癌性周围神经病
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2020/6/28
诊断
• 肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
2020/6/28
诊断
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 常从亚急性或隐匿性开始，其临床特 点为肢体各种感觉进展性丧失,并有疼 痛为主的感觉异常,最终产生四肢末端 手套袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并 由此引起深感觉性共济失调。但运动 功能障碍相对较轻．足部症状比手部 症状重。查体可有严重的肢体深浅感 觉消失，感觉障碍难以恢复。
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现 ，同样也是由抗Hu抗体引起）
20Biblioteka Baidu0/6/28
周围性自主神经病
• 表现为直立性低血压、瞳孔异常 、出汗障碍、恶心呕吐、大小便 障碍、阳萎，假性肠梗阻等。常 合并小细胞肺癌或Hodgkin’s病。
• 目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
2020/6/28
诊断
• ③经检查发现体内存在恶性肿瘤；④ 腰穿检查脑脊液未见癌细胞；⑤注意 和格林一巴利综合征，糖尿病性周围 神经病，慢性酒精中毒等代谢、中毒 性神经病，营养缺乏、胶原病、淀粉 样变性引起的周围神经病鉴别。
2020/6/28
• 癌性周围神经病属副肿瘤综合征 (paraneoplasitic syndrome)的 范畴 ，即癌症对周围神经系统的 远隔损害而不是其继发性因素引 起的，如感染、凝血异常、营养 障碍、代谢障碍、放疗或化疗的 副作用所引起周围神经疾病，更 非肿瘤的转移所导致的损害。
2020/6/28
2020/6/28
发病机制
• 实验研究与此病密切有关的抗体是一 组可与神经元特异性结合的抗体，主 要包括I型抗神经元抗核抗体(抗Hu抗 体)；II型抗神经元抗核抗体(抗Ri抗体 )；抗小脑浦肯野细胞抗体(抗Yo抗体) ；抗神经元突触囊泡抗体(抗 Amphiphysin抗体)；抗肿瘤相关性视 网膜病抗体(抗CAR抗体)；抗电压门 控性钙离子通道抗体(抗VGCC抗体 ) 等。
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 是最常见的类型。临床表现酷似格林 巴利综合征。发病较急，四肢末端出 现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉 萎缩、腱反射减低或消失、肢体远端 感觉减退。
2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 辅助检查显示脑脊液正常或蛋白含量 增高。电生理检查示感觉运动神经传 导速度均下降。多并发于多发性骨髓 瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性发病多 与 Hodgkin’s病有关。
发病率
• 文献报道，该类疾病的发病率约 为10%，Malleccnnt和Delattre认 为由于其临床表现并非特异性， 可先于癌症数月甚至数年发病， 故诊断十分困难，其确切发病率 难以统计。
2020/6/28
发病机制
• 免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统 ，这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以 外异位性表达从而引发机体的免疫应 答。
2020/6/28
多发性单神经炎
• 诊断副肿瘤性神经病的特异性较差， 在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤 局部压迫的基础上应警惕此病，系周 围神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤 和小细胞肺癌有关。
2020/6/28
运动神经元病
• 为一种临床更少见的副肿瘤性神 经病，临床表现类似肌萎缩侧索 硬化症，常伴随Hodgkin’s病。
2020/6/28
发病机制
• 副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反 应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机 制。
2020/6/28
治疗
• 癌性周围神经病的治疗目前尚无特效 疗法，主要是控制其原发肿瘤，同时 提倡早期开始免疫治疗.
2020/6/28
治疗
• 临床报道有血浆交换疗法以及静脉注 射大量丙种球蛋白成功的报道,不过其 远期疗效尚不确切,且易复发.也有报道 可用激素进行治疗，但应当注意的是 大剂量应用激素，有可能使原发癌肿 进一步扩散，使用应该慎重，常用量 为氢化可的松25-50mg/d。
诊断
• 肿瘤或潜在肿瘤所产生的“间接”或 “ 远隔”效应所致的周围神经病变， 若在肿瘤确诊后症状出现，诊断并不 困难；若在肿瘤确诊前出现、往往给 诊断造成困难，有文献报道约2/3的患 者找不到原发肿瘤，副肿瘤性神经系 统症状通常比肿瘤诊断早 1～23个月 。
2020/6/28
诊断
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 常从亚急性或隐匿性开始，其临床特 点为肢体各种感觉进展性丧失,并有疼 痛为主的感觉异常,最终产生四肢末端 手套袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并 由此引起深感觉性共济失调。但运动 功能障碍相对较轻．足部症状比手部 症状重。查体可有严重的肢体深浅感 觉消失，感觉障碍难以恢复。
2020/6/28
亚急性感觉神经元病
• 辅助检查显示脑脊液细胞数正常，部 分患者蛋白含量增高.肌电图示感觉传 导速度减慢。血清脑脊液中抗Hu抗体 阳性，多继发于肺癌。此型常合并脑 脊髓炎（另一种副肿瘤综合征的表现 ，同样也是由抗Hu抗体引起）
20Biblioteka Baidu0/6/28
周围性自主神经病
• 表现为直立性低血压、瞳孔异常 、出汗障碍、恶心呕吐、大小便 障碍、阳萎，假性肠梗阻等。常 合并小细胞肺癌或Hodgkin’s病。
• 目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚 无特异性，以下几个方面对其诊断有 一定帮助：①中年或中年以上患者急 性或亚急性起病，以感觉障碍、尤其 疼痛为主的多发性周围神经损害；② 主要侵犯周围神经同时伴有其他部位 受侵的轻度症状．如多发性周围神经 病伴有痴呆或面部感觉障碍等；
2020/6/28
诊断
• ③经检查发现体内存在恶性肿瘤；④ 腰穿检查脑脊液未见癌细胞；⑤注意 和格林一巴利综合征，糖尿病性周围 神经病，慢性酒精中毒等代谢、中毒 性神经病，营养缺乏、胶原病、淀粉 样变性引起的周围神经病鉴别。
2020/6/28
• 癌性周围神经病属副肿瘤综合征 (paraneoplasitic syndrome)的 范畴 ，即癌症对周围神经系统的 远隔损害而不是其继发性因素引 起的，如感染、凝血异常、营养 障碍、代谢障碍、放疗或化疗的 副作用所引起周围神经疾病，更 非肿瘤的转移所导致的损害。
2020/6/28
2020/6/28
发病机制
• 实验研究与此病密切有关的抗体是一 组可与神经元特异性结合的抗体，主 要包括I型抗神经元抗核抗体(抗Hu抗 体)；II型抗神经元抗核抗体(抗Ri抗体 )；抗小脑浦肯野细胞抗体(抗Yo抗体) ；抗神经元突触囊泡抗体(抗 Amphiphysin抗体)；抗肿瘤相关性视 网膜病抗体(抗CAR抗体)；抗电压门 控性钙离子通道抗体(抗VGCC抗体 ) 等。
2020/6/28
2020/6/28
2020/6/28
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2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 是最常见的类型。临床表现酷似格林 巴利综合征。发病较急，四肢末端出 现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉 萎缩、腱反射减低或消失、肢体远端 感觉减退。
2020/6/28
感觉-运动性混合型周围神 经病
• 辅助检查显示脑脊液正常或蛋白含量 增高。电生理检查示感觉运动神经传 导速度均下降。多并发于多发性骨髓 瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。急性发病多 与 Hodgkin’s病有关。
发病率
• 文献报道，该类疾病的发病率约 为10%，Malleccnnt和Delattre认 为由于其临床表现并非特异性， 可先于癌症数月甚至数年发病， 故诊断十分困难，其确切发病率 难以统计。
2020/6/28
发病机制
• 免疫系统针对癌神经元共同抗原作出 的免疫应答从而导致神经系统损害是 本病的主要发病机制。癌神经元共同 抗原在正常情况下只存在于神经系统 ，这种抗原被肿瘤细胞在神经系统以 外异位性表达从而引发机体的免疫应 答。
2020/6/28
多发性单神经炎
• 诊断副肿瘤性神经病的特异性较差， 在排除糖尿病、肿瘤局部浸润、肿瘤 局部压迫的基础上应警惕此病，系周 围神经微血管炎所致，主要与淋巴瘤 和小细胞肺癌有关。
2020/6/28
运动神经元病
• 为一种临床更少见的副肿瘤性神 经病，临床表现类似肌萎缩侧索 硬化症，常伴随Hodgkin’s病。
2020/6/28
发病机制
• 副肿瘤性神经综合征表现为脑脊液中 淋巴细胞增多和大量淋巴细胞主要是 CD8+细胞毒性T细胞（CTL）在肿瘤 和中枢神经系统聚集。同样，有研究 表明CTL作用于外周的CD8+T细胞攻 击构成自体成纤维细胞的多肽。多个 研究提示：CTL可能介导分子免疫反 应参与副肿瘤神经系统疾病的发病机 制。
2020/6/28
治疗
• 癌性周围神经病的治疗目前尚无特效 疗法，主要是控制其原发肿瘤，同时 提倡早期开始免疫治疗.
2020/6/28
治疗
• 临床报道有血浆交换疗法以及静脉注 射大量丙种球蛋白成功的报道,不过其 远期疗效尚不确切,且易复发.也有报道 可用激素进行治疗，但应当注意的是 大剂量应用激素，有可能使原发癌肿 进一步扩散，使用应该慎重，常用量 为氢化可的松25-50mg/d。