛋白测定(<40mg/L);
血管内溶血的指征
❖ 血清结合珠蛋白测定 (500-1500mg/L);
肝脏合成的α2糖蛋白,运输游离血红蛋白
游离胆红素 肝脏 结合胆红素
粪胆原 胆汁
肠道
血管外溶血
粪胆原的肠肝循环
RBC
血管内溶血 结合珠蛋白 清蛋白/血红素蛋白
血浆游离Hb
高铁血红蛋白
肾脏 近曲小管上皮细胞 血红蛋白尿 肾阈
含铁血黄素尿 Rous 实验
血液 肾脏 尿胆原
检查
一.溶血性贫血的筛查检测
1.血浆游离血红蛋白测定 参考值 0-40 mg/L 意义:见于血管內溶血
溶血原因分析的有关检验
一、红细胞膜缺陷的检验 二、红细胞内酶缺陷的检验 三、珠蛋白合成异常的检验 四、自身免疫性溶血的检验 五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测
一、红细胞膜缺陷的检测
(一)红细胞渗透脆性试验
(erythrocyte osmotic fragility test) 目的:了解红细胞的渗透脆性(即抵抗力) 原理:
临床意义: 用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞
溶贫的诊断和鉴别诊断
(三)自身溶血试验(及纠正试验)
(autohemolysis and correction test)
原理:先天性非球形细胞溶血性贫血病人红细胞内酶缺陷,
葡萄糖酵解障碍,生成ATP不足,不能维持钠泵,导致溶 血增强。加入葡萄糖或ATP,观察溶血能否被纠正。
高渗溶液
等渗溶液
低低渗渗溶溶液液
红细胞皱缩
正常
红细胞膨胀 甚至破裂
对低渗溶液抵抗能力减小即RBC渗透脆性增加
—红细胞对低渗溶液的抵抗能力
0.6 - 0.8%NaCl溶液——红细胞不破裂 0.42-0.45%NaCl溶液——部分红细胞破裂 0.35-0.30%NaCl溶液——红细胞完全破裂
NaCl 0.85% 0.8% 0.7% 0.6% 0.42% 0.35%
❖ 失血性贫血 ❖ 缺铁性贫血 ❖ 巨幼细胞性贫血 ❖ 再生障碍性贫血
❖ 溶血性贫血
定义
溶血性贫血:各种原因使红细胞生存时间缩短, 破坏增多,骨髓造血代偿不足时发生的一类贫血
红细胞破坏增加 红细胞代偿性增加
❖ 溶血:红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 ❖ 溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。 ❖ 溶血性贫血:溶血程度超过造血代偿能力,出现贫血。
(二)显示红细胞代偿增生依据
❖ 外周血红细胞形态:
大小不均,大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞, Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等
Howell-Jolly小体
Cabot环
特点
1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史 2.某些溶贫呈一定的地域性分布 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关 4.多种药物都可致溶贫 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫,自身免疫性溶血
G6PD缺陷症 PK缺陷症
珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白
异常血红蛋白病
溶血性贫血的分类
免疫因素
红细胞外在 因素损伤
非免疫因素
AIHA CAS PCH 药物诱发的免疫性溶贫 新生儿同种免疫性溶贫
溶血性输血反应
PNH 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜
(erythrocyte incubated osmotic fragility test)
原理:红细胞在37 C孵育过程中,葡萄糖消耗增加,ATP贮 备减少,钠泵受阻,钠离子在胞内聚集,红细胞膨胀破裂
参考值:未孵育 50%溶血 4.00 - 4.45 g/L NaCl溶液 37 C孵育50%溶血 4.65 -5.90 g/L NaCl溶液