扩张性心肌病如何治疗
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识
儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识（2024）扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病，为左心室扩张伴收缩功能障碍，但需除外造成这种改变的病理生理因素（如脓毒血症）或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素（如主动脉缩窄、冠状动脉异常）。
美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000，中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位，占32.95%。
儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能，尽可能延长患儿无症状生存时间和（或）改善生存质量，尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。
但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。
中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家，在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上，经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议，凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题，制订了本共识，旨在进一步规范儿童DCM的诊治。
本共识已在国际实践指南注册平台注册（PREPARE-2023CN165），目标使用者为儿科医师，目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。
共识制订的基本方法及程序(略)。
一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类，前者包括家族性、获得性和特发性DCM，后者指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。
具备下列条件之一者为家族性DCM：（1）家系中（包括先证者在内）至少有2例DCM患者；（2）先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。
获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起，如炎症或免疫性DCM等。
扩张型心肌病诊断和治疗指南
扩张型心肌病
扩张型心肌病旳诊疗原则
DCM旳临床诊疗原则为具有心室扩大和心肌收缩功能降低旳证据：LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或不小于年龄和体表面积预测值旳117%，即预测值旳2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法)，LVFS<25%除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病
与依那普利相比，诺欣妥®具有良好旳安全性
1=身体受限
2=症状稳定
3=症状频率
4=症状承担
9=KCCQ-CS
5=总症状评分
6=生活质量
7=自我效能
8=社会限制
10=KCCQ-OS
P=0.05
p=0.005
P=0.001
p=0.02
P=0.003
P<0.001
P=0.05
P<0.001
P=0.008
P<0.001
8个月时，全部KCCQ各项评分变化旳治疗分析
诺欣妥®
依那普利
诺欣妥®组中观察到KCCQ各项评分旳改善在8个月时，诺欣妥®组较依那普利组旳KCCQ-CS和KCCQ-OS评分变化更优
PARADIGM-HF研究使用旳KCCQ评分包括下列8点：身体受限，症状稳定，症状频繁，症状承担，症状总评分，HRQL，自我效能和社会冲突KCCQ-CS 和 KCCQ-OS 得分包括患者旳全部健康情况KCCQ-CS: 身体受限和症状总评分， KCCQ-OS:身体受限，症状总评分，HRQL和社会冲突评分
扩张型心肌病旳影像学检验
DCM,扩张型心肌病
一大二薄三弱四返！
扩张型心肌病旳影像学检验
DCM,扩张型心肌病
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。
本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略，希望能为临床实践提供一些参考。
2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样，包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。
心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。
2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段，可观察心脏结构和功能的变化，包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。
2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。
2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。
3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等，可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。
3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。
3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。
4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病，早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。
综合利用临床表现、影像学和实验室检查，结合个体化的治疗方案，可以有效提高患者的生存质量和生存率。
对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨，以期为这部分患者提供更好的医疗服务。
扩张型心肌病的治疗和护理
04
改善生活方式适当的休息能够减轻心脏负担，改善心肌功能。为了预防扩张型心肌病，在生 活中应该规律作息，早睡早起，避免劳累。同时还应注意饮食营养，多吃新鲜蔬菜和水果。
健康指导
(1) 饮食：选择高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，心力衰竭时选择低盐饮食。 (2) 休息与活动：运动方式有散步、打太极拳、做体操等，避免激烈活动，逐渐增加活动量。心力衰竭症状出 现后，宜卧床休息。 (3) 保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。 (4) 戒烟酒，保持大便通畅。 (5) 严格按照医嘱服药，不宜擅自停药或改剂量。 (6) 扩张型心肌病患者需要接受长期正规的综合治疗，因此，必须长期定期复查。 (7) 学会药物治疗自我护理，即自我观察药物是否有效、症状改善是否显著，密切观察药物的不良反应。在药 效不明显或有严重不良反应时及时复查调整治疗方案。
注意事项
生活护理
生活上需要注意饮食、保持运动以及养成良好的生活方式等。 饮食上，少盐少油清淡饮食、禁烟戒酒、使用利尿剂的患者适当补充香蕉等含钾 丰富的食物；运动上，适当运动，以散步、太极拳等中强度运动为主，注意观察 运动过程中身体状况，感觉不适立马停止；还需保证充足睡眠，多呼吸新鲜空气， 保持皮肤干燥清洁等。
感谢各位老师的观看
THANKS
辅助检查
1.X线检查
心脏扩大为突出 表现,以左心室 扩大为主,伴以 右心室扩大,也 可有左心房及右 心房的扩大。
2.心电图
3.超声心动图 4.同位素检查
不同程度的房室 传导阻滞,右束 支传导阻滞常见。 广泛ST-T改变, 左心室高电压, 左房肥大,由于 心肌纤维化可出 现病理性Q波,各 导联低电压。
左心室明显扩大, 左心室流出道扩 张,室间隔及左 室后壁搏动幅度 减弱。
扩张型心肌病的诊断及治疗
扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
表现不明原因的左心室和（或）右心室有明显扩大，或双室扩大，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，该病散发性，各年龄均有发病，但以中青年为多见，男性稍多于女性。
扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确，其病因可能量是多种的，现阶段多考虑为病毒感染，自身免疫及遗传异常，其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。
临床资料收治患者53例，其中男26例，女17例，年龄19～63岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径(LVED)为65～75mm，左室收缩末内径(LVES)＞40mm，左室射血分数(LVEF)20%～40%，室间隔及左室后壁未见明显增厚，左室收缩活动普遍有降低；已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。
临床表现本病通常起病缓慢，病程长短不等，多呈慢性、进行性发展过程。
临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇，心律失常，动脉栓塞，猝死等为主要临床特点，后期伴有右心衰则可出现浮肿，腹水，肝大等则提示不良预后。
诊断扩张型心肌病病因不明确，临床表现和检查缺乏特异性，其确诊主要通过排除。
常用的辅助检查为心电图，胸部照片，心脏彩超，X线检查发现心室扩大，左室弥漫性运动减弱，心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大，也可能为单纯左心系统扩大，室薄，二尖瓣开放幅度减弱，射血分数减少。
心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常，病理性Q波。
治疗一般治疗：上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因，特别是在易感季节及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染，急性期卧床休息较为重要，可减轻心脏负荷，舒张期延长，心率减慢，有利于静脉回流，冠状动脉血流增多，心肌收缩增强，心排血量增多，改善心功能，休息还可减轻心衰。
扩张型心肌病的诊断与治疗
征，心脏 收 缩功 能降 低 。 自然 病 史 不确 及异位心律 ，如多形性或多源性早搏较常 压 及 心 功 能 情 况 。 血 压 维 持 在 ９０／
药物治疗 ：（１）控制 心衰 ① 利尿 剂 ： 药 可以明显改善 扩张 型心肌 病患 者的心
竭 ，心室扩张 使房 室瓣环 扩大 ，造 成二 尖 瓣 三尖瓣关闭不全 。
临 床 表 现 ：① 症 状 ：临 床 心 力 衰 竭 、心
常用药物为双氢克尿噻 、速尿等 。如 出现 利尿剂抵抗 ，可联合两种或 以上 的利尿药 物 ，或 加 用 增 加 肾 血 流 量 的 药 物 ，如 小 剂
着病情 发展 ，左房 和肺静 脉压 升高 ，继 而 养支持 ，去除基本诱 因。以减轻 心力衰竭 国际标 准化 比值 在 ２．０～３．０。（４）中医疗
出现肺 动脉高 压 ，最后导 致左 心衰 竭 ，因 的发生和发展。
法 ：临床 实践发 现生脉饮 、真武 汤等 中
此晚期 常有病人 出现 严重 双心 室功能 衰
论 著 ·临 床 论
Ｃ ＨＩＮ ＥＳＦ Ｃ （３１Ⅵ ¨ ｝Ｊｈ ＩＴＹ Ｄｃ）Ｃ Ｔｏ Ｓ
坛
扩 张型 心 肌病 的诊 断 与治疗
汪玉杰
塞 。② 体 征 ：早 期 无 任 何 体 征 ，心 功 能 不 功 能 Ⅱ 一Ⅲ 级 患 者 ，ＬＶＥＦ低 于 正 常 ，均
全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波 适用于 Ｂ受 体 阻滞 剂治 疗 ，除 非 有禁 忌
舒张末期 内径 ／＞６·０ｃｍ，左室舒 张末 期容 抑 制 所 致 的急 性 心 力 衰 竭 ，以 及 难 治性 心
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育
扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病（DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
常伴有各类心律失常，病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
起病缓慢，任何年龄均可发病，以30~50岁多见，部分患者有原发性高血压史。
大部分是受遗传因素，病毒感染，自身免疫反应，药物和代谢异常等有关。
分型1、扩张型心肌病（DCM)左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
2、肥厚性心肌病（HCM)左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。
3、限制性心肌病（RCM)收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
4、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。
5、特异性心肌病。
体征1、心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
2、收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小。
3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。
实验室检查：4、超声心动图示：全心扩大，左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下；心肌收缩力下降。
6、X线检查：心影扩大，晚期心脏可呈球形。
7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。
并发症1、心力衰竭2、心律失常：多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死：最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞：易并发血栓形成和栓塞并发症。
主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。
用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是：利尿在前，强心在后，扩血管合理，正性肌力药物相辅，危重患者加用适量的激素，扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小，时间较长，用药讲究个体化。
1、西药治疗：(1)常规治疗：心力衰竭是DCM的主要症状，基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。
扩张性心肌病如何治疗
扩张性心肌病如何治疗1、一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；2、防治心律失常和心功能不全；3、有栓塞史者作抗凝治疗；4、有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；5、严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植，可以行CRT治疗；6、对症、支持治疗。
由于病因未明，预防较困难。
在病毒感染时注意心脏变化并及早治疗，有实际意义。
治疗主要针对临床表现1.休息及避免劳累必须十分强调，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。
2.有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同，采用强心药、利尿药和扩血管药，由于心肌损坏较广泛，详地黄类、利尿药有益，在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效，此时，需用袢利尿药，如：呋塞米。
扩血管药，如：血管紧张素转换酶抑制剂也有用，用时须从小剂量开始，注意避免低血压。
近年来发现本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。
3.有心律失常，尤其在症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗，对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。
4.对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。
5.改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗。
6.对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植，术后积极控制感染，改善免疫抑制，纠正排斥，1年后生存率可达85%以上。
用药原则：1、心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物；2、应用利尿剂期间必须注意电解质平衡；3、有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；4、对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；5、在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；6、有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。
扩张型心肌病的诊断与治疗体会
扩张型心肌病的诊断与治疗体会（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】扩张型心肌病诊断治疗扩张型心肌病(DCM)为心肌病最常见形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。
占所有心肌病的60％左右，此型心肌病的特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度肥厚，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。
1临床资料1.1一般资料收集住院者70例，其中男性46例、女性24例，年龄18～67岁。
通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径（LVED）≥55mm，左室收缩末内径（LVES）＞40mm,左室射血分数（LVEF）＜40%,室间隔及左室后壁未见增厚，左室收缩活动普遍降低；排除肺心病、瓣膜病、先心病或心包积液等其他心脏病患而确诊DCM。
1.2临床表现通常起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30～50岁为多见。
有的患者左室扩大数月甚至数年也可因无症状而不被发现，直至症状出现或胸片检查发现心脏增大。
最明显的症状是左心衰，由于心排量减少，患者常有乏力、心悸、用力后呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难，后期伴右心衰则可出现浮肿、腹水，肝肿大等提示不良预后。
1／3患者可有胸痛、提示同时存在缺血性心脏病，但须排除继发性肺栓塞的存在。
2诊断与治疗2.1诊断临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
X线检查发现心室扩大、左室弥漫性运动减弱。
心脏各房室均显著增大时X 线心影外观呈球形。
如有心包积液增大的心影可呈烧瓶状。
心脏B超检查可见左、右心室均扩大，室壁运动减弱及运动协调障碍等。
室间隔和心室游离壁的厚度近乎正常，二尖瓣前叶与室间隔的距离增大，其两瓣叶开放分离的幅度减小。
扩张型心肌病的治疗
扩张型心肌病的治疗摘要】扩张型心肌病(dilated eardiomyopathy，DCM)是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常通过二维超声心动图进行诊断。
目的：讨论扩张型心肌病的治疗。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。
结论治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
【关键词】扩张型心肌病治疗扩张型心肌病(dilated eardiomyopathy，DCM)是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常通过二维超声心动图进行诊断。
治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
1.病因治疗对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任何可引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗DCM心力衰竭分为三期：(1)心力衰竭早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。
此阶段应予积极的早期药物(包括β-受体阻滞剂、ACEI)干预治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。
在DCM的早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。
(2)心力衰竭中期阶段：超声心动图显示心脏扩大、射血分数降低，并有心力衰竭的临床表现。
治疗包括：①液体潴留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。
利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d；氢氯噻嗪25mg/d，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5～110kg。
②所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用ARB。
ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量。
ACEI从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。
王亚红教授治疗扩张型心肌病经验
王亚红教授治疗扩张型心肌病经验胡晓蒙,王亚红摘要 扩张型心肌病是引起心力衰竭㊁心律失常和猝死的常见疾病之一,扩张型心肌病的防治是抑制基础病因介导的心肌损害,有效控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高病人生活质量及生存率㊂王亚红教授临床治疗扩张型心肌病疗效显著,王亚红教授继承郭维琴教授益气泻肺汤基础上重视脾脏在治疗扩张型心肌病的作用,脾主身之肌肉,心肌亦为脾主,在益气泻肺汤基础上合四君子汤,可改善病人症状,提高生活质量和满意度㊂关键词 扩张型心肌病;名医经验;王亚红d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2023.08.035 扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴有收缩功能障碍为特征的心肌病,临床表现为心脏扩大㊁心力衰竭㊁心律失常㊁血栓栓塞及猝死,该病预后差,病人确诊后5年生存率约为50%,10年生存率约为25%[1]㊂超声心动图是诊断和评估扩张型心肌病常用的重要检查方法,早期针对心室重构进行药物干预,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI )/血管紧张素受体拮抗剂(ARB )可减少心肌损害,延缓病变发展,改善预后[2]㊂沙库巴曲缬沙坦钠片(诺欣妥)可降低心力衰竭病人发病率和病死率,恢复心功能,提高日常生活能力[3]㊂近代许多医家将扩张型心肌病归属于 心胀,辨证分型治疗积累了丰富的经验[4-6]㊂中成药方面:芪苈强心胶囊不仅能改善症状,提高生活质量,而且服用简便,病人依从性好[7]㊂这些为中医药减轻扩张型心肌病临床症状,改善心功能和预后提供了宝贵的经验和有力证据[8]㊂王亚红为北京中医药大学东直门医院主任医师,教授,医学博士,博士生导师㊂师从著名心血管专家郭维琴教授㊁王硕仁教授,从事临床工作30余年,王亚红教授将扩张型心肌病比喻为 心脏泡在水中 ,心脏自然变大,王亚红教授在郭维琴教授益气泻肺汤[9]基础上,重视脾脏在治疗扩张型心肌病中的作用,‘素问㊃基金项目 国家中医药管理局第四批全国中医(临床㊁基础)优秀人才研修项目,编号:国中医药人教发 2017 24号;2020科技创新专项(No.DZMKJCK -2020-12);国家中医药管理局基地业务建设科研专项(No.JDZX2012142)作者单位 北京中医药大学东直门医院(北京100700)通讯作者 王亚红,E -mail :******************引用信息 胡晓蒙,王亚红.王亚红教授治疗扩张型心肌病经验[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21(8):1530-1532.痿论“记载: 脾主身之肌肉 ㊂王亚红教授认为心肌亦为脾主,在益气泻肺汤基础上合四君子汤或升陷汤,健脾益气㊁培土制水,可显著改善病人临床症状,提高射血分数㊂1 学术渊源王亚红教授师承郭维琴教授,郭维琴教授认为扩张型心肌病归属于中医学 胸痹 心悸 喘证 水肿 范畴,主要是由于阳虚水泛㊁瘀血阻滞所致,虽病因复杂,但总体病机为气虚血瘀㊁阳虚水泛㊁五脏同病㊂治疗以五脏为中心,调整五脏平衡以治疗本病,强调心肺同治㊁心脾同治㊁心肾同治㊁心肝同治㊂基于多年临床经验,根据扩张型心肌病的内在规律拟定了 益气泻肺汤 [10-11],益气泻肺汤组方:党参㊁红芪㊁桑白皮㊁葶苈子㊁泽兰㊁猪苓㊁茯苓㊁车前子㊁丹参㊁红花㊂方中党参㊁红芪大补肺脾之气,以求无形之气速当急固,气行血行,气行水行之意,桑白皮㊁葶苈子泻肺利水取‘金匮要略“: 支饮不得息,葶苈大枣泻肺汤主之 之意,丹参㊁红花活血配泽兰以加强活血利水之力,猪苓㊁茯苓㊁车前子利水渗湿,导致 心水 由膀胱而出,而无伤阴之弊端㊂心肺气血互用,肺主一身之气,气行血行,肺法象天幕,天上乌云密布,一轮红日被乌云遮盖,怎能普照大地㊂肺主通调水道,下输膀胱,益气泻肺,则乌云消散,心阳舒展,可离照当空㊂郭维琴教授所拟益气泻肺汤在治疗心力衰竭㊁扩张型心肌病方面积累了许多验案[9,12-13]㊂王亚红教授在继承郭维琴教授经验基础上,尊师而不泥师,创新性地提出 心肌 亦为脾主㊂2 临证经验2.1 心肌亦为脾主 ‘素问㊃痿论“记载: 脾主身之肌肉 ,脾主肌肉,考虑脾主四肢,与脾主肌肉,四肢病变㊁肌肉病变考虑从脾论治,已有医家从脾胃论治扩张㊃0351㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O -C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E A pr i l 2023 V o l .21 N o .8型心肌病[14],王亚红教授治疗扩张型心肌病时创新性地将脾主身之肌肉延伸至 心肌亦为脾主 ,认为脾脏功能的正常对治疗扩张型心肌病尤为重要,心脾为母子之脏,脾经下接心经,脾经络于心,母子关系密切,脾土健运则肾水之邪气不上凌于心,君主周围无水邪之外患,再以健脾益气之四君子补气利水,渗 心肌 中水湿由小便而出,君主无内忧外患之扰,脾子再将运化之气血精微上奉于心,心主得养,长期以来,君主自然恢复统领百官之能㊂2.2临证加减胸中为心肺所居之处,且膻中穴为气会,为上丹田,宗气积于胸中,出于喉咙,以贯心脉,而行呼吸焉,临床中若病人胸闷㊁气短明显,王亚红教授合张锡纯治疗胸中大气下陷之升陷汤以提升疗效,且研究表明升陷汤在循环系统中的应用范围广泛,可显著改善心力衰竭病人胸闷气短的临床症状[15]㊂若痰湿久郁化热,病人表现为舌中后部黄厚腻,则加小陷胸汤以宽胸散结㊁清热化痰;若痰热湿浊之邪日久难化则加升降散以升清降浊㊂若汗出过多,则合甘麦大枣汤加重黄芪用量,加煅龙牡,汗为心之液,为防止汗出过多耗损心阳,以浮小麦止汗㊁益心气,加重黄芪用量固表止汗,煅龙牡止汗,收敛浮阳㊂若病人胸闷明显则加郁金㊁枳壳以行气;当胸闷明显伴有腹胀时则合枳实薤白桂枝汤以理气㊁降气㊁除满消痞㊂若病人舌质紫暗血瘀明显则加川芎㊁鬼箭羽以活血化瘀㊂若病人大便干结,则重用生白术30g以润肠通便,若老年肾虚腰膝酸软亦加酒苁蓉15g补肾润肠,此举是取炙甘草汤中火麻仁润肠通便之意,心力衰竭病人若大便干结,如厕用力排便时易发生危险,王亚红教授重用生白术是兼顾到了这一点㊂‘伤寒论讲堂实录“中提到:治疗心脏疾病,尤其是心力衰竭一定要保持大便通畅[16]㊂可见保持大便通畅在治疗心脏疾病中的重要作用㊂若病人伴有失眠王亚红教授常用炒枣仁15g,远志6g,生磁石30g,焦神曲10g,炒枣仁养心益肝,远志交通心神养心安神,生磁石配神曲取自著名方剂磁朱丸,生磁石重镇安神,焦神曲防磁石咸寒碍胃之弊,此药兼顾养心安神与镇心安神㊂2.3摄生调护疾病的康复不仅要靠医生的调护,还需病人的配合㊂王亚红教授经常嘱咐病人一些注意事项,如饮食禁忌,心阳虚心气虚病人一般不建议多吃生冷水果㊁牛奶等,这些寒凉之物易伤脾生湿,王亚红教授又注重脾脏在治疗扩张型心肌病中的作用,故这些损伤脾脏的行为均应尽量避免,若病人想吃水果或牛奶,王亚红教授建议将水果蒸熟之后食用,尤其在寒冷的冬季,建议在牛奶中加入肉桂或生姜加热或煮沸后服用㊂情绪方面,若病人情绪不好,王亚红教授一般建议病人适时适地发泄出来,不要郁在心中㊂王亚红教授在每个节气在公众号上发表该节气适合吃的食物,以便病人根据自身情况按照节气摄生调护㊂王亚红教授结合节气㊁病人体质㊁六经病欲解时加上相关方剂,若病人为丑年或未年生人再遇上辛丑年,素体寒湿偏盛,再遇此湿气流行湿土司天之年,病人表现为舌苔白厚腻㊁大便稀溏等寒湿征象,王亚红教授会加上备化汤;若病人是癸年生人,一般表现为心阳不足,更易罹患心脏疾病㊂黄芪茯苓汤方解所言: 心阳衰少,则君火无权,故寒邪得以侵凌而来犯㊂ [17]王亚红教授方中含有黄芪茯苓汤之意㊂将经验用方与病人体质,当年运气㊁饮食禁忌结合,全面个体化考虑问题㊂3验案举隅[病例1]病人,男,39岁,2018年3月6日初诊㊂主诉:间断胸闷2月余㊂现病史:因胸闷㊁下肢水肿㊁腹胀,就诊于沧州市中心医院,诊断为扩张型心肌病㊁心力衰竭,给予强心㊁利尿㊁抗凝㊁营养心肌㊁改善循环治疗后好转㊂刻下症:偶有胸闷,活动后加重,咳嗽,白色泡沫痰,口苦,口干欲饮水,易汗出,纳差,眠差,夜间可咳醒,二便调㊂舌暗,苔黄厚腻,脉沉细无力㊂既往史:高血压病史2年㊂体格检查,心率:96次/min,心音低钝,二尖瓣区可闻及收缩期杂音,双肺未闻及干湿啰音,双下肢轻度水肿㊂超声心动图提示全心大,室壁运动普遍减低,二尖瓣关闭不全(轻度),左室收缩功能减低,左室射血分数20%㊂心电图示:窦性心律,左前分支传导阻滞,ST段与T波异常,QT间期延长㊂中医诊断:心衰病㊁瘀水互结证;西医诊断:慢性心力衰竭㊁扩张型心肌病㊁心功能不全㊁心功能Ⅰ级(纽约心脏病协会分级)㊁高血压1级(中危)㊂组方:党参30g,黄芪45g,蜜桑白皮l5g,葶苈子30g,泽兰30g,茯苓15g,丹参20g,红花10g,郁金10g,麸炒枳壳10g,鬼箭羽12g,生白术30g,桂枝15g㊂煎服法:14剂,水冲服,每日1剂㊂2018年3月15日,超声心动图提示全心大;室壁运动普遍轻度减低,左室收缩功能减低㊂左室射血分数32.6%㊂此方前后加减两年余,2020年9月10日,超声心动图提示左心㊁右心房轻大;左室肥厚;室间隔运动轻度减低;左室收缩功能轻度减低㊂左室射血分数56.4%㊂按:王亚红教授熟谙经典善于创新,在益气泻肺汤基础上重视脾脏在治疗扩张型心肌病中的重要作用,根据主症舌脉结合相关检查诊断为扩张型心肌病,证型瘀水互结,处方以益气泻肺汤合四君子汤加减,以大量党参㊁黄芪补肺脾之气,桑白皮㊁葶苈子泻肺利水,泽㊃1351㊃中西医结合心脑血管病杂志2023年4月第21卷第8期兰活血利水,白术㊁茯苓健脾渗湿,大量白术润肠通便减轻心脏负担,鬼箭羽㊁丹参㊁红花活血化瘀,桂枝温通心阳,健脾阳,郁金㊁枳壳行气解郁㊂前后加减2年余,病人不仅临床症状胸闷等症状得到明显改善,心脏由还全心大变为左心㊁右房轻大,左室射血分数提升,可谓治疗扩张型心肌病之验案㊂[病例2]病人,男,61岁,2020年12月3日初诊㊂病人于半年前因 心力衰竭 于东直门医院心内科住院,西医诊断:心功能不全㊁心功能Ⅲ级(纽约心脏病协会分级)㊁心房颤动㊁冠状动脉粥样硬化性心脏病㊁急性冠脉综合征㊁高血压2级高危组㊁高尿酸血症㊁脂肪肝㊁左肾囊肿㊂入院主要病史及体征理化检查:病人于2020年9月中旬跑步时出现喘憋,后间断自行口服复方丹参滴丸㊁速效救心丸,服药及休息后可自行缓解,9月中旬至今正常活动时自觉乏力,未予系统治疗及特殊处理㊂2020年11月11日喘憋加重,12日夜间睡卧时憋醒,不能平卧㊁安睡,无恶寒发热,无头痛,偶有头晕,无胸痛,无反酸烧心㊂2020年11月13日白天就诊于我院急诊,心电图示:心房颤动㊁心室性期前收缩㊁心动过速,R波上升不良,V2~V4㊁V5~V6导联T波倒置㊂生化指标:肌酸激酶同工酶7.17ng/mL,肌钙蛋白0.095ng/mL,脑钠肽1047pg/mL,凝血酶原时间12.7s㊂超声心动图显示:左心扩大,左房扩大,广泛性室壁运动异常,全心功能减低,二尖瓣及三尖瓣反流(中量),肺动脉高压(轻度)㊂胸CT显示:心脏外形稍大,间质性水肿,双侧胸腔积液㊂急诊诊断 心房颤动㊁心功能不全 ,给予吸氧监护,丹红注射液活血化瘀,呋塞米利尿等治疗,嘱病人自备速效救心丸㊁硝酸甘油扩张冠状动脉治疗㊂病人出院后门诊继续系统诊治㊂刻下症:气短㊁乏力轻度头晕,昨日晚饭后觉恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,纳呆,剑突处不适,口干喜饮,夜寐可,大便每日1次成形不黏,小便调,自诉精神欠佳,劳累后虚汗㊂舌暗淡,苔白腻,脉沉无力㊂诊断:心力衰竭病㊁心功能不全㊁扩张型心肌病㊁心房颤动㊁冠心病㊁高血压㊁高脂血症㊂处方:党参15g,生黄芪30g,丹参20g,茯苓20g,红花10g,炒白术15g,炙甘草6g,川芎10g,赤芍15g,泽泻30g,葶苈子(包煎)15g,郁金10g,枳壳10g,桂枝10g,肉桂10g,柴胡10g,黄芩6g,清半夏10g,生姜10g,大枣10g㊂煎服法:7付,水冲服,每日1剂,早晚分服㊂前后加减1年在益气泻肺汤合四君子汤基础上加减因病人乏力气短明显后将黄芪增至120g,前后服中药约1年㊂2021年12月2日复查超声心动图显示:双房增大㊁升主动脉增宽㊁二尖瓣反流㊁三尖瓣反流(轻度),动脉瓣反流(轻度),肺动脉高压(轻度),左室射血分数正常低限,左室舒张功能减低,左室射血分数57%㊂按:在益气泻肺汤加四君子汤基础上加减,党参㊁白术㊁黄芪健脾益气,使气血生化有源,葶苈子泻肺水,泽泻利水而不伤阴,丹参㊁红花㊁川芎㊁赤芍活血,柴胡㊁郁金㊁枳壳行气解郁,桂枝配肉桂加强温通心阳之力,生姜㊁半夏即小半夏汤之意以降逆止呕㊂前后加减1年左右病人气短㊁乏力症状明显好转精神体力改善,二尖瓣反流㊁三尖瓣反流变为轻度,射血分数提升㊂4小结王亚红教授在益气泻肺汤基础上重视脾脏在治疗扩张型心肌病中的作用合四君子汤加减,将脾主肌肉进一步延伸至 心肌 亦为脾主,重视补脾之气,健脾利水,实脾土以补心,所谓 子能令母实 ,脾气健则心主不为水气所扰, 心肌 为脾所主,重视脾气健运亦能帮助受损扩大之 心肌 恢复正常㊂这2则案例丰富了中医治疗扩张型心肌病的经验㊂参考文献:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].9版.北京:人民卫生出版社,2018:754-761.[2]中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组.中国扩张型心肌病诊断和治疗指南[J].临床心血管病杂志,2018,34(5):421-434.[3]刘胜华.诺欣妥在治疗扩张性心肌病中的疗效显著[J].中西医结合心血管病电子杂志,2020,8(22):51-52.[4]谭雨晴,李颖,李军.中医药治疗扩张型心肌病的临床研究现状[J].中华中医药杂志,2019,34(8):3655-3657.[5]董利沙,王振涛.中医药治疗扩张型心肌病的研究进展[J].全科口腔医学电子杂志,2019,6(28):37-38.[6]陈宏丽.林谦教授对扩张型心肌病的认识[J].中国社区医师,2020,36(23):109-110.[7]张勇军,康莉.芪苈强心胶囊联合地高辛治疗扩张性心肌病102例的疗效观察[J].航空航天医学杂志,2017,28(1):38-40. [8]谢甜甜,曾秋悦.扩张型心肌病中医药研究进展[J].徐州医科大学学报,2019,39(7):547-550.[9]李淑艳,寇兰俊,刘东洋.郭维琴教授治疗扩张型心肌病经验[J].中西医结合心脑血管病杂志,2021,19(5):868-870.[10]郭维琴.郭维琴益气活血法治疗心系疾病[M].北京:中国中医药出版社,2020:1-5.[11]姜玉梅,陈会娟,邓乃哲,等.郭维琴教授对扩张性心肌病的认识及治疗经验[J].中国中医急症,2013,22(1):57-58.[12]解琳莉,赵勇,张为,等.从气㊁血㊁水关系探析心水之病机与治疗[J].中华中医药杂志,2012,27(8):2113-2115.[13]李倩倩,梁晋普,王文杰,等.郭维琴教授从三焦论治扩张型心肌病心力衰竭经验浅析[J].环球中医药,2020,13(6):1066-1068. [14]王姣娇.李德新教授调补脾胃论治扩张型心肌病经验撷萃[D].沈阳:辽宁中医药大学,2015.[15]汪国晖,陶方泽,王安喜.升陷汤的临床应用研究进展[J].中国实验方剂学杂志,2021,27(17):203-210.[16]陈明.伤寒论讲堂实录 上册[M].北京:人民卫生出版社,2014:324-325.[17]王旭高.运气证治歌诀[M].北京:中国医药科技出版社,2019:10-11.(收稿日期:2022-05-06)(本文编辑薛妮)㊃2351㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E A p r i l2023 V o l.21 N o.8。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南
扩张型心肌病中西医结合诊疗指南扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种心肌病的类型，其特征为心腔扩大、心肌肌纤维稀疏，导致心肌收缩力下降。
该病在临床上较为常见，严重影响患者的生活质量，甚至威胁生命。
中西医结合诊疗指南对于扩张型心肌病的治疗提供了重要的指导，本文将从中西医结合的角度，探讨扩张型心肌病的诊疗指南。
一、扩张型心肌病的病因及病理生理机制扩张型心肌病的病因多种多样，包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、酒精滥用等。
其病理生理机制主要包括心肌细胞损伤、心肌肌纤维重构、心肌细胞凋亡等。
这些机制导致心肌肌纤维稀疏、心腔扩大、心肌收缩力下降。
二、中西医结合诊断扩张型心肌病的依据1. 临床表现：患者可出现心绞痛、心悸、气促、乏力等症状。
体检时可出现心脏扩大、心律失常等体征。
2. 心电图（ECG）：ECG检查可显示心电图异常，如ST-T改变、QRS 波宽大畸形等。
3. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要手段，可显示心腔扩大、心室壁运动异常等特征。
三、中西医结合治疗扩张型心肌病的原则1. 中医治疗：中医药可以通过调节机体的阴阳平衡、扶正祛邪，改善气血运行等方面，对扩张型心肌病具有一定疗效。
常用中药有养心安神、活血化瘀、健脾益气等方剂。
2. 西医治疗：西医治疗包括药物治疗、手术治疗等。
常用药物有利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。
手术治疗包括心脏移植、心脏辅助装置植入等。
四、中西医结合诊疗指南1. 中医与西医的结合：中西医结合治疗是扩张型心肌病治疗的重要原则，可以充分发挥中医药的优势，同时结合西医药物和手术治疗，提高治疗效果。
2. 个体化治疗：扩张型心肌病的治疗应根据患者的具体情况进行个体化治疗，如年龄、性别、病情严重程度等因素都应纳入考虑。
3. 积极治疗基础疾病：扩张型心肌病的发生常与其他疾病有关，如高血压、冠心病等。
扩张性心肌病治疗方案
扩张性心肌病治疗方案扩张性心肌病是一种罕见而严重的心脏疾病，它导致心肌的扩张和功能减退。
针对这种疾病，医学界已经提出了一系列治疗方案，旨在减缓病情的进展、改善患者的生活质量。
本文将介绍一些常见的扩张性心肌病治疗方案，包括药物治疗、手术干预和生活方式改变等。
一、药物治疗药物治疗是扩张性心肌病治疗的首选方法之一。
以下是常用的药物类别及其作用：1. 利尿剂：利尿剂可以帮助患者减轻水肿症状，减少心脏负荷。
2. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：这些药物可以降低血压，减少心脏负荷，改善心功能。
3. β受体阻断剂：β受体阻断剂可以减慢心率，减轻心肌负荷，改善心肌收缩功能。
4. 除颤药物：扩张性心肌病患者可能存在心律失常的风险，因此除颤药物的使用有助于维持心律稳定。
5. 抗凝药物：由于扩张性心肌病可能导致血流缓慢和血栓形成的风险增加，抗凝药物的使用有助于预防血栓。
二、手术干预对于扩张性心肌病的一些特殊病例，手术干预可能是必要的治疗方式。
以下是一些常见的手术干预方法：1. 心脏移植：对于极度严重的扩张性心肌病患者，心脏移植是最后的治疗选择。
这个手术过程中，医生会将患者的心脏替换成合适的供体心脏。
2. 心脏辅助装置：心脏辅助装置可以暂时辅助患者的心脏功能，提供足够的血液流动。
这个方法可以用于等待心脏移植的患者，也可以作为永久性治疗选择。
3. 手术修复：对于某些扩张性心肌病患者，手术修复心脏瓣膜或修复动脉狭窄等问题可以改善心功能。
三、生活方式改变除药物治疗和手术干预外，患者还可以通过改变生活方式来管理扩张性心肌病。
以下是一些建议：1. 限制盐摄入：减少盐摄入可以减轻水肿症状和心脏负荷。
2. 控制体重：保持适当的体重可以减轻心脏负荷。
3. 戒烟限酒：烟草和酒精对心脏健康有害，患者应该尽量戒烟限酒或避免过量饮酒。
4. 适度运动：适度的运动对心脏有益，但患者需要遵循医生的建议，选择适合自己病情的运动方式和强度。
扩张型心肌病
扩张型心肌病的临床表现
晚期 确诊期 晚期
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心律失常，为首要表 现。阿-斯综合症是 致死原因。胸腹水也 是常见表现。
以充血性心力衰竭为 主，其中以胸闷、气 短和浮肿为最常见。 起病缓慢，仅有心脏 轻度扩大，而无自觉 症状
确诊期 早期 早 期
扩张型心肌病—辅助检查
超声心动图 超声
X线
心电图
心肌 内膜 活检
扩张性心肌病—辅助检查
各种辅助检查特异表现一览表
超声心动图 全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径 ≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。心室收缩功能减低超声心动 图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数较低或小于正常值。 左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有 左或右心房肥大；心律失常，以室颤为多见。 X线检查 BNP检测 心内膜心肌 活检
继续院外服药半年 2014-5复查
总
结
早期发现高危因素，进行干预，运用心脏 彩超、胸片及B型钠尿肽等辅助检查明确诊断 ，合理使用利尿剂，血管扩张剂、洋地黄、 ACEI/ARB，β受体感冒、劳 累，防止病情反复及加重，可提高患者生存率 ，降低死亡率。
2.血管扩张剂:
3. 洋地黄类药物: 地高辛口服或毛花甙，最适合用于有心房颤
动伴有快速心室率并已知有心室扩大伴左心室收缩功能不全者可减慢 心室率，有利于缓解肺水肿。
扩张型心肌病 一般治疗
• 4. ACEI/ARB
可以缓解心衰症状，改善临床预后， 增加患者舒适感，降低死亡危险，使用时从小剂量开始。 降低扩张型心肌病EF值较低患者的猝死率。对于心功能A 、B期的患者可预防心室重构。
L/O/G/O
扩张性心肌病
兰大一院东岗院区综合内科 魏 萍
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南一、本文概述《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》是一份全面且权威的指南，旨在为中国的医疗专业人士提供扩张型心肌病的最新诊断与治疗策略。
扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病，表现为心室腔扩大，心室壁变薄，心脏收缩功能减退，最终导致心力衰竭。
本文概述部分将简要介绍扩张型心肌病的流行病学特征、诊断方法、治疗原则以及本指南的目的和重要性。
通过本指南的推广和应用，我们期望能够提高我国扩张型心肌病的诊断水平，优化治疗方案，改善患者的生活质量，降低疾病负担。
在接下来的章节中，我们将详细介绍扩张型心肌病的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及随访管理等方面的内容。
本指南还将结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为医生提供科学、实用、操作性强的治疗建议。
我们希望通过这份指南的推广，推动中国扩张型心肌病诊断和治疗水平的提高，为更多的患者带来福音。
二、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。
由于扩张型心肌病临床表现多样，且缺乏特异性，因此早期诊断可能较为困难。
以下是诊断扩张型心肌病的主要步骤和考虑因素。
临床表现：患者常表现为心力衰竭的症状，如呼吸困难、乏力、液体潴留等。
患者可能伴有心律失常，如房颤或室性心动过速，以及心源性猝死的风险增加。
在诊断过程中，医生应详细询问患者的病史，包括家族史、既往疾病史和用药史等。
体格检查：医生应对患者进行全面的体格检查，包括心脏听诊、肺部听诊和腹部检查等。
扩张型心肌病患者常表现为心界扩大、心音低钝、心率增快等体征。
肺部听诊可闻及湿性啰音，提示心力衰竭导致的肺淤血。
实验室检查：实验室检查在扩张型心肌病的诊断中起到辅助作用。
常规血液检查可显示心力衰竭的指标，如脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高。
心电图检查可发现心律失常、心肌肥厚或心肌缺血等异常表现。
影像学检查：影像学检查是扩张型心肌病诊断的关键。
扩张型心肌病治疗新进展
扩张型心肌病治疗新进展
扩张型心肌病是一种心肌疾病，其特征是心室腔扩大和心肌功能下降。
以下是扩张型心肌病治疗的一些新进展：钙拮抗剂：钙拮抗剂可以通过扩张冠状动脉、增加冠状动脉血流、减少心肌耗氧量等作用，改善心肌功能和减轻心脏负担。
尼群地平和硝苯地平是目前常用的钙拮抗剂。
心肌支持治疗：扩张型心肌病的患者心肌功能下降较为明显，可能需要进行心肌支持治疗。
左心室辅助装置（LVAD）是目前常用的心肌支持治疗方法之一，可以提高心肌的功能，减轻心脏负担。
细胞治疗：细胞治疗是近年来研究的一种新型治疗方法，通过注射干细胞或成体细胞等，促进心肌再生和修复，改善心肌功能。
目前已经有一些临床研究证明细胞治疗对扩张型心肌病有一定的疗效。
靶向治疗：扩张型心肌病的病因复杂，与基因突变等因素有关。
目前，一些新型的靶向治疗药物正在研究和开发中，例如MYK-461和Mavacamten等，这些药物可以针对特定的基因突变进行治疗。
总之，扩张型心肌病治疗的新进展包括钙拮抗剂、心肌支持治疗、细胞治疗、靶向治疗等。
这些治疗方法可以根据患者的具体情况选择，从而更好地控制病情，促进心肌恢复。
同时，定期复查和监测也是非常重要的，有助于及早发现和
处理病情变化。
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扩张性心肌病如何诊疗
心肌病是指除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病，这些疾病具有机械功能障碍和电功能障碍，表现为多种原因引起的心室肥厚或扩张。
扩张型心肌病，是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。
一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。
心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张。
心肌本身发生病变，变得松弛而乏力，心脏的腔扩大，这就是扩张型心肌病。
任何年龄段都可能发病，不过，如果是家族遗传性扩张型心肌病，发病年龄会比较早。
扩张型心肌病是由哪些因素引发？
1.感染
动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫
家系分析显示大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫
自然杀伤细胞活性降低患者的疾病，削弱人体的防御，T淋巴细胞数量和功能抑制，导致细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
扩张型心肌病的常见症状有哪些？
疾病的早期可以没有任何症状，仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降；当出现症状时表明已进入中期或晚期，中期主要症状有容易疲劳、乏力，感觉气不够用，心跳不规律等。
这时可能肝脏会扩大，出现腹水、水肿，大多数病人常在此期就诊；
晚期患者会血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时二脉基底部可有罗音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。
扩张型心肌病并发症有哪些?
1.心力衰竭：扩张型心肌病患者由于心肌病变心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张引起左心室收缩功能障碍出现收缩性心力衰竭。
随着病程进展，发生右心衰或全心衰。
2.心律失常：该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。
室早房早和传导阻滞为比较多见的心律失常、心动过速、心房颤动、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。
3.心脏性猝死：是扩张型心肌病较为严重的并发症也是扩张型心肌病主要死亡原因。