系膜增生性肾小球肾炎(1)

系膜区特殊蛋白质沉积
各种特殊蛋白质在系膜区沉积，致系膜 基质增多，甚至出现肾小球硬化
肾淀粉样变、肾小球硬化症、糖尿病肾 小球硬化症以及骨髓瘤肾小球硬化症
细胞增生性系膜增宽
免疫复合物及其它损伤因子均可致系膜 增生
早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜 基质增多
见于原发与继发毛细血管内增生性肾小 球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎
脏疾病 原发性肾小球疾病与继发性肾小球疾病 肾小管疾病与肾小球疾病 系膜增生性肾炎可以表现为多种临床症
候群
诊断
排除性，依据病理 原发性与继发性系膜增生性肾炎分开（
临床与病理） 轻度系膜增生与微小病变或轻微病变分
开（免疫病理、电镜） 重度系膜增生与局灶节段性肾小球硬化
（免疫病理、电镜）
鉴别诊断 （肾炎综合症）
感染后肾小球肾炎 系统性疾病 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 冷球蛋白血症 乙肝或丙肝相关性肾炎 新月体性肾小球肾炎
鉴别诊断 （肾病综合症或大量蛋白尿）
微小病变 膜性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 IgA肾小球肾炎 糖尿病肾病 轻链沉积病 重链沉积病
肾小球毛细血管袢分叶
正常由5~8个毛细血管小叶组成，切片显 示均匀分布的毛细血管团
系膜细胞与基质大量增生时
一方面：系膜组织增生而形成的实质性 结构
另一方面受挤压的毛细血管丛萎陷，因 而出现分叶结构
见于原发及继发膜增生性肾小球肾炎、 重度系膜增生性肾小球肾炎和毛细血管 内增生性肾小球肾炎
肾小球系膜功能
临床表现
57例系膜增生性肾炎患者临床症候 群
临床症候群
N
%
蛋白尿
18
31.58
镜下血尿
11
19.30
肾炎综合症
1
1.75
临床表现
系膜增生性肾炎患者临床症候群
临床症候群
北京(%) 广州
(%)
无症蛋白尿和/或血尿 48.0
7.3
慢性肾炎
27.3
35.3
肾病综合症
24.7
57.4
诊断
区分病理概念、临床症候群与疾病三者 系膜增生作为病理改变可以见于多种肾
系膜增生性肾小球肾炎
定义
病理诊断，表现为系膜细胞增生、系膜 基质增多
系膜增生性肾小球肾炎：具上述病理改 变，除外其它肾脏病变
定义
系膜细胞增生：标准2~3 m切片上，正 常肾小球一个毛细血管袢系膜区小于或 不超过2个系膜细胞。每个肾小球系膜区 细胞数大于3个为系膜细胞增生 轻度：每个系膜区系膜细胞3~5个 重度：每个系膜区系膜细胞5个以上
层粘连蛋白
硫酸软骨素 粘附糖蛋白
类肝素及肤质 ICAM-1
酶
蛋白酶
胶原酶
PAF
系膜细胞产tPA生、的P炎AI症1 介质及基质
系膜细胞
系膜增生是增殖性肾炎中最常见的病理 表现
肾小球系膜细胞在肾炎炎症中处于中心 地位
临床表现
发病率：我国占原发性肾病综合症的20~ 34%，国外仅占10%
性别与年龄：男性多于女性，多见于年 龄较大的儿童及年青人
部分系膜细胞在特定的条件下可以产生 肾素
活性氧 过氧化氢
其他 肝脏生长因子
血管活性胺 组织胺 5-羟色胺 儿茶酚胺
血管活性肽 血管紧张素II 加压素 系膜内细皮胞素收缩效应
血管活性脂
血栓素A2 白三烯D4
血小板活化因 子
血管活性肽
生物活性酯
内皮素、
PGF2 、
、LTD4
加压素、
TXA2(静止期细 胞）
的系膜组织对肾毛细血管袢有严重
伴系膜增生性病变的肾小球肾 炎
或肾病变
IgA肾病 轻度改变肾病综合症
IgM肾病 非IgA系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 新月体肾炎
伴系膜增生性病变的肾小球肾 炎
或肾病变
急性感染后肾小球肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病
弥漫硬化性糖尿病肾病 结节性糖尿病肾病 轻链和重链沉积病
分类
病变部位 局灶性 弥漫性
免疫病理 IgA沉积为主－IgA肾病 IgG或IgM沉积或无免疫复全物沉积 －非IgA系膜增生性肾炎
系膜基质增加
非细胞增生性系膜增宽 细胞增生性系膜增宽 肾小球毛细血管袢分叶
非细胞增生性系膜增宽
系膜区增宽，但细胞数不多 系膜区水肿 系膜基质增多 系膜区特殊蛋白质沉积
系膜区水肿
仅表现为轻度增生，PAS染色系膜区呈浅 粉色，PASM无明显变化
见于急性肾小管坏死、急性间质性肾炎 及各种肾小球疾病导致的肾病综合症
系膜基质增多
不仅可用PAS染色显示，PASM染色也有 嗜银纤维
原发性及继发性系膜增生性肾小球肾炎 晚期，原来增生的系膜细胞被系膜基质 所取代
肝病性肾小球硬化症及弥漫性肾小球系 膜硬化症（法国型先天性肾病综合症） ，主要显示系膜基质增多
缓激肽、 多糖
细胞因子
免疫复合 物
脂 补体
生物活性酯 PGE2 PGI2 TXA2(增殖期 细细胞胞）因子
ILP1A、F IL6、EGF、 FGF、
TGF （高 浓度）
PDGF、IGF1、 TT、GG基胶ITVFFN质原、F成I、(、低分I浓II、度）粘糖附蛋白低脂(）低密蛋浓度白度系（2D膜1O3,H2细5）胞一增氧殖化反氮肝应素
定义
正常情况下系膜区宽度不超过毛细血管 直径（外周袢毛细血管）
系膜增生 轻度：增生的系膜组织对肾小球毛细血 管无明 显影响。系膜区宽度不超过毛细 血管直 径，病变呈节段分布
定义
中度：又称轴性增生，增生的系膜组织对 肾小
球毛细血管袢有一定的压迫现象 ，系膜
区宽度略超过毛细血管直径，病 变呈弥
漫性分布 重度：又称全系膜性或结节性系膜增生 ，增生
对肾小球毛细血管袢支持和保护作用， 如血管周细胞
血浆大分子的转运通道：系膜通道、系 膜细胞吞噬和清除
收缩与舒张，调节肾小球毛细血管血流 量、调节肾小球滤过功能与系膜通道
具Fc受体与C3b受体，参与免疫反应
肾Leabharlann Baidu球系膜功能
产生多种细胞因子，通过自分泌及旁分 泌途径参与肾小球炎症反应
产生多种细胞外基质（胶原、非胶原糖 蛋白及蛋白聚糖），参与GBM的修复和 更新，在病变情况下导致肾小球硬化
IF 基质成分 硫酸类肝素
纤连蛋白、
（
刺激，
抑制
基质成分
细胞因子 IL1、IL6、IL8、 EGF、PDGF\ IGF1、TGF 、 CSF、FGF、TNF 生内物皮活素性酯 PGE2、PGI2 TXA2、 PGF2 、
活性氧 一氧化氮
凝血及纤溶 因子 组织因子
胶原I、III、 IV、V 纤连蛋白、