中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨

摘要目的探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）的临床特点和临床治疗方法。方法48例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，回顾性分析其临床资料，并总结归纳此类患者的临床特点和治疗方法。结果中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者临床上主要表现为四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等，病理学检查下病灶部位有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润，核磁共振下表现出肿瘤特征；临床治疗TITD以激素治疗为主。结论临床上针对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，应根据临床特点进行早期诊断，治疗方案可采用糖皮质激素治疗，具有较好的临床效果。

关键词中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病；临床特点；治疗

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病（TITD）又称作炎性假瘤，是在脊髓或脑特定发生的一类炎性脱髓鞘病，介于接种或感染后的脑炎与多发性硬化之间，病理学特点与临床表现都具有独立性。TITD主要表现为神经功能的严重缺损和脑实质性占位，不具有症状特异性，加上大部分临床医师对TITD的了解不足，故临床上TITD常常被误诊为多发性硬化、脑寄生虫病、脑脓肿、颅内肿瘤等[1]。探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点，对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。本文通过回顾性分析48例TITD患者的临床资料，总结归纳该病临床特点及有效治疗手段，为临床诊断和治疗TITD患者提供一定参考依据。

1 资料与方法

1. 1 一般资料选取本院2011年1月～2013年12月收治的中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者48例，其中男26例，女22例；年龄21～48岁，平均年龄（36.5±3.8）岁；就诊时间在4 d～19个月；所有患者均符合TITD的相关诊断标准。

1. 2 治疗方法当患者核磁共振和临床表现都倾向于炎性假瘤时，不可轻易放弃治疗或进行手术治疗，以免发生无法挽回的严重后果。临床上TITD的试验性治疗常常采用糖皮质激素，如静脉注射甲泼尼龙，400～1100 mg/d，用药10 d后剂量减半，最后改为口服醋酸泼尼龙，起始剂量为50～120 mg/d，直到第5周后开始停药。也可以选择在激素治疗之前进行脑组织活检，可采用立体定向技术，该技术具有准确性高、安全性好、创伤小等优点，特别适用于具有占位效应的孤立的病变，可以作为诊断和治疗的重要参考依据。此外，临床上还可使用血浆置换、干扰素、免疫球蛋白等方法治疗。

2 结果

2. 1 临床表现TITD一般是急性起病或亚急性起病，病情发展迅速，没有缓解后复发这一过程，大部分患者发病前接种过疫苗或受病毒感染，以脊髓或脑部孤立性病灶为主。患者主要表现为呕吐、恶心、头晕等颅内压升高症状，同

时还伴有双侧或单侧肌力降低、癫痫发作、排便障碍、不同类型与程度的失语、感觉障碍等脑实质受累症状，但一般不发生视神经损伤。

2. 2 病理学特点病理学检查结果显示，TITD患者病灶部位的脑组织呈现为结构疏松，大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润，免疫组化表现为LCA 的弥漫性阳性，大多数CD45为阳性，少数CD20为阳性。大多数吞噬细胞表现为胞质丰富红染，极易与肥胖型星形细胞混淆。炎性假瘤中浸润有大量单核巨噬细胞，可以此与胶质瘤加以区分。TITD患者病灶部位还会出现少量胶质细胞、浆细胞和树突型胶质细胞，此外还可见胶质细胞增生。

2. 3 影像学特点核磁共振下TITD表现出肿瘤特征，具体为T1、T2长信号；合并出血时呈现出T1短信号、T2长信号；囊变坏死时呈现出不均匀的T1、T2长信号；增强扫描下呈现出非闭合性的环形强化，尤其是脑室面的环壁强化。合并淋巴细胞浸润的TITD表现为单一的组织结构，MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的高信号，有明显强化和实体肿瘤特征。硬化型TITD主要表现为胶原纤维的增生，故MRI下呈现为T1WI的低信号和T2WI的低信号。

3 讨论

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病在临床上比较少见，直到1980年才逐渐受人们关注，患者起病迅速，主要为神经免疫介导性疾病，主要包含多发性硬化，播散新脑脊髓炎以及视神经脊髓炎等病，临床表现：①四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等。TITD患者经检查可见脑实质性损伤，如病理征阳性、肌力下降、失语、意识障碍等，头颅MRI、CT检查大多数表现为脑实质性占位病变。对于TITD患者，应注意观察患者临床症状和体征，争取早期诊断、及早治疗。但是在临床上常常误诊，主要是因为对于该病的临床特点容易与颅脑肿瘤的临床特点相混淆，②是对于该病的临床影像学特点掌握不够，最后由于病理图片上存在怪异的星形细胞，很容易误认为肿瘤细胞[2]。

若患者诊断结果偏向炎性假瘤，不可轻易进行手术治疗或放弃治疗，避免造成不可挽回的后果。TITD的临床治疗可选择糖皮质激素做冲击性试验治疗，但用药后无论病情如何变化都要在两周内停止用药，并观察患者病情[3-5]。对于TITD患者而言，激素治疗是一种有效、快捷、简单的治疗方法，尤其是对于孤立病变和占位效应的患者具有较好疗效。此外激素治疗还具有创伤小、安全性高、准确性好的优点，可以作为临床治疗TITD的首选方案。

参考文献

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