ANCA相关性血管炎
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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
活性氧和细胞因子的作用 细胞间粘附分子表达增加 诱导细胞调亡 环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺 等） 药物因素（二氧化硅粉尘 ） 感染
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编辑版ppt
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实 ANCA是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO阳性， 其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程 度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性，ANCA检测 使WG检出率提高54%。
21
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血管炎病理
局灶或弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎
中动脉炎伴肉芽肿性炎性反应
22
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易累及肾脏的血管炎
显微镜下多动脉炎（MPA） Wegener肉芽肿 (WG) 结节性多动脉炎（PAN） 大动脉炎——主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎——轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE
8
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ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的 p-ANCA—perinuclear,核周的
9
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ANCA
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA
P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
编辑版ppt
10
临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续治 疗。
在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安心 ――但不能保证――疾病是不活跃的。如果疾病活跃在某 些患者中出现，他们通常是有限的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成阳 性的患者，有疾病活跃的危险。
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2
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原发性血管炎的分类
大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管 炎
小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎
毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜
炎、超敏性血管炎
fibrinoid necrosis and the inflam m atory cells infiltrating the
arterial w all. T he process involves the entire thickness of the
artery.
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血管炎病理
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显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA） 是累及微动脉、毛细血管、微 静脉，伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的 坏死性血管炎，此类病人大多 以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性为主要特点，随 着糖皮质激素和细胞毒药物强 化治疗，已成为少数经治疗可 大大改善其预后的肾脏病之一。
显微镜下多动脉
微静、动脉：白塞病
3
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小血管炎（坏死性多血管炎）
坏死性静脉炎 细血管炎
坏死性动脉炎
肾小球毛细血管炎 肺毛
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大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎）
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继发性血管炎
弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA
感染 过敏性紫癜 肿瘤
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病因和发病机制
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ANCA试验的临床使用
ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
未经酶免疫测定法对抗－PR3或抗髓过氧化物酶抗体进行 确定，阳性的免疫荧光试验很少有用。
在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ANCA 相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也许会 ANCA阴性。
ANCA
绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小 血管炎均与ANCA相关。
ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细 胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。
Anti-GBM
免疫复合物
wenku.baidu.com
寡免疫复合物
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相应的抗原
PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCA MPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCA CG—组蛋白酶 LF—乳铁蛋白 BIP—杀菌/通透性增加蛋白 HLE—人白细胞弹力蛋白酶
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血管炎的临床表现
发热和体重下降:最常见,并是最初表现 关节痛或关节炎 皮损 肌肉 胃肠道 呼吸道：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 周围神经病变 肾脏：毛细血管外增生性肾小球肾炎
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血管炎皮肤损害
明显的紫癜，水疱 大疱疹损害，丘疹， 溃疡，指栓塞和甲 下线状出血。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
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定义
血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征， 它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管 壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累 器官出现功能障碍。
按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性
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MPA的临床表现
肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有NS） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARF
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16
血管炎鼻部病变
鼻中隔侵蚀，鼻 中隔穿孔，或 者在多数患者 中，鼻梁塌陷 ――即“鞍鼻畸 形”
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肺部表现
空洞结节
肺泡出血
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血管炎的基本病理改变
血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 个别有肉芽肿病变
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A sm all intrarenal artery in m icrocopic polyarteritis. N ote the
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ANCA检测的指征
1、肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎 2、肺出血，尤其是肺肾综合征 3、具有系统性特征的皮肤血管炎 4、多发肺结节 5、上呼吸道慢性破坏性疾病 6、长期鼻窦炎和中耳炎 7、声门下气管狭窄 8、多发性神经炎和外周神经病变 9、眼眶后肿物 （1999年 ANCA和血管炎的澳大利亚国际会议）
活性氧和细胞因子的作用 细胞间粘附分子表达增加 诱导细胞调亡 环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺 等） 药物因素（二氧化硅粉尘 ） 感染
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ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实 ANCA是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO阳性， 其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程 度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性，ANCA检测 使WG检出率提高54%。
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血管炎病理
局灶或弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎
中动脉炎伴肉芽肿性炎性反应
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易累及肾脏的血管炎
显微镜下多动脉炎（MPA） Wegener肉芽肿 (WG) 结节性多动脉炎（PAN） 大动脉炎——主肾动脉型 变应性肉芽肿血管炎——轻 超敏性血管炎——少见 过敏性紫癜、SLE
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ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的 p-ANCA—perinuclear,核周的
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ANCA
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA
P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
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临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续治 疗。
在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安心 ――但不能保证――疾病是不活跃的。如果疾病活跃在某 些患者中出现，他们通常是有限的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成阳 性的患者，有疾病活跃的危险。
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原发性血管炎的分类
大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管 炎
小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎
毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜
炎、超敏性血管炎
fibrinoid necrosis and the inflam m atory cells infiltrating the
arterial w all. T he process involves the entire thickness of the
artery.
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血管炎病理
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显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA） 是累及微动脉、毛细血管、微 静脉，伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的 坏死性血管炎，此类病人大多 以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）阳性为主要特点，随 着糖皮质激素和细胞毒药物强 化治疗，已成为少数经治疗可 大大改善其预后的肾脏病之一。
显微镜下多动脉
微静、动脉：白塞病
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小血管炎（坏死性多血管炎）
坏死性静脉炎 细血管炎
坏死性动脉炎
肾小球毛细血管炎 肺毛
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大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎）
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继发性血管炎
弥漫性结缔组织病： SLE、SS、RA
感染 过敏性紫癜 肿瘤
编辑版ppt
6
病因和发病机制
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ANCA试验的临床使用
ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。
未经酶免疫测定法对抗－PR3或抗髓过氧化物酶抗体进行 确定，阳性的免疫荧光试验很少有用。
在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ANCA 相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也许会 ANCA阴性。
ANCA
绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小 血管炎均与ANCA相关。
ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细 胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。
Anti-GBM
免疫复合物
wenku.baidu.com
寡免疫复合物
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相应的抗原
PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCA MPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCA CG—组蛋白酶 LF—乳铁蛋白 BIP—杀菌/通透性增加蛋白 HLE—人白细胞弹力蛋白酶
编辑版ppt
血管炎的临床表现
发热和体重下降:最常见,并是最初表现 关节痛或关节炎 皮损 肌肉 胃肠道 呼吸道：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 周围神经病变 肾脏：毛细血管外增生性肾小球肾炎
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血管炎皮肤损害
明显的紫癜，水疱 大疱疹损害，丘疹， 溃疡，指栓塞和甲 下线状出血。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎
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定义
血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征， 它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管 壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累 器官出现功能障碍。
按血管受损范围可分为局限性和系统性。 按有否继发因素分为原发性和继发性
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MPA的临床表现
肾脏损害： 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有NS） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARF
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血管炎鼻部病变
鼻中隔侵蚀，鼻 中隔穿孔，或 者在多数患者 中，鼻梁塌陷 ――即“鞍鼻畸 形”
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肺部表现
空洞结节
肺泡出血
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血管炎的基本病理改变
血管纤维素样坏死 炎性细胞浸润 微动脉瘤 个别有肉芽肿病变
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A sm all intrarenal artery in m icrocopic polyarteritis. N ote the
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ANCA检测的指征
1、肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎 2、肺出血，尤其是肺肾综合征 3、具有系统性特征的皮肤血管炎 4、多发肺结节 5、上呼吸道慢性破坏性疾病 6、长期鼻窦炎和中耳炎 7、声门下气管狭窄 8、多发性神经炎和外周神经病变 9、眼眶后肿物 （1999年 ANCA和血管炎的澳大利亚国际会议）