第19章 免疫缺陷病_PPT幻灯片
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预防抗体免疫缺陷病PPT
为什么预防抗体免疫缺陷病重 要？
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
感染风险
抗体免疫缺陷病患者面临更高的感染风险， 常常需要住院治疗。
预防可以减少不必要的医疗支出和患者痛苦 。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
提高生活质量
通过有效的预防措施，可以显著提高患者的 生活质量。
他们可以更好地参与社会活动，享受正常生 活。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
公共卫生责任
预防这些疾病有助于保护整个社区的健康， 减少疾病传播。
这也是公共卫生的重要组成部分，需得到重 视。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 疫苗接种
按时接种疫苗可以增强机体的免疫力，预防多种 感染。
尤其是对于儿童，疫苗接种极为重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
何时寻求医学帮助？ 家族历史
如果家族中有免疫缺陷病史，建议进行基因 咨询。
了解家族帮助？
专业评估
如怀疑自己或家人可能存在免疫缺陷，应寻 求免疫专科医生的评估。
专业医生可以提供更详细的检查和治疗方案 。
总结
总结
综合预防
预防抗体免疫缺陷病需综合考虑多方面因素。
预防抗体免疫缺陷病
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么预防抗体免疫缺陷病重要？ 3. 如何预防抗体免疫缺陷病？ 4. 何时寻求医学帮助？ 5. 总结
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是指由于机体的免疫系统无法正 常产生抗体，导致对感染的抵抗力减弱。
预防措施应包括疫苗接种、健康生活方式和定期 体检等。
总结
社会责任
每个人都有责任关注自身和他人的免疫健康。
免疫缺陷病.ppt
反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
医学免疫学第19章 免疫缺陷病
DiGeorge综合征
四、原发性吞噬细胞功能缺陷
Phogocytic deficiencies 主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，
包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各 个方面
慢性肉芽肿病(chronic granulomatousdisease， CGD)是吞噬细胞(包括中性粒细胞、单核细胞、吞 噬细胞和嗜酸性粒细胞)内还原型辅酶Ⅱ(NADPH) 氧化酶功能缺陷，造成呼吸暴发(respiratory burst)障碍所致。
2）发病机制及免疫学异常 （1） 病毒大量复制，细胞死亡 （2） 细胞间融合 多核巨细胞，细胞死亡 （3） CD4/CD8比例下降、倒置
Th数量下降，功能缺陷 B细胞多克隆激活
NK下降，恶性肿瘤、病毒性感染发生率升高
（三）免疫学异常
1、CD4+T细胞
外周血CD4+ T细胞数量显著减少和功能严重受损， CD4和CD8细胞比值下降。
PID 与 SID
免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失 所致，称为原发性免疫缺陷病。 （primary immunodeficiency diseases，PID） 也可为出生后因环境因素影响免疫系统，如感染、 营养紊乱和某些疾病状态下诱发所致，称为继发 性免疫缺陷病。 （secondary immunodeficiency diseases，SID）
(2) X连锁严重联合免疫缺陷病 (T-B+ SCID，XSCID)
定位于Xql3.1上IL-2受体gamma链(1L-2RG)基因突 变导致的SCID是SCID中最常见的病种。
最近发现IL-2RG也是IL-4、IL-7、IL-9和IL-15受 体复合物的共同组成部分，因此改称IL-2RG为共同 g链。
PID 原发性免疫缺陷病医学幻灯片
第二阶段
第三阶段
2020/6/9
第四阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
免疫效应
CTL、NK、ADCC、
补体、PMN
淋巴细胞凋亡
14
巨噬细胞(APC) 树突状细胞（DC）
CD4
MHCII Ag
T 细胞
TCR
抗原提呈
2020/6/9
15
2020/6/9
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
2020/6/9
41
PID共同临床表现
反复感染 自身免疫疾病 易患肿瘤
2020/6/9
42
(一)反复感染-是最常见的表现
特点: 反复、 严重、 持久 感染的部位：
呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
2020/6/9
43
病原体
抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属
ProB
PreB B
Plasma
IgM
CFU IgG
RBC Plet PMN MØ
B Plasma
IgA
B Plasma
IgG IgA
IgE
• 细胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）
B Plasma
• 表面标记（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等）
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
T、B细胞的相互作用
IgM IgG IgA IgE
16
免疫反应
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
原发性免疫缺陷病PPT
– 细胞因子
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
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遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一、概述 1．概念：由于免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致
免疫功能不全所表现出来的临床综合症。
2．分类：原发性免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。
3．临床特点： 1）感染 2）肿瘤 3）自身免疫病 4）遗传倾向
二、原发性免疫缺陷病
1、 原发性B细胞缺陷病 BL或浆细胞发育不全和或功能异常所致
常表现为三种类型： 全部Ig缺失或极度降低 部分Ig缺失 Ig类别转换障碍
X性联无丙种球蛋白血症（男性发病）
Btk- gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig，无生 发中心、浆细胞、淋巴滤泡。
临床表现： • Ig含量极低：血清IgG低于2g/L • 外周血缺乏BL，但TL正常。 • 淋巴结，扁桃体萎缩。 • 患儿结膜、咽、皮肤、肺部反复化脓性感染。 • 对疫苗接种缺乏抗体应答。
→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B
临床表现： • 血清Ig含量极低。 • 外周血淋巴细胞总数减少，TL明显减少。 治疗：重建免疫系统，如骨髓移植。
T、B 细胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
4 补体缺陷病 在补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体
发病机制及免疫学异常：
CD4 +T细胞：HIV感染CD4 +T细胞
引起CD4+ 细胞数量减少和功能损伤
HIV直接杀伤 HIV间接杀伤 HIV诱导细胞凋亡 gp120或gp120-抗体复合物与T细胞CD4分子结合， 诱导细胞凋亡
Human Tlymphocyte Virus Attacking6,400)
Immunodeficiency 免疫缺陷
Hairy leukoplakia （黏膜白斑） of tongue in AIDS Oral thrush鹅口疮.
Candid a and herpes simplex in AIDS
Severe angular cheilitis in AIDS 口角 炎
Immunodeficiency 免疫缺陷
Kaposi's sarcoma (skin).
Lesions on the stomach of a patient with Kaposi's sarcoma
Figure - Kaposi's Sarcoma
Skin showing AIDSassociated Kaposi's sarcoma
受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。
C1INH缺陷可引起 遗传性血管神经性水肿
5 吞噬细胞缺陷 粒细胞减少症 慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿
三、获得性免疫缺陷病
继发于多种疾病或理化因子损伤免疫系统。 1、 继发于某些疾病的免疫缺陷病
• 感染导致的免疫缺陷病: HIV • 非感染性疾病导致的免疫缺陷:
恶性肿瘤 / 营养障碍性疾病 2、 医源性免疫缺陷
• 免疫抑制药物的应用 化学药物 / 生物类免疫抑制剂
• 放射性损伤
获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）
一、病原体：HIV
二、主要传染途径：性接触 输血或血制品 母-婴垂直传播
三、临床特点：
5. 临急床性特病点毒血症期：
流感样症状、外周血高病毒血症、 CD4+T细胞明显减少
潜伏期或无症状期： 外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一 定水平，但逐渐减少，免疫系统进行 性衰竭
治疗：主要补充各类Ig，如丙球。
医学免疫学
上海第二医科大学免疫教研室
3 原发性联合免疫缺陷
X性联重症联合免疫缺陷病
（ X-Severe combined immunodeficiency，X-SCID）
性染色体隐性遗传 *IL-2R（α、β/γ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T *腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷
Immunodeficiency 免疫缺陷
HIV 感染淋巴细胞
四 免疫缺陷病的治疗原则
1抗感染 2骨髓移植 3基因治疗 4输入Ig或免疫细胞
症状期 AIDS期
AIDS相关征候群： 发热、盗汗、消 瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴 结肿大 ，有病毒血症。
机会性感染： 为死亡的主要原因 白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨 细胞病毒、带状疱疹病毒、新 型隐球菌、鸟型结核杆菌、鼠 弓形虫等
恶性肿瘤 Kaposi肉瘤、B细胞淋巴瘤等
神经系统疾病 1/3病人可出现，如爱滋病性痴呆
免疫功能不全所表现出来的临床综合症。
2．分类：原发性免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。
3．临床特点： 1）感染 2）肿瘤 3）自身免疫病 4）遗传倾向
二、原发性免疫缺陷病
1、 原发性B细胞缺陷病 BL或浆细胞发育不全和或功能异常所致
常表现为三种类型： 全部Ig缺失或极度降低 部分Ig缺失 Ig类别转换障碍
X性联无丙种球蛋白血症（男性发病）
Btk- gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig，无生 发中心、浆细胞、淋巴滤泡。
临床表现： • Ig含量极低：血清IgG低于2g/L • 外周血缺乏BL，但TL正常。 • 淋巴结，扁桃体萎缩。 • 患儿结膜、咽、皮肤、肺部反复化脓性感染。 • 对疫苗接种缺乏抗体应答。
→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B
临床表现： • 血清Ig含量极低。 • 外周血淋巴细胞总数减少，TL明显减少。 治疗：重建免疫系统，如骨髓移植。
T、B 细胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
4 补体缺陷病 在补体系统中，参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体
发病机制及免疫学异常：
CD4 +T细胞：HIV感染CD4 +T细胞
引起CD4+ 细胞数量减少和功能损伤
HIV直接杀伤 HIV间接杀伤 HIV诱导细胞凋亡 gp120或gp120-抗体复合物与T细胞CD4分子结合， 诱导细胞凋亡
Human Tlymphocyte Virus Attacking6,400)
Immunodeficiency 免疫缺陷
Hairy leukoplakia （黏膜白斑） of tongue in AIDS Oral thrush鹅口疮.
Candid a and herpes simplex in AIDS
Severe angular cheilitis in AIDS 口角 炎
Immunodeficiency 免疫缺陷
Kaposi's sarcoma (skin).
Lesions on the stomach of a patient with Kaposi's sarcoma
Figure - Kaposi's Sarcoma
Skin showing AIDSassociated Kaposi's sarcoma
受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病。
C1INH缺陷可引起 遗传性血管神经性水肿
5 吞噬细胞缺陷 粒细胞减少症 慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿
三、获得性免疫缺陷病
继发于多种疾病或理化因子损伤免疫系统。 1、 继发于某些疾病的免疫缺陷病
• 感染导致的免疫缺陷病: HIV • 非感染性疾病导致的免疫缺陷:
恶性肿瘤 / 营养障碍性疾病 2、 医源性免疫缺陷
• 免疫抑制药物的应用 化学药物 / 生物类免疫抑制剂
• 放射性损伤
获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）
一、病原体：HIV
二、主要传染途径：性接触 输血或血制品 母-婴垂直传播
三、临床特点：
5. 临急床性特病点毒血症期：
流感样症状、外周血高病毒血症、 CD4+T细胞明显减少
潜伏期或无症状期： 外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一 定水平，但逐渐减少，免疫系统进行 性衰竭
治疗：主要补充各类Ig，如丙球。
医学免疫学
上海第二医科大学免疫教研室
3 原发性联合免疫缺陷
X性联重症联合免疫缺陷病
（ X-Severe combined immunodeficiency，X-SCID）
性染色体隐性遗传 *IL-2R（α、β/γ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T *腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷
Immunodeficiency 免疫缺陷
HIV 感染淋巴细胞
四 免疫缺陷病的治疗原则
1抗感染 2骨髓移植 3基因治疗 4输入Ig或免疫细胞
症状期 AIDS期
AIDS相关征候群： 发热、盗汗、消 瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴 结肿大 ，有病毒血症。
机会性感染： 为死亡的主要原因 白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨 细胞病毒、带状疱疹病毒、新 型隐球菌、鸟型结核杆菌、鼠 弓形虫等
恶性肿瘤 Kaposi肉瘤、B细胞淋巴瘤等
神经系统疾病 1/3病人可出现，如爱滋病性痴呆