系统性红斑狼疮治疗决策
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其它免疫抑制剂
MMF（骁悉）：没有性腺抑制
环孢素A：显著的降尿蛋白作用，单独应 用 时容易复发
14
重型SLE的治疗
巩固治疗 目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能 使病人维持在无病状态，此期间每三个月复查一
次是必要的。
激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人泼尼松 5～10mg，隔日一次维持一段时间后可试停药。 还有些病人可能需要隔日口服泼尼松15～20mg和 每日口服硫唑嘌呤50～100mg才能维持。重症和 顽固的SLE在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治
疗每3个月或6个月一次维持数年。
15
狼疮危象的治疗
狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害， 危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神 经系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、 粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺 炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g /m2 体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月1 次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入 巩固治疗阶段。
也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提 高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病 情危重者，并在专科医生的密切监视下方可采 用。
9
重型SLE的治疗
3பைடு நூலகம்
亚临床型SLE的治疗
仅有血清学检查异常，无SLE临床表 现，尿常规无异常，或肾活检为I或II型 改变者，不用激素等免疫抑制剂，应密 切追踪病情发展。
4
轻型SLE的治疗
一些轻型的SLE，虽有狼疮活动，但症状轻微， 仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎， 而无明显内脏损害者。可用：
1 非甾体类抗炎药控制关节炎；
10
重型SLE的治疗
除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击 治疗的副作用主要包括：
性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、 胃肠道反应、脱发、肝功能损害。
少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系 统肿瘤）：Baltus等长期随访发现，当CTX总剂 量超过30g时，CTX治疗病人恶性肿瘤的发生率 对照组高10%，而总剂量10g以内者，则几乎是 安全的，总剂量超过100g时，发生恶性肿瘤的机 会更大。
系统性红斑狼疮治疗决策
治疗前准备
首先必须明确下列问题，然后确定治疗方案：
1.病人是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准?
a .如果不满足，病人活检标本满足盘状狼疮或亚急性皮肤狼
疮吗?
如果不满足，能否临床拟诊为SLE?
b.如果满足，是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬
皮病、皮肌炎)?
2.如果病人为SLE，则重要器官是否有病变?如果无，则病人是 否为
“轻型SLE”?
3.病人最符合何种亚型?是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、
干燥综合征、癫痫、并发纤维肌瘤)?
4.判断疾病的炎症活动程度。
2
SLE治疗三原则
SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可 以使大多数病人达到病情的完全缓解。 1.强调早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中 的活动性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢 性病理损害则不可逆。 2.SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应 根据病情的轻重程度，实行个体化治疗方案。 3.掌握好风险及效益之比。既要明白药物给病 人带来的生机，又要清楚药物的毒副反应。
也还会出现同样的反应，值得临床注意。
12
重型SLE的治疗
甲氨蝶呤 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长 期用药耐受性较佳。主要用于关节炎、 肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLE。
剂量10-15mg，每周1次。 主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜 糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲
氨蝶呤肺炎。
13
重型SLE的治疗
2 羟氯喹200mg，每日1-2次控制皮疹和减轻 光敏感；必要时可加用反应停（小剂量开始）
3 可加用小剂量激素；
4 必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、 甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化
等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
5
重型SLE的治疗
已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶 段:诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆 转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、 症状和受损器官的功能恢复） 注意过分免疫抑制的并发症，尤其是感染、性 腺抑制等。 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才 能达到缓解，不可急于求成。
白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗 中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞计数 低谷时不小于3.0×109 /L。
环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规 律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左 右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左 右恢复正常。
因此，对于间隔期少于3周者，应更密切注 意血象监测。
出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期
11
重型SLE的治疗
硫唑嘌呤
疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和 神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统损害、
皮疹等较好。还可起到激素递减剂的作用。
每日口服50～150mg。 副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害 等。少数对硫唑嘌呤过敏者用药4周左右可出现严重脱 发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，血象多 在2-3周内恢复正常。以后如果再用，即使减少剂量，
6
重型SLE的治疗
糖皮质激素
治疗SLE的基础药物，主要起抗炎作用，能缓解急性 期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的 慢性和持续性进展。由于病情和病人对激素的敏感性
有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。
一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后 2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢 减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病 情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药， 如果病情允许，维持治疗的泼尼松剂量尽量每日小于
10 mg。
7
重型SLE的治疗
环磷酰胺 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能 有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，
改善远期预后。 由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异， 年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性 有所差别，所以治疗时应根据病人的具体情况，
掌握好剂量和冲击间隔期。
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重型SLE的治疗
MMF（骁悉）：没有性腺抑制
环孢素A：显著的降尿蛋白作用，单独应 用 时容易复发
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重型SLE的治疗
巩固治疗 目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能 使病人维持在无病状态，此期间每三个月复查一
次是必要的。
激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人泼尼松 5～10mg，隔日一次维持一段时间后可试停药。 还有些病人可能需要隔日口服泼尼松15～20mg和 每日口服硫唑嘌呤50～100mg才能维持。重症和 顽固的SLE在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治
疗每3个月或6个月一次维持数年。
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狼疮危象的治疗
狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害， 危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神 经系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、 粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺 炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g /m2 体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月1 次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入 巩固治疗阶段。
也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提 高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病 情危重者，并在专科医生的密切监视下方可采 用。
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重型SLE的治疗
3பைடு நூலகம்
亚临床型SLE的治疗
仅有血清学检查异常，无SLE临床表 现，尿常规无异常，或肾活检为I或II型 改变者，不用激素等免疫抑制剂，应密 切追踪病情发展。
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轻型SLE的治疗
一些轻型的SLE，虽有狼疮活动，但症状轻微， 仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎， 而无明显内脏损害者。可用：
1 非甾体类抗炎药控制关节炎；
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重型SLE的治疗
除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击 治疗的副作用主要包括：
性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、 胃肠道反应、脱发、肝功能损害。
少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系 统肿瘤）：Baltus等长期随访发现，当CTX总剂 量超过30g时，CTX治疗病人恶性肿瘤的发生率 对照组高10%，而总剂量10g以内者，则几乎是 安全的，总剂量超过100g时，发生恶性肿瘤的机 会更大。
系统性红斑狼疮治疗决策
治疗前准备
首先必须明确下列问题，然后确定治疗方案：
1.病人是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准?
a .如果不满足，病人活检标本满足盘状狼疮或亚急性皮肤狼
疮吗?
如果不满足，能否临床拟诊为SLE?
b.如果满足，是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬
皮病、皮肌炎)?
2.如果病人为SLE，则重要器官是否有病变?如果无，则病人是 否为
“轻型SLE”?
3.病人最符合何种亚型?是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、
干燥综合征、癫痫、并发纤维肌瘤)?
4.判断疾病的炎症活动程度。
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SLE治疗三原则
SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可 以使大多数病人达到病情的完全缓解。 1.强调早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中 的活动性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢 性病理损害则不可逆。 2.SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应 根据病情的轻重程度，实行个体化治疗方案。 3.掌握好风险及效益之比。既要明白药物给病 人带来的生机，又要清楚药物的毒副反应。
也还会出现同样的反应，值得临床注意。
12
重型SLE的治疗
甲氨蝶呤 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长 期用药耐受性较佳。主要用于关节炎、 肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLE。
剂量10-15mg，每周1次。 主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜 糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲
氨蝶呤肺炎。
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重型SLE的治疗
2 羟氯喹200mg，每日1-2次控制皮疹和减轻 光敏感；必要时可加用反应停（小剂量开始）
3 可加用小剂量激素；
4 必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、 甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化
等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
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重型SLE的治疗
已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶 段:诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆 转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、 症状和受损器官的功能恢复） 注意过分免疫抑制的并发症，尤其是感染、性 腺抑制等。 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才 能达到缓解，不可急于求成。
白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗 中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞计数 低谷时不小于3.0×109 /L。
环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规 律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左 右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左 右恢复正常。
因此，对于间隔期少于3周者，应更密切注 意血象监测。
出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期
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重型SLE的治疗
硫唑嘌呤
疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和 神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统损害、
皮疹等较好。还可起到激素递减剂的作用。
每日口服50～150mg。 副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害 等。少数对硫唑嘌呤过敏者用药4周左右可出现严重脱 发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，血象多 在2-3周内恢复正常。以后如果再用，即使减少剂量，
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重型SLE的治疗
糖皮质激素
治疗SLE的基础药物，主要起抗炎作用，能缓解急性 期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的 慢性和持续性进展。由于病情和病人对激素的敏感性
有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。
一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后 2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢 减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病 情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药， 如果病情允许，维持治疗的泼尼松剂量尽量每日小于
10 mg。
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重型SLE的治疗
环磷酰胺 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能 有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，
改善远期预后。 由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异， 年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性 有所差别，所以治疗时应根据病人的具体情况，
掌握好剂量和冲击间隔期。
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重型SLE的治疗