川崎病的诊治进展及随访
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• 重复IVIG 1.0g / kg 一次静脉滴注 • 加糖皮质激素治疗
甲基强的松龙或强的松 • 乌司他丁（蛋白酶抑制剂）
医学ppt
30
Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松+IVIG
• IVIG追加1-2g/kg • 甲基强的松龙（15-20）mg / (kg ．d) iv
×1天 之后强的松2 mg /（ kg ．d） p.o，逐渐 减量 • 上述治疗24h不退热，加乌司他丁 IV， 连用5-9d，3000u-5000u/kg，3次/日
尤其病程中新出现的杂音
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25
实验室检查方面
•BPC ↑↑↑
•CRP、ESR ↑↑↑
•UCG-冠脉扩张或辉度增强
肱动脉内皮舒张功能↓↓
•低蛋白血症、低钠血症
•裂隙灯检查眼前房有絮状浮
游物
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26
川崎病治疗的有关 问题
医学ppt
27
IVIG用法用量
• 1日疗法 • 静滴 2g/Kg，浓度5%， 8～12小时缓慢
❖ 冠状动脉瘤伴Leabharlann Baidu栓形成多发生于起病后数月 ❖ 冠状动脉闭塞者常在起病2年后发生
医学ppt
38
❖ KD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状 不典型
❖ 对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期 随诊, 以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在
❖ 及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关 重要
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16
冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
• 分度 轻度 内径＜4.0mm 中度 内径4.0～8.0mm 重度 内径＞8.0mm
• 冠状动脉瘤定义 冠状动脉的局限性扩张
扩张处内径／ 扩张前 后处的内径≥1.5
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17
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19
典型川崎病（任何年龄）
·IVIG 2 g/kg 12hs内输入（婴儿有心功能 不全在2~4d内分次使用）
停激素
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34
心肌保护问题
• 病理 100%KD病例存在心肌炎病理改变 • 临床、ECG、UCG • 既往对川崎病心肌保护问题重视不够 • 建议
在川崎病急性期和恢复期早期应用 心肌 保护药物如：大剂量VitC静脉滴注及1，6-二磷 酸果糖等
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35
KD并发缺血性心脏病 的随访检查手段和处置策略
川崎病的有关诊断、 治疗进展及随访策略
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1
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2
川崎病诊断标准
• 持续发热5以上 • 眼结合膜天充血 • 唇及口腔改变 • 四肢末端改变 • 皮疹 • 颈淋巴结肿大
• 发热+其他4条主要症 状
• 发热+冠状动脉瘤+＜ 4条主要症状
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3
川崎病热型
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常用随访检查手段评估
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40
常用随访检查手段评估
二维超声心动图（2-DE）目前仍是诊断
KD冠状动脉瘤和冠状动脉扩张的有效、简便 和实 用的方法 ❖ 2-DE无创，可多次重复操作，应作为KD随访 的主要内容 ❖ 2-DE的主要缺点是对冠脉狭窄和冠脉远端病 变显示不理想 ❖ 采用高频探头（7.5MHz），对冠脉狭窄、闭 塞病变检测的敏感性和特异性皆明显增高
强的松0.5 mg / kg / 天×5天
停激素
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IVIG+糖皮质激素治疗
方案二（适用于重症）
• IVIG+甲基强的松龙（15-20）mg / kg / 天×iv ×(1-3)天
强的松2 mg / kg / 天 p.o.
CRP正常
强的松1 mg / kg / 天×5天
强的松0.5 mg / kg / 天×5天
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36
❖KD发病第6到8周是 冠状动脉瘤和冠状动脉扩张 形成的高发期
❖ 冠脉病变大多数在KD发病后1—2年内形态上恢复 正常
❖ 约有1%的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠 状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄
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37
冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄 病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞 的两大原因
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常用随访检查手段评估
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超声心动图
• 正常冠脉主干内径 ～3岁 ＜2.5mm ～9岁 ＜3.0mm ～14岁 ＜3.5mm
• 冠状动脉扩张 冠脉内径＞正常范围或冠 脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3
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关于激素治疗新观点
• 糖皮质激素不再是禁忌症 • IVIG耐药时首选应用 • 主张和IVIG同时合用 • 必须与抗凝药合用 有人主张将IVIG＋激素作为KD的首
选治疗方案
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IVIG+糖皮质激素治疗
方案一 • IVIG+强的松2mg / kg / 天 分3次
CRP正常
强的松1 mg / kg / 天×5天
·阿司匹林30～50mg/kg.d 分qid
·进行心电图和心脏超声检查
·体温正常后：阿司匹林 2～5mg/kg.d 顿 服 持续最少 8 周
疾病退热期重复心电图和心脏超声检查
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不典型川崎病问题
❖诊断标准6项只符合4项或3项 超声或心血管造影证实有冠状动脉 A
瘤，属重症，多见于＜6月or＞8岁 ❖诊断标准6项中只有4项符合
滴注，最大量＜50g
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IVIG耐药治疗问题
IVIG耐药定义
• 指KD发病3-9天内，IVIG治疗后仍发热 （38℃），持续48-72h
• CRP、WBC（尤指中性粒细胞）仍增高 BPC减少、血浆白蛋白降低（尤其＜
30g/L)
• 超声心动图显示冠状动脉辉度↑↑
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IVIG耐药对策
•颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突 肌前缘
•眼结膜充血，但角膜周边苍白圈 （角膜周边不充血）
•有发热病史，无典型体征，但热 退后指趾末端出现脱皮
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24
• BCG接种处自出现红斑 • 肛周脱皮 • 阴囊皮肤红肿， • 腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮 • 发现心脏杂音(二尖瓣关闭不全、心包摩擦音),
UCG见冠状动脉壁辉度增强 应除外其他感染疾病
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21
目前观点
• 发热3天以上，不能以其他病因解释 • 只符合部分川崎病诊断标准 • 血生化和免疫学检查提示显著的炎性反
应 应考虑川崎病可能
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非典型KD诊断参考项目
症状方面
发热3天以上，仍有不能解释的 激惹现象
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体征方面
甲基强的松龙或强的松 • 乌司他丁（蛋白酶抑制剂）
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Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松+IVIG
• IVIG追加1-2g/kg • 甲基强的松龙（15-20）mg / (kg ．d) iv
×1天 之后强的松2 mg /（ kg ．d） p.o，逐渐 减量 • 上述治疗24h不退热，加乌司他丁 IV， 连用5-9d，3000u-5000u/kg，3次/日
尤其病程中新出现的杂音
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实验室检查方面
•BPC ↑↑↑
•CRP、ESR ↑↑↑
•UCG-冠脉扩张或辉度增强
肱动脉内皮舒张功能↓↓
•低蛋白血症、低钠血症
•裂隙灯检查眼前房有絮状浮
游物
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川崎病治疗的有关 问题
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IVIG用法用量
• 1日疗法 • 静滴 2g/Kg，浓度5%， 8～12小时缓慢
❖ 冠状动脉瘤伴Leabharlann Baidu栓形成多发生于起病后数月 ❖ 冠状动脉闭塞者常在起病2年后发生
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❖ KD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状 不典型
❖ 对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期 随诊, 以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在
❖ 及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关 重要
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冠状动脉扩张和冠状动脉瘤
• 分度 轻度 内径＜4.0mm 中度 内径4.0～8.0mm 重度 内径＞8.0mm
• 冠状动脉瘤定义 冠状动脉的局限性扩张
扩张处内径／ 扩张前 后处的内径≥1.5
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典型川崎病（任何年龄）
·IVIG 2 g/kg 12hs内输入（婴儿有心功能 不全在2~4d内分次使用）
停激素
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心肌保护问题
• 病理 100%KD病例存在心肌炎病理改变 • 临床、ECG、UCG • 既往对川崎病心肌保护问题重视不够 • 建议
在川崎病急性期和恢复期早期应用 心肌 保护药物如：大剂量VitC静脉滴注及1，6-二磷 酸果糖等
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KD并发缺血性心脏病 的随访检查手段和处置策略
川崎病的有关诊断、 治疗进展及随访策略
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川崎病诊断标准
• 持续发热5以上 • 眼结合膜天充血 • 唇及口腔改变 • 四肢末端改变 • 皮疹 • 颈淋巴结肿大
• 发热+其他4条主要症 状
• 发热+冠状动脉瘤+＜ 4条主要症状
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川崎病热型
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常用随访检查手段评估
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常用随访检查手段评估
二维超声心动图（2-DE）目前仍是诊断
KD冠状动脉瘤和冠状动脉扩张的有效、简便 和实 用的方法 ❖ 2-DE无创，可多次重复操作，应作为KD随访 的主要内容 ❖ 2-DE的主要缺点是对冠脉狭窄和冠脉远端病 变显示不理想 ❖ 采用高频探头（7.5MHz），对冠脉狭窄、闭 塞病变检测的敏感性和特异性皆明显增高
强的松0.5 mg / kg / 天×5天
停激素
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IVIG+糖皮质激素治疗
方案二（适用于重症）
• IVIG+甲基强的松龙（15-20）mg / kg / 天×iv ×(1-3)天
强的松2 mg / kg / 天 p.o.
CRP正常
强的松1 mg / kg / 天×5天
强的松0.5 mg / kg / 天×5天
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❖KD发病第6到8周是 冠状动脉瘤和冠状动脉扩张 形成的高发期
❖ 冠脉病变大多数在KD发病后1—2年内形态上恢复 正常
❖ 约有1%的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠 状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄
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冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄 病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞 的两大原因
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超声心动图
• 正常冠脉主干内径 ～3岁 ＜2.5mm ～9岁 ＜3.0mm ～14岁 ＜3.5mm
• 冠状动脉扩张 冠脉内径＞正常范围或冠 脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3
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关于激素治疗新观点
• 糖皮质激素不再是禁忌症 • IVIG耐药时首选应用 • 主张和IVIG同时合用 • 必须与抗凝药合用 有人主张将IVIG＋激素作为KD的首
选治疗方案
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IVIG+糖皮质激素治疗
方案一 • IVIG+强的松2mg / kg / 天 分3次
CRP正常
强的松1 mg / kg / 天×5天
·阿司匹林30～50mg/kg.d 分qid
·进行心电图和心脏超声检查
·体温正常后：阿司匹林 2～5mg/kg.d 顿 服 持续最少 8 周
疾病退热期重复心电图和心脏超声检查
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不典型川崎病问题
❖诊断标准6项只符合4项或3项 超声或心血管造影证实有冠状动脉 A
瘤，属重症，多见于＜6月or＞8岁 ❖诊断标准6项中只有4项符合
滴注，最大量＜50g
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IVIG耐药治疗问题
IVIG耐药定义
• 指KD发病3-9天内，IVIG治疗后仍发热 （38℃），持续48-72h
• CRP、WBC（尤指中性粒细胞）仍增高 BPC减少、血浆白蛋白降低（尤其＜
30g/L)
• 超声心动图显示冠状动脉辉度↑↑
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IVIG耐药对策
•颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突 肌前缘
•眼结膜充血，但角膜周边苍白圈 （角膜周边不充血）
•有发热病史，无典型体征，但热 退后指趾末端出现脱皮
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• BCG接种处自出现红斑 • 肛周脱皮 • 阴囊皮肤红肿， • 腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮 • 发现心脏杂音(二尖瓣关闭不全、心包摩擦音),
UCG见冠状动脉壁辉度增强 应除外其他感染疾病
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目前观点
• 发热3天以上，不能以其他病因解释 • 只符合部分川崎病诊断标准 • 血生化和免疫学检查提示显著的炎性反
应 应考虑川崎病可能
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非典型KD诊断参考项目
症状方面
发热3天以上，仍有不能解释的 激惹现象
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