脊髓栓系综合征影像学表现

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《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》

《1 例儿童脊髓栓系综合征术后的个案护理》一、疾病概述脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。

儿童脊髓栓系综合征多因先天性因素所致，如脊柱裂、脂肪瘤、脊髓脊膜膨出等。

主要表现为下肢感觉运动障碍、大小便功能异常等，严重影响儿童的生长发育和生活质量。

二、病因及发病机制1. 病因- 先天性因素：- 脊柱裂：是最常见的病因之一。

在胚胎发育过程中，神经管闭合不全，导致脊柱裂的发生。

脊柱裂可分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂，显性脊柱裂常伴有脊髓或神经组织的膨出，容易引起脊髓栓系。

- 脂肪瘤：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤可压迫脊髓，导致脊髓栓系。

脂肪瘤的形成可能与胚胎发育过程中的异常有关。

- 脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，可引起脊髓栓系。

- 后天性因素：- 外伤：脊柱骨折、脱位等外伤可导致脊髓损伤，引起脊髓栓系。

- 手术：脊柱手术如脊柱侧弯矫正术、椎间盘切除术等，可能损伤脊髓或神经组织，引起脊髓栓系。

- 炎症：脊柱周围的炎症如脊髓炎、蛛网膜炎等，可引起脊髓粘连，导致脊髓栓系。

2. 发病机制- 脊髓或圆锥受牵拉：由于先天性或后天性因素，脊髓或圆锥受到牵拉，导致神经组织缺血、缺氧，引起神经功能障碍。

- 神经组织受压：脊髓或马尾神经周围的脂肪瘤、囊肿等占位性病变可压迫神经组织，导致神经功能障碍。

- 血液循环障碍：脊髓或神经组织的血液循环障碍可引起神经组织缺血、缺氧，导致神经功能障碍。

三、临床表现1. 下肢感觉运动障碍- 下肢麻木、疼痛：患儿可出现下肢麻木、疼痛等感觉异常，疼痛可为刺痛、灼痛、胀痛等，疼痛程度因人而异。

- 下肢无力：患儿可出现下肢无力，行走困难，严重时可出现瘫痪。

- 下肢畸形：患儿可出现下肢畸形，如足内翻、足外翻、马蹄足等。

2. 大小便功能异常- 尿失禁：患儿可出现尿失禁，表现为不能控制排尿，尿液不自主地流出。

- 尿频、尿急：患儿可出现尿频、尿急等症状，表现为排尿次数增多，每次尿量减少。

脊髓栓系综合征诊断与治疗PPT

观察患者体态：脊柱侧弯、驼背等检查皮肤感觉：触觉、痛觉、温度觉等检查肌肉力量：四肢肌力、躯干肌力等
检查反射：膝反射、跟腱反射等
检查膀胱功能：排尿困难、尿失禁等
检查神经功能：感觉、运动、自主神经功能等
磁共振成像（MRI）：用于观察脊髓和神经根的形态和信号变化
核素扫描：用于观察脊髓和神经根的形态和信号变化
诊断困难：脊髓栓系综合征的早期症状不明显，容易与其他疾病混淆
治疗方法有限：目前治疗脊髓栓系综合征的方法有限，效果不尽如人意
患者生活质量下降：脊髓栓系综合征可能导致患者生活质量下降，影
响日常生活
医疗资源不足：部分地区医疗资源不足，难以满足患者的
治疗需求
基因治疗：利用基因编辑技术，修复脊髓
后天性：后天性损伤，如外伤、肿瘤、感染等
诊断：通过影像学检查、神经电生理检查等手段进行诊断
治疗：根据病情选择保守治疗、手术治疗等方法
临床表现：腰痛、下肢无力、感觉障碍等
影像学检查：MRI、CT等显示脊髓受压、变形等
神经电生理检查：神经传导速度、肌电图等异常
病理学检查：脊髓组织活检显示神经细胞变性、坏死等
损伤
干细胞治疗：利用干细胞分化为神经细胞，修复脊髓损伤
生物材料：开发新型生物材料，促进神经
再生和修复
机器人辅助治疗：利用机器人技术，辅助患者进行康复
训练
汇报人：
计算机断层扫描（CT）：用于观察脊髓和神经根的形态和信号变化
脊髓造影：用于观察脊髓和神经根的形态和信号变化
超声检查：用于观察脊髓和神经根的形态和信态和信号变化
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态

脊髓栓系综合征临床表现、影像表现、典型病例、发病机制、病理基础及要点总结

脊髓栓系综合征临床表现、影像表现、典型病例、发病机制、病理基础及要点总结脊髓栓系综合征为脊髓、脊椎等结构的先天性发育异常，为脊髓圆锥位置下移并被栓系在椎管内，并伴发其他畸形，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。

临床表现及影像脊髓栓系综合征临床主要表现为：下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。

MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰 2 椎体下缘和终丝直径 > 2 mm 为异常。

典型病例病例1脊髓栓系综合征患者，伴有神经根痛病史。

MRI 所示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体畸形。

病例2脊髓栓系综合征患者，30 岁女性，伴有大小便异常病史。

MRI 可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张。

病例3脊髓栓系综合征患者，18 岁男性，伴有下肢无力病史。

MRI 可见脊髓圆锥低位，终丝增宽。

病例4脊髓栓系综合征患者，男，15 岁，伴小便失禁病史。

MRI 可见脊髓圆锥低位，终丝增宽。

病例5典型脊髓栓系综合征 MRI 表现：发病机制脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥呈圆柱状，终于第 1 腰椎下缘。

正常情况下，胎儿在 3 个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第 3 腰椎下缘，成人则在腰 1～2 椎体之间。

由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。

当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。

病理基础TCS 为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常及皮肤改变。

TCS 患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。

脊髓拴系综合征

脊髓栓系(Tethered cord syndrome，TCS)一、理论概要：由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。

正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。

由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。

而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。

TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。

1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。

先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。

而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。

由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。

脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。

导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。

脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。

胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。

在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。

先天性脊髓栓系综合征的护理

先天性脊髓栓系综合征的护理一、先天性脊髓栓系综合征概述先天性脊髓栓系综合征是一种由于脊髓圆锥低位、脊髓被牵拉固定，从而导致一系列神经功能障碍的疾病。

在胚胎发育过程中，椎管的生长速度快于脊髓，如果出现某些异常，如椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等，就可能导致脊髓圆锥被固定在较低的位置，影响脊髓的正常活动和神经功能。

1、病因（1）先天性脊柱裂：这是导致先天性脊髓栓系综合征的常见原因之一。

脊柱裂使得椎管闭合不全，脊髓失去了正常的保护和支持。

（2）椎管内脂肪瘤：脂肪瘤的生长可能会压迫和牵拉脊髓。

（3）脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜通过脊柱裂处向外膨出，增加了脊髓被牵拉的风险。

2、临床表现（1）下肢运动功能障碍：表现为下肢无力、肌肉萎缩、行走困难等。

（2）感觉异常：如麻木、疼痛、温度觉和触觉减退等。

（3）大小便功能障碍：包括尿失禁、尿频、尿急、便秘等。

二、先天性脊髓栓系综合征的诊断方法诊断先天性脊髓栓系综合征通常需要综合多种检查手段。

1、影像学检查（1）磁共振成像（MRI）：是诊断先天性脊髓栓系综合征的首选方法。

它能够清晰地显示脊髓圆锥的位置、脊髓的形态、椎管内的病变等。

（2）脊柱X 线和CT 检查：有助于了解脊柱的骨骼结构，发现脊柱裂等异常。

2、神经电生理检查（1）体感诱发电位（SEP）：用于评估感觉神经传导功能。

（2）运动诱发电位（MEP）：检测运动神经的功能。

3、临床症状评估医生会详细询问患者的症状，包括下肢运动、感觉和大小便功能等方面的情况，并进行神经系统体格检查，如肌力、肌张力、感觉、反射等的评估。

三、先天性脊髓栓系综合征的治疗方法治疗的目的是解除脊髓的牵拉，恢复脊髓的正常位置和功能，缓解症状，预防病情进展。

1、手术治疗（1）松解脊髓：去除牵拉脊髓的因素，如切除椎管内脂肪瘤、修补脊柱裂等。

（2）重建脊柱稳定性：对于脊柱结构异常的患者，可能需要进行脊柱融合术等以维持脊柱的稳定性。

2、非手术治疗（1）物理治疗：如康复训练、按摩、针灸等，有助于改善肢体功能。

脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征【概述】脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）系脊髓圆锥以下终丝或马尾固定于椎管，于脊柱生长期中，牵拉脊髓圆锥不能向头侧移动而产生脊髓或圆锥牵拉损害症状之综合征。

而脊髓纵裂（diastematomyelia）则系脊髓被椎管内骨性纵隔分为两半并产生脊髓压迫症状之疾病，部分病人脊髓纵裂与脊髓栓系综合征同时存在，故二者分两节描述。

【病理与病理生理】1．终丝粗大并固定于骶椎者病理改变是终丝拉紧脊髓成低位，圆锥位于腰2水平或以下，部分马尾纤维可能粘连于终丝之上。

2．先天性疾病主要是脊髓脊膜或马尾脊膜膨出，手术后局部粘连将马尾固定于椎管内手术区，因脊膜膨出大多在幼儿时行手术治疗，在发育成长中，马尾固定脊髓不能正常向上移位，而致脊髓低位，脂肪瘤在腰骶部分布非常广泛，向上可至圆锥，向下至骶尾部，向外至皮下，硬膜外、硬膜下与马尾神经广泛粘连，马尾分散在脂肪瘤之中，分离甚为困难。

3．椎管内肿瘤主要是皮样囊瘤和畸胎瘤，多发生在腰骶部，亦有在枕颈部，在腰骶部者，于长大过程中，逐渐压迫马尾，产生症状，马尾神经可深深粘连于肿瘤壁或包膜上。

【病因与发病机制】1．终丝（filum terminale）肥大增粗固定于椎管壁栓住圆锥（conus medullaris）不能向头端移动。

2．先天性疾病如脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）或脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele），病变可以固定终丝或马尾，而于病儿生长过程中产生脊髓栓系综合征，或是于幼儿时期做脊髓脊膜膨出手术，术后局部粘连而固定圆锥产生脊髓栓系综合征。

Kanev与Bierbrauer报道一组177例脂肪脊髓脊膜膨出，观察到脊髓神经功能与年龄的关系，在初检时没有神经症状占37％，于年岁增长中发生神经症状，于脂肪脊髓脊膜膨出修补手术与栓系综合征松解后神经症状缓解。

3．先天畸形或椎管内肿瘤如脊椎闭合不全（dysraphism）的先天性皮肤瘘道，可有纤维索条或瘘道连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征，Wang等报道5例，先天性皮肤瘘道（congenital dermal sinus，CDS）与椎管内相连，椎管内病变为皮样或表皮样囊肿（dermoid or epidermoid cyst）亦可为畸胎瘤（teratoma），多发生在腰骶部，亦在枕颈部，极少在胸椎，脊髓皮肤瘘道常是此病的提示。

脊髓栓系mri报告单

脊髓栓系mri报告单脊髓栓系MRI报告单是一种针对患者脊髓状况的影像学检查报告，通过分析报告单，可以帮助医生了解患者的病情，为临床诊断和治疗提供重要依据。

下面我们将详细解读脊髓栓系MRI报告单，了解其临床意义及实用性。

一、脊髓栓系MRI检查概述脊髓栓系MRI检查是一种无创的影像学检查方法，通过磁场和射频脉冲扫描患者脊髓，显示脊髓、神经根、椎管及其周围组织的结构。

该检查对于诊断脊髓病变、神经损伤、椎管内肿瘤等疾病具有较高的临床价值。

二、脊髓栓系MRI报告单解读1.正常结果正常脊髓栓系MRI报告单显示脊髓呈条状，信号均匀，轮廓清晰。

椎管内血管、神经根、硬膜囊等结构均显示正常。

2.异常结果异常结果主要包括以下几种：（1）脊髓变性：如炎症、肿瘤、外伤等原因导致脊髓信号不均匀，形态异常。

（2）椎管内占位性病变：如良性或恶性肿瘤，可能导致脊髓受压、推移。

（3）脊髓空洞：先天性或后天性原因导致的脊髓局部空洞形成。

（4）椎管狭窄：骨性或纤维组织增生，导致椎管腔狭窄，压迫脊髓。

3.临床意义脊髓栓系MRI报告单对于以下疾病的诊断具有重要价值：（1）椎管内肿瘤：如神经纤维瘤、脊髓胶质瘤等。

（2）脊髓炎：如急性脊髓炎、慢性脊髓炎等。

（3）脊髓损伤：如车祸、摔伤等导致的脊髓损伤。

（4）退行性病变：如颈椎病、腰椎间盘突出等。

三、脊髓栓系MRI报告单的实用性脊髓栓系MRI报告单为医生提供了关于患者脊髓状况的详细信息，有助于明确诊断、确定病情、制定治疗方案。

此外，报告单还可用于监测病情变化，评估治疗效果，为患者提供个性化康复计划。

四、注意事项1.检查前无需特殊准备，但应告知医生患者病史及过敏史。

2.检查过程中需保持身体不动，听从医生指导。

3.检查后如有不适，请及时就诊。

总之，脊髓栓系MRI报告单对于诊断和治疗脊髓及椎管相关疾病具有重要参考价值。

患者在拿到报告单后，应根据医生的建议进行相应治疗和康复。

成人脊髓栓系诊断标准

成人脊髓栓系诊断标准
成人脊髓栓系是一种罕见但严重的疾病，主要表现为脊髓血管突然血栓或栓塞导致的急性脊髓损伤。

目前尚无明确的成人脊髓栓系的诊断标准，但根据相关研究和临床经验，一般可以综合以下几个方面进行诊断：
1. 病史：患者通常会有急性起病的轻微或无症状，之后逐渐出现进行性脊髓损伤的症状。

有关病史中可能存在的刺激因素，如外伤、手术、体位改变等，也应该进行详细询问。

2. 临床表现：成人脊髓栓系的症状可以因栓块部位和程度不同而有所不同。

常见的症状包括脊髓感觉和运动障碍、膀胱和肛门功能障碍、性功能障碍等。

根据症状的类型、范围和严重程度，可初步判断脊髓栓系的患者。

3. 影像学检查：脊髓MRI是诊断成人脊髓栓系的重要手段。

MRI可以显示脊髓的结构和功能，检测脊髓的异常信号，及时发现可能的栓塞和栓塞后的改变。

4. 实验室检查：血液和尿液检查可帮助排除其他病因，并检测可能的栓子源头。

综合以上几个方面的信息，结合临床医生的经验判断，可以做出成人脊髓栓系的初步诊断。

进一步的确诊需要进一步的专科检查和评估，例如脊髓造影、血管超声、血栓源部位的相关检查等。

需要注意的是，成人脊髓栓系的诊断需要与其他引起脊髓损伤的疾病相鉴别，这包括脊髓缺血/缺氧、感染性脊髓炎、脊髓肿瘤等。

因此，在进行诊断时应该综合考虑临床表现、影像学检查和实验室检查的结果，以尽可能减少误诊和漏诊。

脊髓栓系综合征

发病原因和机制
原因
脊髓栓系综合征的原因包括先天性因素、肿瘤、炎症、外伤等。
机制
脊髓栓系综合征的发病机制主要是由于脊髓圆锥或马尾神经受到牵拉或压迫，导致神经细胞缺血、缺氧、神经纤维变性，进而出现神经功能障碍。
疾病特点和表现
特点
脊髓栓系综合征的疾病特点包括进行性神经功能损害、疼痛、感觉异常、肌肉力量减弱等。
遗传咨询
对于有家族史的人群，应在专业机构进行遗传咨询，了解患病风险。
并发症及防治
神经功能损害
脊髓栓系综合征可能导致神经根和脊髓受压，引发感觉、运动和反射等功能障碍。应通过手术松解受压部位，改善神经功能。
脊髓空洞
脊髓栓系综合征可能引发脊髓空洞，导致感觉异常、肌肉萎缩等症状。应通过手术解除栓系，减轻脊髓空洞症状。
脊柱侧弯
由于脊髓栓系综合征导致脊柱发育不良，可能引发脊柱侧弯。应早期发现并采取支具、理疗等非手术治疗措施，严重者可考虑手术治疗。
泌尿生殖系统问题
脊髓栓系综合征可能导致膀胱、尿道和生殖系统问题，如遗尿、尿路感染等。应早期发现并治疗相关问题，促进泌尿生殖系统的正常发育。
预后和转归
预后评估
脊髓栓系综合征的预后取决于多种因素，如病变类型、病情严重程度、治疗时机等。一般来说，早期发现并积极治疗可
血液检查和尿液检查
医生会检查患者的血液和尿液，以排除其他潜在的疾病。
04
治疗与康复
保守治疗
药物治疗
根据病情需要，给予止痛药、消炎药等缓解症状。
物理治疗
采用物理因子治疗如超短波、磁疗等，改善局部血液循环，缓解疼痛。
康复训练
在专业指导下进行适当的康复训练，如肌肉力量训练、平衡训练等，以减轻功能障碍。

脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义

资料与方法
分析 2008年 1月至 2010年 1月收治 TCS 50例, 其中男 21例, 女 29例, 年龄 0~ 21岁, 平均年龄 2. 5 岁。临床主要表现为下腰骶部包块 30例, 下腰骶部局部凹陷 3例, 一侧或双侧下肢无力、走路不稳或跛行 7 例, 双下肢不等粗 3 例, 马蹄内翻足 3例, 双足不等大 1例, 神经源性膀胱 2例, 肛门闭锁 1例。
Ab stra ct! Ob jec tive To exp lore the MR I fea tures and evalua te the d iagnostic value of tethered cord syndrom e( TCS). M eth ods The MR appearances of 50 cases w ith TCS were ana lyzed retrospec tive ly. R esu lts Spina l cord was term inated be low L3 in 50 cases. Seven types of TCS were suggested: spina llipom as 13 cases, d iastem atom yelia 6 cases, m ye lom en ingoce le 11 cases, men ingoce le 3 cases, th icken filum te rm ina le 8 cases, spina l tumor 1 cases and m ixed type 8 cases. C on clu sion MR I exam ination is of important value in d iagnosis of TCS. MR I can also show d ifferent types of TCS and provide re liab le inform ation for su rgica l operation and prognosis.

脊髓栓系综合征操作规范

脊髓栓系综合征操作规范【适应证】1有脊髓栓拉引起的症状群。

2MRI或CT椎管内造影发现低位脊髓、脊髓脂肪瘤、终丝脂肪瘤（又称终丝增粗，直径>3mm）、脊髓脊膜膨出、分裂脊髓和脊柱裂等。

【禁忌证】1伴有脑积水者，应先控制脑积水。

2无症状隐性脊柱裂者，暂时不必手术，定期随访。

3家属不同意手术。

【术前准备】1影像学检查。

2脊柱X线平片评价有无合并脊柱发育异常。

3头部MRI或CT检查脑室系统。

4脊柱MRI检查圆锥的节段，终丝是否增厚及是否伴有脂肪瘤或其他肿瘤，是否伴有分裂脊髓畸形或皮肤窦道。

5体检可发现提示病变阶段的皮肤体征，如皮肤膨出肿块或局部凹陷等。

6尿液动力学检查有助于评价术前神经功能受损状态。

【操作方法及程序】俯卧位，胸部和髂嵴下垫枕，使腹部避免受压。

在腰骶部作一中线直切口，切口下方应超过圆锥。

用单极电凝器分离中线皮下组织及筋膜。

触及棘突，切开时应注意后面椎板不完整。

用剥离子或单极电凝器分开椎旁肌肉。

用Kerrison或Leksell咬骨钳咬除1～2个椎板。

小心牵起硬脊膜，在中线用细刀片直线切开硬膜，4-0缝线牵开硬膜。

寻找终丝，终丝一般位于中线、单根，其上面有时见弯曲的血管。

神经根位于两侧，通常它们表面无血管。

电灼终丝，剪刀剪断之。

用4-0缝线连续严密缝合硬膜。

硬膜外置少许明胶，逐层缝合筋膜、皮下、及皮肤。

【注意事项】应用手术显微镜有助于识别、分离、切断位于骶神经旁小支下面的终丝。

【术后处理】抗生素应用24小时。

【并发症】1神经组织损伤。

2感染。

3脑脊液漏或假性脊膜膨出。

4伤口愈合不良。

临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现

临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现延髓1）延髓前侧综合征或橄榄前部综合征临床表现：病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）；对侧肢体上运动神经元性瘫痪（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹症状，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

受累部位：脊髓前动脉闭塞；病灶位于延髓上部前方近中缝处。

图 1. 颅脑 T2 Flair ＋ DWI 示左侧延髓前部高信号影2）脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征临床表现：同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍（面部除外）。

受累部位：累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束，该部位由椎动脉延髓支供血（图 2～3）。

3）延髓半切综合征临床表现：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。

即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。

受累部位：椎动脉分支多支血管同时阻塞，影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象（图 4）。

图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影；MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉4）延髓内侧综合征（双侧）临床表现：四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。

受累部位：椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞；双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时，为双侧延髓内侧区梗死，较罕见（图 5）。

图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄；DWI 示双侧延髓内侧高信号影，心形外观5）中枢性肺泡低通气综合征临床表现：在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。

受累部位：背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损（图 6）。

脊髓栓系综合征

治疗
治疗原则早期手术---注意分型---显微手术---
松解彻底---终池成型---预防再粘连
TCS目前最有效旳治疗措施是手术治疗。手术方案有下列两种： 1．松解手术：其是TCS首次治疗旳首选方案，对于继发性或复发性
TCS患者，一样能够从松解手术治疗中获益。目旳是松解脊髓圆锥，解除牵拉及与周围组织旳粘连，缓解临床症状，预防神经功能旳进一步恶化。提倡显微镜下显露分离硬脊膜囊末端与骶管前壁附着处，切除对硬脊膜囊、脊髓和脊神经牵拉、压迫旳全部异常骨性和软组织，游离终丝。避开和保护出骶管前壁两侧旳骶神经。在终丝最低点切断。难以辨别神经和纤维条索时。可根据神经肌肉电刺激仪判断。术中神经电生理监测有利于保护神经组织旳功能，预防术后神经缺损。与简朴旳首次栓系松解相比，再次手术和脂肪型脊髓脊膜膨出或脊髓脂肪瘤切除术有更高旳术后新发神经功能受损旳发生率，术中神经电生理监测在这些艰难旳情况下很有用。最终应进行硬脊膜旳加固与重建，其最大意义在于恢复蛛网膜下腔旳生了解剖，有利于神经功能旳恢复，预防脱髓鞘病变旳进一步进展，预防再栓系可能。
有脊柱裂病史旳成人症状类似于青少年，体现出与腰骶椎屈伸运动有关而加重旳疼痛和括约肌功能障碍；有性功能障碍旳病史。
没有脊柱裂病史旳成人最常见临床体现是疼痛，其次是肌无力和尿失禁。在不伴有发育畸形旳患者中，轻微旳创伤（怀孕、分娩、运动)或脊柱旳直接损伤常诱发症状。
辅助检查
（1）B超：对年龄<1岁旳病人因椎管后部构造还未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥位置，并可根据脊髓搏动情况来判断有否有再栓系。诊疗率可达70％一90％。
背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超出单一神经根支配区,也有单侧根性分
布,直腿抬高试验阳性,有时可与腰椎间盘突出症相混同。疼痛常因久坐、身

隐性脊髓栓系综合征（OTCS）

隐性脊髓栓系综合征（OTCS）01概念的提出脊髓是人体中枢神经延伸到脊柱的部分。

脊髓存在于整个椎管内（脊椎骨和椎间盘组成的骨性管道）脊髓栓系综合征其实就是脊髓下端不能随着人体生长正常上升，导致脊髓受到牵拉。

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）指先天和/或后天因素导致的使脊髓受牵拉、压迫、圆锥低位，造成脊髓神经血管出现缺血、缺氧，逐渐发生变性坏死或呈退性行改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群；影像学特点表现为圆锥位置低于腰2水平。

最近有学者提出隐性TCS（occult TCS，OTCS）的概念，具有TCS相似的症状，主要表现为泌尿功能障碍，被认为是脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致，但圆锥却处于正常位置。

Steinbok等调查发现，小儿神经外科医生对典型TCS的治疗策略相当一致，然而，对于OTCS的诊疗甚至对其存在都有争议。

MacNeily等率先对具有正常圆锥位置的TCS进行终丝游离来松解脊髓，发现在隐性椎管闭合不全的病人中有部分病人表现为泌尿系统症状，并认为存在TCS，但其圆锥却处于正常位置，在切断终丝后，多数病人泌尿功能都能得到恢复或改善。

Warder和Oakes报道13例具有皮肤异常的病人，提示可能存在隐性椎管闭合不全，他们有相似的临床表现，但影像学没有明显的异常，从而提出OTCS；他们发现，18%的TCS病人实际上具有正常水平的圆锥，而在其相关手术中发现其发生率在14%~28%。

02病理生理正常胚胎发育的早期，脊柱与脊髓的长度大致相等。

随后脊柱生长速度快于脊髓，进而造成脊髓的位置逐渐上升，至出生后3个月，脊髓位置可达到成人水平，即圆锥位于腰1~2水平。

Lee等发现TCS 的发生与脊髓发育过程异常有关，如果这一过程中脊髓与周围组织粘连或因其他因素造成脊髓上升受限时，脊髓被牵拉而紧绷，引起血管机能不全及继发性的缺血、变性而出现症状。

胎儿脊髓栓系

手术方式： 1.胎儿神经管缺陷宫内修补手术：目前不作为常规方法。 2.脊髓栓系松解术：首选治疗方案。 3.脊柱截骨术：适用于骨化成熟的青少年及成人。 4.脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术：适用于骨化成熟的青少年及成人。并发症：脑脊液漏、再栓系、伤口感染等
预后

与手术年龄、发病时间、手术方式、终丝紧张、病理类型、术前表现有关。患儿可表现为骶尾部包块、大小便障碍、鞍区感觉异常、双下肢感觉运动功能异常、畸形等。

诊断
孕期：主要通过超声、MRI发现
新生儿：临床表现 MRI 其它辅助检查（X线，尿流动力学检查，膀胱功能检测，神经电生理表现）。
临床表现

尿系统症状：尿频、尿急以及尿失禁、遗尿等；
运动障碍：主要表现为上运动神经元损伤，如下肢痉挛件瘫、腱反射，亢进，也可为下运动神经元损伤表现，如下肢无力，肌张力减退、腱反射减弱或消失等；感觉障碍：主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。

临床表现

①泌尿系统症状：尿频、尿急及尿失禁、遗尿等；

②运动障碍：下肢痉挛性瘫、腱反射，亢进，也可为下运动神经元损伤表现，如下肢无力，肌张力减退、腱反射减弱或消失等； ③感觉障碍：主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退；

临床表现Biblioteka ④骶部皮肤多毛，骶尾部凹陷，异常色素沉着、皮赘或皮下块； ⑤足和腿不对称，无力； ⑥隐性脊柱裂； ⑦原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征（TCS）
脊髓栓系

指脊髓圆锥在椎管内上升过程中出现障碍，使脊髓受到牵拉而导致一系列神经功能障碍和畸形的一组征候群。
正常脊髓上升过程
脊髓栓系

脊髓栓系综合症名词解释

脊髓栓系综合症名词解释脊髓栓系综合征，这可是一个相对复杂但又非常值得深入了解的病症呢。

脊髓栓系综合征，简单来说，就是脊髓在发育过程中受到了异常的牵拉而产生的一系列症状。

正常情况下，脊髓在胚胎发育过程中，它会随着椎管的生长而上升到相应的位置。

然而，当存在某些因素时，脊髓的下端就像被一根无形的绳子拴住了一样，不能正常上升到应有的位置，这就导致了脊髓栓系综合征的发生。

那到底是什么原因会引起这种异常的牵拉呢？先天性的因素占了很大比例。

比如说脊柱裂，这是一种常见的先天性脊柱畸形。

在脊柱裂的情况下，脊柱的骨质结构不完整，可能会有硬脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出等情况，这就很容易导致脊髓被粘连或者牵拉。

就像一个精密的机械装置，其中一个部件出了问题，就会影响整个装置的正常运转，脊柱裂就像是这个出问题的部件，让脊髓的正常发育和位置维持受到了极大的干扰。

这种病症在临床上会表现出各种各样的症状。

很多患者会有下肢的感觉和运动障碍。

感觉方面，可能会出现下肢的麻木、疼痛或者对温度、触觉等感觉变得不灵敏。

想象一下，就像你穿了一层厚厚的麻木的铠甲，外界的刺激你不能很好地感知。

运动方面呢，患者可能会出现下肢无力，走路姿势异常，严重的甚至可能无法行走。

这对患者的日常生活影响是巨大的，他们可能不能像正常人一样自由地活动，想去的地方去不了，想做的事情做不了。

除了下肢的症状，泌尿系统也常常受到牵连。

患者可能会出现排尿功能障碍，像尿频、尿急、尿失禁或者排尿困难等情况。

这就好比是身体里的一个管道系统出了故障，水不能正常地排出或者控制不住地流出来，这不仅给患者带来身体上的不适，还会影响到他们的心理状态，让他们在社交等方面产生自卑等负面情绪。

另外，还有一部分患者会出现脊柱畸形。

脊柱就像建筑物的大梁一样，一旦发生畸形，整个身体的支撑结构都会受到影响。

这可能进一步加重脊髓的牵拉，形成一个恶性循环。

在诊断方面，医生会综合多种方法。

通过详细的病史询问，了解患者从出生以来的情况，有没有相关的家族史等。