川崎病诊治专家共识新

川崎病专题讨论会纪要

《中华儿科杂志》编辑委员会

中华医学会儿科学分会心血管学组

中华医学会儿科学分会免疫学组

川崎病(Kawasaki diseases ，KD) 是一种主要发生在 5 岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD 所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions ，CAL) 已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。

KD 病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD 可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD 发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物( 如链球菌和葡萄球

菌超抗原) 等与KD 发病有关，但目前仍未检测到致KD 的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞( 如T 细胞、单核/ 巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD 治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症

反应，预防和减轻冠状动脉病变。

《中华儿科杂志》编委会分别于2006 年12 月 5 日和2007 年 3 月28 日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD 处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。

一、KD 诊断标准

因缺乏特异诊断方法，KD 的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD 可分为典型和不典型两类。

1 ．典型KD ：200

2 年日本川崎病研究组提出典型KD 诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005) 。美国心脏病协会(AHA) 亦提出典型KD 诊断标准并发表于Pediatrics(2004) 和Circulation(2004) 上。与会代表认为日本与美国的典型KD 诊断标准大致相同，但有一些微小差异：

日本标准将发热与其他 5 项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6 项主要临床表现中4 项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的 4 项主要临床表现，发热4d 时亦可明确典型KD 诊断。

与会专家认为不具发热表现的KD 患儿比例极低，北京KD 流行病学调查结果仅有0.3 ％患儿无发热，因此提出我国典型KD 诊断建议：

发热 5 d 或以上( 部分病例受治疗干扰发热可不足5d) ，具有以下 5 项中的 4 项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD 诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

2 •不完全型KD :约10 %患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD。该型名称混乱，有不典型KD、不完全型KD 和延迟诊断性KD 等。不典型KD 尤指具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等），延迟诊断性KD 是指各项

诊断指标先后于10d 左右才表现出来，因而延迟了诊断。与会代表认为我国宜采用“不完全型KD' '这一统一名称。

不完全型KD并非轻型KD，其冠状动脉受累风险和实验室检查结果与典型KD类似，因此不完全型KD诊

断是本次会议讨论的焦点问题之一。与会专家强调尤应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊断。脑利钠肽上升可作为KD 诊断的参考指标。

年龄小于 6 个月婴儿，KD 表现更不典型，与会专家一致建议参考美国心脏病协会标准，即:发热持续不退，排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在（红细胞沉降率和 C 反应蛋白明显升高），虽无KD 临床表现，应反复超声心动图检查，以了解有无冠状动脉损伤。一旦发现明确冠状动脉病变，可诊断不完全型KD 并采用标准治疗方案。

然而对于年龄大于 6 个月患儿，发热5d 或以上，需具备几项KD 主要临床表现才疑诊KD 尚有争议。标准设置过严，可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断，错失IVIG 治疗最佳时机；诊断标准过松，则可能导致过度诊断和过度治疗。

经充分讨沦最后建议:除发热 5 d 或以上外，应具有至少 2 项KD 主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑珍不完全型KD。应复查超声心动图，监测冠状动脉和其他心脏改变，如

出现冠状动脉病变者可确诊，并及时使用标准治疗方案，如无冠状动脉病变，建议暂不使用IVIG 。如发热持续又不满足超声心动图和实验室指标者，应除外其他疾病，包括病毒感染、猩红热、葡萄球菌烫伤样综合征、中毒休克综合征、细菌性颈淋巴结炎、药物过敏、Stevens-Johnson 综合征和全身型幼年特发性关

节炎引起的类似临床表现等。

二、KD 其他表现和实验室检查

KD 除6 条主要临床表现外，还会出现以下症状和体征:

1 •心血管系统: 可以表现心肌炎、心包炎及心内膜炎，听诊可有心脏杂音、奔马律或心音低钝，心电图

检查可以有P-R、Q-T间期延长、异常Q波、QRS低电压、ST-T波改变或心律失常；胸部X线检查可有心影增大；超声心动图除冠状动脉改变外，还可见心包积液、二尖瓣反流等。血管造影检查可见体循环动脉

瘤（发生率约0.8%）。

2 •非心血管系统 :消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值

上升；血液系统: 白血球计数增多伴核左移、血小板增多（病程7 d 后）、红细胞沉降率加快、 C 反应蛋白

升高、低白蛋白血症、血脂异常（血清高密度脂蛋白和胆固醇水平下降）、轻度贫血等；泌尿系统:泌尿道

感染、蛋白尿、沉渣中白血球增多；呼吸系统:咳嗽、流涕、肺野出现异常阴影；神经系统:无菌性脑膜炎、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫、听神经障碍，个别患儿在恢复期可以出现颅内出血；骨骼肌肉系统:关节炎、关节和

（或）肌肉疼痛、肿胀。

KD 的其他表现虽不能作为确诊的依据，但可以协助临床诊断，尤其是实验室检查中的红细胞沉降率明显增快、CRP明显升高、血小板增多（3岁以下的男孩，ESR、CRP、PLT升高是冠状动脉病变的高危因素）等。

三、KD 的超声心动图诊断