心脏的胚胎发育

要想真正掌握先心病的诊断，首先要理解心脏的胚胎发育，这对理解先心病的形成很有帮助。

比如最常见的房缺，在分型的时候提到的原发孔（包括卵圆孔未闭）和继发孔就是典型的例子，由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍，从而导致了不同情况的房间隔缺损。

又比如大动脉转位，也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍，从而导致大动脉没有出现交叉;
另外，我想学习解剖的时候最好应当和实际诊断相结合，才能加深理解，不然纯粹的讲解剖太枯燥了！
心脏的胚胎发育分为三个阶段：
（一）原始心脏的形成
（二）心脏外形的建立
（三）心脏内部的分隔
原始心脏的建立由于和我们诊断关系不大，我觉得没有必要去讲，不知道大家是否同意。

我们还是先从（二）心脏外形的建立说起吧！
图示：最初的心管
心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。

以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。

图示：静脉窦
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。

静脉窦分为左、右两角。

左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。

心球的远侧份较细长，称动脉干（truncus arteriosus）。

动脉干前端连接动脉囊（aorticsac），动脉囊为弓动脉的起始部。

心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻（bulboventricular loop），凸面向右、前和尾侧。

不久，心房渐渐离开原始横隔，位置逐渐移至心室头端背侧，并稍偏左。

相继静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。

此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。

心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房室管（atrioventricular canal ）。

心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球（bulbus arteriosus cordis）；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。

原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。

至此，心脏已初具成体心脏的外形，但内部仍未完全分隔。

再补充几张图：最初的心管
最初的心房
最初的心室
最初的大动脉干
动脉干
心脏外形的建立我们就说完了！今天先说到这里，明天我们继续谈！不过前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联，到接下来的这部分——心脏的分隔才会有直接的联系。

因为很多
先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。

如果在心脏外形建立阶段就出现了问题，胎儿是无法存活的！
胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第5周末才告完成。

心脏各部的分隔是同时进行的。

房室管的分隔
心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。

此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。

也就是下图中间的红色部分。

两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔。

围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。

上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分，如果此部分发育不正常，就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损，而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。

部分性心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。

完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亚型。

原始心房的分隔
胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。

此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。

原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。

如果没有封闭，那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损。

在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。

原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。

第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。

此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。

如果此继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，那么就会导致继发孔房缺的出现。

当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（foramen ovale）。

卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。

原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。

出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。

出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。

接下来我们讲一讲 3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。

静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。

原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。

汇入静脉窦血管的变化如下：左、右卵黄静脉的尾段分支吻合，发育形成门静脉，左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。

右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失，从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生，并与脐带内的脐静脉通连，将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉，继而流入静脉窦右角。

在左、右前主静脉之间形成一吻合支，它从左至右呈斜行走向，左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。

吻合支成为左头臂静脉，右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。

因此，体循环的血液均汇流入静脉窦右角。

如果前面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。

胚胎发育第7～8周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为房久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。

原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支，各支再分为两支。

原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4条肺静脉直接开口于左心房。

由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。

接下来我们就该讲原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（muscular part of interventricular septum）。

此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。

胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分。

这部分其实也就是膜周部。

如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。

所以我们看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，可以清楚地看到，主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。

室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。

这们便形成了室间隔的膜部。

室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。

如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。

动脉干与心动脉球的分隔
胚胎发育第5周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴（bulbar ridge）。

以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔（aortico-pulmonary septum），将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉（图24－10）。

因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。

当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第4对弓动脉，肺动脉干通连第6对弓动脉。

如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育完全，就会出现先心中的永存动脉干。

而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的结构，就会产生大动脉转位的情况了！而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀，就会出现肺动脉主干狭窄或主动脉狭窄了，此时的主动脉或肺动脉就会相应
扩张。

主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。