肝硬化门脉高压的发病机制
门静脉高压分类及分级
门静脉高压分类及分级
门静脉高压是一种临床常见的疾病，通常是由于肝脏疾病或其
他因素导致的血液回流受阻而引起。
在门静脉高压的诊断和治疗中，对其进行分类和分级是非常重要的。
本文将讨论门静脉高压的分类
及分级，以便更好地理解和处理这一疾病。
门静脉高压可以根据其病因进行分类。
最常见的原因是肝硬化，这是肝脏组织发生病理性改变，导致血液在肝脏内无法正常流动。
其他原因还包括肝静脉血栓形成、肝静脉阻塞、肝脏肿瘤等。
根据
病因的不同，门静脉高压可以采取不同的治疗策略，因此对病因进
行准确分类非常重要。
在临床上，门静脉高压还可以根据其临床表现和病情严重程度
进行分级。
一般而言，可以分为轻、中、重三个级别。
轻度门静脉
高压患者可能只有轻微的症状，如腹胀、腹水等，病情相对较轻。
中度门静脉高压患者症状可能较为明显，如腹水增多、腹胀加重等。
重度门静脉高压患者症状严重，可能出现严重的腹水、腹胀、肝性
脑病等并发症。
对门静脉高压进行分类和分级有助于医生更好地了解患者的病
情，选择合适的治疗方案。
对于轻度门静脉高压患者，可以通过药
物治疗、饮食调理等方式进行治疗。
对于中度门静脉高压患者，可
能需要进行介入治疗或手术治疗。
对于重度门静脉高压患者，可能
需要进行紧急的治疗，如腹水穿刺、肝移植等。
总之，门静脉高压的分类及分级对于临床诊断和治疗非常重要。
通过对患者病因和病情的准确分类和分级，可以更好地制定治疗方案，提高治疗效果，减少并发症的发生，提高患者的生存率和生活
质量。
门静脉高压
手术治疗
（1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－
下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流 术；远端脾肾静脉分流术。
（3）贲门周围血管离断术. （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的
附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢 进患者。
（5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高 压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严 格掌握适应症。
高
直肠上静脉 直肠静脉丛 直肠下静脉
髂内静脉
胸腹壁静脉
肝门静脉 附脐静脉 脐周静脉网
食管静脉丛
压 时
胃左静脉
直
脾静脉
肠
静
肠系膜下静脉
脉
曲
髂总静脉 下腔静脉
下腔静脉 腹壁浅静脉
直肠上静脉 髂总静脉
张 破 裂
髂内静脉
导
直肠静脉丛
直肠下静脉
致
便
血
③通过脐周静脉网形成肝门静脉系的附脐静脉与上腔静脉系的胸腹壁静脉 和腹壁上静脉或与下腔静脉系的腹壁浅静脉和腹壁下静脉之间的交通。
头臂静脉
肝 门
上腔静脉
静 脉
食管静脉丛
高 压
胃左静脉
时
脾静脉
食 管
肠系膜下静脉
静 脉
曲
直肠上静脉
张 破
髂总静脉
裂
髂内静脉
导 致
直肠下静脉
呕
血
。
②通过直肠静脉丛形成肝门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的
•
直肠下静脉和肛静脉之间的交通。
肝
肝门静脉 肠系膜下静脉
锁骨下静脉 胸外侧静脉
门
头臂静脉
静 脉
肝硬化合并门脉高压PBL总结
问题3.本例患者为什么会出现蛙形腹及下肢指压性 水肿？长期失代肝硬化患者可能发生肝昏迷（肝性 脑病），请讨论其生化机制。
• 由于肝功能受损，造成白蛋白合成受阻，血浆胶体渗透压降低，形成 腹水，肝硬化失代偿期患者75%以上出现腹水，大量的腹水可出现呼 吸困难、心悸、下肢水肿、脐疝，腹部膨隆呈蛙状腹，给患者带来心 理和生理的不适；肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成 白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起下肢浮肿。
•
问题4 体格检查：患者前胸上部可 见蜘蛛痣，讨论其发生机制。
• 形成蜘蛛痣变体有放射性排列的毛细血管扩张， 是肝功能衰竭的警示灯，常见于急 .慢性肝炎或肝 硬化。肝脏是人体性激素代谢的调节和灭活器官， 当其发生病变时，对雌激素的灭活能力下降，结 果造成雌激素在体内大量堆积，引起体内小动脉 的扩张，肝病变时由于雌激素在肝脏代谢障碍， 使体内雌激素水平增高而易引起蜘蛛痣变换血管 是小动脉血液从蛛体流向周缘而后流入毛细血管 网，而不是真性动静脉的吻合。蜘蛛痣出现部位 多在上腔静脉分布的区域内，如颈部、面部、前 胸上部、手背及手指背侧、上臂、肩部等处，很 少、刘明凯、 鲁金、马钰
问题1.肝硬化患者糖代谢将会发生哪些 变化？为什么？
首先糖代谢途径包括｛糖的无氧氧化、糖的有氧氧化、磷酸 戊糖途径、糖原的合成与分解、糖异生｝ 1.肝细胞中催化葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸的酶是葡糖激 酶。它有两个特点：一是对葡萄糖的亲和力很低，其Km 值为10mmol/L左右；二是受激素调控，它对葡糖-6-磷酸 的反馈抑制并并不敏感。这些特性葡糖激酶对于肝维持血 糖稳定至关重要，只有当血糖异常升高时，肝才会加快对 葡萄糖的利用，起到缓冲血糖水平的调节作用。 2.正常进食时，肝仅氧化少量葡萄糖，主要由氧化脂肪酸获 得能量。进食后，胰高血糖素分泌减少，胰岛素分泌增加， 果糖-2,6-二磷酸的合成增加，加速糖酵解，主要生成乙酰 CoA以合成脂肪酸；饥饿时胰高血糖素分泌增加，抑制了 果糖-2,6-二磷酸的合成和丙酮酸激酶的活性，这样才能有 效进行糖异生，维持血糖水平。
门脉高压产生的机制
门脉高压产生的机制1. 介绍门脉高压是一种疾病，通常由多种因素引起，包括肝硬化、肝脏病变、血栓形成等。
本文将探讨门脉高压产生的机制，以便增进对该疾病的理解和治疗。
2. 肝硬化与门脉高压2.1 肝硬化的定义和病因肝硬化是肝脏慢性疾病的一种表现形式，其主要特征是正常肝脏组织被疤痕组织取代。
肝硬化的病因包括长期饮酒、慢性病毒性肝炎等。
2.2 肝硬化对门脉的影响肝硬化导致肝脏功能丧失，进而影响门脉的正常血流。
由于肝脏功能减退，血液无法被充分清除，增加了门静脉的压力。
3. 血管阻力与门脉高压3.1 血管阻力的定义和影响因素血管阻力是指血液通过血管时遇到的阻碍，其大小由多种因素决定，包括血管直径、血流速度、血液粘稠度等。
3.2 门脉高压的血管阻力因素门脉高压引起的血管阻力增加，主要是由于肝硬化导致肝血管的狭窄和扩张。
这种血管阻力的改变导致门脉的压力升高。
4. 血浆渗透压与门脉高压4.1 血浆渗透压的定义和作用血浆渗透压是指血浆中溶质分子浓度对水分子渗透的能力，其大小与溶质浓度成正比。
血浆渗透压的变化会影响组织间液体的分布和血容量。
4.2 门脉高压的血浆渗透压变化门脉高压会导致肝脏内的血液淤积，使血浆渗透压增加。
这种增加会引起血容量的改变，从而进一步增加门静脉的压力。
5. 门脉高压的病理生理效应5.1 基础代谢的改变门脉高压导致肝脏功能丧失，影响体内的蛋白质、糖类和脂肪的合成、代谢和分解过程。
5.2 循环系统的改变门脉高压会影响循环系统的功能，包括高血压、心脏增大等。
5.3 消化系统的改变门脉高压使血液无法顺利通过肠道，导致肠道黏膜缺血、坏死等病变，影响消化系统的正常功能。
5.4 其他系统的改变门脉高压还会对肾脏、免疫系统等产生负面影响。
6. 门脉高压的治疗方法6.1 药物治疗门脉高压的药物治疗主要包括利尿剂、β-受体阻滞剂等，以减轻门静脉压力和预防并发症。
6.2 非药物治疗非药物治疗包括经颈静脉肝内门体分流术、肝脏移植等手术治疗，以及饮食控制、运动等辅助治疗方法。
肝硬化诊疗要点(2024)
肝硬化诊疗要点（2024）肝硬化是由多种因素导致的以弥漫性肝细胞坏死、肝细胞异常再生、血管新生、纤维组织大量增生和假小叶形成为组织学特征的进行性慢性肝病。
本文根据中国肝硬化临床诊治专家共识意见，对肝硬化临床表现及临床治疗手段进行了总结，供大家参考。
01肝硬化腹水形成的主要机制1. 门静脉高压：门静脉高压是腹水形成的始动因素。
门静脉系统血管内压增高，毛细血管静脉端静水压增高，液体漏入腹腔。
当门静脉压力< 23 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa）时，很少形成腹水。
2. 钠水潴留：肝硬化门静脉高压时，血循环中扩血管物质水平升高、全身炎症反应加重，引起内脏和外周血管扩张，有效循环血容量下降，进而激活交感神经系统、RASS 等，导致肾脏血管收缩和钠水潴留。
门静脉高压与内脏血管扩张相互作用改变了肠道毛细血管压力和通透性，有利于液体在腹腔积聚。
3. 低白蛋白血症：肝细胞白蛋白合成功能减退，血浆胶体渗透压降低，促使液体从血浆中漏入腹腔，形成腹水。
02肝硬化的分期根据病程进展可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，根据患者是否伴有食管胃静脉曲张（EGV）、出血、腹水、肝性脑病、黄疸等表现，肝硬化分为6 期。
1 期无静脉曲张和任何其他并发症，根据肝静脉压力梯度（HVPG）是否≥10 mmHg 分为1a 和1b 期；2 期出现静脉曲张，但无食管胃静脉曲张出血（EGVB）或腹水；3 期出现EGVB，但无腹水或肝性脑病等失代偿表现；4 期出现除EGVB 以外的任意一项失代偿表现，包括腹水、显性肝性脑病（OHE）、确定部位的细菌感染（以肺部感染和SBP 为主）、非梗阻性黄疸等，以腹水最为常见；5 期出现2 种失代偿表现；6 期表现为反复发作的感染、肝外脏器功能障碍、慢加急性肝衰竭（ACLF）、顽固性腹水、持续性肝性脑病或黄疸。
其中1 和2 期为代偿期，3～5 期为失代偿期，6 期为晚期失代偿期，失代偿期肝硬化主要表现为肝功能减退和门静脉高压所致的两大症候。
门静脉高压症的发病机制及治疗现状
肝外型门静脉高压症
肝外型门静脉高压症是由于肝外门静 脉阻塞或狭窄引起的。常见的原因包 括门静脉血栓形成、腹腔肿瘤压迫等 。
肝外型门静脉高压症会导致门静脉血 流受阻，引起门静脉扩张和侧支循环 开放，进而引发一系列症状和并发症 。
病理生理学特点
门静脉高压症会导致门静脉系统血流受阻，引起门静脉扩张 和侧支循环开放。侧支循环开放会导致胃底食管静脉曲张、 腹壁和脐周静脉曲张等症状。
门静脉高压使食管胃底静脉扩张，易破裂出 血。
其他症状
如黄疸、肝功能减退等。
02
门静脉高压症的病理生理机 制
肝内型门静脉高压症
01
肝内型门静脉高压症是由于肝内 血管阻力增加，导致门静脉压力 升高。常见的原因包括肝炎、肝 硬化、肝癌等肝脏疾病。
02
肝内型门静脉高压症会导致门静 脉血流受阻，引起门静脉扩张和 侧支循环开放，进而引发一系列 症状和并发症。
定期复查
教会患者自我监测病情的方法， 如观察是否有出血征象、测量腹 围等。
指导患者定期到医院复查，以便 及时调整治疗方案和评估治疗效 果。
感谢您的观看
THANKS
预防食管胃底静脉曲张破裂出血
使用止血药、生长抑素等药物，控制出血，减轻 病情。
3
改善肝功能
使用保肝药、利尿剂等，改善肝功能，延缓病情 进展。
手术治疗
门腔静脉分流术
01
通过手术将门静脉血液分流至腔静脉，降低门静脉压力，缓解
症状。
脾切除贲门周围血管离断术
02
通过手术离断贲门周围的血管，减少出血风险，预防食管胃底
05
门静脉高压症的预防与护理
预防措施
定期健康检查
通过定期进行肝功能、超声等检查，及早发现门 静脉高压症的迹象，采取相应措施。
肝硬化门静脉高压症资料
第一题肝硬化、门脉高压症导致侧支循环开启，引起脐周浅静脉高度扩张，形成“海头蛇”呕血的原因：肝硬化压迫肝门静脉，导致肝门静脉回流受阻，此时肝门静脉系的血液经上述交通途径形成侧支循环，通过上、下腔静脉系回流。
由于血流量增多，交通支变得粗大和弯曲，出现静脉曲张，如食管静脉丛、直肠静脉丛和脐周静脉丛曲张。
如果食管静脉丛和直肠静脉丛曲张破裂，则引起呕血和便血。
肝门静脉系统的胃左静脉、胃短静脉和胃后静脉，在食管下段和胃底处，与腔静脉系统奇静脉的食管静脉相吻合。
在肝门静脉高压症时，血液可经胃左静脉至食管静脉、奇静脉流入上腔静脉，因此可发生食管、胃底静脉曲张。
曲张的静脉易受物理性或化学性损伤和粘膜面溃疡糜烂而破裂，引起急性大出血。
存在出血潜在危险的部位1、脾静脉(splenic vein)：由数条小静脉在脾门处汇合而成，经过胰的后方，脾动脉下方向右行进，与肠系膜上静脉以直角汇合成肝门静脉。
脾静脉回收脾、胰及部分胃的静脉血，还常收纳肠系膜下静脉。
2、肠系膜上静脉(superior mesenteric vein)：走行于小肠系膜内，与同名动脉伴行。
收集十二指肠至结肠左曲以上肠管、部分胃和胰腺的静脉血，并与脾静脉一起构成门静脉。
3、肠系膜下静脉(inferior mesenteric vein)：与同名动脉伴行，在胰头后方注入脾静脉或肠系膜上静脉，少数注入上述两静脉汇合处的夹角。
肠系膜下静脉收集降结肠、乙状结肠及直肠上部的静脉血。
4、胃左静脉(left gastric vein)：与胃左动脉伴行，收集胃及食管下段的静脉血直接注入门静脉。
（胃左静脉在贲门处与食管静脉吻合，食管静脉吻合可注入奇静脉和半奇静脉，借此，门静脉可与上腔静脉相交通）。
5、胃右静脉(right gastric vein)：与胃右动脉伴行，在胃小弯处可与胃左静脉吻合，并在注入肝门静脉前收纳幽门前静脉（此静脉是胃与十二指肠的分界标志之一）。
胃右静脉收纳同名动脉分布区的血液。
病理学肝硬化
主要病变：小结节性肝硬化，食管静脉曲张，脾肿大， 距贲门 3cm处粘膜见0.2cm破裂口。
病理诊断： 小结节性肝硬化，食管静脉曲张破裂出血。 死亡原因： 食管静脉曲张破裂大出血。
析死亡原因。
肝硬化
肝细胞持续反复弥漫性变性坏死
弥漫性纤维组织增生
肝细胞结节状再生
肝脏变形，质地变硬（肝硬化） 肝小叶结构及血管系统 破坏改建
晚期，肝功能不全，门脉高压
一、病因
引起肝细胞反复持续变性坏死的各种因素
（一）病毒性肝炎 （五）长期肝内胆汁淤积
（二）慢性酒精中毒 （六）血吸虫病
（三）代谢障碍
假小叶：
肝硬化时由纤 维组织包饶的肝细 胞团，不具备正常 肝小叶结构称为假 小叶
（四） 肝内血管系统破坏和改建
肝脏正常血液循环
A
肝内血管系统破坏和改建
1．再生结节压迫肝静脉分支
2．大量肝窦闭塞，肝内血管网 减少 （弥漫纤维化致）
3．肝内血管异常吻合： ⑴门静脉—肝动脉
假小叶
⑵门静脉—肝静脉
⑶肝动脉—肝静脉
病例讨论
55岁男性患者，10年前曾患急性肝炎住院治疗， 3个月后病愈出院。近4年每逢劳累后感周身乏力、 食欲不振、腹胀、消化不良，休息后症状可以缓解。 近1年来无诱因上述症状加重，常有牙龈出血和鼻 衄。近2个月来逐渐出现腹部隆起、尿量减少、下 肢水肿。6天前突然呕血，既往除有吸烟和饮酒嗜 好外，否认其他病史。
（二）病因学分类 根据引起肝硬化的原因
1．病毒性肝炎肝硬化 2．酒精性肝硬化 3．寄生虫性肝硬化 4．毒物和药物性肝硬化 5．代谢性肝硬化 6．肝静脉回流受阻性肝硬化 7. 胆汁性肝硬化 8．营养不良性肝硬化 9．隐源性肝硬化
2011年第9讲-消化系统：门静脉高压,肝性脑病,肝脓肿,肝癌笔记
1月26日第9讲二、门静脉高压症肝脏的血流供应组成：肝动脉（25%）和门静脉（75%）。
门静脉高压症是指具有脾大，脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和呕血，腹水等症状的疾病。
（一）病因和发病机制1、门脉的血流受到阻碍，血液淤滞时，则引起门脉系的压力增高。
2、三大临表：（1）脾大，全血细胞减少；（2）侧支身循环建立，主要食管胃底静脉曲张；（3）腹水。
3、引起门脉高压的主要原因是肝硬化。
4、门脉高压症分为肝前型，肝内型（在我国最常见，占95%以上），肝后型5、门静脉的主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成；6、脾静脉占门静脉血流的20%；7、肝脏的血液供应有：主要来自于门静脉占75%，肝动脉25%。
8、肝脏有两个管道系统：Glissom系统（格里森系统）和肝静脉系统。
Glissom纤维鞘里包裹的管道有门静脉，肝动脉，肝胆管，这三者走形都是一致的。
歌诀：母（M）鸡（J）感(G)动(D)郭(G)德(D)纲(G)正常门静脉压力在 1.27－2.3KPa（13--24cmH2O）如果压力>2.94kPa（30cmH2O），则门静脉高压诊断明确（二）肝硬化时肝门静脉系统主要侧支循环：①胃底、食管下段交通支：最主要的。
②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支（三）临床表现主要是脾肿大、脾功能亢进，呕血、侧支循环形成、腹水和一些非特异性全身症状，严重时上消化道大出血、肝性脑病等。
1.脾大、脾功能亢进临床上可见到血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾亢。
2.交通支扩张食管胃底曲张静脉破裂大出血是门静脉高压最危险的并发症。
3.腹水主要原因是肝硬化后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，造成低蛋白血症，引起血浆胶体渗透压降低，液体漏入腹腔形成腹水。
另外，肝功能不全时，体内醛固酮增多，而引起钠、水潴留。
此外，门静脉压力升高，使门静脉毛细血管床的滤过压增加，使肝内淋巴液的容量增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。
区域性门脉高压症
临床表现
01
02
03
症状
区域性门脉高压症的症状 主要包括腹痛、腹胀、恶 心、呕吐、食欲不振、体 重下降等。
体征
区域性门脉高压症的体征 主要包括腹水、脾大、食 管胃底静脉曲张等。
并发症
区域性门脉高压症的并发 症主要包括上消化道出血、 腹膜炎、肝功能衰竭等。
02
区域性门脉高压症的诊断
诊断标准
肝功能异常
其他治疗方式
内镜治疗
通过内镜对食管胃底静脉 曲张进行硬化剂注射或套 扎，预防出血。
TIPS手术
通过在肝静脉与门静脉之 间建立通道，降低门脉压 力，缓解症状。
放射介入治疗
通过放射介入的方式，对 肝内血管进行栓塞或扩张， 改变血流方向，降低门脉 压力。
04
区域性门脉高压症的预防与护理
预防措施
定期检查
区域性门脉高压症患者的肝功能检查 可能出现异常，如转氨酶升高、胆红 素升高等。
门脉血流动力学改变
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学检查， 可观察到区域性门脉高压症患者的门 静脉系统扩张、侧支循环形成等特征 性表现。
区域性门脉高压症患者的门脉血流动 力学检查可见门静脉血流阻力增加， 血流速度减慢。
分类
区域性门脉高压症可分为肝内型 和肝外型，其中肝内型又可分为 窦前阻塞和窦后阻塞。
发病机制
肝内型
肝内型区域性门脉高压症的发病机制主要与肝炎、肝硬化、肝脏肿瘤等疾病有 关，这些疾病导致肝窦前或窦后阻塞，引起门脉血流受阻。
肝外型
肝外型区域性门脉高压症的发病机制主要与门静脉血栓形成、门静脉受压、胰 腺炎等疾病有关，这些疾病导致门静脉系统受阻，引起门脉压力增高。
护理学研究进展
【疾病名】门静脉高压
【疾病名】门静脉高压【英文名】portal hypertension【别名】门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；门脉高压症；门静脉高压症【ICD号】K76.6【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展 门静脉高压症是肝内血管阻力增加和门静脉血流增加的结果。
多年来，人们认为肝星形细胞(HSC)在肝纤维化中起关键作用。
最近研究表明，HSC也调节肝微循环和门静脉压力。
活化的HSC收缩与各种因子有关，其中内皮素-1(ET-1)作用最强，而另外一些因子，如一氧化氮(NO)等促进HSC的舒张。
鉴于HSC在肝纤维化和门静脉高压症中的作用，目前人们把HSC 作为防止和治疗肝硬化的目标。
(1)HSC及其收缩性：HSC位于窦周间隙，包绕肝窦并穿过肝细胞直达毗邻的肝窦。
一些HSC与神经末梢紧密相连。
从组织学上看，HSC类似于窦周细胞或血管平滑肌细胞，它通过控制肝窦收缩来调节肝窦血流量。
急性或慢性肝损害后，HSC被激活并转化为肌成纤维细胞的表型。
移位到损伤部位，通过增加细胞外基质和转化基质蛋白酶活性来提供组织修复的基本需要。
在持续的肝损伤，这些改变将导致慢性炎症、细胞外基质聚集、肝纤维化并最终发生肝硬化。
HSC在三维结构和超微结构特性方面都与窦周细胞相似，因此HSC被认为在肝窦中发挥窦周细胞的功能。
(2)HSC收缩性的调节因子：ET-1：生理情况下，ET在血浆中含量低，主要由血管内皮细胞分泌产生。
ET是体内最强大的血管收缩物质，对动脉、静脉以及微血管均有强大的收缩作用，且对静脉的收缩作用最大。
ET具有3种亚型：即ET-1、ET-2和ET-3。
这种多肽至少通过两种G蛋白结合受体起作用，分别称为A型(ETA)和B型(ETB)。
ETA受体激活主要起血管收缩作用。
ETB受体激活产生的不同效应与细胞类型有关，ETB1受体促进内皮细胞一氧化氮合酶引起的NO释放和血管舒张，而ETB2受体引起血管收缩。
HSC和肝细胞中存在ETA和ETB受体，而肝窦内皮细胞和枯否氏细胞内只存在ETB受体。
肝硬化,
(6)腹腔—颈静脉回流采用装有单向阀门的硅管,利 用腹—胸腔的压力差,将腹水引入上腔静脉;近年来 开展的以介入放射学方法进行的经颈静脉肝内门体 分流术,能有效降低门脉压力。
3.并发症 (1)上消化道出血 为本病最常见的并发症,可因 食管、胃底静脉曲张破裂引起,或并发急性胃黏膜 糜烂或消化性溃疡所致,表现为突然发生大量呕血 和黑粪,常引起出血性休克或诱发肝性脑病,病死率 很高。
(2)肝性脑病 是本病最严重的并发症,也是最常见 的死亡原因。发病机制主要是:血中有毒的代谢产 物(如血氨)未经肝细胞处理直接经侧支循环进人体 循环,透过血脑屏障引起大脑功能紊乱.其主要临床 表现为意识障碍、行为失常、昏迷。常见诱因:消 化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、 催眠镇静剂、便秘、感染等。
(5)电解质和酸碱平衡紊乱常见有:①低钠血症,与钠 摄入减少、长期使用利尿剂、放腹水及抗利尿激素 增多等因素有关:②低钾低氯血症及代谢性碱中毒, 因呕吐、腹泻、摄入减少、继发性醛固酮增多及长 期用利尿剂均可使钾和氯减少,长期注射高渗葡萄 糖也可加剧血钾降低。
6)原发性肝癌 肝硬化患者短期内出现肝脏迅速增大、 持续性肝区疼痛、肝大及肝表面发现肿块或有血性 腹水等,应怀疑并发原发性肝癌,并做进一步检查。
(2)门脉高压症 脾大、侧支循环的建立和开放、 腹水是门脉高压症的三大临床表现。 1)脾大脾因长期淤血而肿大,多为轻、中度肿 大,部分达脐下。上消化道出血时,脾可暂时缩小, 甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板 和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。
2)侧支循环的建立和开放门脉压力增高,正常消化 器官和脾经肝脏回心的血流受阻,导致门静脉系统 许多部位与腔静脉之间建立门——体侧支循环。临 床上有三条重要的侧支循环开放:①食管和胃底静 脉曲张,系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食 管静脉、肋间静脉、奇静脉吻合而形成,可因门脉 压力明显升高、粗糙食物机械损伤,或剧烈咳嗽、 呕吐致腹压突然增高而大出血;②腹壁静脉曲张,在 脐周和腹壁可见迂曲的静脉以脐为中心向上及向下 腹延伸;③痔静脉扩张,有时扩张形成痔核,破裂时引 起便血。
肝硬化门静脉高压静脉曲张出血防治指南
推荐意见3: 初次确诊肝硬化的患者均应常规行胃镜检查以筛查其是否存在 GOV 及其严重 程度( B， 1) 建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2 年检查1 次胃镜( C， 1) ， 有轻度 静脉曲张每年检查1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者0． 5 ～ 1 年检查1 次胃镜( C， 1)
肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血 防治指南（2015版）解读
柳州市中医医院
概述
◦ 门脉高压症是指各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，其最
常见的病因是各种原因导致的肝硬化。 ◦ 门脉高压症的基本病理生理特点是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，门静
脉及其属支血管内静脉压升高伴侧支循环形成；主要病变为腹水、食管胃底静脉曲 张（GOV）、食管胃底静脉曲张破裂出血（EVB）和肝性脑病等， ◦ 其中EVB是最常见的消化系统急症之一，病死率高。
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基本概念
GOV分型与分级
指南推荐我国的分型方法为 LDＲf 分型，LDＲf 是具体描述静脉曲张在消化管道内 所在位置( location， L) 、直径( diameter， D)、 与危险因素( riskfactor， Ｒf ) 的分型记录方法， 统一表示方法为: LXxD0.3-5 Ｒf0, 1, 2。
基本概念
G O V 分 型 与 分 级
基本概念
LXx DX ＲX(不确定)
基本概念
LXx DX ＲX(不确定)
（一） GOV发病机制
门脉高压
门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。
门静脉高压是由什么原因引起的？(一)发病原因门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。
过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。
现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型：发病率<5%。
①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型：发病率占90%。
①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。
(3)肝后型：占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
(二)发病机制门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。
理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。
但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。
门静脉高压症
门静脉高压症一、病因和发病机制1.病因：按阻力增加的部位，分为3型。
分型常见病因肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫肝内型窦前型血吸虫病窦后型我国常见：肝炎后肝硬化窦型肝后型严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征【补充】Budd-Chiari（布加、巴德-吉亚利）综合征肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起，伴有下腔静脉高压，导致肝后型门脉高压症。
2.发病机制（1）脾大、脾功能亢进最常见白细胞和血小板减少。
（2）交通支扩张：门静脉的交通支“4”（TANG）①胃底-食道下段交通支②直肠下端-肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支记忆一上一下，一前一后。
1）食管下段、胃底静脉曲张：最具临床意义。
静脉压力差最大＋患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。
坚硬粗糙食物的机械损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉破裂，引发致命性大出血。
核心总结：门静脉高压——食道胃底静脉曲张——上消化大出血（TANG）2）脐周和腹壁静脉迂曲：以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈海蛇头状。
3）直肠上、下静脉丛扩张：引起继发性痔。
4）腹膜后：小静脉可明显扩张、充血。
（3）腹水：见上一节。
（4）肝性脑病：见下一节。
（5）门静脉高压性胃病：约20%患者发生，占门静脉高压症上消化道出血的5%～20%。
原因：①胃壁淤血、水肿；②胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放；③胃黏膜防御屏障破坏。
二、临床表现及诊断1.主要临床表现：①脾大、脾功能亢进；②腹水；③呕血；④肝性脑病；⑤全身症状：非特异性（厌食、疲乏、嗜睡）2.体格检查：①脾脏肿大；②腹水、前腹壁静脉曲张、黄疸——门静脉高压严重③早期——肝脏较硬、边缘较钝而不规整；④蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩；3.辅助检查：①血常规：白细胞＜3×109/L，血小板（70～80）×109/L。
②肝功能：血浆白蛋白降低，白/球比倒置；凝血酶原时间（PT）延长。
外科学：门静脉高压症
临床表现
脾大、脾亢 呕血，便血 腹水
脾大、脾功能亢进
脾大
左肋下可摸到肿大的脾脏 巨大的脾脏可以到达左髂窝
脾功能亢进
WBC< 3×109 /L RBC< 2.5×1010 /L,Hb<70g/L 血小板<100×109 /L
交通支扩张
胃底、食管下段交通支扩张－ 最有临床意义
有曲张、无出血一般不主张作预防性手术
决定治疗方案的依据
门脉高压的病因 肝功能储备Child分级 门脉系统可利用情况 医生技能及经验
Child 肝功能分级
血清胆红素(mmol/L) 血浆白蛋白(g/L) 凝血酶原延长时间 腹水 肝性脑病
A
＜ 34.2
＞35 1-3
B
34.2-51Байду номын сангаас3
30-35 4-6
加→腹水
门静脉高压性胃病 (Portal hypertensive gastropathy)
发生率:20% 门静脉高压症上消化道出血:5%-20% 发病机理:
门脉高压→胃壁瘀血→粘膜下动静脉交通支开放→微 循环障碍→胃粘膜屏障功能破坏→门静脉高压性胃病
肝性脑病
(Hepatic encephalopathy)
肝前型： 门脉主干先天性畸形（闭锁、狭窄、 海棉样变） 门脉主干血栓/癌栓形成 门静脉受压(肿瘤)
肝后型（Budd-Chiari 综合征） 肝静脉及其开口，或者肝段下腔静脉 梗阻 缩窄性心包炎 严重右心衰竭
肝炎后肝硬化PH发生的病理基础
门静脉受阻 增生的纤维束 再生结节 压迫肝窦 门脉血流受阻，压力增高
腹水
肝功能失代偿的表现 大出血加重肝功能的损害，腹水加重
诊断和鉴别诊断
门脉高压
肌成纤维细胞增生
肌成纤维细胞的形态结构介于平滑肌和成纤维 细胞之间，由活化的贮脂细胞转化而来，具有平滑 肌细胞的特性。 急慢性肝损害时，被激活的单核巨噬细胞等合 成及分泌大量TGFβ1，后者激活贮脂细胞，使之转 化为肌成纤维细胞，并自分泌大量TGEβ1，使其周 而复始地活化及增殖。 因而，在肝硬化时，可见肌成纤维细胞在 Disse间隙（肝窦周围）、门管区及终末肝静脉 （THV）周围大量增殖。
产生肝硬化外周动脉扩张、形成全身高动 力循环状态并维持门脉高压持续存在的病理生 理机制有： 体循环扩血管物质增加 内源性缩血管物质的血管反应性降低 肝功能减退 K+通道开放
Party 2.1
体循环扩血管物质增加
使外周及内脏三级小动脉舒张，阻力降低， 动静脉分流，有效动脉血容量不足，激活 神经液递加压系统与水钠潴留，血浆容量 代偿性扩张，回心血量及心输出量增加， 内脏主动充血，由此引起高动力性体循环 和高动力性内脏循环。
Part 1.4
肝外门脉系统血栓形成
肝硬化时肝外门脉系统无原发性疾病，但可继 发门脉血栓形成。 在肝硬化患者中，门脉血栓发生率为0.6％，而 在门脉血栓形成患者中，约1/4患者有肝硬化。 肝硬化并发门脉血栓形成机制与门脉血流状态 的改变有关。 肝硬化时，由于窦性及窦后性梗阻，致使门脉 系统两端的压力差缩小，门脉血流缓慢或淤滞，成 为门脉血栓形成的重要条件。
胰高糖素
肝硬化门脉高压患者及实验动物血中的胰高糖 素均高于正常对照3-6倍，几项研究均显示肝硬化伴 外科及自然形成明显的门体分流患者胰高糖素可达 非常高的水平，而分流不显著者胰高糖素正常或接 近正常，故高胰高糖素血症与门静脉血未经肝脏代 谢，而绕过肝脏直接入血有关。
胰高糖素对门静脉之外的血管几乎都是降低血管 阻力，增加血流量。 动脉内灌注胰高糖素可显著增加肝脏和肠道血流 量，降低其阻力。 胰高糖素：1）可抑制肝动脉对肝脏神经刺激的反 应，降低全身血管对去甲肾上腺素敏感性；2）拮抗去 甲肾上腺素、血管紧张素、血管加压素和5-HT对肝动 脉的收缩作用；3）选择性松弛其毛细血管前括约肌， 降低血管阻力； 门脉内灌注胰高糖素可以增加Rpv，升高Ppv，说 明有收缩门静脉的作用。
肝硬化 完整版
三、腹水的治疗 :
限制钠、水的摄入； 利尿剂； 放腹水加输注白蛋白； 提高血浆胶体渗透压；
腹水浓缩回输；
腹腔-颈静脉引流；
经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。
四、门脉高压症的手术治疗 :
手术治疗的目的主要是降低门静
脉系压力和消除脾功能亢进，有
等因素引起 。
4、内分泌紊乱：
雌激素增多，雄激素减少：男性有性 欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房 蜘蛛痣和肝掌；继发性醛固酮和抗利
发育，女性有月经失调、闭经、不孕；
尿激素增多：钠水潴留、少尿和浮肿；
肾上腺皮质功能减损：皮肤色素沉着。
蜘 蛛 痣
肝 掌
(二)门静脉高压症 ：
门静脉系统阻力增加和门静脉血流量 增多，是门静脉高压的发生机制。脾 大、侧支循环的建立和开放、腹水是 门静脉高压症的三大临床表现。 尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的 诊断有特征性意义。
硬度，直视下对病变明显处作穿刺
活动组织检查，对鉴别及明确肝硬
化病因很有帮助。
9 、诊断主要根据:
病毒性肝炎、长期饮酒等病史； 肝脏质地坚硬有结节感；
肝功能试验常有阳性发现； 肝活组织检查见假小叶形成。
肝功减退和门脉高压的临床表现；
10 、鉴别诊断:
与表现为肝大的疾病鉴别; 与引水腹水和腹部胀大的疾病鉴别; 与肝硬化并发症的鉴别。
(三)肝触诊 ：
质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚
平滑，晚期可触及结节或颗粒状，
通常无压痛，但在肝细胞进行性坏 死或炎症时则可有轻压痛。
7 、并发症 ：
一、上消化道出血 :
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肝硬化门脉高压的发病机制
门静脉高压（portal hypertension，PH）是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，其可定义为：门静脉和下腔静脉之间的压力差即门脉压力梯度（portal pressure gradient，PPG）超过正常上限的5mmHg。
PPG的正常值范围为1-5 mmHg。
在肝硬化患者中，当PPG超过正常值上限5-10 mmHg时，临床症状轻微或并不显著；当PPG超过正常值上限10 mmHg（如出现静脉曲张、腹水）时，患者就会有明显的临床表现。
门静脉高压症基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成。
在引起PH的所有原因中，第一推动力是门脉血流阻力的增加，随后是门脉流入量的增加。
其可用公式表述为：
PH=门静脉流入量×流出阻力
肝硬化是引起PH的最常见原因，其次是门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）。
在后者当中，门静脉主干阻塞（血栓）是始发原因，因此发病机制更为明确。
相较而言，肝硬化PH 的发病机制较为复杂（图1），故本文就肝硬化PH的发病机制作一综述。
图1 PH的发病机制
注：NHs=神经体液系统（neurohumoral system）；RAAs=肾素-血管紧张素-醛固酮系统
（reninangiotensin-aldosterone system）
一、肝内阻力增加
在肝硬化中，肝内阻力增加是由肝窦结构改变（窦性纤维化、再生结节）和肝内血管功能性收缩（由窦内皮细胞产生的血管扩张剂减少而导致）共同作用的结果。
1. 肝血管结构紊乱
任何原因引起的慢性肝病都会引起肝窦的病理改变，其主要是由于肝星状细胞（HSC）和窦内皮细胞（SEC）的表型和功能的改变。
正常情况下HSC参与维生素A的代谢和贮存，以及细胞外基质的合成和降解；肝脏损伤后，HSC发生激活，其大量分裂增生并向肝损伤部位迁徙，并合成胶原、纤维连接蛋白和蛋白多糖等细胞外基质，最终致使肝脏发生纤维化，造成肝窦结构改变。
SEC位于肝窦，将肝窦腔与窦周间隙分隔开来。
SEC参与了正常肝细胞的物质交换；肝硬化时，SEC 增生活跃，细胞体肿胀，伸入窦腔，细胞变厚，SEC窗孔数量减少或消失，并通过基底膜的沉积导致肝窦内皮毛细血管化。
肝窦内皮的毛细血管化可能在肝内阻力增加和纤维化形成早期发挥着作用。
2. 血管内皮功能障碍
内皮依赖的血管舒张功能受损，称为血管内皮功能障碍。
正常情况下，血管内皮细胞层能够感受血流量和血管张力的变化，可通过释放血管舒张因子，抑制血流量或血管收缩引起血压升高。
肝损伤后，内皮依赖的血管扩张剂如一氧化氮（NO）的产生受到抑制，生物利用度降低；而内皮起源的收缩因子氢化前列素（PGH2）/血栓素TXA2的释放增加，进一步促进了血管收缩。
3. 肝内血栓形成
肝硬化患者常伴有凝血功能障碍。
传统观点认为，促凝因子合成障碍和血小板减少会增加出血风险，但也能预防血栓形成。
然而，目前有证据表明，肝硬化患者同时伴有抗凝因子减少，故上述观点受到了挑战。
实际上，这些变化的最终结果是止血再平衡状态。
但这种再平衡状态并不稳定，在一定条件下可能发生出血或血栓。
一些数据表明，在实验和临床模型中，血栓形成前状态与肝纤维化和PH的加重之间存在密切关联。
在肝硬化患者中，肝内静脉和肝窦的血栓性阻塞会导致内膜纤维化和静脉阻塞，最终使相邻肝细胞丢失并被纤维组织替代。
此外，肝窦内血栓的形成可通过蛋白酶激活的受体激活HSC，从而导致细胞外基质的沉积。
上述理论得到了“抗凝治疗可改善肝纤维化和PH”这一研究结果的支持。
二、内脏血管扩张
肝内血管阻力的增加导致门静脉系统压力的增加，从而导致引流至门静脉的内脏动脉释放NO等血管扩张剂，内脏动脉明显扩张，进一步使门静脉血流增加。
因此，内脏动脉血管扩张是PH进展和恶化的主要因素。
内脏血管舒张也影响到了体循环，导致平均动脉压降低，有效动脉血流量减少，反过来，导致神经体液系统的激活，钠水潴留，心输出量增加，进入高动力性循环状态，门脉压力进一步增高。
三、全身炎症或细菌移位的作用
细菌或细菌产物从肠腔进入系统循环在失代偿期肝硬化中更为突出，但也可能发生在代偿期。
目前认为，细菌移位既是PH的后果也是导致PH加重的因素。
肠道细菌的产物可刺激激活HSC和Kupffer 细胞，进一步促进肝纤维化的发生。
此外，细菌诱导的炎症可导致系统高动力性循环状态的恶化和肠外器官（如心脏、肾脏、大脑）功能障碍。
译自：Laura T, Guadalupe GT, Portal Hypertension Pathogenesis and Diagnosis. Clin Liver Dis 23 (2019) 573–587.
https:///10.1016/j.cld.2019.07.007。