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《肾病综合症》幻灯片PPT

《肾病综合症》幻灯片PPT
肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome,NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综 合征,特征性的临床表现:
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准: 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾

小球疾病引起


继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿

① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿

肾病综合征.ppt

肾病综合征.ppt
pathogenesis:
Nephrotic Syndrome
临床表现: 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症: 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症: 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效:氢化可的松 中效:强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效:地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC

+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制: 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫,此种免疫反应可清除肾组织中的细菌,起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应,可以造成细菌被清除后,病变持续发展。
尿路感染
临床表现: 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血:白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断: 肾病综合征的诊断:24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断:原发性或继发性 病理诊断:微小病变、系膜增生(IgA肾病)、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断:ARF、栓塞、感染

肾病综合征病理生理【精品课件】

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5.其它药物: 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 ACEI:抑制NF-kB,降低系膜炎症减少肾硬化 延缓激肽分解增加纤溶酶原,促进细胞基质分解 降低蛋白尿
确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS
八、治疗
1.原则: 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗:
休息 饮食 控制感染 对症
3.激素的使用
➢ 短程疗法:强的松 ➢ 中、长程疗法:强的松 ➢ 冲击疗法:甲基强的松龙
2.细胞毒性药物
1、环磷酰胺(CTX):CTX主要通过影响核酸复制 而发挥细胞毒性作用,其免疫抑制效应强而持久, 可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素 依赖
肾病综合征病理生理
致病因素
肾小球滤过膜通透性增高
大量蛋白尿
肾内蛋白质分解代谢增高 胶体渗透压下降
低蛋白血症 脂质代谢紊乱
水分向间质转移 血容量下降
高脂血症
利钠因子下降 醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
钠水潴留
水肿
3.高凝状态: 原因: 部位:肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象
七、诊断
2.环孢菌素(CsA):CsA是一种新型免疫抑制剂,主 要用于抗肾移植排斥反应,也有用于慢性肾小球 疾病的报道
3、霉酚ห้องสมุดไป่ตู้酯(MMF)
MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆 性
的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制鸟嘌 呤核苷酸别的经典合成途径,特异性抑制T和B淋 巴细胞增殖,
3.静脉注射用丙种球蛋白(IVIG) IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程,抑制B 细胞合成致病性抗体,也通过抑制T细胞活化和 细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功 用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗

肾病综合征(共129张PPT)【129页】

肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起,故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
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第四页,共129页。
1. 大量蛋白尿:尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症:血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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治疗:本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者,对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好,重度患者疗效差。
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第三十二页,共129页。
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1. 感染: 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病:SLE,过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病:糖尿病
遗传性肾病综合征:Alport’s综合征
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第八页,共129页。
肾病综合征的分类和常见病因2
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页,共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型:
经典型:硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型:小球外周毛细血管袢塌陷,呈节段分 布,小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。

肾病综合征 ppt课件

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急性肾衰竭
及时血透,积极治疗基础病,利尿, 碱化尿液。
血栓及栓塞
抗凝,抗血小板聚集。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
降脂药,ACEI及中药黄芪。
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对症治疗
治疗
1.利尿消肿 ①利尿剂,包括渗透性利尿剂,噻嗪类利尿剂,袢利尿剂,潴
钾利尿剂,白蛋白。 ②利尿原则,不宜过快过猛,以免血液浓缩,加重高凝,诱发
22
参考文献
1.张茵.肾病综合征的治疗进展[A].医学综述,2014,20(2):260-262.
2.袁桂兰.肾病综合征的护理体会[B].工企医刊,2011,24(6):10-12.
3.冯锐,江英.肾病综合征的护理体会[J].医学信息,2011,18(7):3071-3072.
4.周珊珊,李剑文,林志鑫等.286例肾病综合征患者临床与病理分析[J].广州医 药,2014, 45(4): 39-41.
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并发症
2.血栓和栓塞
①血液浓缩、高脂血症 ②某些蛋白质丢失增加,肝脏代偿合成增加,大分子凝血因子合成增加多于丢失,小分
子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成 ③血小板功能亢进 ④利尿剂激素加重高凝
最常见的是深静脉血栓。
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3.急性肾衰竭
并发 症
①肾前性,低蛋白血症
低血容量
肾前性氮质血症
3.饮食护理:低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d, 钠盐摄入小于3g/d,脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
治疗时间长,且容易出现反复,患者易出现不良的心理改变,故
对患者的心理状况进行关注,对患者的提问进行解释,加强患者

《肾病综合征》PPT课件

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肾病综合征临床表现
➢凹陷性水肿,严重的可有腹水、胸水,
阴囊水肿
➢伴发感染
➢尿少
➢部分有肾小管功能障碍,可出现低血磷
性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中 毒
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肾病综合征并发症
❖感染 ❖电介质紊乱和低血容量:低钠、低钾、低钙 ❖血栓形成: ✓肾静脉血栓:最常见。腰痛、血尿 ✓下肢深静脉血栓:两侧肢体水肿 ✓下肢动脉血栓:下肢疼痛伴足背动脉消失 ✓肺栓塞:咳嗽、咯血、呼吸困难 ✓脑栓塞:偏瘫、面瘫、失语、神志改变
➢肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可
导致蛋白尿。
➢非微小病变型局部免疫病理过程可损伤
滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿
➢微小病变型滤过膜静电屏障损伤可能与
细胞免疫失调有关。
➢T淋巴细胞异常参与发病
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肾病综合征病理生理
大量蛋白尿导致
❖低蛋白血症: ✓主要血浆蛋白由尿中大量丢失及肾小球
滤出后被肾小管吸收分解
❖其他: ✓血清IgG和补体从尿中丢失→体液免疫↓
✓抗凝血酶Ⅲ丢失,Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤
维蛋白原↑→高凝状态
✓钙结合蛋白↓ →血清结合钙↓ ✓25(OH)D3结合蛋白丢失→游离钙↓ ✓结合蛋白↓ →甲状腺素(T3、T4)↓铁、
锌、铜↓
✓转铁蛋白↓ →低色素性贫血
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肾病综合征病理
o 微小病变 o 局灶性节段性肾小球硬化 o 膜性增生性肾小球肾炎 o 单纯系膜增生 o 增生性肾小球肾炎 o 局灶性球性硬化 o 膜性肾病
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肾病综合征实验室检查
• 血清蛋白、胆固醇、肾功检测: ➢白蛋白<25g/L,α、β球蛋白↑,IgG↓ IgM
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V型LN
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紫癜性肾炎的病理特点-3
• 典型表现: 系膜区电 子致密物 沉积
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糖尿病肾病的特征性病理改变
正常肾小球
光镜下肾小球弥漫性和结节样 硬化,结节周围环行致密物沉积, 为DN 特征性表现
Burton D Rose,MD 2000 73
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弥漫性糖尿病肾小球硬化症
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弥漫性糖尿病肾小球硬化症
内皮细胞孔径为 100nm,足细胞 足突裂孔为40nm, 故阻止分子量7万 以上的物质通过。
• 电荷屏障: 阻止带负电荷的物 质通过。
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大量蛋白尿
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大量蛋白尿
分子屏障 电荷屏障
滤过膜通 透性增加
大量蛋 白尿
超出近曲小管的重吸收
增加肾小球内压力及导致 高灌注、高滤过的因素
加重
8
微小病变型肾病
abnormal
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糖糖尿尿病病肾肾病病的的病病理理变变化化(五)
光学显微镜Leabharlann 查2. 结节性肾小球硬化:
肾小球系膜基质增宽及分裂,并且出现 Kimmelstiel-Wilson结节,
肾小球基底膜弥漫增厚,球囊滴(透明变 性),纤维蛋白帽(透明变性和脂质沉 着),毛细血管襻微血管瘤,出、入球 小动脉透明变性及动脉硬化。
normal
Fusion of foot processes
(足突融合)
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微小病变
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微小病变。在这张电镜照片的下半部的毛细血管袢中有2个高电子密度的 RBC。内皮出现孔隙,但基底膜正常。然而,上皮细胞表面的足突消失 (呈融合状)。
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病理与临床 Pathology & Clinics
微小病变型肾病扫描电镜图像
正常肾小球
微小病变型肾病肾小球
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系膜增生性肾炎肾小球损伤模式图
正常肾小球
损伤肾小球
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病理与临床 Pathology & Clinics
轻度: 系膜宽度<毛细血管直径,毛细血 管未受压;
中度: 系膜宽度≥毛细血管直径,毛细血 管受压;
重度: 系膜呈结节或团块状,部分毛细血 管消失,呈节段性硬化.
肾小球损伤分度
系膜区荧光团块状沉积
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系膜增生性肾小球肾炎
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系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)损伤模式图
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膜性肾病
abnormal
normal
Thickened glom capp wall
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局灶性节段性病变
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过敏性紫癜
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紫癜性肾炎的病理特点-1
• 典型:系膜增 生性肾炎伴不 同程度新月体
• 病理形态多样:
– 系膜增生 – 毛细血管内
增生 – 节段性坏死 – 新月体形成 – 白细胞浸润
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紫癜性肾炎的病理特点-2
• 典型表现: 系膜区 IgA沉积
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膜性肾病
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膜性肾病 48
膜性肾病 (嗜银染色)
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膜性肾病 (免疫荧光,IgG)
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膜性肾病
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病理与临床 Pathology & Clinics
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这是局灶性节段性肾小球硬化。在肾小球的中 央有一片胶原硬化区。和微小病变相比,局灶 性节段性肾小球硬化的病人更容易发生非选择 性蛋白尿、血尿、发展为慢性肾衰,皮质激素 的治疗效果不好。
肾小球解剖模式图
肾小球: a.入球小动脉, b.出球小动脉, c.毛细血管袢。 具有滤过功能。
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扫描电镜下的肾小球毛细血管攀
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脏层上皮细胞 基底膜 内皮细胞 系膜细胞
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正常肾小球
用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清 5 晰。
病理生理 Pathophysiology
肾小球滤过屏障: • 机械屏障:
此型为DN特异
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结节性糖尿病肾小球硬化症
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结节性糖尿病肾小球硬化症
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糖尿病肾病的基本病理变化
DN 晚 期皆进展 至肾小球 硬化及肾 间质纤维 化
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系统性红斑狼疮
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I 型LN
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II型LN
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IV型LN 光镜
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IV型LN 免疫荧光
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IV型LN 电镜
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