IgA肾病诊断
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
反映了肾小球滤过功能的损害程度。
初步诊断？
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
入院后检查？
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定 +抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、
类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
是由肝脏生成的血浆蛋白， 主要被当作炎症的指标
ANCA的靶抗原，蛋白酶 3(PR3)，髓过氧化物酶 (MPO)，阳性见于血管 炎、自身免疫性肝病、
结缔组织病
2014-06-12
泌尿系彩超 未见明显异常
2014-06-12
• 级别
肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
罕见小新月体来自百度文库
• III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞
。 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩
• IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
尿液分析
IgA肾病
一、定义
IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊 断病名。 特征：肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以 IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的 局灶性或弥漫性系膜增生。 临床特点：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同 程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不 全。
IgA肾病诊断
现病史
患者刘xx，女，27岁 • 主诉：双下肢水肿10余天 • 现病史：10余天前无明显诱因出现双下肢水肿，伴眼睑水肿，小便泡
沫增多，小便量减少，无发热、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿 困难，无腰痛、腹痛、胸闷、憋气，无皮疹、关节疼痛等。 • 来诊前使用了百令胶囊及利尿剂，双下肢水肿较前减轻。 • 体重增加约3kg。
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%） • V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。
肾小球新月体大于45%。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
Lee V 级，纤维性新月体形成
细胞 增生
Lee III 弥漫系膜增殖和增宽
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
>6.2mmol/L为
17
二、病因
IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病： 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、HIV感染、血清
阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病。
18
三、发病机制
循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害
数量异常
IgAN
结构异常
O-糖基半乳糖（Gm） 缺陷的异常糖基化 IgA1分子，不能被 脱唾液酸糖蛋白受
既往史
既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不适，未予正规治疗。 • 否认高血压、糖尿病、冠心病等病史 • 无长期外地居住史，无烟酒等不良嗜好，无工业粉尘、毒物、放射性
物质接触史 • 月经婚育史：15岁（4—5/60）2013.4.8，既往月经不规律，无痛经，
24岁结婚，育有1子，产后5月。 • 否认家族遗传病病史
低密度脂蛋白7.19mmol/l； 高胆固醇血症
由肝实质细胞合成， 35～55g/L ，小于
20g/L时，由于胶体渗 透压降低常可见水肿。
• 肾功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。
BUN：2.5～6.4mmol/L，SCr：70.7~132.6μmol/L ， 在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下， 其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力，
体识别肝细胞无法 清除
系膜细胞增殖
以免疫复合物存在， 沉积于肾小球系膜区， 体积较大，能顺利通 过肾小球毛细血管内 皮窗，沉积于肾小球 系膜区
分泌系膜基质、 细胞因子
肾小球炎症反应
19
三、病理
（一）光镜
系膜细胞增生和系膜外基质增多 肾小球硬化、萎缩和间质纤维化 新月体形成，有时伴炎细胞浸润
20
IgA肾病的Lee分级系统标准
25
五、实验室检查
1.尿液检查：
（1）尿常规： *大部分病例表现为镜下血尿或肉眼血尿。
（2）尿相差显微镜检测： *以畸形红细胞为主提示肾小球源性血尿 （棘型红细胞〉5%或异性多变型红细胞〉70%）
（3）尿蛋白定量检测（60%患者伴有少量蛋白尿，常〈1.0g/24h)： ①尿总蛋白定量检测：24小时尿总蛋白定量检测 随机尿的总蛋白/肌酐比值 ②尿白蛋白检测 ③其他尿蛋白检测
24
肾病综合征型/或伴大量蛋白尿型
• 临床表现为大量蛋白尿（〉3.5g/24h） • 伴(或)不伴低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）； • 水肿 • 高脂血症（高胆固醇血症>6.2mmol/L、高甘油三酯血症
>2.3mmol/L） • 部分病人有高血压及肾功能改变。 • 此型在小儿IgAN占有一定比例。
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体22形成
（二）免疫荧光
系膜区有IgA沉积 （颗粒状或团块样沉积），常伴有C3
罕见C1q及C4沉积，常有备解素沉积，提示 补体通过旁路活化。
23
四、临床表现
1、好发于儿童和青少年，男性多见。 2、多数起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱 症状。 3、主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数 日 4、肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿 5、反复发作的特点，间歇期长短不一 6、部分患者发病隐匿，多在查体发现
肾脏穿刺+活检 IgA肾病（弥漫轻度系膜增生）
近端肾小管重吸收功能 蛋白尿！
2014-06-13 尿液分析
血尿：红细胞〉3/HP 蛋白尿：尿总蛋白排泄率〉150mg/24h，
〈1.5g/24h（少量）， 1.5~3.5g/24h（中量），
〉3.5g/24h（大量）
2014-06-14
尿液分析
2014-06-15
初步诊断？
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
入院后检查？
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定 +抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、
类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
是由肝脏生成的血浆蛋白， 主要被当作炎症的指标
ANCA的靶抗原，蛋白酶 3(PR3)，髓过氧化物酶 (MPO)，阳性见于血管 炎、自身免疫性肝病、
结缔组织病
2014-06-12
泌尿系彩超 未见明显异常
2014-06-12
• 级别
肾小球改变
•I
绝大多数正常，偶尔轻度系膜
肾小管－间质改变
无
增宽（节段）伴或不伴细胞增生
• II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），
无
罕见小新月体来自百度文库
• III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞
。 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩
• IV 重度弥漫增生和硬化，部分或
尿液分析
IgA肾病
一、定义
IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊 断病名。 特征：肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以 IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的 局灶性或弥漫性系膜增生。 临床特点：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同 程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不 全。
IgA肾病诊断
现病史
患者刘xx，女，27岁 • 主诉：双下肢水肿10余天 • 现病史：10余天前无明显诱因出现双下肢水肿，伴眼睑水肿，小便泡
沫增多，小便量减少，无发热、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿 困难，无腰痛、腹痛、胸闷、憋气，无皮疹、关节疼痛等。 • 来诊前使用了百令胶囊及利尿剂，双下肢水肿较前减轻。 • 体重增加约3kg。
小管萎缩，间质浸润，
全部肾小球硬化，可见新月体
偶见间质泡沫细胞。
（小于45%） • V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。
肾小球新月体大于45%。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
Lee V 级，纤维性新月体形成
细胞 增生
Lee III 弥漫系膜增殖和增宽
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大 • 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 • 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） • 双下肢凹陷性水肿
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+
• 血清白蛋白23.9g/l
• 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
>6.2mmol/L为
17
二、病因
IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病： 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、HIV感染、血清
阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病。
18
三、发病机制
循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害
数量异常
IgAN
结构异常
O-糖基半乳糖（Gm） 缺陷的异常糖基化 IgA1分子，不能被 脱唾液酸糖蛋白受
既往史
既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不适，未予正规治疗。 • 否认高血压、糖尿病、冠心病等病史 • 无长期外地居住史，无烟酒等不良嗜好，无工业粉尘、毒物、放射性
物质接触史 • 月经婚育史：15岁（4—5/60）2013.4.8，既往月经不规律，无痛经，
24岁结婚，育有1子，产后5月。 • 否认家族遗传病病史
低密度脂蛋白7.19mmol/l； 高胆固醇血症
由肝实质细胞合成， 35～55g/L ，小于
20g/L时，由于胶体渗 透压降低常可见水肿。
• 肾功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。
BUN：2.5～6.4mmol/L，SCr：70.7~132.6μmol/L ， 在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下， 其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力，
体识别肝细胞无法 清除
系膜细胞增殖
以免疫复合物存在， 沉积于肾小球系膜区， 体积较大，能顺利通 过肾小球毛细血管内 皮窗，沉积于肾小球 系膜区
分泌系膜基质、 细胞因子
肾小球炎症反应
19
三、病理
（一）光镜
系膜细胞增生和系膜外基质增多 肾小球硬化、萎缩和间质纤维化 新月体形成，有时伴炎细胞浸润
20
IgA肾病的Lee分级系统标准
25
五、实验室检查
1.尿液检查：
（1）尿常规： *大部分病例表现为镜下血尿或肉眼血尿。
（2）尿相差显微镜检测： *以畸形红细胞为主提示肾小球源性血尿 （棘型红细胞〉5%或异性多变型红细胞〉70%）
（3）尿蛋白定量检测（60%患者伴有少量蛋白尿，常〈1.0g/24h)： ①尿总蛋白定量检测：24小时尿总蛋白定量检测 随机尿的总蛋白/肌酐比值 ②尿白蛋白检测 ③其他尿蛋白检测
24
肾病综合征型/或伴大量蛋白尿型
• 临床表现为大量蛋白尿（〉3.5g/24h） • 伴(或)不伴低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）； • 水肿 • 高脂血症（高胆固醇血症>6.2mmol/L、高甘油三酯血症
>2.3mmol/L） • 部分病人有高血压及肾功能改变。 • 此型在小儿IgAN占有一定比例。
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体22形成
（二）免疫荧光
系膜区有IgA沉积 （颗粒状或团块样沉积），常伴有C3
罕见C1q及C4沉积，常有备解素沉积，提示 补体通过旁路活化。
23
四、临床表现
1、好发于儿童和青少年，男性多见。 2、多数起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱 症状。 3、主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数 日 4、肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿 5、反复发作的特点，间歇期长短不一 6、部分患者发病隐匿，多在查体发现
肾脏穿刺+活检 IgA肾病（弥漫轻度系膜增生）
近端肾小管重吸收功能 蛋白尿！
2014-06-13 尿液分析
血尿：红细胞〉3/HP 蛋白尿：尿总蛋白排泄率〉150mg/24h，
〈1.5g/24h（少量）， 1.5~3.5g/24h（中量），
〉3.5g/24h（大量）
2014-06-14
尿液分析
2014-06-15