先天性心脏病的影像诊断
211081157_胎儿ＭＲＩ在先心病诊断中的应用价值
《中国产前诊断杂志（电子版）》 ２０２３年第１５卷第１期·专家笔谈· 胎儿ＭＲＩ在先心病诊断中的应用董素贞 （上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科，上海２００１２７）【摘要】 先天性心脏病目前是全球范围内最前见的出生缺陷，在胎儿期和新生儿期的发病率和死亡率非常高，因此，产前准确诊断非常重要。
超声心动图是产前评价心脏解剖和诊断心脏畸形的主要影像学手段。
近年来，随着胎儿磁共振成像（ＭＲＩ）技术的快速发展，胎儿ＭＲＩ已逐渐应用于产前评价先天性心脏病。
对于产科和儿童心血管医生来说，了解近年来胎儿ＭＲＩ的发展及其在诊断先天性心脏畸形中的作用是非常重要的。
本文将详细介绍胎儿心脏磁共振成像目前所面临的挑战、成像新技术、成像标准切面以及其在产前先心病诊断中的应用价值。
【关键词】 胎儿；磁共振成像；先天性心脏病；产前诊断【中图分类号】 Ｒ４４５．２；Ｒ７１４．５３ 【文献标识码】 Ａ犇犗犐：１０．１３４７０／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｐｄ．２０２３．０１．００３ 通信作者：董素贞，Ｅｍａｉｌ：ｄｏｎｇｓｕｚｈｅｎ＠１２６．ｃｏｍ基金项目：国家自然科学基金资助项目（８１９７１５８２，８１５７１６２８）；上海市浦江人才计划资助（２０１９ＰＪＤ０３０） 先天性心脏病（先心病）目前是全球范围内最常见的出生缺陷［１］，根据中国卫生部２０１２年中国出生缺陷防治报告的统计，先心病占中国所有出生缺陷的４０．９５％［２］。
具体发生率在活产婴儿中约为０．６％～１．０％，在产前发生率更高。
超声心动图是胎儿期先心病的主要产前影像学诊断方法，但先心病产前诊断准确率仍有待于进一步提高。
磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）是胎儿先心病十分具有前景的影像学评估方法［３］。
本文将详细介绍胎儿心脏磁共振成像所面临的挑战、目前成像新技术以及在产前先心病诊断中的应用价值。
一、胎儿心脏犕犚犐的挑战随着ＭＲＩ快速成像技术的发展，ＭＲＩ逐渐成为评价胎儿结构的一种补充影像学方法。
先天性心脏病的表现_先天性心脏病的急救措施
先天性心脏病的表现_先天性心脏病的急救措施心脏疾病有很多，由于发生的部位和程度不同而分为各式各样的类型。
先天性心脏病有哪些症状表现?下面就是给大家整理的先天性心脏病的表现，希望对你有用!新生儿患先天性心脏病的临床表现如下：1.早产儿PDA早期常合并心力衰竭，动脉搏动及心尖搏动增强。
心脏听诊于胸骨左缘第2～3肋间(L2～3)外侧可闻及收缩期杂音或连续性杂音。
2.多数病例早期症状不明显，其中细导管型可无症状;粗导管型其分流量大，常伴喂养困难，生长发育落后。
或反复呼吸道感染或严重心力衰竭反复发作。
胸骨左缘L2～3可闻及连续性机器声样杂音。
常伴收缩期震颤，脉压增宽，有周围血管体征：股动脉枪击音、水冲脉或毛细血管搏动。
若伴有右向左分流时出现差异性发绀。
婴儿患先天性心脏病要做的辅助检查表现为：1.心电图电轴左偏或不偏，左心房、左心室肥大，重症PDA有右室肥厚明显。
2.X线检查常显示肺充血、主动脉结增宽、左心房及左心室增大改变。
3.多普勒二维超声可见到未闭的动脉导管，多普勒可测到肺动脉内舒张期湍流。
先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
先天性心脏病心脏彩超与心电图对照一例
先天性心脏病心脏彩超与心电图对照一例目的：先天性房间隔缺损彩超检查时直观可见，而心电图检查是间接的分析判断，通过两者检查的对照，可以为临床提供单凭心电图分析就可作出较为准确的诊断，特别是针对乡镇边远地区，缺乏彩超等先进医疗设备的医院，这一分析诊断显得更有意义。
标签：先天性房间隔缺损；心脏彩超；心电图；临床诊断笔者在基层医院从事B超兼心电图工作，2009年12月30日为一患者做心电图及心脏彩超检查。
为了研究先天性心脏病患者的心脏彩超检查和心电图检查结果的关联性，故回顾性分析了一例患者的临床资料，现给予如下报道：该患者女，13岁，常感觉头晕、乏力，生长发育滞后，营养状况欠佳。
当时心电图结果显示部分ST-T异常，心电轴右偏，右室增大的可能。
给人的感觉，这样年龄小的患者，心电图出现异常改变，很有疑问，当时怀疑是病毒性心肌炎之类的疾病。
接下来就为其做了心脏彩超检查，在心尖四腔心长轴切面比较直观地观察到心脏的左右房中间的回声失落声像，缺损直径20mm，同时显示右房、右室明显扩大。
根据心脏彩超的检查结果，该患者是罹患房间隔缺损心脏病。
而反复对比心电图和心脏彩超结果，引起了笔者的思考，可能心电图的检查能够为先天性心脏病的诊断带了一些新的启示。
笔者查阅了相关的文献资料和教材，将该例患者所患的房间隔缺损心脏病的资料综合如下：房间隔缺损是常见的先天性心脏病，发病率居各种先天性心脏病的首位，约占26%[1]。
常见的房间隔缺损有四种类型：1卵圆孔未闭：一般不引起两心房间分流。
2 继发孔型缺损：一般位于心房间隔中部，直径在于2～4cm 之间。
3 原发孔型缺损：位于房间隔下部，常伴有二尖瓣叶裂口，導致二尖瓣返流，该型又称部分心内膜垫缺损。
4 静脉窦型：又称高位房缺，缺损恰在上腔静脉开口之下，或上腔静脉骑跨之上，常伴有右肺静脉畸形引流入右心房。
此外，还有单心房和混合型缺损[2]。
在上述4种房间隔缺损类型中，以继发孔型缺损最为常见，约占95%[2]，继发孔型房间隔缺损好发于女性，男女比例为1∶2。
心脏影像诊断、X线、CT诊断
心脏一、心脏外形的改变：1.二尖瓣型心脏（梨形心）：肺动脉凸出，心尖圆隆上翘，主动脉结缩小或正常，反映右心负荷过大，常见于二尖瓣疾患、房室隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压和肺源性心脏病。
2.主动脉型心脏：肺动脉段凹陷及心尖下移，升主动脉右凸，主动脉结多增宽，心室段延长，反映左心负荷过大，常见于主动脉瓣疾患、高血压、冠心病或心肌病。
3.普大型心脏：心脏均匀地向两侧增大，肺动脉段平直，主动脉结正常，常见于心包、心肌损害或以右心房增大较著的患者。
4、靴形心脏：心底增宽，肺动脉段平直或凹陷，心尖圆隆上翘，右心室增大，常见于法洛四联症等先心病。
二、心脏房室增大1.左室增大：后前位，左心室段延长，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏动点上移；心腰凹陷。
左前斜位，左心缘向后凸出，左前斜位转到60°时左室仍与脊柱重叠，室间沟前移。
2.右室增大：后前位，心尖圆隆、上翘；肺动脉段饱满、凸出。
右前斜位，右室前缘呈弧形、前凸，心前间隙缩小和下部闭塞，肺动脉圆锥隆起；左前斜位，右室膈段增长，室间沟后上移。
3.左房增大：后前位，右心缘的双重密度影或双重边界或双心房影或双弧影。
右前斜位，服钡食管左房段压迹明显，向后移位；左前斜位，增大左房使左主支气管上移、变窄，左侧位服钡，可见增大的左房，使食管局限后移。
4.右房增大：前后位，右心房段向后上膨凸，右心房比心高>0.5。
左前斜位，心缘右房段延长凸出。
三、肺血流异常1.肺充血（肺血增多）：主要见于左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
X线变现为：肺动脉段膨隆，肺门影增大，右下肺动脉干增粗超出15mm，周围肺血管纹理也呈比例的增粗、增多。
扩张血管边缘较清楚。
肺动脉段与两侧肺门血管搏动增强，透视下称“肺门舞蹈”。
2.肺缺血（肺血减少）：右心室流出道受阻，造成肺循环血流量减少。
典型X线变现：肺血管纹理纤细，肺门影变小，肺动脉段平直或凹陷，当肺动脉狭窄时，由于瓣后血涡流，导致肺动脉段直立性凸出。
超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
影像诊断报告书写技巧规范(X线、CT、MRI)
影像诊断报告书写技巧规范（X线、CT、MRI）第1章传统X线诊断报告书写技巧第1节头颅1、鼻窦（1）鼻窦炎右侧额窦、左侧上颌窦窦腔密度增高，透过度减低，右侧上颌窦黏膜增厚。
窦壁骨质结构未见异常。
余未见异常发现。
（2）鼻窦囊肿右侧上颌窦腔底壁可见边缘光滑的半圆形软组织密度影，右侧上颌窦腔扩大，右侧上颌窦粘膜下皮质白线连续；余鼻旁窦窦壁粘膜光滑，粘膜下皮质白线清晰。
（3）良性肿瘤右侧筛窦窦壁旁小圆形骨性密度影，内可见骨小梁。
其余诸鼻旁窦窦腔透过度良好，窦壁光滑。
余骨质未见异常。
双鼻甲肥厚。
（4）恶性肿瘤左侧上颌窦窦腔扩大，其外侧壁轮廓模糊、骨质疏松，窦壁骨质呈溶骨性骨质破坏、消失；左侧上颌窦内侧骨壁模糊。
右侧上颌窦窦腔密度增高，透光度减低，为合并上颌窦炎。
2、眼眶（1）肿瘤右眼眶普遍性扩大，右眼眶内骨质破坏、吸收，右上颌窦深部顶壁－眼眶底壁下陷，右眼眶外侧壁骨缘不连续，呈溶骨性骨质破坏改变。
左眼眶未见异常发现。
（2）眼异物右眼眶内偏外侧可见一圆形异物影，直径约5.0mm，边界光滑锐利，侧位可见异物位于球内，距角膜缘约15.0mm。
局部骨质未见异常。
3、耳部（1）中耳乳突炎右侧乳突气房发育尚可，但透光度减低，密度增高。
乳突蜂房骨性间隔厚薄不均。
未见骨质破坏。
左侧乳突气化良好，其内未见异常密度影，乳突蜂房骨性间隔厚薄均匀、清晰完整。
（2）胆脂瘤右耳乳突气化不良，透光度减低，右耳上鼓室稍扩大，边缘骨质呈硬化改变，前鼓嵴变尖，听小骨吸收；鼓窦入口受侵略开大。
4、鼻、咽、喉部（1）腺样体肥大鼻咽顶后壁软组织肿胀，厚约10mm，气道明显受压变窄。
（2）咽后壁脓肿咽后壁软组织影增厚，厚约5mm，气道略受压，颈椎曲度变直。
（3）鼻咽癌鼻咽顶后壁见软组织肿块样增厚，呈僵硬感，与正常咽后壁组织境界不清，表面尚规整，斜坡局部骨质破坏。
（4）茎突过长综合征双侧茎突末端超过第二颈椎横突，余骨质形态及关节未见异常改变。
（5）喉癌喉侧位像见会厌喉面增厚。
从先心病介入治疗适应证选择评价影像检查的优劣
对患者的影响
辐射剂量
影像检查通常涉及到一定程度的辐射暴露。 对于先心病患者，尤其是儿童和青少年，长 期多次接受影像检查可能增加辐射暴露的风 险。因此，在选择影像检查方法时，应权衡 诊断的必要性和辐射暴露的风险。
心理影响
影像检查是一种有创性检查，可能会给患者 带来一定的心理压力和不适感。对于儿童和 青少年患者，家长应在检查前给予充分的心 理支持和安抚，以减轻患者的焦虑和恐惧。
04
影像检查的优劣评价
诊断准确性评价
诊断准确性
评价影像检查在诊断先天性心脏病方面的准确性和可靠 性，包括对心脏结构、血流和血管等方面的显示效果。
对比剂使用
评价在影像检查中是否需要使用对比剂，以及对比剂的 安全性和有效性。
对患者影响评价
辐射剂量
评估影像检查过程中患者所接受的辐 射剂量，以及可能对患者造成的潜在 风险。
从先心病介入治疗适 应证选择评价影像检
查的优劣
目录
• 引言 • 影像检查的类型和特点 • 影像检查在先心病介入治疗适应证选择中的作用 • 影像检查的优劣评价 • 结论
01
引言
先心病介入治疗的背景和重要性
先心病介入治疗的发展历程
随着医学技术的进步，先心病介入治疗逐渐成为一种安全、有效的治疗方法，为许多先天性心脏病患者带来了福 音。
VS
详细描述
心脏MRI可以提供高分辨率的心脏影像， 能够清晰地显示心脏的各个部位和细节。 此外，心脏MRI还可以检测心肌病、心肌 炎等心肌和心包病变。其优点是高分辨率 、无创、无辐射。
心脏CT
总结词
心脏CT是一种无创的影像学检查方法， 通过计算机断层扫描技术显示心脏的 结构和功能。
详细描述
小儿先天性心脏病如何做超声诊断
健康域影像小儿先天性心脏病是一种常见的、发生在新生儿身上的心血管疾病。
不同的先天性心脏病发病机制不同,症状和治疗方法也不同。
病变恶化会导致肺动脉高压，出现心力衰竭，严重威胁小儿的生长发育和健康，接受早期的先天性心脏病筛查尤为重要。
相关数据结果显示，运用心脏彩色多普勒超声方式，能够准确判定小儿是否患有先天性心脏病，在检测数据支持下，帮助医生进一步确诊，表明了该技术在诊断小儿先天性心脏病方面的可行性。
选择常规的超声扫描方式对小儿先天性心脏病进行检查时，会受到多种不同因素的干扰。
例如，医生个人的经验以及胎动等，导致检查效果不佳，无法充分地判断患儿情况，同时其所消耗的检查时间也相对较长。
对患儿采取彩色多普勒超声检查进行先天性心脏病筛查，并统计分析筛查结果。
彩色多普勒超声作为临床常见检查项目，在对其检测探头分析中发现，其频率一般在2~4赫兹。
通常情况下，患儿会采取左侧卧位方式，配合医护人员的检查，医护人员根据患儿检查成像，分别截取胸骨旁左心室、心底短轴、剑下四腔心等切面，仔细观察其中血流情况。
测量血流速度和压差，准确评估肺动脉压。
对于哭闹无法配合检查的患儿，医生会适当运用右美托咪定滴鼻液让其入睡，进而展开各项检查。
如果发现患儿存在心脏畸形情况，需要采取分阶段检查方式，以保证检查数据的准确性。
近几年，彩色多普勒检查渐渐成了小儿先天性心脏病在检查过程中最重要的影像学工具，其本身准确性更高，并且具有特异性和敏感性。
利用彩色多普勒超声检查不仅仅能够对小儿先天性疾病进行判断，同时也能够将其作为治疗时的最重要选择方法，能够有效评估患儿的实际状况。
在对患儿进行治疗时，大多数情况会采用手术治疗，在治疗之前同样也可以利用彩色多普勒超声检查方式。
这种方式能够更好地检查患儿病情，了解患儿当前的实际状况，确保在后续的治疗过程中治疗质量得以提升，也能够对是否选择手术治疗进行基础的判断。
在完成治疗后通过超声检查能够对本次的治疗效果进行评估，了解手术治疗和保守治疗对病情本身所带来的改善程度。
超声诊断学一先天性心脏病-影像学课件ppt课件
一、房间隔缺损
【病理】 房间隔缺损分为
原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。
2 8/8/2024
肌 组织，分流血液射入右室流入道。
12 8/8/2024
⒉膜部缺损分为以下三型
⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉 瓣
右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及 部
分室上嵴和膜部。 ⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺 损
四周为纤维组织。 ⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下 方
其8/8/前2024 缘常有部分膜样间隔组织。13
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉 处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
23 8/8/2024
⒊肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部，
位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
14 8/8/2024
【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
15 8/8/2024
【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
⑵室间隔缺损：嵴下型缺损在左室长轴观位于主动 脉
瓣下，易于显示。
⑶右心室肥厚：右室腔扩大。
⑷肺动脉狭窄：
磁共振成像对先天性心脏病的鉴别诊断
目录
• 先天性心脏病概述 • 磁共振成像技术原理及应用 • 先天性心脏病磁共振表现 • 鉴别诊断思路与策略 • 案例分析与实践经验分享 • 未来发展趋势及挑战
先天性心脏病概述
01
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而 引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。
结合其他检查结果进行综合分析
03
将MRI检查结果与其他影像学、实验室检查结果进行对比分析
，确定最终诊断。
各类先天性心脏病鉴别要点
房间隔缺损
MRI可显示房间隔的连续性中 断和左向右分流，同时可评估
右心容量负荷增加的情况。
室间隔缺损
MRI可显示室间隔的连续性中 断和左向右分流，同时可评估 左心室和右心室的容量和压力 变化。
危险因素
包括母体因素（如高龄产妇、孕期感染、药物使用不当等）和胎儿因素（如断方法
临床表现
先天性心脏病的种类很多，其临床表 现主要取决于畸形的大小和复杂程度 。复杂而严重的畸形在出生后不久即 可出现严重症状，甚至危及生命。
诊断方法
包括详细询问病史、体格检查、心电 图、X线检查、超声心动图、心导管检 查、心血管造影、磁共振成像等。
治疗手段及预后评估
治疗手段
包括手术治疗、介入治疗和药物治疗等。手术治疗是主要的 治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病及复杂先天性心脏 病。
预后评估
取决于心脏畸形的类型和严重程度，以及是否及时诊断和治 疗。一般来说，及时诊断和治疗可以显著改善患者的预后。 同时，患者的年龄、身体状况、合并症等也会影响预后。
02 03
案例二
常见先心病血流动力学改变与X线诊断
分流量不大 （心脏外形 无改变）
小孔型 2-8mm
左室血流 入右室增 加
肺动脉血 增多，肺 动脉压轻 中度升高
右室开始 明显增大
收缩期、 舒张期均 有左向右 分流
仍以左室 增大为显
肺血多， 回左心血 增多，左 室增大
中孔型 8-15mm
肺循环压 力升高
+
右室的容 量负荷明 显升高
分流量的 增加
右室的扩 大和肥厚
大孔型 15-20mm
影像学表现： 1.心影呈“二尖瓣”型 2.左、右室增大，以左室为著 3.肺动脉段中到重度凸出 4.主动脉结正常或缩小
肺动脉段的 突出主A血经动Βιβλιοθήκη 导管流入肺A肺循环血量 增多
左心的容量和 压力符合增大
回左心的血 增多
左室增大
泵入主动脉 血增多
主动脉结的 突出
影像学表现： X线 ①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大 ②右房、右室增大，右房显著增大为特征 ③肺动脉段突出,肺门血管扩张，两者均有搏 动增强（肺门舞蹈） ④肺充血，后期肺动脉高压 ⑤左房不大，主动脉结和左室变小
左室血流 入右室
肺动脉 血增多
回流入左 房、左室 血增多
肺循环 充血
影像学表现： 左房、室增大 主动脉结凸出或增宽-----漏斗征 肺动脉段凸出
右室肥厚：心尖圆顿 上翘 肺动脉狭窄：肺动 脉段凹陷 主动脉骑跨:右位主 动脉弓或右 上纵隔 主动脉结
影像学表现
常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显 ①PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有 侧枝循环建立 ②心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使 右室增大，左室缩小（心尖上翘） ③大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位 ④以上改变使整个心影呈靴型
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
房间隔缺损影像诊断
房间隔缺损房间隔缺损 (atrial septal defect，ASD)(二孔型)是常见的先天性心脏病之一。
心房间隔的不同解剖部位有一个或数个大小、形态不等的孔洞构成心房间的异常沟通。
上海新华医院一组小儿先天性心脏病资料中显示此病在1001例3 岁以下的婴幼儿占3.9%，居第 5 位，在 1197 例3 岁以上的儿童为13.4%，位居第 4 位。
单纯二孔型房间隔缺损在儿童期极少出现肺动脉高压，轻者则可享天年。
一、病理和主要临床表现二孔型房间隔缺损主要是由于心房第二间隔的发育异常或第一间隔过度吸收使得第二间隔不能完全掩盖第一间隔上部的心房间孔所致。
其形态和大小不一,一般为单发，亦可有两个以上，或缺损有分隔或由多个小孔构成。
按缺损的部位、大小及其形成机制分为中心型或卵圆窝型、下腔型、上腔型和混合型缺损 4 种，以中心型最多见。
房间隔缺损的病理和临床改变取决于缺损的解剖部位、大小和有无并发畸形常见的合并畸形有:肺静脉畸形引流，肺动脉瓣狭窄，左上腔静脉等。
本畸形可单发或作为复合或复杂畸形的组成部分。
通常情况下，左心房阻力高于右心房，从而心房间的左向右分流，致使右心房、室和肺血流量增加。
加重右心室的负担。
继而可有右心房、室扩大和右室壁的增厚，肌小梁粗大。
但一般肺动脉压力正常或仅轻度增高。
重度的肺动脉高压在婴幼儿和儿童期均少见。
大多数婴幼儿患者无症状，仅常易患呼吸道感染。
生长发育不受影响，仅有心脏杂音。
到学龄期有活动后易疲劳等。
大的缺损至青少年或成人可继发肺动脉高压和心力衰竭，重症者可见发绀。
查体胸骨左缘第 2~3 肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，多无震。
肺动脉瓣第二音亢进或分裂。
较典型的心电图为不完全性或完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。
二、影像学所见和诊断1.X 线平片肺血增多。
表现为两肺门动脉增宽，中外围肺野内的分支增粗、增多。
心脏多呈“二尖瓣”型，肺动脉段凸出较著，扩张的肺门动脉搏动增强，透视下可见“肺门舞蹈征”。
心内科-基本技能-心脏病X线图像的诊断
正常心脏双肺野透过度正常，血管纹理清晰，肺内未见异常密度区。
心脏及大血管影在正常范围，心脏各弓形态正常，心胸比值50%。
膈肌光整，肋膈角锐利。
先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损居先天性心脏病发病率第2位、其血流动力学改变为左右分流，肺充血，右房右室增大。
血液分流大小缺损大小、两心房压差及肺动脉阻力有直接关系。
临床表现为活动后呼吸困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等。
听诊于胸骨左缘第2-----3肋间可闻及2---3及收缩吹风期吃风样杂音，肺动脉瓣区第2音固定分裂。
小的房间隔缺损可表现为肺血和心影无明显变化，此时应注意结合心脏听诊情况。
房间隔缺损典型征象为：肺血增多，心脏呈二尖瓣型，右心房及右心室增大。
透视下可见肺门血管搏动增强，有肺门舞蹈表现，房间隔缺损伴有重度肺动脉高压时，肺动脉呈瘤样徒出，主肺动脉高度扩张，外周肺动脉分支变细、稀疏，形成残根状改变，此时右心室增大为主，右心房增大反而不明显。
室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。
根据缺损的部位，室间隔缺损可分为3类：膜周部，漏斗部及肌部。
本病的血流动力学改变因缺损的大小及体，肺动脉阻力不同而有教大差别。
一般为心室水平的左向右分流，小的缺损可对心肺功能无明显影响，中到大量左向右分流，可出现双室增大，肺动脉高压，当肺动脉压进一步升高，接近或超过动脉则出现双向分流乃至右向左为主的分流，临床出现发绀，称为艾森门综合征。
本病常见症状为心慌气短，活动受限，易患呼吸道感染。
听诊胸骨左缘3----4肋间可闻及收缩期杂音。
典型室间隔缺损，肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结缩小，肺动脉段中至高度凸出，肺动脉扩张，左，右心室增大，以左心室增大为主。
注意与房间隔缺损鉴别，后者以右心房，右心室大为主，左室不增大。
室间隔缺损双侧心室大与动脉导管未闭相似，但前者主动脉缩小；后者主动脉结宽，可有漏斗征。
动脉导管未闭动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%。
先心病影像诊断学教学难点与对策
２０ ０ ３年 ， 南方 医科大 学实施 了影像 诊 断学综 合教 学 改革 ， 将以仪器划分 的多个学科的单独教学改为 以系统 为教学 单位的 综合影像学教 学。我教学 组 负责讲 授 先天 性心 脏病 的 影像 诊
断。在本科和专科升本科两个学制影像学系的半年教学践
中， 深深体会 到先心病 的影像诊 断是整个 影像 诊断教 学 中的难 点 。通过分析先心病影像诊断的特点及影像学综合教学 等新 情 况 ， 们逐步找到了克服 这一教学难点 的教学方法 。 我 １ 先心病影像诊 断学教 学难 点成因分析 教学实践证 明， 先心 病虽然 不是本 科生整 个影像 诊断 学教
位、 左前斜位 、 右前 斜位及左侧 位 ， 心脏 同一结 构因投照体 位的 变化而变化 ， 同时心脏不 同结构之 间的相互关 系也 相应 变化 ， 心
脏造影检查在心脏 的影像检查 中曾经 占有重要 地位 。心脏造影 图像 除了 ｘ线平 片的解 剖关 系外 ， 还需 要关 注血 流 的变化 、 心 脏各结构在心动周期不 同时相 的变化 。现在虽然 多层螺 旋 Ｃ Ｔ 和磁共振成像 可 以应用 于 心脏 ， 尚不 能完 全替代 造影 检查 。 但 与传统 ｘ线造影不 同， 心脏 的 Ｃ ＭＲＩ Ｔ、 图像 为断 层影像 ， 剖 解 结构 的变化具有连 续性 ， 利于与 其他影像 解剖相 互理解 和印 有 证， 特别是 ＭＲＩ 对心脏任意平面成像更能随心所欲显示 心脏结
构。 ２ 先 心 病 影 像 诊 断学 教 学 难 点 的化 解 方 法
学重点， 却是难点。充分 认识 先心病影 像诊 断学教 学难点 的原
因是解决 这一难点 的基础 。
１ １ 影像诊断学要求高度专业化 的心脏解剖学知识 ． 影像 学系的本科生 教学被 安排在第 ４学 年第 ７学 期 ， 他们
优选先天性心脏病影像学诊断
比较影像学
❖ 单纯ASD通常依据X线平片、超声心动 图结合临床表现即可确诊
❖ 不必作CT与MRI检查 ❖ 心血管造影检查仅限于无创检查诊断
不明确的疑难病例或需作介入治疗者
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
X线平片
❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
室 间 隔 缺 损 （
圆 锥 部
）
室间隔缺损（肌部）
室间隔缺损 （膜周部）
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
心房造影可见分流，左心房提前显影
房间隔缺损（肺动脉造影）
左心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术
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MRI表现
左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号， 收缩期狭窄瓣膜呈“圆主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作 半定量分析
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣下狭窄
先天性心脏病的MRI诊断
先天性心脏病的分类
CLASSIFICATIONS OF CONGENITAL HEART DISEASES
根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
主动脉畸形 肺血管畸形
临床X线分类
❖ 非发绀型
易患感冒 ❖ 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，
病人出现发绀法乐三联症 ❖ 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性
杂音，常有震颤，P2音减弱或消失 ❖ 心电图常有右室肥厚
右心室造影
肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样 狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉 右室肌小梁粗大
➢ 双向分流或右向左为主分流
PDA血流示意图
临床表现
❖ 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 ❖ 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机
器样杂音 ❖ 心电图可有左心室肥厚 ❖ 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者
杂音不典型
MRI表现
SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间 的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信 号，在舒张期呈高信号
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通
肺动脉瓣狭窄
Pulmonary Stenosis, PS
概述
❖ 常见先天性心脏病之一 ❖ 病理改变
➢瓣膜增厚 ➢瓣叶交界处粘连 ➢形成狭窄瓣孔 ➢心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶
状隔膜
肺动脉狭窄示意图
临床表现
❖ 轻、中度PS一般早期无症状 ❖ 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：F4 ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的 形成
❖ 第一房间隔的 部分吸收
❖ 第二房间隔的 形成
心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂喷射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
膜部室间隔缺损 21mm
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
正常
VSD
Eiesenmenger综合征
室间隔缺损的血流动力学示意图
临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的 收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
心房造影可见分流，左心房提前显影
MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头” 征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少
2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
Ⅱ孔型ASD
Ⅱ孔型ASD
继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部
）
室间隔缺损（肌部）
室间隔缺损 （膜周部）
肌部室间隔缺损12mm 肌部室间隔缺损6mm
诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
要帮助
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus, PDA
概述
❖ 最常见先心病之一 ❖ 发病率女性多于男性 ❖ 动脉导管是胎儿期血液
循环的主要通道 ❖ 出生后导管收缩、闭锁 ❖ 持续不闭者则形成PDA
病理
❖ 按其形态分为三型：管状型；漏斗型；窗型
❖ 无效血液循环 ❖ 肺循环增加 ❖ 左心负荷加重 ❖ 继发严重肺动脉高压时
❖ 胎儿心房间的 血流通道
❖ 出生后心房间 血流的变化
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型 （继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第二 房间隔形成不全 所致
❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型