库欣综合征.ppt

难点
库欣综合征的病因分类
病因
1.依赖ACTH的Cushing综合征： ① Cushing病 ② 异位ACTH综合征
2.不依赖ACTH的Cushing综合征： ① 肾上腺皮质腺瘤 ② 肾上腺皮质癌 ③ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生 ④ 不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生
重点 难点
重点
满月脸、多血质、痤疮
向心性肥胖、紫纹、水牛背
糖尿病倾向、
高血压等。
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
各种类型的病因及临床特点
? 依赖垂体ACTH的Cushing 病 ? 异位ACTH综合征 ? 肾上腺皮质腺瘤 ? 肾上腺皮质癌 ? 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 ? 不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
双侧肾上 腺皮质弥 漫性增生， 束状带细 胞增生肥 大、有时 网状带也 增生
异位ACTH综合征
◆ 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH（小细胞性肺癌、
支气管类癌、胸腺癌等）
◆ 临床分两型
◎ 缓慢发展型：
肿瘤恶性度较低，临床表现和实验室检查类似依赖垂体 的Cushing病。
◎ 迅速进展型：
肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合 征改变，血ACTH、血、尿皮质醇升高特别明显。
糖代谢：血糖升高
肝糖输出增加；糖异生升高； FF拮抗 胰岛素，减少外周组织对葡萄糖利用
hyperglycemia
urine glucose increased
电解质代谢：潴钠排钾 促肾素分泌，促凝血
高血压：
FF 肾素 血压 左心大
水钠潴留
心衰
脑血管意外
凝血异常、脂代谢紊乱 动静脉血栓
免疫系统：感染抵抗力减弱 血液系统: 多血质、感染抵抗力减弱
镜下见肾上腺束状带弥漫 性增生肥厚
肾上腺皮质结节状增生
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
糖皮质激素增多的表现是什么？
? 脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。 促进脂肪重新分布
central obesity buffalo hump
moon face
? 蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成
plethora
purple striae
蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制Байду номын сангаас成
皮肤菲薄，
肌肉萎缩， 骨质疏松
心脏扩大
右侧肾上腺腺瘤
双侧肾上腺增大
腹主动脉造影，左侧肾上腺癌
正常肾上腺CT
（右侧倒Y或线条形， 左侧位于左膈脚外侧， 呈倒V或三角形）
双侧肾上腺增大，但仍保持原有形状
左侧肾上腺一支内侧局部有结节状突出增生
? 右侧肾上腺腺瘤
正常肾上腺显影（红色）
双侧肾上腺皮质增生
肾上腺皮质功能亢进
依赖垂体ACTH的Cushing病
? 垂体微腺瘤（80％）
◎ 病变在垂体：切除微腺瘤可治愈。 ◎下丘脑垂体功能失调：切除仍复发。
? 垂体大腺瘤（10％）
◎ 垂体瘤占位，视交叉受压迫的表现 ◎ 蝶鞍受侵蚀
? 垂体无腺瘤，呈ACTH细胞增生
◎下丘脑功能紊乱CRH分泌过多 ◎ 蝶鞍附近NS或其他部位肿瘤分泌CRH
血皮质醇增高，分泌节律性消失
地塞米松抑制实验
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
其它检查
影像学检查 ◎ 心脏、肾上腺X线检查、CT检查 ◎ 同位素肾上腺扫描 ◎ 病理组织细胞学检查
?
伴显著高血压、低血钾，
?
可同时产生雄激素。
不依赖ACTH的双侧小结节性增生
? 一部分： 临床表现同一般 Cushing综合征 ? 另一部分： 家族性，显性遗传。
◎ 皮肤、粘膜：着色斑、蓝痣。 ◎ 还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤等， 称 Carney综合征 ? 大剂量地塞米松不能抑制
不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
库欣综合征的临床表现
◆ 典型临床表现：
重点
满月脸、多血质、痤疮 向心性肥胖、紫纹、水牛背 糖尿病倾向、 高血压等。 ◆ 多见女性 ，男：女=1：2-3 20—40岁居多，约占2/3
糖皮质激素的生理效应是什么？
? 1 、脂肪代谢：促进脂肪分解，促进合成。促进脂肪 重新分布
? 2 、蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成 ? 3 、糖代谢：糖异生增加，IR-糖利用减少。 ? 4 、电解质代谢：潴钠排钾 ? 5、 促肾素分泌，促凝血 ? 6、 免疫系统 ? 7、 血液系统: ? 8、 对垂体：ACTH，FSH ? 9、 神经系统：
皮肤真菌感染，化脓性感染，结核扩散
七、造血系统及血液改变
红细胞升高 多血质 白细胞升高 淋巴细胞 下降
对垂体：ACTH，FSH、LH
皮肤色素沉着 ACTH内含有促黑素细胞活性
女性：T 升高 多囊卵巢综合症 男性：性欲下降、阴茎短小、
（FF 抑制 FSH、LH）
神经、精神障碍
◆ 典型临床表现：
肾上腺皮质腺瘤
? 发病：约占Cushing综合症的 15%~20% ， 多见于成人男性。
? 起病 ：较缓慢。
? 病情 ：中等度。
? 临表 ：多毛及雄激素增多表现少见。
肾上腺皮质癌
? 发病：占Cushing 综合症5%以下 。
? 病情重，进展快，瘤体大。
? 临床表现 ：重度Cushing 综合征，
? 病因不明确
? 双侧肾上腺增大，含多个直径 5mm以上的良 性结节
（一）概述 （二）病因 （三）临床表现 （四）各种类型的病因及临床特点 （五）实验室检查 （六）其他检查 （七）诊断依据 （八）病因诊断 （九）鉴别诊断 （十）治疗
实验室检查
血、尿皮质醇增高 24h尿17-羟、17-酮类固醇增高 血浆ACTH测定 地塞米松抑制试验
库欣综合征
(Cushing's Syndrome ）
病案
? 王**，女，32岁，头晕，乏力，肥胖 3年 ? BP：160/95mmHg
库欣综合征的定义 Cushing's Syndrome
库欣综合征（ Cushing's Syndrome）为各
种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总 称。 Cushing病为其中最多见者， 为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起 的临床类型。