系统性红斑狼疮治疗决策
系统性红斑狼疮操作规程
系统性红斑狼疮操作规程系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多脏器受累为特点的自身免疫性疾病。
以下是关于SLE操作规程的详细内容：1. 确诊标准：1. 必备条件：具备1个以下临床特征和1个以上免疫学特征；2. 临床特征：面部红斑、慢性皮肤损伤、口腔溃疡、非血栓性坏死性脊柱炎、脑膜炎、类风湿关节炎、肾炎等；3. 免疫学特征：ANA滴度升高、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗卡尔菲抗体阳性等。
2. 治疗方案：1. 非药物治疗：规律的锻炼、合理的休息、减轻精神压力、良好的饮食习惯、避免暴晒等；2. 药物治疗：a. 空气污染控制：使用氧气治疗，保持空气清新；b. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制免疫系统的异常活动；c. 抗炎药物：如NSAIDs（非甾体抗炎药）用于缓解关节炎症状；d. 免疫调节剂：如羟氯喹、雷公藤等，可调节免疫功能；e. 全身治疗：如糖皮质激素，如泼尼松，用于控制疾病活动。
3. 疾病管理：1. 定期随访：根据患者的病情，定期进行复查，包括血常规、肾功能、免疫学指标等；2. 症状监测：定期询问患者症状的变化，如关节痛、面部红斑等；3. 疾病教育：对患者及其家属进行疾病的相关知识宣传，教授自我监测和管理技巧；4. 心理支持：提供情绪上的支持和关怀，帮助患者应对疾病带来的心理压力；5. 预防并发症：密切关注患者的肾脏功能、心脏功能等，及时发现并处理可能的并发症。
4. 并发症管理：1. 肾脏受累：进行肾脏功能监测，必要时进行肾活检；2. 心脏受累：进行心电图和超声心动图检查，必要时进行心脏病变的处理；3. 血栓形成：进行心脏超声检查和血栓筛查，如有需要，使用抗凝药物；4. 中枢神经系统受累：进行脑脊液检查，必要时进行抗炎和免疫抑制治疗。
总结：系统性红斑狼疮是一种复杂多样的疾病，治疗方案主要包括非药物治疗和药物治疗，疾病管理则包括定期随访、症状监测、疾病教育、心理支持以及预防并发症等。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
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2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
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其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷 脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S：GPI抗体和狼疮 抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与 血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，SLE患 者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性，高．v球蛋 白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括 皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有 免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE具有一定的特 异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和 补体成分沉积，称为“满堂亮”。
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2．2 SLE重要脏器累及的表现 2．2．1狼疮肾炎(LN)：50％一70％的SLE患者病程
中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组 织(WHO)将LN病理分为6型：l型为正常或微小病变； Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增殖性；1V 型为弥漫增殖性；V型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义，通常I型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后 较差。
系统性红斑狼疮有可能得癌吗,治疗方法
系统性红斑狼疮有可能得癌吗，治疗方法系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，病因尚未明确，可能与遗传、环境、药物等多个因素有关。
SLE的症状和体征多样化，包括皮肤损害、关节炎、狼疮性肾炎、贫血、淋巴结肿大等，严重的SLE会影响内脏器官，甚至影响生命。
关于SLE是否有可能发生癌症，目前尚没有明确的。
一些早期的研究认为，SLE的患者发生癌症的风险较高，特别是淋巴系统恶性肿瘤、卵巢癌和肺癌等。
但是近几年的研究表明，SLE患者发生癌症的风险并不高于一般人群，甚至有一些类型的癌症的发病率可能会降低。
这可能与SLE 患者的医学管理有关，他们接受的免疫抑制治疗或疾病管理措施可能会起到一定程度的保护作用。
虽然SLE与癌症的关系不是很明确，但是治疗SLE时需要注意减少患者患癌症的风险。
以下是治疗SLE的一些方法和注意事项：1. 免疫抑制剂治疗SLE的治疗主要以免疫抑制剂为主，包括糖皮质激素、免疫调节剂和细胞毒性药物等。
这些药物可以帮助减轻症状和控制疾病发展，但是同时也会减弱患者的免疫力，增加感染和肿瘤发生的风险。
因此，在治疗过程中需要严密观察病情，密切监测患者的免疫系统状态，尽可能减少药物的剂量和治疗时间，避免过度用药。
2. 预防感染SLE的患者由于免疫力低下，容易感染。
因此，需要加强预防感染的措施，如保持个人卫生，定期清洗双手、穿戴口罩等。
同时，也需要避免接触感染源，如患有传染性疾病的患者、动物等。
3. 饮食和生活方式SLE的患者需要保持良好的饮食和生活方式，以增强身体的免疫力和抵御疾病的能力。
如多吃蔬菜水果、粗粮等富含营养的食物，坚持适量的运动、充足的休息以及保持愉快的心情等。
4. 定期随访和检查SLE的治疗需要进行长期的维持治疗，监测病情的变化和药物的副作用。
因此，患者需要定期进行随访和检查，如定期检查肝肾功能、血液、心电图等。
如有必要，还需要进行影像学检查和病理检查。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展
病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠
免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外， 用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
(三)实验室检查
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指 标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。 1、血、尿常规； 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳； 3 、肝、肾功能检查，24 小时尿蛋白定量及肌苷 清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸 部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或 MRI，骨髓穿刺涂 片； 4 、抗核抗体及各种自身抗体，其中抗 ds-DNA 及 抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。
（一）一般治疗 （1）宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理 ，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要 性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用 品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象 ，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。 （2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的 因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
治
疗
（一）一般治疗 （二）分型治疗 （三）特殊治疗 （四）起居饮食 （五）妊娠生育
治疗可从以下考虑：① 去除诱因，包括避免 日晒，停用可疑药物及预防感染等；② 纠正免疫 异常，如使用各种免疫抑制剂，血浆置换等；③ 抑制过敏反应及炎症，可使用非甾体抗炎药，糖皮 质激素；④ 对脏器功能的代偿疗法，对肾功能衰 竭者进行血液透析，循环功能障碍则给予前列腺素 等。 治疗基本原则（见表4），治疗方法（见表5）。
系统性红斑狼疮疾病易患人群、临床症状及诊断和治疗措施
系统性红斑狼疮疾病易患人群、临床症状及
诊断和治疗
易患人群
系统性红斑狼疮是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，多发于育龄期女性。
临床症状
1、口腔溃疡或黏膜糜烂、水肿
2、皮肤出现多样性损害。
3、对称性的关节痛。
4、肾炎，严重可发展为尿毒症
5、贫血，白细胞或血小板减少
6、癫痛、偏头痛、性格改变以及记忆力减退。
7、肺部浸润，严重者会出现肺泡出
8、心脏增大、心肌炎、心律失常、心绞痛等
9、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等。
10、结膜炎、视神经病变、口干、眼干等
诊断和治疗
红斑狼疮的诊断需依赖症状、病史、辅助检查结果等多个方面
由于不同类型的红斑狼疮诊断依据各不相同，且诊断及分型均较为复杂，确诊及分型有一定难度，患者很难自行判断是否患病，应在医生指导下综合多方面情况后进行评判。
红斑狼疮仍缺乏根治手段，治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。
通常情况下，系统性红斑狼疮主
要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。
红斑狼疮是绝症吗?红斑狼疮在我国是一种常见的慢性病，只是一个难以治愈的疾病，但并不是一个不治之症。
随着治疗技术不断发展，红斑狼疮患者现在已经可以获得长期的生存。
最近这十几年以来，红斑狼疮的治疗理念发生了改变，已经引入“达标治疗”这个理念，称T2T治疗理念。
患了红斑狼疮以后，朝着疾病的缓解，低度活动的目标进行个体化治疗以后，现在大部分红斑狼疮的病人都可以达到病情缓解，可以像正常人一样生活、。
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。
患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。
当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。
【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。
(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。
(2)盘状红斑。
(3)光过敏。
(4)口腔溃疡。
反复出现，进行性加重。
(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。
(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。
(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。
2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。
（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。
抗核抗体（ANA）效价增高。
3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。
【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。
慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。
生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。
4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。
5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。
系统性红斑狼疮的临床特点与诊断治疗策略：一份综述
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Clinical features of systemic lupus erythematosus: - Skin lesions are an early manifestation.
系统性红斑狼疮的一个常见症状，此时的皮疹多呈红斑或斑丘疹，常出现在面部、颈部或手背等暴露部位。常见类型包括蝶形红斑、圆形红斑及棕色或暗褐色色素沉着等。值得注意的是，一些患者的皮疹并不典型，可能表现为荨麻疹、多形性红斑、结节性红斑或其他不规则皮损，因此在临床实践中应对多种皮损形态保持警惕。此外，皮疹多伴有光敏感性，即在阳光照射下出现皮肤刺激和疼痛，甚至导致皮疹加重。对于系统性红斑狼疮患者早期皮疹的诊断和治疗，医生需全面评估患者的临床表现，结合实验室检查结果，准确把握疾病的特点和发展趋势，为患者制定个性化的治疗方案。
Clinical features of systematic lupus erythematosus: difficult to treat and requires comprehensive therapy.
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，常伴有多个器官和组织的受损，其中肾脏是常见受累部位之一。SLE肾脏受累的病理特点为肾小球性肾脏病，主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害等。此外，SLE肾脏损害的严重程度与预后密切相关，肾脏疾病是SLE的一个重要死因之一。因此，早期发现和及时治疗肾脏损害对于改善SLE患者的预后至关重要。目前的治疗策略主要包括激素、免疫抑制剂、细胞因子和免疫调节剂等，治疗应根据不同周期的疾病和病情的严重程度进行个体化。
为了进一步评估系统性红斑狼疮患者的凝血功能状态，可以行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等检查，同时还可以监测血小板数量和功能是否正常。治疗方面，应根据患者具体情况，调整抗凝剂的使用，必要时可以考虑行抗磷脂抗体治疗。另外，对于伴有强烈出血倾向的患者，应注意监测术后出血情况，以避免术后出血的发生。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
治疗
• （二）羟氯喹 • （1）对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。 • （2）服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议
每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。 • （三）免疫抑制剂 • （1）对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至
硫唑嘌呤等控制病情。
治疗
• （九）如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗 • 调整生活方式有助于SLE治疗。SLE患者应遵循下述原则： • （1）避免接触常见的危险物质。 • （2）防晒。 • （3）适度运动。 • （4）注重心理支持。 • （5）戒烟。 • （6）补充维生素D 。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
概念与定义
• 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、 反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗， 会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
• SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。
治疗原则和目标
• 1.治疗原则 • 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。 • 2.短期目标 • 控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； • 3.长期目标 • 预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现
病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压。 • （4）诊断与鉴别诊断：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学 表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别。
系统性红斑狼疮诊断及治疗概念
3. 方法： 1次/W×4 - 8；或每日一次×3。 4. 联合治疗：联合免疫抑制剂治疗, 如CTX小冲击，
既有近期疗效，又可能取得远期的效果。
Weissman, J Rheum. 2000
发病时(%)
65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13
病程中(%)
90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23
系统性红斑狼疮的临床表现(2)
症状
发病时 (%)
雷诺现象
33
血小板减少
2
心肌炎
1
血管炎
23
肾损害
38
肾病综合征
5
中枢神经受损 24
胃肠道病变
CTX — SLE治疗的金标准
NIH 1. CTX > MP 2. CTX + MP> MP 3. CTX + GCiv > CTX + GCpo
Euro CTX 500mg/2W × 3m = 800mg/m
2002年 ACR修订的RA治疗指南
= 早期确定SLE的诊断 =评估预后
定期评估疾病活动性
1999年ACR《SLE转诊和治疗指南》Arthritis &Rheum 1999,9:1785-96
SLE治疗方案的选择
1. 激素 mg/kg/d, 渐减量。
g/d×3 2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：200-800mg 静滴, 2-4周 d
爱若华: 10-20mg
硫唑嘌呤：50-100mg/d 环孢菌素：3-5mg/kg 骁悉: 10-30mg/d 甲氨喋呤：10-15mg/w
系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结
临床系统性红斑狼疮管理治疗策略及要点总结对于SLE患者的治疗，推荐在不存在禁忌证的情况下，使用羟氯喹（HCQ）。
建议的目标剂量是根据实际体重给予5mg/kg/d。
然而，剂量的调整应该根据患者的复发风险和视网膜毒性进行个体化决策。
糖皮质激素（GC）的剂量应根据患者脏器受累的类型和严重程度进行个体化决策。
一旦病情稳定，建议将剂量逐渐减至每日5mg泼尼松，并在可能的情况下考虑停药。
对于中重度患者，可以考虑使用静脉甲泼尼龙冲击治疗，剂量范围为125-1000mg/天，持续1-3天。
对于那些对HCQ单药治疗无效或无法将糖皮质激素降至维持剂量以下的患者，可以考虑加用免疫调节/免疫抑制药物。
这些药物包括甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）或MMF。
对于狼疮病情危及脏器或生命的患者，应考虑使用静脉环磷酰胺。
对于难治性狼疮肾炎的患者，可以考虑使用利妥昔单抗。
对于活动性皮肤病变的治疗，可以考虑使用外用药物。
这些外用药物包括GC和钙调磷酸酶抑制剂。
抗疟药物如HCQ和氯喹也可以作为治疗选项。
在必要时全身应用GC也是一种选择。
如果上述治疗方案无效或不适用，可以考虑使用二线药物，包括MTX、MMF、anifrolumab 或贝利尤单抗。
对于活动性神经精神狼疮的治疗，可以考虑使用GC和免疫抑制剂治疗。
此外，对于与抗磷脂抗体（aPL）相关的动脉粥样化血栓表现，可以考虑使用抗血小板药物或抗凝药物。
重症自身免疫性血小板减少的急性治疗应考虑大剂量GC、联用或不联用静脉丙种球蛋白、和/或利妥昔单抗、和/或大剂量静脉CTX，继以利妥昔单抗、AZA、MMF或环孢素维持。
对于活动性增殖性狼疮肾炎（LN）患者的治疗，应考虑低剂量静脉CTX或MMF与GC联合使用。
在治疗过程中，可以考虑联合使用贝利尤单抗或CNI，特别是voclosporin或他克莫司与MMF联合使用。
在肾脏应答后，治疗应该至少持续3年。
对于最初使用MMF单药或联合使用贝利尤单抗或一种CNI的患者，应继续使用这些药物。
系统性红斑狼疮的治疗决策
2.V+III或V+IV型：同增殖性肾炎
Mok CC. Nature Clin Pract Nephrol [review] 2009
狼疮肾炎的治疗
我们的一些经验和体会—狼疮治疗应注意的几个问题
1.国外的推荐和指南虽有指导意义，但我们不能照本宣科，必须 结合自己的临床实践灵活应用，行个体化治疗 2.不同种族的人群和不同个体对免疫抑制剂的反应是有差别的
3.是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、干燥综合征、癫痫等)
4.判断疾病的活动程度
SLE治疗基本原则
1.早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中的活动 性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢性病理损 害则不可逆 2.个体化治疗:SLE是一种高度异质性的疾病，临 床医生应根据病情的轻重程度，实行个体化治疗 方案 3.掌握好风险与效益之比:既要明白药物给病人带 来的生机，又要清楚药物的毒副反应
中重度SLE的治疗
治疗分两个阶段:诱导缓解和维持治疗
诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转 内脏损害，力求疾病缓解（包括血清学、症状和 受损脏器功能恢复） 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年， 不可急于求成
狼疮肾炎的治疗
LN完全缓解和部分缓解及复发的定义：
完全缓解（CR）： 蛋白尿<0.5g/24hr, GFR正常
<3、肾功能无损伤、蛋白尿<2g/d
治疗方案：硫唑嘌呤（AZA）或CTX或MMF或其它 免疫抑制剂）+ 中大量激素
狼疮肾炎的治疗 重症狼疮肾炎的诱导缓解（ACR推荐2011）
1. III或IV型或III或IV型+V型
在大量激素治疗的基础上联合：
霉酚酸酯（MMF）
或
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮的综合诊断与治疗方案教案设计
病例分析报告
要求学生撰写病例分析报告，评估学生将 理论知识应用于实际病例的能力以及分析 问题和解决问题的能力。
06
总结与展望
本次教案设计成果回顾
完成了系统性红斑狼疮的综合诊 断与治疗方案的全面梳理，包括 临床表现、诊断标准、治疗方案
等。
教案设计注重理论与实践相结合 ，通过案例分析、讨论等方式， 使学生更好地理解和掌握相关知
THANKS
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05
教学方法与手段
理论讲授与实践操作相结合
系统性红斑狼疮的基础知识
01
包括疾病定义、发病机制、临床表现、诊断标准等。
实践操作技能
02
如如何进行皮肤检查、关节检查、心肺听诊等，以及实验室检
查和影像学检查结果的解读。
病例分析
03
结合真实病例，让学生将理论知识应用于实际病例的诊断和治
疗中。
小组讨论与互动环节设置
分组讨论
学生分组进行讨论，针对某个病例或 某个主题进行深入探讨，提高分析问 题和解决问题的能力。
互动问答
鼓励学生提出问题，通过教师解答或 学生互相解答的方式，增强课堂互动 ，激发学生的学习兴趣。
多媒体教学资源利用
课件制作
制作精美的PPT课件，包含丰富的图片、图表和视频资料，帮助学生更好地理解 和掌握课程内容。
未来发展趋势预测
随着生物技术的不断发展，系统性红 斑狼疮的诊断和治疗将更加精准和个 性化。
跨学科合作将成为未来系统性红斑狼 疮研究的重要趋势，包括与免疫学、 遗传学、药理学等学科的深度融合。
人工智能、大数据等技术在医疗领域 的应用将逐渐普及，有助于提高系统 性红斑狼疮的诊疗效率和准确性。
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运动康复
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2 羟氯喹200mg，每日1-2次控制皮疹和减轻 光敏感；必要时可加用反应停（小剂量开始）
3 可加用小剂量激素；
4 必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、 甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化
等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
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重型SLE的治疗
已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶 段:诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆 转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、 症状和受损器官的功能恢复） 注意过分免疫抑制的并发症，尤其是感染、性 腺抑制等。 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才 能达到缓解，不可急于求成。
出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期
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重型SLE的治疗
硫唑嘌呤
疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和 神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统损害、
皮疹等较好。还可起到激素递减剂的作用。
每日口服50～150mg。 副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害 等。少数对硫唑嘌呤过敏者用药4周左右可出现严重脱 发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，血象多 在2-3周内恢复正常。以后如果再用，即使减少剂量，
3
亚临床型SLE的治疗
仅有血清学检查异常，无SLE临床表 现，尿常规无异常，或肾活检为I或II型 改变者，不用激素等免疫抑制剂，应密 切追踪病情发展。
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轻型SLE的治疗
一些轻型的SLE，虽有狼疮活动，但症状轻微， 仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎， 而无明显内脏损害者。可用：
1 非甾体类抗炎药控制关节炎；
也还会出现同样的反应，值得临床注意。
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重型SLE的治疗
甲氨蝶呤 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长 期用药耐受性较佳。主要用于关节炎、 肌炎、浆膜炎、皮肤损害为主的SLE。
剂量10-15mg，每周1次。 主要副作用有胃肠道反应、口腔粘膜 糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲
氨蝶呤肺炎。
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重型SLE的治疗
其它免疫抑制剂
MMF（骁悉）：没有性腺抑制
环孢素A：显著的降尿蛋白作用，单独应 用 时容易复发
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重型SLE的治疗
巩固治疗 目的在于用最少的药物防止疾病复发，尽可能 使病人维持在无病状态，此期间每三个月复查一
次是必要的。
激素以尽量少的剂量隔日一次，部分病人泼尼松 5～10mg，隔日一次维持一段时间后可试停药。 还有些病人可能需要隔日口服泼尼松15～20mg和 每日口服硫唑嘌呤50～100mg才能维持。重症和 顽固的SLE在缓解后还常需要用环磷酰胺冲击治
白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗 中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞计数 低谷时不小于3.0×109 /L。
环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规 律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左 右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左 右恢复正常。
因此，对于间隔期少于3周者，应更密切注 意血象监测。
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重型SLE的治疗
糖皮质激素
治疗SLE的基础药物，主要起抗炎作用，能缓解急性 期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的 慢性和持续性进展。由于病情和病人对激素的敏感性
有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。
一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后 2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢 减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病 情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药， 如果病情允许，维持治疗的泼尼松剂量尽量每日小于
标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g /m2 体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月1 次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入 巩固治疗阶段。
也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提 高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病 情危重者，并在专科医生的密切监视下方可采 用。
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重型SLE的治疗
10 mg。
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重型SLE的治疗
环磷酰胺 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能 有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，
改善远期预后。 由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异， 年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性 有所差别，所以治疗时应根据病人的具体情况，
掌握好剂量和冲击间隔期。
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重型SLE的治疗
疗每3个月或6个月一次维持数年。
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狼疮危象的治疗
狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害， 危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神 经系统损害、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、 粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺 炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
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重型SLE的治疗
除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击 治疗的副作用主要包括：
性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、 胃肠道反应、脱发、肝功能损害。
少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系 统肿瘤）：Baltus等长期随访发现，当CTX总剂 量超过30g时，CTX治疗病人恶性肿瘤的发生率 对照组高10%，而总剂量10g以内者，则几乎是 安全的，总剂量超过100g时，发生恶性肿瘤的机 会更大。
系统性红斑狼疮治疗决策
Байду номын сангаас 治疗前准备
首先必须明确下列问题，然后确定治疗方案：
1.病人是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准?
a .如果不满足，病人活检标本满足盘状狼疮或亚急性皮肤狼
疮吗?
如果不满足，能否临床拟诊为SLE?
b.如果满足，是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬
皮病、皮肌炎)?
2.如果病人为SLE，则重要器官是否有病变?如果无，则病人是 否为
“轻型SLE”?
3.病人最符合何种亚型?是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、
干燥综合征、癫痫、并发纤维肌瘤)?
4.判断疾病的炎症活动程度。
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SLE治疗三原则
SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可 以使大多数病人达到病情的完全缓解。 1.强调早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中 的活动性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢 性病理损害则不可逆。 2.SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应 根据病情的轻重程度，实行个体化治疗方案。 3.掌握好风险及效益之比。既要明白药物给病 人带来的生机，又要清楚药物的毒副反应。