特发性间质性肺炎病理特征及分类(2015)
特发性间质性肺炎课件
心理支持
建立良好的医患关系
与患者建立信任关系，了解其心理需求和困 惑。
开展健康宣教
向患者及家属宣传疾病知识，提高其对疾病 的认知和理解能力。
提供心理疏导
通过谈话、倾听等方式，帮助患者排解不良 情绪，树立积极的生活态度。
鼓励社交互动
鼓励患者参加社交活动，与病友交流经验， 互相支持。
05
特发性间质性肺炎的护 理
高氧血症患者
避免过度吸氧导致氧中毒，合理控制氧流量和时间。
04
预防与康复
预防措施
避免接触致病因素
避免吸入有害气体和颗粒物， 如烟雾、工业粉尘和汽车尾气
等。
加强个人防护
在空气质量差的时候，应戴口 罩或使用空气净化器。
保持健康生活方式
戒烟、限酒，保持规律的作息 和饮食，加强锻炼，提高免疫 力。
定期检查
03
02
生活指导
养成良好的生活习惯，保持充足的 睡眠和适当的运动。
病情监测
定期监测病情变化，如有异常及时 就医。
04
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
免疫学检查
自身抗体检测、免疫球蛋白检测等有 助于排除结缔组织病等免疫系统疾病 。
03
治疗方法
一般治疗
休息与护理
保证充足的休息，提供良好的护 理环境，避免接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调理
提供高蛋白、高维生素、易消化的 食物，保持营养均衡。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
发病机制
01
02
03
环境因素
长期接触有害气体、粉尘 等环境因素可能诱发IIP。
特发性肺间质性肺炎(小)
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIPs）一、概述特发性间质性肺炎是弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLDs）中一组主要累及肺间质（炎症性和纤维化性病变），有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病，它们虽具有明确的组织学和影像学表现，但致病因子，故称其为特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎并不只限于肺间质（上皮与内皮基底膜间之腔隙、损伤的原发部位），病变常同时累及气腔、外围气道及血管，病因也不完全是特发（隐源）性的。
但该类疾病中的大多数都有一定程度的间质细胞浸润和（或）胶原沉积。
因此，详细、准确的临床-放射学-病理学诊断（clinco-radiologic-pathologic diagnosis,CRP）能够区别IIP与DPLDs中其他性质的疾病。
然而，CRP诊断中最重要的问题是首先区分特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）与IIPs中其他种类的疾病。
2002年，美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）组织多位学科专家，依据临床、放射学和病理学标准，共同制定了IIPs的ATS/ERS国际分类。
新分类中包括7个不同的临床病理类别，依据发生率高低依次是：（1）特发性肺纤维化（IPF）；（2）非特异性间质性肺炎（NSIP）；（3）隐源性机化性肺炎（COP）；（4）急性间质性肺炎（AIP）；（5）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）；（6）脱屑型间质性肺炎（DIP）；（7）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。
.CT/HRCT在IIP的诊断中发挥重要作用。
IPF独特的组织-病理学变化（UIP）,决定其在HRCT上呈现一组特征性的影像学表现，即以双肺基底部和肺外围分布为主的网状和蜂窝囊肿影。
而NSIP、DIP、LIP恰与IPF相反，组织学表现特征具有时间和空间上的一致性，HRCT 影像学则以磨玻璃影表现为主。
特发性质性肺炎
IPF/UIP
NSIP
发病年龄 起病情况 症状 杵状指 肺HRCT
BALF 糖皮质激素
老年多见
中、老年多
隐匿、慢性
隐匿、亚急或慢性
干咳、呼吸困难
咳嗽、呼吸困难，可伴发热
50%-80% 网状影、蜂窝肺，
10%-35% 片状磨玻璃影、蜂窝肺少，
双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布
中性粒细现：吸烟史；隐匿起病，亚急性起病居多。干咳、 进行性呼吸困难，部分咳少量粘痰。胸痛、乏力、体重减 轻。Velcro罗音。1/4杵状指。
肺功能：阻塞性、限制性、混合性通气功能障碍。弥散功 能降低。
HRCT：RB-ILD:双肺弥漫分布；中央支气管和周围支气管 的管壁增厚；小叶中心性结节影；班驳磨玻璃阴影；主要 位于上叶的小叶中心型肺气肿。DIP：双肺中下野分布为 主的弥漫性磨玻璃影和网格、条索影。
诊断标准
排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔 组织病）
未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见； 进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特
定的组合。
治疗
乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合； 乙酰半胱氨酸 抗凝治疗 吡非尼酮 急性加重：激素
非特异性间质性肺炎（NSIP）
可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格 状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不 符合UIP任何一项。
不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支 气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、 上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费 区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。
弥漫性间质肺炎型：双肺弥漫性不对称浸润影还可表现为 网状、结节状或网状结节状。
特发性间质性肺炎的分类
肺 问质性病变一 直是病理 医生诊断 的难题 ， 主要是 因为 不同的致病原因可 以引起共同的形态学改变 ， 一种疾病在 不 同的时期或不 同个体 ， 可以有不 同的形态 学改变 ， 似 的组 类 织学表现可 能有完全不同的临床过程 ， 该类病变组织 学的异 质性 、 非特异性及没有足够 的活检标本都是造成 诊断 困难 的 原 因， 缺乏非肿瘤性 肺病 变的知识也是原因之一。本 文主要
Ｋａ ｔｓｅｎ ６ Ｍｕｌ ｚａ ｔｉ Ｊ ｌ ｒ等 ｅ
、
１ 特发性 间质性肺炎的概念
真性肺问质 （ ｕｍ ｎｒ ｉｔ ｓｔ ｍ） ｐｌ ｏａ ｎ ｒ ｉｕ 是指 上皮和 血管 内 ｙ ｅ ｔｉ
皮之间的细胞和基质成分 。各种原因引起 的肺损伤 ， 导致肺 问质弥漫性反应性病变 ， 同时累及并 位于肺实 质 ， 称弥漫 也 性实质性肺病 （ ｉｕｅｐｒｎｈｍ ｌ ｕｇｄｓａｅ Ｄ Ｌ 。它 ｄｆ ｓ ａｅｃｙ ａ ｌｎ ｉ ｓ， Ｐ Ｄ） ｅ 包括特发性间质性肺 炎、 慢性 阻塞性肺疾病 ； 胶原血 管病 、 肉 芽肿性病变及高血压病等 累及肺实质的病变 ； 有临床和组织
学改变 ， 被接受。 未
Ｋ ｚ ｓ ｉ 等认 为单纯 的呼 吸性细支气 管炎 （ｅｐｒ ｏ ａｔ ｔ ｎ ａｅ ｒｓｉ ｔ ｙ ａｒ
ｂｏｃ ｉｉｓＲ ） 常 见 的 偶 然 发 现 ， 有 当合 并 间 质 性 肺 ｒｎｈｏｔ ， Ｂ 是 ｌｉ 只 病 （ｅｐ ａ ｒ ｂｏｃ ｉｉｓａｓｃ ｔｄｉｔ ｔｉ ｎ ｉ ａｅ ｒｓｉ ｔ ｒｎｈｏ ｔ—ｓ ｉ ｅ ｎｅ ｉａ ｌ ｇｄｓ ｓ， ｒｏ ｙ ｌｉ ｏ ａ ｓ ｒ ｔｌ ｕ ｅ
病变有所认识。
ｉ ｏｉ， Ｉ ） ｍ ｎａＡ Ｐ 的名称来描 述 临床 过程 凶险 、 病死率 高 的弥漫 性间质性病变 ， 织学 改变为 Ｄ Ｄ ａ ｅｓ ｉ 等 提出一 组 Ａ 。Ｋ ｔ ｎｔ ｎ ｚ ｅ
特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
于燕妮
【期刊名称】《贵州医药》
【年(卷),期】2004(28)7
【摘要】1969年Liebow检查了间质性肺炎(Interstitial Pneumonia，IP)的病变特征，按其特殊的组织学标准，将其分为5个亚型。
1990年，Kitaiehi在肺活检的诊断中提出了“不明原因的间质性肺炎”的术语。
1994年Hamma和Rich描述了IP的病理特征，随后陆续有很多报道。
对IP有不同的诊断名称，如：弥漫性肺间质纤维化、弥漫性纤维性肺泡炎、
【总页数】3页(P667-669)
【作者】于燕妮
【作者单位】贵阳医学院病理教研室,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断 [J], 张子杰
2.特发性间质性肺炎影像学新分类及HRCT特点分析 [J], 黎剑宇;邓宇;曾庆思
3.特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读 [J], 陈起航
4.中国精神疾病分类与诊断标准—Ⅱ周期性精神病诊断标准探讨 [J], 施慎逊;徐韬园
5.精神疾病的诊断标准与分类系统(一) 一、精神疾病的诊断标准 [J], 杨德森
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特发间质性肺炎-精品文档
图1根据ATS-ERS分级IIPs不同类型病变的术语
• IIPs从他们特发的形式上看是罕见的疾病。 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而IIPs被 认为是这些形态学改变的“原型”( 3 )。 由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 • IIPs的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型( 表 1 )。
。 通常,高剂量皮质类固醇治疗没有效果,数据 表明,由于大量应用糖皮质激素所产生的副作 用,这种疗法可能是禁用的( 8 )。 然而,环孢菌 素和皮质类固醇联合治疗对于IPF急性发作似 乎是有效的( 9 )。 此外,患者确诊后应尽早考 虑肺移植( 10 )。
• 影像特点 • 病变早期大多数患者胸片正常。 在疾病晚期, 胸片肺容积下降和从肺尖到肺底的胸膜下网 状影( 14 )。 • 在高分辨率CT图像上肺尖到肺底的病变可以 更好的显示。肺尖到肺底的胸膜下网状影和 大量蜂窝囊样改变，伴有牵引支气管扩张,这 三个表现高度提示UIP( 图3 )( 15 , 16 )。 此 外,UIP还应考虑患者出现肺容积下降、胸膜 下网状模糊影, 大量蜂窝囊样改变,牵引支气 管扩张,范围从肺尖到肺底( 图4 )。
多变
• IIPs是基于组织学进行分类,但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 ( 3 )。 • 在IIPs的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式。 • 在本文中,我们阐述了ATS-ERS IIPs分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志。
特发性间质性肺炎
NSIP诊断
除外已知病因引起的ILD，特别是CTD-ILD，慢 性过敏性肺泡炎等；
慢性或亚急性起病，可发生于任何年龄； 咳嗽、呼吸困难，可有乏力； CT：两肺下野磨玻璃影或网状影，伴牵拉性支气
管扩张，病变常沿支气管血管分布； 组织病理时相一致，不同程度的炎症或纤维化。
IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点
AIP影像
X线：早期双肺下野散在或相对对称分布的班片影、大片 实变影或磨玻璃影；随病情进展，扩大至中、上肺野，并 可出现弥漫网格和条索影。
HRCT：磨玻璃影；实变影；牵拉性支气管扩张；小叶间 隔增厚；气管血管束增粗；结节影；网状影；蜂窝状影。
AIP诊断
符合以下条件应考虑AIP可能：急性起病，进行性 呼吸困难；持续恶化低氧血症；CT新近出现的双 肺弥漫浸润影，牵拉性支气管扩张；无感染依据； 排除其他已知原因肺损伤。
ILD/DPLD分类
疾病 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。
AIP治疗
类似IPF急性加重，激素+对症支持治疗。
隐源性机化性肺炎（COP）
不明原因的机化性肺炎，病因不明，感染、药物、风湿性 疾病可能有关。细支气管、肺泡损伤后，气道内肉芽组织 过度增生、肺泡渗出物机化。
特发性间质性肺炎
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断依据
NSIP
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指不 符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
AIP
早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例 死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例，他 们的病程在4—24周。这种急性起病，病情凶 险的特征与常见的呈慢性进展病程的UIP有着 明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
AIP临床表现
❖ 平均发病年龄50岁，与吸烟无关，往往先有 病毒性上感史
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分类
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
特发性间质性肺炎的临床病理特征分析
2014.05临床研究43表1：治疗前后两组患者的肺活量与动脉血氧分压对比组别治疗前的PaO 2(毫米汞柱)治疗后的PaO 2(毫米汞柱)治疗前VC （升）治疗后VC （升）观察组49.87±9.2464.36±7.31 2.08±0.817.32±1.21对照组50.08±9.3258.43±7.482.11±0.892.43±1.13特发性间质性肺炎的病因尚未明确，患者主要是肺间质、肺泡等部位伴随一定程度的炎症，从而紊乱并破坏肺泡结构，致使肺向纤维化发展[1]。
本次研究旨在对我院68例特发性间质性肺炎患者的病理特征进行分析，并采取相应的治疗方法，取得了较为满意的效果，现总结如下。
1 资料与方法1.1 临床资料选取2010年10月至2013年10月在我院进行治疗的特发性间质性肺炎患者68例，其中男患者37例，女患者31例，年龄在34至72岁之间，平均年龄（55.25±5.25）岁，病程在3至84个月之间，平均病程在(64.8±5.98)个月。
所有患者均伴随不同程度地咳嗽、咳痰、胸痛胸闷以及呼吸困难加喘息等等临床症状，其中27例患者桶状胸，23患者发绀，18例患者吸湿音，6例患者杵状指。
经检查，68例患者均符合诊断标准，且不存在其它间质性肺疾病，在X 线胸部检测中，呈阳性患者45例，没有异常的患者23例；36例患者的肺纹理比正常的要多、粗，且纹理不清晰、毫无秩序，24例患者的肺纹理为网状，16例患者的肺野内存在阴影与结节；28例患者具有显著的肺气肿。
在高分辨胸片CT 中，68例患者均呈阳性，43例患者肺纹理不正常，35例患者具有肺气肿。
将两组患者随机分成两组，分别是观察组与对照组，两组人数相等。
两组患者的性别、年龄、病情与病程对比，P>0.05无统计学意义，有可比性。
1.2 方法两组患者均采用常规方式进行基础治疗，在此基础之上观察组34例患者实施冲击疗法，每日250毫克的甲泼尼龙、1500毫克的环磷酰胺以及2毫克的长春新碱，持续治疗特发性间质性肺炎的临床病理特征分析张凤琼贵州省遵义县人民医院呼吸内科 贵州省遵义县 563100【摘 要】目的：观察并分析特发性间质性肺炎的临床病理特征，以此探讨治疗方法。
特发性间质性肺炎的病理、影像学特征及诊断前景
肌炎等 ）吸 烟 、 天 性 免 疫 缺 陷 病 、 得 性 免 疫 缺 、 先 获
陷综合征 、 肿瘤放射治疗 、 化学治疗 、 免疫抑制药或 大剂量 肾上 腺 皮质 激 素 治疗 等 ＿ 以病毒 感 染 引 起 ８， ８ ＿
张耐 萍 综 述 ， 张 进 审校 （ 山西医科大学第二临床医学院影像科， 太原 ０００） ３０１
关键词 ： 间质性肺炎 ； 数 字 摄 影 ； 诊 断 中图分类号 ： Ｒ ６ ．３ ５ ３ １
文 献 标 识 码 ： Ａ
特发性 间质 性 肺 炎 （ ｉ ａｈｃｉｔｒｔ ｉ ｎ ｕ ｉ ｏ ｔｉ ｎｅｓｉａ ｐ ｅ — ｄｐ ｔｌ ｍｏ ｉ， Ｉ ） ｎａ ＩＰ 又名特 发性 肺 纤 维 化 ， 一组 原 因不 明 为 的进 行性 下呼 吸道 疾 病 ， 理 过程 一 般 为 进 展 缓 慢 病
维化 引起 的肺 实 质损 伤 的 非肿 瘤 性 疾 病 。ＩＰ的最 Ｉ 新 分类 按发生 率 多少 依 次 是 ： 特异 性 间质 性 肺 炎 非
（ ｏ ｓｅｉｃｉｔｒｔ ｉ ｎ ｕ ｎａ ｎ ｎｐ ｃ ｅｓ ｔ ｌｐ ｅｍｏ ｉ，ＮＳＰ） 特 发 性 ｉ ｆ ｎ ｉａ Ｉ 、 肺 纤维 化 （ ｉｐ ｔｉ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉｒｓ Ｉ Ｆ 、 ｉ ｏ ａｈｃ ｕ ｄ ｍｏ ａｙｆ ｏ ，Ｐ ） 隐源 性 ｂ
者 多见 。炎 症 主要 累及 支 气 管 和血 管周 围 、 泡 间 肺
Ｃ Ｐ、 Ｏ ） 急性 问 质性 肺 炎 （ ｃｔ ｔｒｔ ｉ ｎ ｕ ｎ一 ａｕｅｉ ｅｓｉａ ｐ ｅｍｏ ｉ ｎ ｔｌ
隔 、 泡壁 、 叶间隔等肺 问质 ， 肺 小 而肺 泡 则 很 少 累
特发性间质性肺炎的七种病理类型
特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usual interstitial pneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathic pulmonary fibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamative interstitial pneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acute interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecific intersititial pneumonia）。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenic organizing pneumonia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoid interstitial pneumonia)。
特发性间质性肺炎病理特征及分类(2015)
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013
主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病
（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP
• INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型
纤维化型
39
富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞
• 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• 特发性间质性肺炎 • 肺粉尘沉着病 • 外源过敏性肺泡炎 • 放射性损伤/药物相关的ILD • 感染相关性ILD • 结节病 • 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） • 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） • 胶原血管疾病相关的ILD • 肺血管炎相关的ILD • 淋巴增生性疾病相关的ILD • 遗传性疾病相关的ILD • 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
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CT
网格影 牵张性支扩 GGO
无蜂窝肺
51
病理组织学NSIP的临床意义
• • • • • • • 特发性NSIP 胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎 药物中毒或反应 部分感染 免疫缺陷性疾病 IgG4相关性肺疾病
……
（二）、急性及亚急性IIP
AIP COP
Acute interstitial pneumonia ( AIP ) 急性间质性肺炎
Katzenstein分类（1997）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.脱屑性间质性肺炎
Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
3.呼吸性细支气管炎间质性肺病
（Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease ，RBILD）
特发性间质性肺炎的分类及病理特征
北京协和医院 病理科 冯瑞娥
特发性间质性肺炎
是一组原因不明的弥 漫性非肿瘤性疾病，主 要累及肺间质，以肺部 炎症及纤维化为主要病 理变化疾病。
弥漫性（间质性）肺疾病
• • • • • • • • • • • • • 特发性间质性肺炎 肺粉尘沉着病 外源过敏性肺泡炎 放射性损伤/药物相关的ILD 感染相关性ILD 结节病 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 肺Langerhans细胞组织细胞增生症（PLCH） 胶原血管疾病相关的ILD 肺血管炎相关的ILD 淋巴增生性疾病相关的ILD 遗传性疾病相关的ILD 癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤
UIP特征性CT表现的病理基础
subpleural . Basal Reticular opacities honeycombing
fibrosis
34
蜂窝肺CT表现的病理基础
35
UIP的临床意义
• • • • • 特发性肺纤维化(IPF/CFA) 胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎 IPF =病理UIP 病理UIP≠IPF 药物中毒或反应 石棉肺（石棉小体）
UIP的病理诊断几种情况：
1.UIP 型（全部符合） 2.很可能UIP 型：（部分符合） a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺） 但无斑片状分布或无纤维母细胞灶； b.仅表现为蜂窝肺 3.可能 UIP 型: 斑片状或弥漫状纤维化
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIP Am J Respir Crit Care Med Vol 188. pp 733–748, 2013 主要类型 特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 不能分类的特发性间质性肺炎
UIP的病理诊断需要外科肺活检
孟XX，男56岁
Peripheral accentuation
Normal lung
肌硬化
Fibroblast focus
Normal lung
24
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成 束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长 轴平行排列。 常位于纤维化与正常肺组织交接处。
临床-影像-病理诊断
特发性肺纤维化（IPF）/ 隐源性纤维性肺泡炎（CFA） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病 （RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎
4.急性间质性肺炎
(Acute interstitial pneumonia ，AIP)
5.非特异性间质性肺炎
（Nonspecific interstitial pneumonia ，NSIP）
机化性肺炎
淋巴细胞性间质性肺炎
2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型
普通型间质性肺炎（UIP）
纤维母细胞灶
纤维母细胞灶
Pleura
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纤维母细胞灶
机化
蜂窝肺
蜂窝肺
IPF不能出现的病理改变（阴性改变）
①.无其他间质性疾病的病变， 如结节病，PLCH等 ②.无显著慢性炎细胞浸润 ③.无肉芽肿结节、无血管炎 ④.无粉尘颗粒，如石棉小体 ⑤.缺乏显著嗜酸细胞浸润
以上任何一条，可以否定IPF的诊断
• 64 cases • 首次提出非特异性间质性肺炎 (NSIP)这一 概念
American Thoracic Society. idiopatic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med,2008,177: 1338–1347.
Hamman L,Rich AR. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-212
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1986年Katzenstein 报道8例与Hammanrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸 衰竭。在症状出现1-2周内使用机械通气， 病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机 化期。最后7 例均在半年内死亡，1例康复。 Katzenstein 将此组病人命名为急性间质性 肺炎。非特异Biblioteka 间质性肺炎NSIP37
Katzenstein A-L A, Fiorilli RF. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis: histologic features and clinical significance. Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.
• 分析305例发表NSIP病例，经过CRP诊断(193例），最 后明确67例为INSIP • INSIP为独立的疾病实体
INSIP病理分型：
富细胞型 纤维化型：混合型 纤维化型
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富细胞型NSIP病理组织学特征：
• 肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润， 主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞 • 病变呈片状或弥漫分布 • 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 • 肺泡Ⅱ型上皮增生 • 近半数病例有灶性BOOP改变，但在整个病 变中，它占的比例很小
IPF NSIP
特发性肺纤维化 （IPF）
特发性肺纤维化（IPF） 是一种不明原因的慢性进展性纤维 化性间质性肺炎，见于老年人，病变 局限于肺部，其HRCT及病理组织学表 现为UIP。
UIP的显微镜下病理表现 • • • • 斑片状纤维化 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 病变间有正常肺组织 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有 “蜂窝肺”形成 • 病变时相不一, 新老病变并存，病变中既 可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母 细胞灶（fibroblast foci）
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AIP病理特征： 弥漫性肺泡损伤机化期
• 透明膜 • 肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆 细胞浸润 • 肺泡II型上皮 细胞增生 • 肺小动脉内可见透明血栓。
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弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：
急性间质性肺炎 尿毒症 重症感染 败血症 胶原血管性疾病 灌注相关肺损伤 药物中毒 休克 严重创伤 等
NSIP纤维化型组织学主要特征
• 间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致， 经常保留肺脏结构，缺乏UIP的新老斑病变 并存特征 • 有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细 胞、浆细胞 • 在大约20%病例可以找到成纤维细胞灶，但 数量较少
纤维化性-NSIP
focal organizing pneumonia in NSIP
各型IIP的病理诊断标本要求
UIP NSIP DIP LIP RBILD
COP AIP AFOP
开胸肺活检或胸腔镜肺活检
有可能经小活检诊断，必须结合临床及CT
（UIP临床+典型HRCT可以不做肺活检） （RBILD临床+典型HRCT+BALF可以不做肺活检）
二、各型IIP的病理特点
（一）、慢性纤维化性IIP
。。。。。。
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一 、特发性间质性肺炎的分类
Liebow和Carrington分类（1968年）
1.普通型（寻常型）间质性肺炎
Usual interstitial pneumonia（UIP）
2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎
bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIP）
Am J Surg Pathol, 1994, 18:136-147.
Organizing pneumonia components in nonspecific interstitial pneumonia (NSIP): a clinicopathological study of 33 NSIP cases Zhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，22