2011版特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
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六、诊断路径和诊断标准 十一、未来的研究方向
一、IPF的定义
IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
支以及小叶间隔等细微结构， 从而为 间质性肺病的无创性诊断提 供了一个 有力手段
普通CT
HRCT
UIP的HRCT特点
2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周， HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩 张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然 常见但范围少于网状影。
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
地研究。
五、UIP型的意义
2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手 段。
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 新指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
细支气管扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见
但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。
如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准， 可考虑为可能UIP型。
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
隐原性机化性肺炎（COP）
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标 准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
UIP型的HRCT 分级诊断标准
UIP型和可能UIP型
IPF HRCT典型表现
典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周； 典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和
interstitial pneumonia，UIP)。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，
HRCT）的UIP型表现的重要性。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑IPF的可能性。
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
IIP的病理和临床分类
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
概述
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸 学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。
男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取 代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
主要内容
一、IPF 定义
七、治疗
二、临床表现 三、流行病学 四、危险因素
八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控
九、关于死亡率
五、UIP型的定义 十、病程的监控
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
高分辨CT
与普通CT相比主要有两处改进： 通过薄层扫描（1~2mm）减少了影像叠
加造成的图形模糊 图形重建时采用高空间频率算法，减少了
图像的光滑度，增加了空间分辨率
高分辨CT
以上两方面的改进，HRCT的图像 几 乎可与大体解剖学标本相媲美
肺脏观察能达到次级肺小叶水平 HRCT能清楚显示细小血管和支气管分
四、高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 微生物因素： 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
六、诊断路径和诊断标准 十一、未来的研究方向
一、IPF的定义
IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
支以及小叶间隔等细微结构， 从而为 间质性肺病的无创性诊断提 供了一个 有力手段
普通CT
HRCT
UIP的HRCT特点
2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周， HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩 张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然 常见但范围少于网状影。
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
地研究。
五、UIP型的意义
2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手 段。
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 新指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
细支气管扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见
但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。
如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准， 可考虑为可能UIP型。
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
隐原性机化性肺炎（COP）
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标 准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
UIP型的HRCT 分级诊断标准
UIP型和可能UIP型
IPF HRCT典型表现
典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周； 典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和
interstitial pneumonia，UIP)。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，
HRCT）的UIP型表现的重要性。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑IPF的可能性。
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
IIP的病理和临床分类
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
概述
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸 学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。
男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取 代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
主要内容
一、IPF 定义
七、治疗
二、临床表现 三、流行病学 四、危险因素
八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控
九、关于死亡率
五、UIP型的定义 十、病程的监控
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
高分辨CT
与普通CT相比主要有两处改进： 通过薄层扫描（1~2mm）减少了影像叠
加造成的图形模糊 图形重建时采用高空间频率算法，减少了
图像的光滑度，增加了空间分辨率
高分辨CT
以上两方面的改进，HRCT的图像 几 乎可与大体解剖学标本相媲美
肺脏观察能达到次级肺小叶水平 HRCT能清楚显示细小血管和支气管分
四、高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 微生物因素： 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多