再生障碍性贫血的诊断标准

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再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。

其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。

因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。

目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。

贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。

出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。

感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。

因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。

贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。

白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。

血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。

此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。

因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。

骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。

通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。

因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。

再障

≥20
增生低下较好
< 20
重度低下不良
< 20
重度低下不良
国内将重型再障分为2型：急性发病者为
SAAI型，由非重型再障发展成重症者为SAAII型。 3项指标中需有2项达到标准
（二）鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大；
酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验（尿Rous
见效，在治疗本病的药物尚未取效之前，支持疗法是再障治疗的基本保证 1、纠正贫血：输血（Hb＜60g/L） 2、控制出血：主要原因BPC少，对迅速发展的紫癜、口腔或视网膜出血、血尿或BPC<20×109／L，可有自发性颅内出血，输注单采BPC，一般止血药效果不明显。
3、感染：层流室、注意卫生、应用抗生素。
较好，治疗前病程>2年者，有效率为57.9%，<半
年者高达90.0%，早期治疗是提高疗效的关键。重型再障来势凶猛，变化迅速，若不及时治疗，很容易出现不可控制的感染和致命性颅内出血而死亡，丧失治疗机会。
2．坚持治疗：首先是治疗方案确定后应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药，因为再障的治疗在短期内不易见效，治疗敏感者一般需要3～6个月时间。其次是对治疗不要丧失信心，如久治不愈的难治性慢性再障，经综合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。
七、预后
重型再障预后差，极重型再障死亡率> 90%。非重型再障30％－50％的病例得到治愈。
要点
再障是一种获得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血细胞减少及其相关临床表现为特征。原发者病因不明，继发者病因多样目前认为再障的主要发病机制是T细胞异常活化，导致骨髓衰竭，本质上属于一种自身细胞性免疫异常性疾病典型再障诊断不难，但非典型者需与多种类似表现的疾病鉴别，尤其是低增生性MDS。年轻患者应仔细地与各种遗传性骨髓衰竭综合征鉴别，特别是范可尼贫血再障的治疗必须建立在正确诊断的基础上，然后再根据临床分型进行合理的治疗

再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗

一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA）是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细胞浸润，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似鉴别点：１. 高热２. 肝脾肿大，黄疸３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH：无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、诊断依据及鉴别诊断二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发病机理的学说三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血

再生障碍性贫血

急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
RAS骨髓象
再生障碍性贫血
1 2 3 4 5 6 7
定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗
鉴别诊断
FБайду номын сангаас（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
雄激素对全部再障有效雄激素对慢性再障效果好，使用后2-3个月起效，
治

再生障碍性贫血诊断标准有哪些

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再生障碍性贫血诊断标准有哪些
导语：血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病
血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病如果得不到有效的治疗，会对自己的身体构成很大的威胁，所以很多人想了解一下再生障碍性贫血的诊断标准有哪些？为了你能尽快的了解，看看下面的介绍吧。

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。

确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。

各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。

根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。

临床表现
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。

病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。

几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。

皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。

病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。

肺炎也很常见。

感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不
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再生障碍性贫血应该怎么诊断确诊

再生障碍性贫血治疗困难，预后差，预防本病的发生十分重要。

对继发性患者来说，关键是剔除导致再障的病因。

病毒感染与再障发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。

再障多继发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无联系。

临床发现有些再障患者发病前有感冒病史，说明部分再障可继发于普通感冒之后。

对此我是深有研究，因为我得病七八年期间，不管是与医生的交流还是经常看相关的书籍，也算是久病成医吧比较了解，几乎每天都会做一些很有营养的食物吃，但说真的食疗对于轻症的患者有一定的作用但也不大，对于像我这样长期靠输别人血液维持生命的重患来说，意义不大，我几乎一个月要输一次血，如果赶上发烧感冒更加频繁，而且用强的松、康力龙等药物对于提升血象帮助不大，还好汤药救了我的命，我用了近半年的时间，不仅不用再输血液了，而且血象回升的很好，红细胞、白细胞、血小板等都正常了，我自己也能感受到明显的变化，自己现在很健康，跟个没病人一模一样。

那么，再生障碍性贫血应该怎么诊断确诊？让我们一起来了解一下吧。

1、仔细询问用药史
一部分的药物可能引起再生障碍性贫血，诊断前需要详细询问用药史，以免遗漏药物因素，此外还要注意患者发病前是否特殊感染病史，有无畸形肝炎病史等。

2、骨髓标本充足
由于可能存在造血活跃部位，在对患者进行穿刺时应至少获得2厘米骨髓并全面分析造血细胞成分，以防止由于骨髓标本不足显示骨髓增生正常，影响诊断结果。

3、注意与其他疾病鉴别
诊断重型再生障碍性贫血时必须要与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等其他疾病鉴别。

再生障碍性贫血的诊断标准

慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。

或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。

或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。

上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。

慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。

2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。

4、HBV标记物检测：同2-3）。

5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。

慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。

并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。

颈椎病的诊断。

临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。

一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。

②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。

③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。

2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。

②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。

③影象学所见与临床表现相符合。

再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。

再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的，它可以帮助医生准确地诊断患者的病情，并为患者提供合适的治疗方案。

本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍，以便读者更好地了解这一疾病。

一、临床表现。

再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。

贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等；出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等；感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。

这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。

二、实验室检查。

1. 血常规检查，再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。

2. 骨髓穿刺活检，骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法，可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。

3. 凝血功能检查，由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少，因此凝血功能通常会受到影响。

三、诊断标准。

根据临床表现和实验室检查结果，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点：1. 贫血，男性患者血红蛋白<100g/L，女性患者血红蛋白<90g/L。

2. 血小板减少，血小板计数<50×10^9/L。

3. 中性粒细胞减少，中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。

4. 骨髓穿刺活检，骨髓干细胞数量减少或功能障碍。

四、诊断注意事项。

1. 排除其他疾病，在诊断再生障碍性贫血时，医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状，以确保诊断的准确性。

2. 综合分析，诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析，不能仅凭一项指标进行诊断。

五、结语。

再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。

通过本文的介绍，相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。

再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准，是一种Centrocyte帮助确定血液出
现问题的一种标准，它可以帮助理解体内出现问题以及针对性地治疗。

再生障碍性贫血是一种由不正常的血小板减少引起的血液疾病，
主要由于Centrocyte，也叫做血小板前体，不能正常发育而导致的。

诊断再生障碍性贫血，病人的血小板总量一般低于正常范围。

另外，一些血液成分的指标也会受到印象，如血红蛋白水平低于正常，
网织红蛋白分布宽度增加，红细胞分布宽度增加。

如果有疑似再生障碍性贫血发病，医生还会做一些其他检查，比
如通过外周血常规检查，检测Centrocyte的数量，这是确诊的最重要
的依据之一。

另外，也会检查是否出现慢性炎症这类的情况，以便确
定是否有其他并发症出现。

由于有关再生障碍性贫血的知识和技术不断完善，所以诊断标准
也在不断优化。

在检查中，除了要仔细检查Centrocyte外，还要仔细
查看其他相关细胞和物质，最终确定诊断标准。

总之，要确诊再生障碍性贫血，Centrocyte的数量一定要在正常范围内，再生障碍性贫血的诊断标准也要仔细查看，以便有效的治疗
病人的病情。

再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准本篇文章是关于再生障碍性贫血的诊断标准，再生障碍性贫血是一种可以治愈的血液疾病，没有白血病那么严重。

很多人将再生障碍性贫血于白血病相混淆，其实能与再生障碍性贫血相混淆的疾病有4种。

小编也曾有过再障的经历，记得当时天天吃很多像猪肝、牛肉、鸡蛋、牛奶等有营养的食物，但由于长期服用西药的原因吧，血象一直很低，只有常人的十分之一左右，上下楼，走个四五十米就混身冒汗，感觉特别累，别说上班了，就去买菜都费劲，后来经病友介绍用康髓诺调养了近半年左右，不仅身体各方面都好转了，而且血象回升得跟正常人差不多了，今天小编以自己的切身经历现身说法，希望帮助更多的患者摆脱噩梦般的生活，恢复健康快乐！那么，再生障碍性贫血诊断标准是什么？让我们一起来了解一下吧。

1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。

本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

2、骨髓增生异常综合征：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。

MDS 虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

3、低增生性急性白血病：多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。

骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

4、纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。

慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

再生障碍性贫血的诊断鉴别对于患者来说是非常重要的，只有明确疾病才能更好的对症治疗。

髓劳(再生障碍性贫血)中医诊疗方案

髓劳（重生阻碍性贫血）中医诊断方案重生阻碍性贫血是一组由化学物质、生物要素、放射线或不明原由惹起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损害、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特点的疾病。

临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常有的疾病。

中医学依据其临床表现，把再障归属于“髓劳”。

一诊断标准一般为三低一高（即白细胞、红细胞、血小板低；淋巴细胞高）1987 年第四届全国再障学术会议订正的再障诊断标准以下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓检查显示起码一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应显然减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增加。

有条件者应作骨髓活检等检查）。

④能除外其余惹起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异样综合征中的难治性贫血、急性造血功能阻滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

1.急性再障（亦称重型再障Ⅰ型， SAA- Ⅰ）的诊断1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2)血象：除血红蛋白降落较快外，须具备以下诸项中之两项：①网织红细胞＜ 1% ，绝对值＜ 15× 109/L ；②白细胞显然降落，中性粒细胞绝对值＜0.5 × 109/L ；③血小板＜20× 109/L 。

3)骨髓象①多部位增生减低，三系造血细胞显然减少，非造血细胞增加，如增生活跃有淋巴细胞增加；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

2.慢性再障的诊断标准在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓与急性再障相像，则称为重型再障Ⅱ型二检查1．惯例检查：血象：红细胞、白细胞、血小板计数均减少，但三者减少程度不必定平行。

重型再障的血象降低程度更加严重，网织红细胞计数显然降低。

2．专科检查：（1）骨髓象急性型：呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞显然减少，特别是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增加，尤其淋巴细胞增加。

再生障碍性贫血诊疗规范

再生障碍性贫血诊疗规范一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。

二、AA 的诊断建议（一）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。

至少符合以下三项中两项：HGB<100 g/L；PLT<50×109/L；中性粒细胞绝对值（ANC）<1.5×109/L。

2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。

3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。

4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF，（二）AA 严重程度确定（Camitta 标准）1.重型AA 诊断标准：（1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如≥正常的25%但<50%，则残存的造血细胞应<30%。

（2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109/L；网织红细胞绝对值<20×109/L；PLT<20×109/L。

（3）若ANC<0.2×109/L 为极重型AA。

2.非重型AA 诊断标准：未达到重型标准的AA。

（三）AA 鉴别诊断AA 应与其他引起全血细胞减少的疾病相鉴别，AA 属于BMF。

BMF可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF 又分为原发性和继发性。

1.原发性BMF：原发性BMF 主要包括：（1）源于造血干细胞质量异常的BMF，如PNH 和骨髓增生异常综合征（MDS）；（2）自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF；（3）意义未明的血细胞减少（ICUS）［包括非克隆性ICUS、意义未明克隆性血细胞减少（CCUS）］这些情况可以是某特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS 或其他血液病，也可能是尚未认知的某疾病。

再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准（第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订1987年6月）（一）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（二）一般无脾肿大。

（三）骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少。

骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。

有条件者应作骨髓活检等检查）。

（四）能除外其他引起全血细胞减少疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

骨髓增生异常综合征中的难治性贫血。

造血功能急性停滞。

骨髓纤维化。

急性白血病、恶性组织细胞增生症等。

（五）一般贫血药物治疗无效1．急性再生障碍性贫血(acute aplastic anemia AAA)亦称重型再生障碍性贫血-I型(severe aplastic anemia I，SAA-I)(1)临床：发病急、贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

(2)血象：除血红蛋白下降较快外，必须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%，绝对值<0.015×1012/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。

(3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

2．慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemla， CAA)(1)临床：发病慢、贫血、感染、出血较轻。

(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。

(3)骨髓象：①三系或二系减少；至少一个部位增生不良。

如增生良好红系中常有晚幼红（碳核）比例增多；巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。

(4)病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血-Ⅱ型(severe aplas-tic anemiaⅡ，SAA-Ⅱ)。

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。

再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。

根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。

近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。

再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。

【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。

1．病因下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。

据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。

虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。

如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。

③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。

④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。

再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断

职业教育医学检验技术专业教学资源库
襄阳职业技术学院韩际梅
你到底患的什么病呀？
怎样做出及时准确的诊断？
再生障碍性贫血
诊断步骤
询问病史
确诊
实验室检查
诊断
鉴别诊断
再进一步A 分A 为诊急断性成或立慢性型
再生障碍性贫血诊断标准
全血细胞降低
排除MDS、PNH、 MF、恶性肿瘤等
疾病
鉴别诊断
Ret绝对值常大于正常
细胞内、外铁均减少
出血及感染均较轻
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
NAP积分不增高
骨髓中红系增生较明显
经溶血性疾病的实验室检查可确诊
ห้องสมุดไป่ตู้别诊断
骨髓增生异常综合征（MDS）
AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难
RA以病态造血为特征
淋巴结肿大
鉴别诊断
9
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断
病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重
型再障Ⅱ型。
血临象床表现骨髓象
1) 三系或二系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，则L相对增多，红网中减再织性少障H红粒，的b贫系核明 2细出↓细细但程)血常）显胞骨发血较胞胞达度、有 ↑减（髓病轻相慢、及不，感晚少如小慢对白血到巨染幼。脂粒较细小急核、红肪非胞板性细（细造、胞炭胞血）增多
网织红细胞减少
骨髓小粒非造血细胞增多
淋巴细胞相对增高
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）诊断

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准：需要符合下列5项条件:(1)全血细胞减少，如只有1〜2系下降，贝帰有血小板计数降低。

(2)一般无脾肿大。

(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7个)。

如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。

有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。

对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。

(4)能除外引起全血细胞减少的其它疾病。

如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。

(5)一般抗贫血药治疗无效2•分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1)网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/L O(2)中性粒细胞绝对计数vO・5X109/L O(3)血血小板＜20X109/L。

根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一I型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在3个月内达到SAA标准者。

②慢性重型再障(重型再障-II型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3个月进展到上述SAA标准者。

③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到SAA标准者。

3•其它参考分型：(1)极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta诊断标准中，将SAA外周血中性粒细胞绝对计数＜0.2X10/L者，定为VSAA。

(2)中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为：①髓细胞成分＜50%；②加以下三条中的两条：a・中性粒细胞计数V1・0X109/L；b ・网织红细胞绝对值＜30X109/L；c・血小板计数＜60X109/L，持续6周以上。

小儿再生障碍性贫血有哪些症状？

小儿再生障碍性贫血有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿再生障碍性贫血症状，尤其是小儿再生障碍性贫血的早期症状，小儿再生障碍性贫血有什么表现？得了小儿再生障碍性贫血会怎样？以及小儿再生障碍性贫血有哪些并发病症，小儿再生障碍性贫血还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿再生障碍性贫血常见症状：心率增快、心悸、头晕、面色苍白、粒细胞减少、乏力、心脏扩大、高热、瘀斑、反复感染*一、症状再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。

*二、临床分型1.按疾病的发展分：起病急的，病程较短，出血与感染迅速进展。

慢性病例病情常起状，迁延数年，在缓解期贫血与出血可不明显。

(1)急性再障(重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险。

严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。

贫血：呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。

感染和出血又可加重贫血。

由于贫血难以纠正，临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。

严重感染：感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。

由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，甚至并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。

病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。

因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。

也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。

出血倾向严重：除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。

病情进展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血。

肝脾和淋巴结一般不肿大，但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。

颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。