胆总管囊肿诊疗常规

ERCP
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、 应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、肠套叠、急性胰腺 应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜 炎等相鉴别。 后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。 肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿 相鉴别。
治疗方案
Fra Baidu bibliotek 术前准备
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术
囊肿切除，肝总管空肠 Roux-Y型吻合 外引流术 是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除 应用于个别重症病例，如严重的阻塞性 后，离断一段空肠，间臵于肝管与十 囊肿与肠道间内引流术 黄疸伴肝硬变、重症胆道感染、自发性 二指肠之间，或加用防返流瓣。此两 胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处 种手术具有根治意义，可达到去除病 虽手术简单，但没解决囊肿切除及胰胆分流问 理。 灶和使胰胆液分流的目的。 题，远期疗效不理想，目前较少使用。
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及时手术。
症状发作期的治疗
采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位臵深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等
远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
定
义
是小儿常见的一种先天性胆道疾
病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或
不伴有肝内胆管扩张为特点。
胆管扩张症分型

I 型，胆总管囊状扩张
II型，胆总管憩室状扩 张

III型，胆总管末端囊状 扩张
IV型，肝内外胆管囊状 扩张型 V型，肝内胆管囊状扩 张
囊肿切除、胆道重建术
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
离断囊肿远端
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
准备行肝管-空肠吻合
用可吸收缝线间断缝合后壁
缝合前壁
完成消化道重建


常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形
病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常
其他
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
临床表现
腹痛
肿块
黄疸
腹膜炎
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～ 80%。
诊断-主要的影像学检查
腹部B超

腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构， 特别是了解细微的病变，目前尚无其它 MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的 检查手段，不适于重复使用，易并发急 性胰腺炎，而且对于婴幼儿此检查方法 核磁共振胰胆管成像 (MRCP)能够显示胆总管囊肿 的成功率低。 患儿的胰胆管系统，能准确的显示由于畸形而致的 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。