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低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神
经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经 源性损害。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病 鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、 失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利 尿剂、皮质类固醇等）。
低血钾性周期性麻痹
诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪， 无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于 3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好 转。
• 有家族史支持诊断
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率
较高，肌无力持续时间短，血钾增高，补钙后停 止发作。
氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感 性电压门控钙离子通道。
低血钾性周期性麻痹
发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨 骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下， 钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持 正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才 能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中， 肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路 受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外钾转至胞内 （表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在 疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无肌强直
表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状 减轻。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳
试验及新斯的明试验阳性，血清钾正常，肌电图 重复神经电刺激检查可鉴别。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖降 低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速感 应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏动， 继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅降低 甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴注以 终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的合作 和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的准备。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、 发音和眼球活动正常。
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉 正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、 室性心律失常、血压增高而危及生命。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的 肌肉最先恢复。
低血钾性周期性麻痹
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服， 24h内再分次口服，一日总量为10g。
低血钾性周期性麻痹
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。 肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有 透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随 年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重 于女性。
低血钾性周期性麻痹
低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、 伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均 有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散 发为多见。
低血钾性周期性麻痹
遗传学Fra Baidu bibliotek
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二
低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为 特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改 变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正 常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾 型和正常钾型。
低血钾性周期性麻痹
• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节 细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异常，导 致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运 动。
低血钾性周期性麻痹
低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，
两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多
数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例 每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一 次。
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续 时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发 作频率减少。
低血钾性周期性麻痹
辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或
倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS 波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪 时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正 常。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐 含大量碳水化合物的饮料等。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下 肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、 舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均为颅神经直接 支配）不受影响。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神
经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经 源性损害。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾的疾病 鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、 失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利 尿剂、皮质类固醇等）。
低血钾性周期性麻痹
诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪， 无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于 3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好 转。
• 有家族史支持诊断
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率
较高，肌无力持续时间短，血钾增高，补钙后停 止发作。
氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感 性电压门控钙离子通道。
低血钾性周期性麻痹
发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨 骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下， 钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持 正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才 能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中， 肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路 受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外钾转至胞内 （表现为低钾血症），从而不能传播电活动。在 疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无肌强直
表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状 减轻。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳
试验及新斯的明试验阳性，血清钾正常，肌电图 重复神经电刺激检查可鉴别。
低血钾性周期性麻痹
鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖降 低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速感 应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏动， 继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅降低 甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴注以 终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的合作 和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的准备。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、 发音和眼球活动正常。
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉 正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、 室性心律失常、血压增高而危及生命。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的 肌肉最先恢复。
低血钾性周期性麻痹
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服， 24h内再分次口服，一日总量为10g。
低血钾性周期性麻痹
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。 肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有 透明液体和少数PAS染色阳性颗粒
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随 年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重 于女性。
低血钾性周期性麻痹
低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、 伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均 有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散 发为多见。
低血钾性周期性麻痹
遗传学Fra Baidu bibliotek
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二
低钾性周期性麻痹
低血钾性周期性麻痹
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为 特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改 变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正 常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾 型和正常钾型。
低血钾性周期性麻痹
• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节 细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异常，导 致电生理活动紊乱，影响心肌、骨骼肌等肌肉运 动。
低血钾性周期性麻痹
低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，
两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多
数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例 每天均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一 次。
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续 时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发 作频率减少。
低血钾性周期性麻痹
辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波低平或
倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS 波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪 时运动单位消失，电刺激无反应。膜电位低于正 常。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐 含大量碳水化合物的饮料等。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
低血钾性周期性麻痹
临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪，下 肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、面肌、 舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均为颅神经直接 支配）不受影响。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
低血钾性周期性麻痹
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹