肾上腺皮质癌

病理诊断
Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分
①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典 型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤 细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧ 窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分 则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂 象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织 学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的 关系最为密切。
介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小， 分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提 高晚期患者的生活质量。
预后
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移， 其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～ Ⅲ期者5年生存率大约是30%。
对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症 状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。
预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重 量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳 性指数超过4%、p53阳性。
1．密妥坦（国外推荐首选）
目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线 粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者 （Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全 缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～ 6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治 疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂 水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。
薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、
疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转 移症状
辅助检查
内分泌检查
1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性
流行病学
临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人
病因：大部分ACC为散发性，发病机制未 明少数为家族遗传性，包括MEN-1，LiFraumeni综合征 年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁 性别：女性略高于男性，约1.5:1； 小儿功能性肿瘤多见
临床表现
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲
经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取
经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移
无远处转移 远处转移
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期
T
N
M
Ⅰ
T1
N0
M0
Ⅱ
T2
N0
M0
Ⅲ
T1-2
N1
M0
T3Βιβλιοθήκη Baidu
N0
M0
Ⅳ
T3
N1
M0
T4
N0
M0
任意T
任意N
M1
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC
手术指征
根治性切除术适应症
（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症
转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益 处者
减瘤手术
无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状
3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高 4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。
影像学表现
影像学表现
影像学表现
临床分期
分期 原发肿瘤（T） T1 T2 T3 T4 淋巴结（N） N0 N1 远处转移（M） M0 M1
肾上腺皮质癌的TNM分期 标准
肿瘤局限，直径≤5 cm 肿瘤局限，直径＞5 cm 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 任何大小肿瘤，累及邻近器官
激素类别 糖皮质激素（至少3项）
性激素
盐皮质激素 排除嗜铬细胞瘤（至少1项）
ACC的内分泌评估 推荐实验室检查 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者）
24h尿-儿茶酚胺 血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
辅助检查
影像学检查
1.首选CT 瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀 强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴 结转移及静脉癌栓
2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影 剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与 血管的关系。
2．细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、 多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密 妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
放疗及其他
ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人 中有一定作用；
射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多 发转移病灶。