2011版特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
ERS特发性肺纤维化指南要点解读主要内容
ERS特发性肺纤维化指南要点解读主要内容特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和／或组织病理学类型与间质性肺炎相同。
2000 年发布首部IPF 指南后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了2011 版IPF 指南。
本次发布的2015 版指南对IPF 的治疗方法进行了更新。
该指南的临床针对性更强，并对以往的治疗手段进行了评估，对新型治疗药物使用提出了推荐意见。
2015 年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕⊖）、低（⊕⊕⊖⊖）、非常低（⊕⊖⊖⊖）。
2015 年指南的推荐治疗仍分为4 级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于2011 年指南「弱推荐」）、有条件不推荐（Conditional recommendation against use，相当于2011 年指南「弱不推荐」）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。
2015 版指南内容一览新增内容1. 以下治疗IPF 药物均为强不推荐a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕⊖⊖，低）；b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕⊖, 中）；c. 泼尼松+ 咪唑硫嘌呤+ N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗（⊕⊕⊖⊖，低）；d. 选择性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
2. 以下治疗IPF 药物均为有条件推荐a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕⊖，中）；b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，中）。
-特发性肺纤维化(IPF)指南
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急性加重的诊断标准
1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解
释
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急性加重的诊断标准
AE-IPF可以出现在病程的任何时间 偶然也可能是IPF的首发表现 有报道胸部手术和BAL可导致急性加重 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤
第一级：典型UIP（符合以下四项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张 4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
.
HRCT的IPF诊断分级
第二级：UIP可能（符合以下三项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）
或更多肺叶受累） 7）支气管肺段/叶实变
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急性加重（AE-IPF）
大约每年有5-10%的患者发生急性加重 加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心
脏衰竭 只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，
才能考虑AE-IPF的诊断 目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固
有病理生理过程 用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加
不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统 一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种 族等多种因素的影响有关。
.
IPF高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加 环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养
鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和 矿物粉尘接触等 微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒 和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞 病毒，人类疱疹病毒等 胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流 症状，因此容易被忽视
特发性肺纤维化
UIP的病理诊断标准HRC来自联合外科肺活检诊断IPFIPF的诊断流程
IPF的诊断标准
IPF自然病程
UIP：CT进展过程
IPF急性加重的诊断
过去或现在诊断IPF 近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释 HRCT显示在与UIP相一致的网格或蜂窝肺的背景下出现了新的
Wiggins等，1990首先提出,发生于吸烟者的独立疾病实体 IPF的亚型
吸烟是IPF合并肺气肿的重要危险因素； IPF合并肺气肿肺容量正常或近似正常，弥散量显著降低； IPF合并肺气肿较单纯IPF 生存预后更差,与合并更明显的肺动脉高
压有关。
IPF: 药物治疗探索
抗炎制剂 糖皮质激素 硫唑嘌呤/环磷酰胺 环孢素A
IPF治疗的相关研究
IPF治疗的相关研究
IPF治疗的相关研究
N Engl J Med, 2012;366:1968-77..
IPF治疗的相关研究
N Engl J Med, 2012;366:1968-77..
HRCT Fibrosis Score vs Survival in IPF
Am J Respir Crit Care Med.1998;157:1063-1072
BAL/TBLB：非IPF诊断的必须条件
IPF: 开胸或VATS肺活检
意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF 指征：临床非典型IPF, 没有手术禁忌证，年龄<50yr *>70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险
性增加
—— 确诊与治疗的价值/手术危险性
UIP的病理特征
特发性肺纤维化IPF诊治指南ppt课件
HRCT典型表现
20
HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
21
UIP型组织病理学特征
❖ UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与 轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主 要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
❖ 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔 浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气 管黏膜的上皮细胞增生。
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
10
四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
特发性肺纤维化 病情说明指导书
特发性肺纤维化病情说明指导书一、特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因目前尚不明确。
患者往往呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。
该病目前无法治愈，临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展，改善患者生活质量，延长生存期。
英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis，IPF。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。
发病部位：肺脏,胸部。
常见症状：活动性呼吸困难、杵状指、干咳。
主要病因：原因不明，有证据表明与遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流有关。
检查项目：体格检查、血常规、动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT （HRCT）、肺功能检查、肺活检、支气管肺泡灌洗液细胞学检查、超声心动图。
重要提醒：该病预后差，一旦确诊应积极配合医生进行治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
临床分类：IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。
二、特发性肺纤维化的发病特点三、特发性肺纤维化的病因病因总述：特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。
吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。
部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。
目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。
基本病因：暂无资料。
危险因素：以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。
2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读
２０１１指南强调由富有ＩＬＤ诊断经验的肺病学专家、放 射学专家、病理学专家之间多学科讨论（ｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉ眦ｒｙ ｄｉｓｃｕｓｓｊｏｎｓ，ＭＤＤ）在ＩＰＦ诊断中的莺要性，特别是在ＨＲＣＴ 和病理组织学型不一致的病例（例如ＨＲｃＴ不符合ｕＩＰ型， 而组织病理学是ｕｌＰ型；ＨＲｃＴ符合可能ｕＩＰ型，不符合ＵＩＰ 型，而组织病理特点符合可能ＵＩＰ型、疑似ＵＩＰ、非ＵｌＰ型的 组织病理诊断标准），ＭＤＤ将进一步增加正确诊断ＩＰＦ的可 能性。２０ｌｌ指南指出，在不具备多学科讨论基础的基层医 院，特别是ＨＲｃＴ和病理组织学仍然不确定诊断为ｕＩＰ型， 鼓励转诊到富有经验诊断和处理ＩＬＤ的区域治疗中心进行 会诊，以保证诊断的准确性。 值得注意的是，ＨＲｃＴ和病理组织学的ＵＩＰ型对ＩＰＦ诊 断的特异性并不是１００％。来源于不同段、叶的外科肺活检 病理组织学表现可不一致，同时存在出现ｕＩＰ型和纤维化型 ＮｓＩＰ患者（即不一致的ｕＩＰ型），其临床过程类似不同段、叶 的均为ＵｌＰ型（一致的ＵＩＰ型）的ＩＰＦ患者。对可疑ＩＰＦ患
・３１３・
・述评・ ２０１１年特发性肺纤维化诊断和治疗 循证新指南解读
蔡后荣
南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科（江苏南京２１０００８）
２０００年美国胸科学会／欧洲呼吸学会（Ａ聊ＥＲｓ）发表
了特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｃｈｉｃ ｐｕｌｍ帆ａｒｙ ｆｉｂｒ０８ｉｓ，ｌＰＦ）诊断和 治疗的共识…。历经１１年，ＩＰＦ的临床和基础研究均取得
变。但未提出具体的ＩＰＦ的ＨＲｃＴ诊断标准。 ２０ｌｌ指南不仅将ＨＲＣＴ的ＵＩＰ型表现列入ＩＰＦ定义，而 且强调根据ＨＲｃＴ的ｕＩＰ型特点可作为独立的ＩＰＦ诊断手 段。２０１ｌ指南将ＩＰＦ的ＨＲｃＴ表现具体分为典型ｕＩＰ型、可 能ｕＩＰ型和不符合ｕＩＰ型三种，对其进行了详细的描述及界 定，提出ＨＲＣＴ具体的分级诊断标准（表１），并附ＨＲＣＴ图 片，供相关专业人员参考。２０ｌｌ指南指出典型ｕＩＰ型的 ＨＲｃＴ分布特征为基底部和外周，典型ｕＩＰ型的ＨＲｃｒ表现 为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张，蜂窝样 改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围 少于网状影。 ２０１１指南指出蜂窝样改变是ＨＲＣＴ确定ＵＩＰ型诊断的 关键。数项研究证实，ＨＲＣＴ诊断ｕＩＰ阳性预计值９０％一 １００％。这些研究虽然仅包括有外科肺活检诊断的ＩＰＦ患 者，有选择性偏倚的影响，但证实了与外科肺活检诊断的 ｕＩＰ型比较。ＨＲｃＴ对ｕＩＰ型的诊断高度准确。如果ＨＲｃＴ 无蜂窝样改变，其他影像学特征满足ｕＩＰ诊断标准，可考虑 为可能ｕＩＰ型（表１），需要外科肺活检确定诊断。当ＨＲｃＴ 表现为以下任一条［中上肺叶分布为主，支气管血管周围分 布为主，过多磨玻璃样改变，弥漫性微结节，多发囊性病变 （但远离蜂窝区），弥漫性磨玻璃改变，气体陷闭，支气管肺 段实变］，则为非ｕＩＰ，更应注意提示其他疾病的可能性，如 非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ）、亚急性过敏性肺泡炎等。 ＨＲＣＴ为非ＵＩＰ型患者，外科肺活检组织病理仍然可能为 ＵＩＰ型。２０１１指南明确指出对怀疑ＩＰＦ患者胸片检查用处 不大。 ２．ｕＩＰ型组织病理学特征：ＵＩＰ最显著的组织病理学特 点是低倍镜下病变的异质性，即伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样 病变，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病
2011ipf指南翻译
对于临床医生关于治疗IPF循证建议的意义过去十年里，关于IPF临床治疗的相关证据不断涌现，本委员会检阅了目前为止出版的大量文献，并严格按照全面明晰的方法论指导下提供了该建议。
正因如此，该建议使临床医生遇到罹患典型IPF病人时能够根据病人的收益及意愿制定合适的治疗方案。
临床医生需要指南来解释循证建议，尤其是建议的方向及强度。
如果某专家委员会（指南小组）认为目前某些治疗方法需要更改，或有证据证明某些常用方法弊大于利时，对于这些方法反对建议尤其重要。
必须指出的是，循证建议主要针对典型病人，对于某些个体病人来说，最好的治疗决定不一定是循证指南中所推荐的，影响这些决定的因素主要是患者的评估和意愿。
一些方法即使预期收益很小，部分患者也愿意忍受不良反应加以尝试，而另一些病人则不愿这样。
建议的力度强弱主要根据证据的质量和委员会成员的投票决定，如果建议赞同某种具体治疗（或具体问题时）表示为YES，相反则表示为NO。
于是建议分成STRONG-YES，STRONG-NO，WEAK-YES或WEAK-NO.一个强烈的建议表示几乎所有病人都愿意采纳建议中的方式方法，一个弱点的推荐表示大多数病人愿意采纳，同时也有许多人不愿意。
需要特别指出的是，一个弱的阴性推荐表示大多数人不愿意采纳，但同时也有很多人愿意。
对于弱的推荐，临床医生需要花足够的时间与病人讨论病人的收益和意愿。
对于病人做出一个最好的决定，这样的深度讨论是必要的，可能促使相当比例的患者选择另一种可选择的方法。
只有充分了解相关信息，病人才能做出符合最佳证据和病人收益及意愿的决定。
简要的结论以及治疗建议结论：1.IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
2.IPF诊断条件：a.排除其他间质性肺疾病（ILD）（例如，家庭或职业环境暴露相关ILD，结缔组织疾病相关ILD，和药物毒性相关ILD）b.高分辨率CT（HRCT）表现为UIP者，不建议行外科活检c.不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检注明：2000A TS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准已经废除。
特发性肺纤维化诊断和治疗指南
UIP+DAD
新指南特别强调了UIP的 影像学特点
8
与2000年IPF的定义比较
• 关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像 学特点。
• 2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现 为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型 写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT） 的UIP型表现的重要性。
特发性肺纤维化诊断和治疗 指南(2011--2015)
1
概述
• 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性 肺疾病(ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主，累及肺泡 周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。
• 由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累 如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变，故也称为弥漫性肺 实质疾病(DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同，是 所有弥漫性间质性肺病的总称。
主要内容
• 诊断路径和诊断标准 • 治疗 • 关于IPF的自然病程和疾病
过程监控 • 未来的研究方向
7
一、2011年IPF的定义
• 其病因不明，主要发生于 老年人。
• IPF是一种局限于肺部的慢
性进行性纤维化性间质性 肺炎的一种特殊形式。
• 其组织病理学和/或影像学 表现为普通型间质性肺炎 (UIP)。20Fra bibliotek1年IPF指南制定
– 美国胸科学会（ATS） – 欧洲呼吸学会（ERS） – 日本呼吸学会（JRS） – 拉丁美洲胸科学会（ALAT） 回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循 证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南），于2011 年3月正式颁布。
对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考
对特发性肺纤维化诊治国际循证指南的理解与思考张德平【关键词】肺纤维化，特性性；国际循征特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种特殊类型的、原因不明的、慢性进行性纤维化型间质性肺炎。
主要发生于老年人，病变局限于肺部，组织病理学或/和高分辨计算机层面X线成像术(high resolution computed tomography, HRCT)显示为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis, UIP)特征[1]。
IPF临床上并不罕见，据估计其发病率约为(2～29)/10万，并且有逐渐增加趋势。
但有关IPF的诊断和治疗的认识还存在许多争议。
为此，2011年3月美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)、欧洲呼吸学会(E uropean Respiratory Society, ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association, ALAT)联合制定了IPF诊断和治疗的询证医学指南。
新指南分析了2000年ATS/ERS共识公布以来所积累的研究资料，为新指南的修订提供了循证医学证据，并主张替代2000年ATS/ERS发表的IPF诊断和治疗的国际共识，因而新指南是当前最具指导意义的文件[1]。
然而，如何正确理解和运用这个指南仍然是国内临床医师所面临的一个重要问题。
一、关于IPF的诊断新指南提出了IPF的诊断标准：①排除其他已知原因的间质性肺疾病(如家庭或职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性)；②未施行外科肺活检的患者HRCT显示为典型UIP型；③施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型。
新指南提出了HRCT对UIP型的诊断标准，分为典型UIP型(符合所有4个特征)和可能UIP型(符合所有3个特征)两种，但必须无不符合UIP型所列的特征，见表1。
ATSERSJRS2011-特发性肺间质纤维化指南解析
ATS/ERS/JRS2011-特发性肺间质纤维化指南解析2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。
因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。
新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。
HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。
HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。
新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。
强调除特殊需要外，IPF诊断评估中不建议使用TBLB。
BAL 主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。
新视点三：药物治疗IPF的重新评价。
新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF的治疗有确切疗效。
明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。
鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。
新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l 例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
2011年特发性肺间质纤维化指南
Committee Chairs: G. Raghu, J. Egan, F. Martinez Committee composition : - 24 pneumonologists - 4 radiologists - 4 pathologists - 1 methodologist - 3 librarians
slowly progressive decline in lung function and worsening dyspnea leading to death within several years of diagnosis.
Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 431–440, 2011
Subjected to external review
典型UIP
(all four features)
可能UIP
(all three features)
不符合UIP
(any of the seven features)
上,中肺野为主 支气管血管周围病变明显 广泛的磨玻璃影 较多的小结节影 散在的囊泡影 弥漫性马赛克征 /气体
Diagnosis of IPF
YES Probable UIP Possible UIP Possible UIP Non-classifiable fibrosis Probable ††
Not UIP
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
Possible UIP
Not UIP
(any of the six)
HRCT Pattern
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读 ppt课件
ppt课件
16
六、诊断标准
❖ 1、排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职 业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
❖ 2、HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行 外科肺活检）。
ppt课件
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七、鉴别诊断
❖ IPF的临床诊断过程采用排除法，对疑似患者均需 要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环 境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格 检查。
5）散在囊状病变（双侧、 多发、远离蜂窝区域）
6）弥漫性马赛克征/气体陷
闭（两侧分布，三叶以上或
更多肺叶受累）
8
7）支气管肺叶/肺段实变
UIP型和可能UIP型
ppt课件
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HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细
支气管扩张(), 斑片状pp磨t课件玻璃影()
A.65岁男性；B.20个月后
pptቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ件
14
四、肺功能
❖ IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量 降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。
❖ 早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运 动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。
ppt课件
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五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 ❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
interstitial pneumonia，UIP)。
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3
需要区分的概念一：ILD
❖ 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为 弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺 泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。
特发性肺纤维化诊治指南解读ppt课件
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
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2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
三、流行病学
IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
六、诊断路径和诊断标准 十一、未来的研究方向
一、IPF的定义
IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
其病因不明，主要发生于老年人。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
隐原性机化性肺炎（COP）
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／
四、高危因素
吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 微生物因素： 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
IIP的病理和临床分类
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
概述
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸 学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
地研究。
五、UIP型的意义
2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手 段。
许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 新指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
interstitial pneumonia，UIP)。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，
HRCT）的UIP型表现的重要性。
二、临床表现
所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑IPF的可能性。
高分辨CT
与普通CT相比主要有两处改进： 通过薄层扫描（1~2mm）减少了影像叠
加造成的图形模糊 图形重建时采用高空间频率算法，减少了
图像的光滑度，增加了空间分辨率
高分辨CT
以上两方面的改进，HRCT的图像 几 乎可与大体解剖学标本相媲美
肺脏观察能达到次级肺小叶水平 HRCT能清楚显示细小血管和支气管分
该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取 代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
主要内容
一、IPF 定义
七、治疗
二、临床表现 三、流行病学 四、危险因素
八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控
九、关于死亡率
五、UIP型的定义 十、病程的监控
支以及小叶间隔等细微结构， 从而为 间质性肺病的无创性诊断提 供了一个 有力手段
普通CT
HRCT
UIP的HRCT特点
2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周， HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩 张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然 常见但范围少于网状影。
细支气管扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见
但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。
如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准， 可考虑为可能UIP型。
2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标 准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
UIPF HRCT典型表现
典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周； 典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和