先天性主动脉瓣下狭窄
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄是常见的瓣膜疾病之一，在致死性瓣膜疾病中，除了因心肌病或冠心病所致的二尖瓣关闭不全外，另一个比较常见的是主动脉瓣狭窄。
主动脉瓣狭窄通常合并有主动脉关闭不全，可由先天性或获得性病因所致。
先天性主动脉狭窄可由瓣膜下、瓣膜，瓣膜上的病变所引起。
先天性主动脉瓣狭窄是由于瓣膜发育障碍和瓣叶增厚粘连所引起，可分为单瓣。
二瓣或三瓣等畸形，其中，以二瓣化主动脉瓣畸形最常见。
获得性主动脉瓣狭窄常见的病因是风湿性和退行性病变，约10％—30％为慢性风湿性心脏病长期反复的风湿热所造成，风湿性瓣膜炎引起瓣环肿胀，交界处的融合粘邑瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄，这些病理变化常造成狭窄与返流同时存在，风湿性主动脉瓣病变多合并二尖瓣病变。
老年患者常由于主动脉瓣叶的退行性变继发钙质沉着而发生狭窄，而在70岁以上的患者中，主动脉瓣狭窄最常见的病因为退行性变，其次为二叶式主动脉瓣和风湿性病变。
在我国，风湿性病变仍是成人中主动脉瓣狭窄最常见的病因。
【入院评估】一病史采集要点1.现病史（1）症状：严重的先天性主动脉瓣狭窄，在婴儿期、儿童期或青春期就有症状，但多数主动脉瓣狭窄的病人症状出现晚，可到40岁时仍无症状，有很长一段无症状期，直瓣口降至60％-75％，常见症状有呼吸困难、心绞痛和晕厥。
劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90％的有症状患者，进而可发生端坐呼吸、阵发性夜间呼困难和急性肺水肿；心绞痛见于60％的有症状患者，可发生于体力活动后，休息后缓解，但也不一定与劳动有关，发作时可伴有心动过速，皮肤红热和晕厥；晕厥见于1／3的有症状患者，是由于心排血量降低引起脑供血不足所致，常发生于直立，运动中或运动后即刻。
晕厥发作时患者面色苍白，血压下降，脉搏，心音与杂音均减弱，持续时间可由一分钟至半小时。
（2）治疗情况：洋地黄和利尿剂使用情况。
2.既往史：询问有发热，无关节炎，游走性关节疼痛，风湿热和风心病病史。
主动脉瓣结构及主动脉瓣狭窄超声诊断要点、临床表现、流速及平均跨瓣压差要点
主动脉瓣结构及主动脉瓣狭窄超声诊断要点、临床表现、流速及平均跨瓣压差要点
先天性主动脉瓣狭窄常见于二叶式畸形，瓣叶数量越少，瓣口狭窄越严重。
主动脉瓣狭窄超声检查主要采用切面为左心室长轴切面和主动脉短轴切面，观察主动脉瓣形态、瓣叶数目，估测瓣口面积。
通过心尖五腔或三腔心两个切面，定量检测主动脉口流速、跨瓣压差。
风湿性心瓣膜病所致主狭主要表现为主动脉瓣增厚，回声增强，瓣叶僵硬，变形，瓣叶开口幅度减小，二尖瓣也有相似表现，退行性变表现为瓣环及瓣根部见强回声斑或团。
心尖三腔心切面显示主动脉瓣叶增厚，回声增强，收缩期主动脉瓣口为五彩高速射流束。
平均跨瓣压差要点
连续多普勒通过心尖五腔或三腔心这两个切面估测主动脉瓣流速及平均跨瓣压差：
轻度狭窄主动脉峰值流速为2.6—2.9m/s，平均压差＜20mmHg；
中度狭窄峰值流速为3.0—4.0m/s，平均压差为20—40mmHg；
重度狭窄峰值流速大于4.0m/s，平均压差>40mmHg。
主动脉瓣狭窄超声上主要表现为主动脉瓣增厚，回声增强，活动受限，瓣口开放面积减小。
主动脉瓣口收缩期出现高速血流信号，并可探及瓣口两侧存在压差，长期左心室可出现向心性肥厚，升主动脉可出现狭窄后扩张。
内科学第三节 主动脉瓣狭窄
第三节主动脉瓣狭窄【病因】主动脉瓣狭窄( aortic stenosis)的病因有三种，即先天性病变、退行性变和炎症性病变。
单纯性主动脉瓣狭窄，多为先天性或退行性变，极少数为炎症性，且男性多见。
（一）先天性畸形单叶瓣畸形，可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前即需矫治。
1.二叶瓣畸形群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。
其本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化、钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。
约1/3瓣膜发生狭窄，另1/3发生关闭不全，其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。
这一过程需数十年，故通常在40岁后发病。
先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因，易并发感染性心内膜炎。
2.三叶瓣畸形表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。
多数人主动瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。
（二）老年性主动脉瓣钙化目前，与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。
据估计，约有2%的65岁以上的老年人患有此病；超过85岁者则达4%。
退行性病变过程包括增生性炎症、脂类聚集、血管紧张素转换酶激活、巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，最后钙化。
由于钙质沉积于瓣膜基底而使瓣尖活动受限，瓣叶活动受限，引起主动脉瓣口狭窄。
主动脉瓣钙化与冠心病相似，并与冠状动脉钙化相关性极高，高血压、血脂异常、糖尿病及吸烟是其发生的危险因素，他汀类药物可延缓退行性钙化主动脉瓣狭窄的进展。
（三）风湿性心脏病炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热（其他少见病因为结缔组织疾病）。
风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣狭窄。
风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。
【病理生理】正常成人主动脉瓣口面积3~ 4cm2。
主动脉瓣口面积减少至正常1/3前，血流动力学改变不明显。
胎儿主动脉瓣狭窄标准
胎儿主动脉瓣狭窄标准胎儿主动脉瓣狭窄，又称为胎膜主动脉瓣狭窄，是一种先天性心脏病，主要特征是胎儿主动脉瓣口狭窄和升主动脉扩张，导致心脏的血液流动受阻。
主动脉瓣狭窄是心脏发育异常的一种，常导致胎儿心脏功能异常，严重者可威胁胎儿的生命。
胎儿主动脉瓣狭窄的诊断主要依赖于超声心动图检查，通过超声可以明确诊断胎儿主动脉瓣狭窄的程度和类型。
一般根据以下几个指标进行评估：1. 主动脉瓣狭窄的程度：通过测量主动脉瓣口的横径、速度和流速等指标，可以评估狭窄的程度。
一般将主动脉瓣口的横径与肺动脉瓣口的横径进行比较，来评估狭窄的程度，常用的指标有z值、压力梯度等。
2. 主动脉扩张的情况：由于主动脉瓣狭窄的阻力增加，会导致升主动脉扩张，通过测量升主动脉直径来评估扩张的程度。
3. 心功能评估：通过观察胎儿心脏的结构和功能来评估心功能的情况，包括心室舒张功能、室间隔功能、左心房功能等。
对于胎儿主动脉瓣狭窄的治疗，一般包括以下几个方面：1. 定期超声监测：对于轻度和中度的主动脉瓣狭窄，常规进行定期超声心动图监测，观察狭窄的进展情况和心功能的变化。
2. 药物治疗：对于重度主动脉瓣狭窄以及合并其他心脏病的胎儿，可以考虑使用药物进行治疗，如利尿剂、洋地黄类药物等，以改善心脏功能。
3. 手术治疗：对于严重的胎儿主动脉瓣狭窄，合并重度心力衰竭、心室肥大等情况时，可能需要进行手术治疗，如主动脉瓣扩张术、主动脉瓣置换等。
4. 定期随访和咨询：对于诊断出胎儿主动脉瓣狭窄的孕妇，应定期随访，及时监测胎儿的情况，并咨询专业医生，了解孕妇和胎儿的健康指导。
总结而言，胎儿主动脉瓣狭窄是一种先天性心脏病，诊断依赖于超声心动图检查，治疗方案包括定期超声监测、药物治疗、手术治疗和定期随访。
对于胎儿主动脉瓣狭窄的治疗应根据患者的具体情况和医生的建议进行个体化的治疗方案制定。
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄概述由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放称为主动脉瓣狭窄。
主动脉瓣病变在住院病人中仍占较大比例，但单纯病变者仅占少数，常合并其他瓣膜病变。
该病可由多种原因引起。
先天性畸形所致者常为瓣叶的数量异常，以两叶型瓣最常见。
风湿性常为男性。
后天性非风湿性主要为老年退行性主动脉瓣硬化。
该病发展常较缓慢，无症状期长，但预后恶劣，出现心衰后病情将急剧恶化。
内科保守治疗死亡率高，外科手术治疗可根治。
临床表现1.早期可有疲倦感，劳力性心悸，气促。
2.后期可有或晕厥，心绞痛，左心衰竭，甚至猝死。
3.狭窄重的脉压变小，心尖搏动呈抬举性，心底部收缩期震颤，主动脉瓣区最明显。
4.第一心音较轻，第二心音减弱且呈单心音，可有第二心音逆分裂及第四心音，瓣膜弹性好时可有主动脉瓣喷射音。
5.主动脉瓣区有Ⅲ级以上较粗糙的喷射性收缩期杂音，可向两侧颈部及锁骨下传导。
诊断依据1.代偿期无症状，重度狭窄可疲乏、无力、劳累后呼吸困难、心绞痛、眩晕、猝死。
2.主动脉瓣区闻响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，向两侧颈部及锁骨下动脉传导，常伴收缩期震颤；主动脉瓣区第二心音减弱及逆分裂；左心衰时可闻第四心音奔马律。
重度患者心率常缓慢，脉细弱，收缩压降低，脉压变小。
3.X线检查：左心室增大，升主动脉可有狭窄后扩张。
4.心电图：左心室肥厚及劳损。
5.超声心动图：主动脉瓣膜增厚，开放受限，开放速度减慢。
主动脉根部活动幅度降低，左心室壁增厚。
6.心导管检查：左心室－主动脉压力阶差明显增加，左心医学-教育网搜-集整理室造影示主动脉瓣口狭窄及狭窄后主动脉扩张。
治疗原则1.减轻心脏负荷或强心治疗；2.手术治疗；3.对症支持治疗。
用药原则1.轻度狭窄无症状者，无需治疗，但须经常检查。
2.风湿性者应预防链球菌感染，已有风湿活动者应严格抗风湿治疗。
3.出现症状（心绞痛、晕厥、右心衰）或感染性心内膜炎时，应积极综合选用“A”、“B”、“C”中药物行内科治疗，争取尽早手术（球囊导管主动脉瓣成形术、直视瓣叶切开术、主动脉瓣换置术）。
先天性主动脉瓣下狭窄有哪些症状？
先天性主动脉瓣下狭窄有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性主动脉瓣下狭窄症状，尤其是先天性主动脉瓣下狭窄的早期症状，先天性主动脉瓣下狭窄有什么表现？得了先天性主动脉瓣下狭窄会怎样？以及先天性主动脉瓣下狭窄有哪些并发病症，先天性主动脉瓣下狭窄还会引起哪些疾病等方面内容。
……*先天性主动脉瓣下狭窄常见症状：收缩早期喀喇音、胸闷、钙化、先天性心脏传导*一、症状：主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。
但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型：(1)纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。
少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
(2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%。
纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。
纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。
管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。
二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。
胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象。
少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
主动脉瓣狭窄完整版本
病理解剖
2.风湿性主动脉瓣狭窄 风湿性病变累及主动脉瓣，使瓣叶增厚、僵
硬、挛缩和变形，交界处粘连、融合，出现钙化 结节，多合并二尖瓣狭窄。
3.主动脉瓣钙化 瓣叶发生钙盐沉着，形成钙化结节，瓣叶活
动受限，出现瓣口狭窄，在二瓣化畸形的基础上 ，更易发生老年性钙化。
病理生理及血流动力学的改变
正常主动脉瓣的瓣口面积（ AVA）为 2.5~3.5cm2，当瓣口面积小于 1.5cm2时，瓣口两端 压差升高，出现血流动力学的梗阻，瓣口面积和 跨瓣压差是决定狭窄程度最重要的因素。 ①轻度狭窄：瓣口面积 1.0~1.5cm2
轻度狭窄 ＜50mmHg 中度狭窄 50～70mmHg 重度狭窄 ＞70mmHg
⑵平均跨瓣压差 指主动脉口两端所有瞬时跨瓣压差时间积分
后的平均，为准确反映瓣口两端压力变化的敏感 指标。目前超声诊断仪均设有软件可自动计算平 均压差，也可用经验公式：
MPG=2.4 （Vmax ）2 轻度狭窄 ＜25mmHg 中度狭窄 25～50mmHg 重度狭窄 ＞50mmHg
主动脉瓣狭窄严重度分级
判断重度主动脉瓣狭窄的标准
临床上患者出现严重心绞痛、晕厥及心衰等 症状，为立即手术治疗的指征。对于无明显症状 的患者，超声心动图有以下表现时提示主动脉瓣 存在重度狭窄，应考均跨瓣压差＞ 50mmHg ⑶主动脉瓣口面积＜ 0.75cm2 ⑷LVOT/AO 的VTI比值＜0.25
3.彩色多普勒超声 ，收缩期狭窄瓣 口血流呈五彩高 速射流，血流束 偏向一侧的主动 脉壁。
超声心动图表现
（三）四叶瓣畸形 1.左室长轴切面，显示主动脉内径增宽，主动脉 瓣开放时，开口偏心。 2.主动脉短轴切面，显示主动脉瓣叶为四叶，瓣 叶的大小可不一样，主动脉瓣开放时形似四方形 ，关闭时呈田字形。 3.多合并主动脉瓣关闭不全 。
主动脉瓣狭窄
05
介入手术
Interventional surgery.
介入手术
适应症 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣置换手术
症状 日常生活 运动能力
手术方式
传统开胸手术 体外循环机器 经导管主动脉瓣置换术
(TAVI) 无需开胸的手术
导管
风险预测
主动脉瓣狭窄 耳垂
颈静脉突显 听诊
收缩期杂音
06
药物治疗
Drug therapy.
治疗方面，对于轻度狭窄的患者，通常通过药物治疗来控制症状；而对于重度 狭窄的患者，则需要进行主动脉瓣置换手术或经导管主动脉瓣置换术等治疗方 法来改善病情。
02
症状
symptoms。
疲乏气促
在主动脉瓣狭窄患者中，是常见的症状之一。除此之外，患者还可能狭 窄导致心脏无法有效地将血液泵出体外，从而引起心排血量下降、心 肌缺血等。针对这些症状，治疗手段包括给予药物治疗、瓣膜置换手 术等，早期发现并治疗可有效改善患者的生存质量和寿命。
主动脉瓣狭窄：病因、症状、诊断与治疗
目录
CATALOGUE
病因 症状 诊断 · 血流动力学异常 介入手术
药物治疗
01
病因
etiology.
先天畸形
先天性主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣口大小异常导致血液流量减少的一种心脏疾病。 其病因不明确，可能与基因突变、胎儿期感染或环境因素有关。患者常表现为呼吸 困难、体力活动受限、胸部疼痛等症状。诊断可以通过体格检查、心电图、超声心 动图等方式进行。治疗既可以采用药物治疗，也可以采取手术疗法，如主动脉瓣置 换术。
3.心绞痛：由于瓣口狭窄形成，心肌供血不足，长时间损伤即可引起心绞痛，配合发作时 出现心慌、胸闷、恶心等症状，若严重可能导致心肌梗死等严重后果。
先天性心脏瓣膜病(1)
先天性心脏瓣膜病(1)
先天性心脏瓣膜病是指由于胚胎时期心臟发育异常，导致心脏瓣膜形
态和功能异常而引起的一种心脏疾病。
以下是关于先天性心脏瓣膜病
的相关内容。
1. 常见的心脏瓣膜病
先天性心脏瓣膜病包括二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、
二尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等，其中以二尖瓣狭窄最
为常见。
2. 症状表现
先天性心脏瓣膜病的症状表现因病情不同而有所不同，一般包括心悸、活动后气短、心率加快、发绀、心绞痛等。
严重的病例可能会导致心
力衰竭。
3. 诊断方法
诊断先天性心脏瓣膜病需要进行体格检查、心电图、超声心动图等检查。
如果检查显示有异常情况，需要进行进一步检查，如心导管检查、磁共振等。
4. 治疗方法
治疗先天性心脏瓣膜病的方法包括药物治疗、外科手术、介入治疗等。
对于轻度病例，可通过药物治疗来缓解症状；对于严重的病例，则需
要进行手术治疗来修复瓣膜。
5. 预防措施
由于先天性心脏瓣膜病是由于胚胎时期心脏发育异常引起的，因此很
难进行预防。
孕期母亲需注意保持良好的健康状态，避免接触有害物
质及感染，以减少胚胎期发育异常的可能。
6. 生活护理
对于已经确诊的先天性心脏瓣膜病患者，平时需注意避免过度劳累、
情绪波动等，保持心情舒畅、饮食平衡，遵医嘱进行治疗并定期复查。
综上所述，先天性心脏瓣膜病是一种比较常见的心脏疾病，需要及早
诊断和治疗。
患者及其家人在生活中应该关注病情变化，积极配合医
生进行治疗，掌握正确有效的生活护理措施。
主动脉瓣狭窄的治疗方式
主动脉瓣狭窄的治疗方式主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)，指由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放。
正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。
当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;主动脉瓣狭窄主要有以下两种治疗方式：(一)内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防感染性心内膜炎，定期随访和复查超声心动图。
洋地黄类药物可用于心力衰竭患者，使用利尿剂时应注意防止容量不足;硝酸酯类可缓解心绞痛症状。
(二)手术治疗治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。
常采用的手术方法有：1、经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。
能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。
适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;不能耐受手术者;重度狭窄危及生命;明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。
2、直视下主动脉瓣交界分离术。
可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。
适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状;或虽无症状但左心室流出道狭窄明显;心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa(50mmHg);或瓣口面积小于1.0cm2。
3、人工瓣膜替换术。
指征为：重度主动脉瓣狭窄;钙化性主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄合并关闭不全。
在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。
即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。
虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。
明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。
随着介入技术的迅猛发展，目前，上海远大心胸医院胸腔镜中心主任程云阁，针对心脏瓣膜置换数和成形术，可开展外科胸腔镜手术治疗，不开胸的心脏外科手术，即术中只要在胸壁打三个小孔，每个孔1.5 厘米，能满足现代人的美观需求，不切开肌肉，不切开胸骨，术后疼痛轻，相对于传统的开刀手术具有创伤小、恢复快、住院时间短等技术特点，与开胸手术相比改变了传统的手术入路、分离步骤、结扎与缝合方式以及手术过程中的观察方式。
主动脉瓣膜部狭窄有什么症状和体征
主动脉瓣膜部狭窄有什么症状和体征*导读：主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。
主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。
……1、病理生理主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对心脏的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。
当主动脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1/4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显著的不良影响。
为了对抗瓣膜部梗阻病变，左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa(300mmHg)，左心室与主动脉收缩压呈现阶差，瓣膜狭窄严重者跨瓣收缩压力阶差可达13.3～20kPa(100～150mmHg)，于是左心室心肌呈现高度向心性肥厚，但左心室腔并不扩大。
开始出现左心室衰竭时，左心室舒张末期压力逐渐升高，心肌收缩力减弱，左心室腔收缩压降低，左心室-主动脉跨瓣收缩压力阶差减少。
继则左心房，肺循环以及右心室的压力也升高，并出现左心房、右心室扩大和心肌肥厚。
左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可引致升主动脉局部血管壁纤维化增厚，主动脉壁长时间受血流冲撞，局部血管脆弱，可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张。
左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足，可产生左心室心肌纤维化病变。
2、症状先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室内膜下广泛纤维化。
临床上呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。
有时出现休克和紫绀。
大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。
瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力、劳累后心悸、气急、劳动后可引发心绞痛或昏厥。
有的病例可发生猝死。
3、体格检查婴幼儿病例常呈现肤色苍白、气急、脉搏较弱、血压低和紫绀。
由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著。
先天性主动脉瓣下狭窄103例的外科治疗
Ａ ｓ ａｔ ｂ ｔ ｃ： ｒ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｕ ｍａｉ ｈ ｌ ｉａ ｅｐ ｒ ｎ ｅ ｏ ｐ ｒｔ ｅ ｔ ａｍ ｎ ｏ ０ ａｉ ｔ ｗｔ ｊｃ ｖｓ ｏ ｓｍ ｒ ｅ ｔｅ ｃ ｎｃｌ ｘ ｅ ｅｃ ｆｏ ｅａ ｖ ｒ ｔ ｅ ｔｆｒ １３ ｐｔ ｎｓ ｉ ｉ ｚ ｉ ｉ ｉ ｅ ｅ ｈ
Ｍ ｅｈ ｄ Ｆ ｏ ｔｏ ｓ ｒｍ Ｊｎ ａｙ ９ ８ ｏ ｕ ｅ ０ ６， ｗ ｈ ｄ ｅｆｒ ｄ ａ ｕ ｒ １ ８ ｔ Ｊ ｎ ２ ０ ｅ ａ ｐ ｒｏｍｅ
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主 动 脉瓣 病 变 者 行主 动 脉瓣 替 换 术 ，同期 矫 治 其 它 合并 畸形 。结 果
① 本 组 早期 死 亡 ２例 ，病 死 率
１４ ． ％， 其 中 １ 因术后严 重心律 失常 ，心搏 骤停 ，抢 救无 效死亡 ，另 １例 因术 后严 重低 心输 出量 综合 ９ 例 征死 亡 。其余 １ １ ０ 例患 者 ，经 治疗 ，痊 愈 出院 ，其 中 ８ ４例患 者术 后 心脏 杂音 消失 ；② 术前 、术 后早 期
Ｓ ｇ ｃ ｌｔ ｅ ｔ ｎｔｆ ｒ １ ３ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｃ ｕｒ ｉ ａ ｒ ａ ｍｅ ｏ ０ ｐａ ｉｎｔ ｔ ｏｎｇ ｎｉａｌｓ ｅ ｔ ｕｂｖ ｌ ｕｌ ｒ ａ ｔｃ ｓｅ ｓｓ ａ ｖ ａ ｏｒ ｉ ｔ ｎｏ ｉ
Ｚ Ｕ Ｐｎ ，Ｚ ＡＮ ｉｇ ａ ｇ ＨＵ Ｎ ａ ，ＷＵ Ｒ ｏ ｉ，Ｘ Ａ ｕ ￣ ｎ Ｈ Ｎ ｈ ｄ ｙ， Ｈ ｉｇ Ｈ ＧＪ － ｎ ，Ｚ Ａ ＧＪ ｎ ｎｆ ｉ ｕ— ｎ Ｉ Ｏ Ｘ ｅ ｕ ，Ｚ Ｅ Ｇ Ｓ ａ ｉ ｂ
先天性主动脉瓣下狭窄的外科治疗
安徽 医学
２０ 年第 ２ 卷箍 ０８ ９
５ ４７
治 先 天性 主 动脉 瓣 下狭 窄 的外 科 疗
林 敏 葛建军 葛圣林 周汝元
［ 摘 要 ］ 目的 探讨先天性主动脉瓣下狭窄 （ ｏｇｎｔ ｕห้องสมุดไป่ตู้ｖ ｖｌ ｏｔ ｔｎｓ ，Ｓ Ｓ 的临床 特点及手术疗效 。 ｃｎｅｉ ｌ ｂ ａ ｕ ｒ ｒｃｓ ｏｉ Ｃ Ａ ） ａｓ ｌ ａａ ｉ ｅ ｓ
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『 关键词 ］ 先天性主动脉瓣下狭 窄 ； 外科治疗
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先天性心脏病外科治疗中国专家共识 九 主动脉瓣下狭窄
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会中国医学科学院阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，是包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。
此类疾病根据不同组织形态类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但在某些类型的手术方式选择上仍存在争议。
本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在 SAS 的临床分型、诊断标准和手术治疗策略方面做了全面的归纳与建议，更适合我国SAS 患者的临床特点，更具有临床操作性。
【关键词】先天性心脏病；主动脉瓣下狭窄；外科；治疗；专家共识主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。
据文献[1] 报道，儿童发病率为0.025%，占所有左室流出道狭窄患儿的15%～20%。
SAS 可能与遗传相关，有家族性遗传倾向[2]。
SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。
根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。
根据组织形态及手术策略不同，SAS 可分为 5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的SAS。
不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。
我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善SAS 的外科治疗方案。
对于同时合并主动脉瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问题，不在本共识讨论范围内。
主动脉瓣狭窄
并发症
心力衰竭：发生左心衰后，自然病程明显 缩短，因此终末期的右心衰少见 。
胃肠道出血：因特发性或胃肠道血管发育 不良，可合并胃肠道出血。多见于老年瓣 膜钙化患者。换瓣术后出血常可停止。
实验室检查
X线早期可正常，心衰后左室腔可大，晚 期有肺淤血，主动脉钙化者有钙化影。
临床表现
猝死 20—25％可
发生，急性心肌缺血 诱发致命心律 失常→ VF→ 停博。
AS病呈持续性 →外周脉搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐渐↓ 或不变→脉压变小）
主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于 AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击 扩张的主动脉）
老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射 至心尖，心尖区最响
• 胸右缘2肋间和胸左 缘3、4肋间收缩期 杂音，喷射性、粗 糙、响度3~4级、 伴震颤、向颈部、 沿锁骨，也可沿胸 骨下及向心尖传导， 持续时间越长，AS 越重。
并发症
心律失常：10%可发生房颤、室早 心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。无症状
先天性畸形：1、先天性二叶瓣畸形 为最多见的先天 性主动脉瓣狭窄的病因.见于1-2%的人群,男多于女.
病因和病理
2、其他先天性主动脉瓣畸形（1）先天性单叶瓣狭窄（2） 先天性三个叶瓣狭窄 十分少见
退行性老年人钙化性主动脉瓣狭窄 为65岁以上老年人单 纯性主动脉瓣狭窄的常见原因，无交界处的融合，瓣叶主 动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环 钙化。
心导管：＞40岁者常可合并冠脉病变，主A 跨瓣压差＞20mmHg可确诊为AS
AS
Aortic Stenosis
治疗
内科：
经皮球囊扩张术，并发症多，如死亡、中 风、主动脉破裂，或返流等>10%，对自 然病程无影响。
主动脉狭窄猝死的常见原因
主动脉狭窄猝死的常见原因主动脉狭窄猝死是由于主动脉瓣狭窄引起的一种严重并且突发的心血管疾病。
这种疾病通常不会即刻导致猝死，但如果不及时就诊并接受治疗，会严重影响患者的生命质量，并最终导致猝死。
主动脉瓣位于心脏左心室与主动脉之间，是连接心脏和主动脉的关键组织。
正常的主动脉瓣应该是由三个半月瓣叶组成，能够在心脏收缩和舒张时保持顺畅的血液流动。
然而，由于多种原因，有些人可能会出现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣的瓣叶变得僵硬或沉积有过多的钙盐，使得主动脉瓣无法完全打开或关闭。
主动脉瓣狭窄的常见原因包括先天性狭窄、退行性狭窄和风湿性狭窄。
先天性狭窄是指在出生前或出生后不久，由于胚胎发育过程中的异常，引起主动脉瓣发育不良，从而形成狭窄。
这种情况通常是由基因突变引起的，其中某些基因变异可能会导致主动脉瓣发育的异常，最终导致狭窄。
退行性狭窄是指随着年龄的增长，主动脉瓣组织逐渐变硬、变厚，最终导致狭窄。
这是一种与衰老相关的病变，通常发生在60岁以上的老年人身上。
退行性狭窄可能与炎症、血管钙化、代谢紊乱等因素有关。
风湿性狭窄是由于风湿热引起的主动脉瓣炎症，导致瓣叶肿胀和僵硬，从而导致狭窄。
风湿热是一种由乙型链球菌感染引起的免疫反应性疾病，当这种细菌感染引起炎症时，瓣膜可以受到损害。
如果这种损害发生在主动脉瓣上，就会导致风湿性主动脉瓣狭窄。
此外，其他原因也可能导致主动脉狭窄猝死，如主动脉瓣狭窄引起的心律失常、感染性疾病、特殊药物或药物过量等。
总的来说，主动脉狭窄猝死通常是由主动脉瓣狭窄引起的一种心血管疾病。
先天性狭窄、退行性狭窄、风湿性狭窄以及其他潜在的病因都可能导致这种疾病的发生。
及时进行诊断和治疗是预防主动脉狭窄猝死的关键，对于有疑似症状的患者应尽早就医。
小儿先天性主动脉瓣狭窄健康宣讲课件
诊断和治疗
诊断和治疗
医生通常会通过听诊心脏杂音、进行心 脏超声检查等来诊断主动脉瓣狭窄。 早期治疗包括观察、药物治疗和可能的 手术干预。
生活方式管 理
生活方式管理
小儿主动脉瓣狭窄需要定期接 受医生的检查和监测。 定期体育锻炼可以帮助提高心 脏健康，但要遵循医生的建议 。
生活方式管理
注意均衡饮食，避免过度劳累和暴饮暴 食。
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什么是主动 脉瓣狭窄？
什么是主动脉瓣狭窄？
主动脉瓣是心脏中的一个瓣膜 ，用于控制心脏泵血的流动。 主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开 口变小或瓣膜变厚，导致血液 流过受限。
什么是主动脉瓣狭窄？
这可能导致心脏过度劳累，血液供应不 足。
症状和风险 因素
症状和风险因素
主动脉瓣狭窄可能导致心脏杂音、 心绞痛和晕厥等症状。 风险因素包括家族遗传、母亲在妊 娠期患有某些疾病，以及某些基因 变化。
预后和复发 预防
预后和复发预防
随着医学技术的进步，对主动脉瓣 狭窄的治疗和管理越来越有效。 长期的追踪和定期随访是预防复发 的关键。
总结
总结
小儿先天性主动脉瓣狭窄是一种常见的 心脏问题，需及早识别和治疗。
重视生活方式管理通过宣讲，提高公众对小儿主 动脉瓣狭窄的认识，有助于保 障患儿的健康。
小儿先天性主动脉瓣狭窄健 康宣讲课件
目录 概述 什么是主动脉瓣狭窄？ 症状和风险因素 诊断和治疗 生活方式管理 预后和复发预防 总结
概述
概述
主动脉瓣狭窄是小儿先天性心脏病 的一种常见类型。 主动脉瓣狭窄会导致心脏泵血受限 ，可能引发其他严重的心脏问题。
概述
识别和早期治疗主动脉瓣狭窄对患儿的 健康至关重要。
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先天性主动脉瓣下狭窄【概述】
主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。
有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。
少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。
左心室心肌呈现高度向心性肥厚。
心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。
有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。
主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法洛四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。
【治疗措施】
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。
但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。
1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变。
Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄。
手术操作：
主动脉瓣下纤维隔膜切除术：体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温。
在升主动脉根部作横切口，辨认病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。
左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近室间隔，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束，用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔膜。
纤维隔膜一般厚度为1～2mm。
用镊子牵拉隔膜，用小刀将隔膜从心室间隔切开。
接近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔。
隔膜附着于二尖瓣前瓣叶处，应充分切除以游离前瓣叶，使其活动不受限制。
在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深，以避免损伤传导组织。
如果隔膜附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除。
全部切除隔膜组织后，分两层缝合主动脉切口，最后1、2针缝线留待左侧心腔注满血液，排出左心及主动脉内残留的气体后再予结扎（图1）。
取除主动脉阻断钳。
心跳恢复，体温升高到35℃以上即可停止体外循环。
（1）显露（2）切除纤维隔膜
图1 主动脉瓣下纤维隔膜切除术
伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替换术。
纤维隧道型狭窄切除术：此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小。
为了解除左心室流出道狭窄，大多数病例需同期作主动脉瓣替换术。
施行主动脉-心室形成术时应用体外循环结合心脏冷停搏液和局部心肌降温，保护心肌。
建立体外循环后，阻断升主动脉，解剖升主动脉根部前壁脂肪组织，明确右冠状动脉开口的位置，纵向切开升主动脉根部前壁，切口右缘距右冠状动脉约7mm，以便于缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织，不影响右冠状动脉血流。
切口下缘向下、向左在右冠瓣与左冠瓣交界处切开主动脉瓣环，并延伸入肺动脉瓣下方的右心室流出道前壁，这样即可显露心室间隔的左、右侧。
从主动脉瓣环切口下缘在室上嵴部位纵向切开增厚的心室间隔，并全部切开主动脉瓣下管状狭窄。
切除主动脉瓣，置入直径足够大的人工主动脉瓣，将人造主动脉瓣的大部分（约60％）缝环缝合固定于主动脉瓣环上。
按心室间隔切口和主动脉切口的形态、大小和长度修剪供修补用的梭形涤纶织片，将织片下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用涤纶小垫片加固，织片置于心室间隔的左侧，由于左室腔压力高，可使织片紧贴于心室间隔，减少室间隔修补区产生左至右分流的可能性。
织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定，完成
人工瓣膜置换术。
织片的上部则与升主动脉切口边缘连续缝合，右心室流出道切口则用心包或补片连续缝合，并将心包片的上半部缝合并覆盖于已用于缝补升主动脉切口涤纶织片的表面（图2），心内操作即告完成。
主动脉-室间隔成形术后主动脉瓣环直径可增大5～8mm，同时左心室流出道也可增大50％。
（1）切口
（2）纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄
（3）切除主动脉瓣，作人工瓣膜置换，并取大小合适的织片，其下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用绦纶小垫片加固，织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定
（4）右心室流出道切口用心包缝合
图2 纤维隧道型狭窄切除术
主动脉瓣下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，勿须作主动脉瓣膜替换术的病例，可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳。
在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与左室流出道平行，约长2～3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用涤纶织片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口（图3）。
有的外科医师主张在心脏外作旁路手术，在左心室与升主动脉、胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工生物瓣
膜的人造血管。
人造血管的一端与左心室心尖部切口作对端吻合术，带人工瓣膜的一端与主动脉作端侧吻合术（图4）。
（1）在主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一横切口
（2）切除主动脉瓣下纤维管道
（3）涤纶织片缝补心室间隔切口
（4）缝合主动脉及右心室切口
图3 主动脉瓣下纤维隧道型狭窄切除术（勿需置换瓣膜）
图4 吻合带人工瓣膜的人造血管
治疗效果：先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术死亡率比瓣膜部狭窄低，一般约为5％。
主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约近10％。
且术后传导束损伤的并发率较高，有的病例组报道术后各类传导阻滞的发生率可高达50％左右。
术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复到Ｉ级者约占80％，术后15年随诊约40％病例晚期死
亡。
晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。
【临床表现】
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25％，常见的有两种类型：
（1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。
少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
（2）主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20％。
纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。
纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。
管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重（图5）。
图5 主动脉瓣下狭窄的类型
⑴纤维隧道型狭窄⑵纤维隔膜型狭窄
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。
二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。
胸部Ｘ线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象。
少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。