血管炎汕头大学医学院临床技能实验教学中心

定义
是一种累及小和中等口径血管的系统性 血管炎病，以血管内外肉芽肿形成及高 嗜酸细胞血症和组织浸润为其特点，最 多影响呼吸系统，发生于有哮喘及变应 性鼻炎的人中。
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临床三部曲
变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘病史 血嗜酸细胞增高、Loffler综合症（肺部暂时性 浸润，合并咳嗽、发热、呼吸困难及嗜酸性细 胞增多），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 系统性血管炎
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ANCA与血管炎
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临床表现
全身炎症反应：发热、头痛、乏力、不 适感、出汗、体重减轻、肌痛，肢端疼 痛、腹痛、关节痛等 皮肤损害：结节性红斑、网状青斑、 泌尿系统 呼吸系统 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、
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Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
• Pathogenic immune complex formation and/or deposition – HSP – Vasculitis associated with collagen vascular diseases – Serum sickness and cutaneous vasculitis syndromes – Hepatitis C-associated essential mixed cryoglobulinemia – Hepatitis B-associated PAN
Large vessel vasculitis Giant cell (tem poral) arteritis (GC A) Takayasu arteritis
M edium -sized vessel vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) Kaw asaki disease
系统性血管炎 CTD（SLE，RA，SSc，SS） 肾炎：新月性肾小球肾炎，原发性局灶 型坏死性肾小球肾炎 炎性肠病 感染，阿米巴肝脓肿
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ANCA与血管炎
major target
c- ANCA
Proteinase-3（PR-3）
p-ANCA enzymemyeloperoxidase（MPO）
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结节性多动脉炎（PAN）
定义
中小动脉坏死性炎症，不伴有肾小球肾 炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎 症。
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显微镜下多血管炎（MPA）
定义
累及小血管（毛细血管、微小静脉或微 小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免 疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。 坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管 炎也常发生。
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美国风湿病学学会分类标准
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wk.baidu.com
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
• Production of ANCA – WG – CSS – MPA
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Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
血管炎病是一组异质性由于血管壁发生 炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而 引起的疾病 血管炎可以导致血管局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区 供血不足，出血或梗死。 分为原发与继发
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Table 1. The Chapel Hill Consensus Conference
• Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation – TA（GCA） – Takayasu's arteritis – WG – CSS – Kawasaki disease
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与ANCA相关的疾病
临床表现
消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症， 慢活肝 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰 血液系统 眼 鼻 睾丸和副睾炎
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治疗
原则：早诊断早治疗 激素 激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） 其他：IVIG，血浆置换，支持治疗与抗 感染 生物制剂：TNF-a抑制剂
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是 肾衰、心血管病变、胃肠道
M PA 小血管（毛细血管、微小静 脉或微小动脉）也可涉及小
及中等动脉。 有 无
有 多 见 ， 50~80% （P 型多见）
否
肾衰、肺出血
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过敏性血管炎和肉芽肿病 (Churg-Strauss血管炎,CSS)
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PAN与MPA的鉴别
PA N
侵犯血管
中小动脉
急进性肾小球肾炎
无
肾血管炎及肾血管性 高 有（肾血管性高血压，肾梗
血压，肾梗死和微动 脉
死，肾出血，肾衰）
瘤
肺血管炎
无
ANCA
少 见 ， <20%
血管造影异常（肾、腹 腔脏器微血管瘤，血 管 狭窄）
死亡原因
Sm all vessel vasculitis W egener's granulom atosis (W G) C hurg-Strauss syndrom e (C SS) M icroscopic polyangiitis (M PA) H enoch-Schoenlein purpura (H SP ) Essential cryoglobulinem ic vasculitis (EC V) C utaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV)