自身免疫性脑炎诊疗指南【2019版】
自身免疫性脑炎完整版
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
平均病程7个月与肿瘤关系睾丸生殖细胞瘤纵膈错构瘤小细胞肺癌辅助检查全脑炎非特异性皮层皮层下海马基底节白质高信号额颞叶基底节高代谢顶枕叶低代谢辅助检查中度淋巴细胞增多蛋白正常或轻度升高60患者可见寡克隆区带ob敏感性
自身免疫性脑炎的临床诊断和治疗
自免脑诊断标准
自身免疫性脑炎的诊断方法如下：
1、自身免疫性脑炎抗体检查：抗体检测分为外周血抗体检测、脑脊液抗体检测，多数患者外周血抗体滴度高于脑脊液抗体滴度，少数患者外周血抗体为阴性，而脑脊液抗体显示阳性。
因此，高度怀疑自身免疫性脑炎者，需进行脑脊液检测，以防漏诊和误诊；
2、脑电图检测：可反映脑部功能，患者表现为脑波变慢，类似于脑功能下降表现。
如出现痫样发作，诊断意义更大；
3、磁共振检查：可反映边缘系统，尤其海马、颞叶有无异常高信号；
4、PET-CT：脑部局部高代谢对诊断具有一定帮助。
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。
鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。
当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。
而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。
自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。
自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。
一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。
因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自免脑炎的治疗方法
自免脑炎的治疗方法自免脑炎是一种由自免脑炎病毒引起的急性脑炎，常见于夏秋季节，尤其是农村地区。
该病传染性强，病情严重，一旦发病，容易导致死亡或留下严重后遗症。
因此，及时有效的治疗对于自免脑炎患者来说至关重要。
下面将介绍一些常见的自免脑炎治疗方法，希望对您有所帮助。
首先，自免脑炎的治疗应立即进行抗病毒治疗。
自免脑炎病毒是一种RNA病毒，对抗病毒药物敏感，因此抗病毒治疗是治疗自免脑炎的关键。
常用的抗病毒药物包括利巴韦林、阿昔洛韦等，这些药物可以有效抑制病毒复制，减轻病情。
其次，对于自免脑炎患者，还需要积极进行对症治疗。
包括控制发热、抗炎、保护神经系统等方面。
对于发热较重的患者，可以采用物理降温和药物降温相结合的方法，及时降低体温，减轻病情。
此外，还可以使用类固醇类药物来抑制炎症反应，减轻脑组织的损伤。
同时，还需要加强营养支持，保证患者有足够的营养摄入，帮助身体抵抗病毒，加快康复。
另外，自免脑炎患者在治疗过程中，还需要进行密切观察和护理。
医护人员应密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。
同时，还需要给予患者充分的心理护理，帮助患者树立信心，保持乐观的心态，促进康复。
总之，自免脑炎是一种严重的疾病，需要及时有效的治疗。
在治疗过程中，抗病毒治疗、对症治疗和密切观察都是非常重要的。
希望广大医护人员和患者家属能够重视自免脑炎的治疗，早日康复。
同时，也希望社会各界能够加强对自免脑炎的宣传，提高人们对该病的认识，减少病例的发生。
让我们共同努力，为预防和治疗自免脑炎做出更大的贡献。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统攻击大脑组织而引起的疾病，其临床表现多种多样，包括精神症状、认知障碍、运动障碍等。
由于这些症状缺乏特异性，往往会被误诊为其他精神疾病或神经系统疾病。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
本文将阐述自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义。
自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查等方面。
根据国际神经免疫学学会（INCB）的诊断标准，自身免疫性脑炎的临床表现可以分为急性、亚急性和慢性三种类型。
急性型表现为意识障碍、抽搐、自主神经系统功能紊乱等症状；亚急性型表现为认知障碍、行为异常、精神症状等症状；慢性型表现为慢性记忆障碍、情感障碍、运动障碍等症状。
INCB还规定了实验室检查和影像学检查的标准，包括脑脊液检查、血清抗体检测、脑部MRI或PET-CT检查等。
临床上，自身免疫性脑炎的诊断需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和影像学检查的结果。
对于具有精神症状的患者，可以进行血清抗体检测，以排除抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎；对于怀疑患者存在肿瘤相关性自身免疫性脑炎的患者，可以进行相关肿瘤标志物检测和全身PET-CT检查。
脑部MRI检查可以帮助发现脑实质改变、脑脊液检查可以发现炎症细胞和蛋白质异常等。
综合上述结果，可最终确诊自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎的诊断标准的明确有助于提高诊断的准确性，避免误诊和漏诊。
一旦明确诊断，患者便可得到及时的治疗，提高治疗效果。
自身免疫性脑炎的诊断也有着重要的临床指导意义。
对于急性型自身免疫性脑炎的患者，应立即进行免疫抑制治疗，以阻止疾病的进展，预防严重后果的发生。
对于亚急性和慢性型自身免疫性脑炎的患者，应综合考虑患者的病情和免疫状态，制定个体化的治疗方案，包括免疫抑制治疗、免疫调节治疗等。
诊断后还需要对患者进行长期的随访和临床评估，以监测疾病的状况和治疗效果，及时调整治疗方案。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病，常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。
这一疾病在近年来逐渐受到重视，但由于其临床表现多样化，诊断难度较大，因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准根据国际脑炎和癫痫联盟（International Encephalitis Consortium，IEC）提出的标准，自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件：1. 临床表现：患者具有脑部炎症性疾病的临床表现，包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
2. 实验室检查：脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性，或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。
3. 影像学检查：脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。
4. 脑活检：脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。
以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎，且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病，如感染、中毒、肿瘤等。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义1. 早期诊断和治疗正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。
一旦患者出现急性脑部炎症症状，应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查，并结合临床表现和影像学检查，以尽快明确诊断。
早期诊断有助于早期治疗，减少病情恶化的风险，提高治疗效果。
2. 个体化治疗方案不同类型的自身免疫性脑炎可能需要不同的治疗方案，如抗NMDAR脑炎、抗VGKC脑炎等。
明确患者的自身抗体类型对于制定个体化的治疗方案至关重要。
部分自身免疫性脑炎患者对于免疫调节治疗（如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、细胞毒药物等）可能有良好的反应，而对于其他患者则可能需要联合应用抗癫痫药物、抗精神病药物等。
自免脑炎的治疗方法
自免脑炎的治疗方法脑炎是指脑组织发炎的病症，通常由病毒感染引起。
脑炎有可能导致严重的神经系统损害，甚至危及生命。
目前，尚无特效药物可以治愈脑炎，但早期诊断和积极治疗可以帮助减轻症状、防止并发症的发生。
以下是常用的脑炎治疗方法：1. 住院治疗：脑炎属于严重的神经系统疾病，一旦发作需立即住院治疗，确保及时监测和治疗，以减少并发症的发生。
2. 增强免疫力：对于病毒性脑炎，增强免疫力是至关重要的。
通过良好的营养饮食、充足的休息和适量的运动，可以提高身体抵抗力，并帮助身体更好地抵御病毒感染。
3. 针对病毒感染的药物治疗：脑炎的治疗通常需要根据具体病毒的类型进行，因为不同病毒对应不同的药物。
对于病毒性脑炎，抗病毒药物可能起到一定的辅助治疗作用，可以通过抑制病毒复制和扩散来减轻症状和缩短疾病的持续时间。
4. 对症治疗：脑炎患者常常伴有发热、头痛、肌肉疼痛等症状，针对这些症状，可以使用退烧药、镇痛药等进行对症治疗，减轻患者的不适感。
5. 防止并发症：脑炎可能导致一系列并发症，如脑水肿、癫痫发作等。
针对不同的并发症，可以采取相应的治疗方法。
例如，对于脑水肿，可以使用脱水剂减轻脑组织的水肿，缓解脑部压力；对于癫痫发作，可以使用抗癫痫药物进行控制。
6. 预防脑炎：在预防脑炎方面，疫苗接种是最有效的措施之一。
接种针对病毒性脑炎的疫苗可以大大降低患病的风险。
此外，加强个人卫生习惯，如勤洗手、避免与已感染者密切接触，并减少前往疫情高发地区的旅行，也是预防脑炎的重要手段。
请注意，以上措施仅供参考，具体治疗方案应根据患者的具体情况和医生的建议制定。
自行用药或不正确的治疗方法可能会加重病情以及产生其他不良反应。
因此，在面对脑炎时，应尽早就医，接受专业诊断和治疗，并严密注意个人卫生，以减少感染和传播的风险。
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。
对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。
AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。
临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。
图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。
首先需要了解致病性抗体的概念。
根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。
经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。
责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。
定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。
自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。
责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。
空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。
专家指南：自身免疫性脑炎护理查房
专家指南：自身免疫性脑炎护理查房自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的神经系统疾病，需要特殊的护理和管理。
以下是专家指南，旨在帮助医护人员正确查房和护理自身免疫性脑炎患者。
1. 患者观察- 意识状态：观察患者的意识状态，包括清醒度、反应性和定向感。
记录任何意识变化的迹象，如混乱、嗜睡或昏迷。
意识状态：观察患者的意识状态，包括清醒度、反应性和定向感。
记录任何意识变化的迹象，如混乱、嗜睡或昏迷。
- 神经症状：注意患者是否有运动障碍、共济失调、震颤或肌阵挛。
记录任何神经症状的变化或加重。
神经症状：注意患者是否有运动障碍、共济失调、震颤或肌阵挛。
记录任何神经症状的变化或加重。
- 自主神经症状：观察患者是否表现出自主神经功能异常，如心率变化、血压波动、多汗或尿失禁。
自主神经症状：观察患者是否表现出自主神经功能异常，如心率变化、血压波动、多汗或尿失禁。
2. 生命体征监测- 体温：定期测量患者的体温，以监测是否存在发热或低体温。
体温：定期测量患者的体温，以监测是否存在发热或低体温。
- 心率和血压：记录患者的心率和血压值，以评估自主神经调节的情况。
心率和血压：记录患者的心率和血压值，以评估自主神经调节的情况。
- 呼吸：观察患者的呼吸频率和深度，及时发现呼吸困难或异常。
呼吸：观察患者的呼吸频率和深度，及时发现呼吸困难或异常。
3. 实验室检查- 血液检查：定期进行血液检查，包括全血细胞计数、电解质、肝功能、肾功能和炎症标志物的检测。
血液检查：定期进行血液检查，包括全血细胞计数、电解质、肝功能、肾功能和炎症标志物的检测。
- 自身免疫抗体：检测患者的自身免疫抗体水平，以确定是否存在自身免疫反应。
自身免疫抗体：检测患者的自身免疫抗体水平，以确定是否存在自身免疫反应。
- 脑脊液检查：进行脑脊液检查，包括蛋白质、葡萄糖、细胞计数和自身免疫抗体的检测。
脑脊液检查：进行脑脊液检查，包括蛋白质、葡萄糖、细胞计数和自身免疫抗体的检测。
4. 护理措施- 环境安静：提供一个安静、舒适的环境，避免刺激和噪音。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis，AE）是一种因自身免疫反应引起的中枢神经系统炎症。
其临床表现多样，涉及认知、运动、情感和行为等方面的症状，甚至包括癫痫发作和昏迷等严重症状。
因此，AE的准确诊断和治疗非常重要。
目前，AE的诊断标准并不完善，但是临床上一般需要满足以下几个要点：1. 有中枢神经系统的症状和体征，包括认知和行为方面的改变、运动协调障碍、癫痫和意识障碍等。
2. 有免疫功能紊乱的证据，主要表现为自身抗体阳性（包括抗NMDAR抗体、抗VGKC复合抗体、抗GAD抗体等）。
3. 排除其他疾病的可能性，需要进行诊断性治疗和全面的实验室检查（包括血液、脑脊液、神经影像学等）。
需要注意的是，AE的自身抗体阳性并不能直接说明患者一定患有AE，因为一些抗体阳性的患者并没有中枢神经系统炎症的表现。
因此，基于临床表现和实验室检查的综合判断是非常重要的。
AE的临床指导意义主要包括以下几个方面：1. 确诊AE患者需要及时采取治疗措施，以缓解中枢神经系统炎症和改善患者的症状。
常见的治疗方法包括免疫抑制治疗和免疫吸附剂治疗等。
2. 针对不同类型的AE，应该制定不同的治疗方案。
例如，对于抗NMDAR抗体阳性的AE患者，一般会采用类固醇、静脉注射免疫球蛋白、细胞毒性药物等治疗措施；对于抗VGKC复合抗体阳性的AE患者，则一般会使用白介素-6抑制剂和抗生素等治疗措施。
3. 患者的预后和病情进展受多种因素的影响，包括患者的年龄、病情的严重程度、早期治疗的准确性等。
因此，在针对不同类型的AE制定治疗方案的同时，也要注意加强患者的评估和随访，以更好地预测患者的预后和监测病情进展。
总之，AE是一种严重的中枢神经系统疾病，需要及时准确诊断和治疗。
随着研究的不断深入，我们相信AE的诊断标准和治疗方法将不断得到优化和改进，为更多的患者带来健康和希望。
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR 脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartatereceptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。
AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABAR.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南1000字自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。
近年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经科临床实践中不容忽视的疾病之一。
1. 诊断1.1 AE分类根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。
临床医生应根据患者的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适的实验室检测指标。
1.2 临床表现AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。
接着，患者可能会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。
AE的临床症状多样化，需要临床医生进行系统全面的评估。
1.3 实验室检测常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD抗体）。
在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验的正常化技术是必要的。
1.4 神经影像学检查神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。
在AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。
对于持续且体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。
PET和SPECT可以提供脑功能状态的更深入的了解。
2. 治疗2.1 非药物治疗对于AE患者的治疗过程需要个化化的进行管理。
对于急性阶段的患者，亟需立即控制症状，降低并发症的发生，缓解患者的焦虑和抑郁情绪。
非药物治疗包括：心理疏导、康复与针灸等辅助治疗，可有效降低患者的焦虑抑郁程度，帮助患者逐步恢复正常的生活水平。
自身免疫性脑炎的诊断、鉴别诊断与治疗
自身免疫脑炎
灰质受累为主型
白质受累为主型
血管炎型
临床特点
急性或亚急性起病，数日或数周达高峰 头痛、发热、腹泻 精神行为情绪异常 认知障碍 意识障碍 癫痫发作 运动障碍 口面肌张力障碍 低钠血症 睡眠障碍
临床表现
诊断标准 — 确诊
2016年该领域国际专家在Lancet Neurology联合提出的自身免疫性脑炎的临床诊断标准，并分 为3级：确诊（definite）、可能（possible）和自身抗体阴性但很可能（autoantibody-negative but probable）。在不同等级的诊断标准中，对于影像学（主要是MRI）的要求亦有不同。
影像学
案例1. 一名71岁男性LGI1抗体患者，以面-臂肌张力障碍发作首发症 状，后出现行为异常，记忆下降。图中MRI FLAIR像可见双侧海马高 信号，FDG PET可见双侧内侧颞叶与基底节高代谢。此为AE典型的 影像学表现，累及双侧内侧颞叶。
图1 LGI1抗体脑炎
影像学
案例2.一名45岁女性LGI1抗体脑炎患者，2月前出现右侧面部抽搐，右上肢不 自主运动，发作频繁，外院考虑癫痫，左乙拉西坦治疗后，症状无缓解反而 加重。入院前2天MRI检查如图2所示，左侧小脑片状异常信号，余未见异常。 入院时MRI检查（图3）可见左侧内侧颞叶异常信号，7天后有进展，在治疗 后（1月和4月后）病灶较前好转。
图4 NMDAR抗体脑炎
影像学
案例4. 一名52岁男性VGKC抗体相关AE患者，进行性乏力、体重下降、 记忆减退伴左侧颞叶癫痫。其MRI（图5）表现为双侧海马、杏仁核、 以及双侧穹隆FLAIR高信号。这些部位均可成为AE的累及范围。
图5 VGKC抗体相关自身免疫性脑炎
自身免疫性垂体炎诊疗指南(2019年版)
自身免疫性垂体炎诊疗指南（2019年版）自身免疫性垂体炎概述自身免疫性垂体炎（autoimmune hypophysitis，AH）是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑、垂体及其邻近器官的罕见疾病。
临床分为原发性和继发性AH。
原发性AH按其组织学特点被分为：淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）、肉芽肿性垂体炎（granulomatous hypophysitis，GHy）、黄瘤病性垂体炎（xanthomatous hypophysitis，XaHy）、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎（IgG4 related hypophysitis），其中LYH为最常见的类型。
LYH特征性病理表现是大量淋巴细胞和浆细胞浸润，根据受累位置和程度的不同造成不同程度的垂体功能破坏。
继发性AH可继发于SLE、LCH等许多系统性疾病和一些药物。
AH患者临床上表现为腺垂体功能减低、中枢性尿崩症甚至出现下丘脑功能障碍相关临床表现。
糖皮质激素等免疫抑制能够有效治疗大多数患者。
病因和流行病学AH是罕见的内分泌器官自身免疫疾病。
缺乏大规模人群患病率和发病率的报道。
有报道年发病率约为1/9000 000，估计实际发病率更高，特别是随着对IgG4相关疾病和其他累及垂体的系统性疾病的认识增多。
神经外科中心报道垂体炎占鞍区和鞍上病变0.24％～0.88％。
AH的病因尚不明确。
原发性自身免疫垂体炎被认为是下丘脑垂体器官特异性的自身免疫疾病。
其中淋巴细胞性垂体炎常发生于围妊娠期的女性，推测与妊娠期垂体血供增多和腺细胞增生以及妊娠期自身免疫状态的改变相关。
部分患者能够测得血清学抗垂体抗体。
而继发性AH常伴发于系统性的自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、自身免疫多腺体综合征（autoimmune polyglandular syndrome，APS）、自身免疫性溶血性贫血、IgG4相关疾病、鞍区的生殖细胞肿瘤、朗格汉斯细胞细胞组织细胞增多症、肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）等。
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自身免疫性脑炎概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA 受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE 范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR 抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE 的诱因。
AE 患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10 万左右。
抗NMDAR 脑炎约占AE 病例的80％，其他AE 相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX 等。
AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2 ，接触蛋白相关蛋白样蛋白 2 。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor ，N- 甲基-D- 天冬氨酸受体。
A M PA R.α-a m i n o-3-h y d r o x y-5-m e t h y l-4-i s o x a z o l e propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B 型受体。
LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 ，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 。
VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。
DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。
D2R.Dopamine2R，多巴胺2 型受体。
GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。
PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。
MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。
ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎临床表现主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。
其他伴随症状包括睡眠障碍、CNS 局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。
临床可分为3 种主要类型：①抗NMDAR 脑炎，抗NMDAR 脑炎是AE 的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。
②边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状，常见的边缘性脑炎有抗LGI1 抗体、抗GABA B R 抗体与抗AMPAR 抗体相关的脑炎。
③其他类型AE，包括莫旺综合征、抗DPPX 抗体相关脑炎、抗IgLON5 抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。
辅助检查具有以下一个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
1.脑脊液异常CSF 白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF 寡克隆区带阳性。
2.神经影像学或者电生理异常MRI 边缘系统T2 或者FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2 或者FLAIR 异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET 边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者E E G异常：局灶性癫3.与AE 相关的特定类型的肿瘤例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR 脑炎合并畸胎瘤等。
诊断根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的建议，AE 诊断标准如下：1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4 个方面。
（1）临床表现：急性或者亚急性起病（＜3 个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的一个或者多个。
2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床表现。
4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。
（2）辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
1）脑脊液异常：CSF 白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF 寡克隆区带阳性。
2）神经影像学或者电生理异常：MRI 边缘系统T2 或者FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2 或者FLAIR 异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET 边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者E E G异常：局灶性癫痫或者癫3）与AE 相关的特定类型的肿瘤：例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR 脑炎合并畸胎瘤等。
（3）确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。
抗体检测主要采用间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence assay，IIF）。
基于细胞底物的实验（cell based assay，CBA）具有较高的特异性和敏感性。
应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1 与1:10。
（4）合理地排除其他病因2.诊断标准包括可能的AE 与确诊的AE。
（1）可能的AE：符合A、B 与D 3 个条件。
（2）确诊的AE：符合A、B、C 与D 4 个条件。
鉴别诊断1.感染性疾病病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神经系统感染、Creutzfeldt-Jakob 病等。
2.代谢性与中毒性脑病Wernicke 脑病、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病等，青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病、放射性脑病等。
3.肿瘤性疾病颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与原发CNS 淋巴瘤等；颅内转移瘤。
4.神经系统遗传性或者变性病线粒体脑病或者线粒体脑肌病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良、路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小脑变性等。
治疗自身免疫性脑炎的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。
免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。
二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。
长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者和肿瘤阴性的抗NMDAR 脑炎患者。
抗NMDAR 脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除。
AE 患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗。
AE 总体预后良好。
80％左右的抗NMDAR 脑炎患者功能恢复良好，病死率2.9％～9.5％。
抗GABABR 抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。
诊疗流程参见以下抗NMDAR 脑炎。
抗NMDAR 脑炎抗NMDAR 脑炎是由抗NMDAR 抗体介导的自身免疫性脑炎，是自身免疫脑炎的最主要类型。
临床表现1.儿童、青年多见，女性多于男性。
2.急性起病，多在2 周至数周内达高峰。
病前可有发热和头痛等前驱症状。
3.主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。
4.C NS 局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
辅助检查1.脑脊液检查腰穿脑脊液压力正常或者升高，超过300mmH2O 者少见。
脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。
脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR 抗体阳性。
2.头MRI 多数患者头MRI 无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片状FLAIR 高信号；部分患者可见边缘系统FLAIR 和T2 高信号，病灶分布可超出边缘系统的范围。
3.头FDG-PET/CT 可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为主要特点。
4.脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者。
5.肿瘤学卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见。
中国女性抗NMDAR 脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3％～47.8％。
卵巢超声和盆腔CT 有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。
男性患者合并肿瘤者罕见。
诊断（图9-1）诊断标准：确诊的抗NMDAR 脑炎需要符合以下 3 项（参考2016 年Lancet Neurol 标准）：1.6 项主要症状中的 1 项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。
2.抗NMDAR 抗体阳性建议以脑脊液CBA 法抗体阳性为准。
若仅有血清标本可供检测，除了CBA 结果阳性，还需要采用TBA 与培养神经元进行IIF 予以最终确认。
3.合理地排除其他疾病病因。
治疗免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。
二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。
长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗 NMDAR 脑炎患者。
其他免疫治疗包括鞘内注射甲氨蝶呤与地塞米松等。
抗 NMDAR 脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除（图 9-2）。
图 9-1 抗 N MDAR 脑炎诊疗流程脑炎综合征或者急性、亚急性起病的 6 个主症中的至少 1 个症状（参见诊断标准）抗 NMDAR 抗体检测：转染细胞脑脊液（+），无论血清（+）或者（-） 血清（+）而脑脊液（-）血清抗体检测：大鼠海马与小脑组织血清（+） 血清（-）确诊抗NMDAR 脑炎不能确诊抗NMDAR 脑炎图9-2 抗NMDAR 抗体脑炎的免疫治疗程序抗LGI1 抗体相关脑炎抗LGI1 抗体相关脑炎由抗LGI1 抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。