血管炎新分类

血管炎新分类的启示

血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异

质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交义重叠。合理的分类

体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。

山于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了

多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐

述如下。

1血管炎分类的发展历史

1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敬性动脉炎、过敬性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周圉炎、颖动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎［如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等］并不包括在内。

之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。

1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敬性血管炎、过敏性紫瘢、颍动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周圉炎”(即显微镜下多血管炎)并未包括在内。

U前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的

分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用

多年。

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2 CHCC 2012血管炎分类标准

2.1大血管炎：包括大动脉炎和巨细胞动脉炎(GCA),是在所有类型的血管 炎中唯一具有1A 级循证医学证据的类型。主要累及大动脉，但也有一部分大血 管炎患者以中小动脉受累为主要表现。

二者均好发于女性，临床表现、甚至组织病理学表现有很多相似性，往往难 以区分，最大的区别在于好发年龄：大动脉炎好发于年轻患者(年龄〈50岁)， GCA 好发于中老年患者。已有学者提出这二者实际上是同一种疾病，但该观点争 议较大，CHCC 2012分类标准维持了原有的分类方法。

2.2中血管炎(MW)：包括结节性多动脉炎(PAN)和川崎病。一般来说，中血 管炎的炎症反应较之大血管炎要更为剧烈，病程更短，更易引起组织坏死。但PAN 与小血管炎某些时候在临床上、其至病理上均难以区分。在CHCC 2012标准中， 明确指出PAX 与ANCA 不相关。

虽然ANCA 在血管炎发病机制中所起的作用还未完全清楚，但学界公认,ANCA 是小血管炎的一个可黑的标志物，也是小血管炎与PAN —个最重要的鉴别点。 川崎病在发病年龄及靶器官上有明显特点：儿乎只发生于婴幼儿，常累及冠状动 脉，与其他类型的血管炎不难区分。

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