重症肌无力新斯的明实验的临床评估-百度PPT课件
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重症肌无力ppt课件
冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
7
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
4
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
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MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
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第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
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第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
重症肌无力讲课PPT课件
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
重症肌无力 ppt课件
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【护理评估 ：辅助检查】
3.实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症 肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。 (2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经 或腋神经进行性重复低频(2 -3Hz)刺激，可使动作 电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也 有类似反应。 (3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或 胸腺增生。
1
学习目标
识记
1.能正确复述MG、 MG危象的概念。 2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。 3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。
理解
能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点，分析在治 疗护理措施上的差异。
运用
能运用所学知识，对MG患者进行全面评枯，正确制定护 理计划，提供护理措施和健康指导。
2
【概 述】
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要 累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由 AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。
3
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位
12
【护理评估：临床分型】
(1)成年型(Osserman分型)
1) I眼肌型(15%一20 %）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂 和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉，生活 多可自理，无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌 麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、 吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、 躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡 率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上，症状同Ⅲ型，常合 并胸腺瘤，预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。
【护理评估 ：辅助检查】
3.实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症 肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。 (2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经 或腋神经进行性重复低频(2 -3Hz)刺激，可使动作 电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也 有类似反应。 (3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或 胸腺增生。
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学习目标
识记
1.能正确复述MG、 MG危象的概念。 2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。 3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。
理解
能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点，分析在治 疗护理措施上的差异。
运用
能运用所学知识，对MG患者进行全面评枯，正确制定护 理计划，提供护理措施和健康指导。
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【概 述】
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要 累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由 AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。
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神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位
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【护理评估：临床分型】
(1)成年型(Osserman分型)
1) I眼肌型(15%一20 %）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂 和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉，生活 多可自理，无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌 麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、 吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、 躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡 率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上，症状同Ⅲ型，常合 并胸腺瘤，预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力 ppt课件
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休
息时减轻，称之“晨轻暮重”
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临床特征
2.受累肌肉的分布：
全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先 受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大
首发症状
眼外肌无力
3、饮食护理：饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干 硬和粗糙食物。调整进餐时间为服药后30分钟左右，尽量采取坐位， 头稍前倾，用餐后让患者保持坐位 30-60分钟（卧床患者将床头抬高） 以防止误吸。
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4、用药及特殊治疗观察：抗胆碱酯酶药宜从小剂量开始，必须按时 服用，有咀嚼和吞咽无力者应在餐前30分钟口服，并注意观察有无瞳 孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等胆碱能危象表现。为 对抗胆碱能危险，可肌肉注射阿托品 0.3-0.5mg；使用免疫抑制剂如 环磷酰胺时应严格防止药液外渗，用药期间注意观察血象及肝肾功能 的变化，并嘱患者多饮水。禁止使用一些加重神经肌肉传递障碍的药 物，如氨基糖甙类抗生素、吗啡、安定、利多卡因、苯巴比妥等药物。
适应症：激素治疗效果不好的病人，或因有高血压、糖尿 病、溃疡病而不能用肾上腺皮质激素者 常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等 副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血 性膀胱炎。
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治疗
4. 血浆置换 病因治疗
适应症：改善病情急骤恶化，危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。 机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持 久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。
重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis) 胆碱能危象:
重症肌无力新斯的明实验的临床评估-百度
2007年
相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 试验前该项 记录分×100 %。≥60 %为阳性, 25 %-60 %为可疑, <25 %为阴 性[3][4]
[1]王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法。中华神经科杂志.1997, 30(2):87-90. [2]许贤豪.肌无力临床与基础.北京:中国协和医科大学出版社, 2003.70.
新斯的明试验记录
按患者受累肌群作多项观察。 在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标1 次。
切忌注射前患者一疲劳即终止测量，而注射后反复鼓励患者， 以减少假阳性
每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视
编辑ppt
13
上睑无力计分
11点-1点 10点-2点 9点-3点 8点-4点 7点-5点
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19
吞咽、咀嚼功能计分
正常
时间长 量不变
时间长 影响量
半流质
鼻饲
0分
2分
4分
6分
8分
0 分 能正常进食 2 分 进普食后疲劳, 进食时间延长, 但不影响每次进食量 4 分 进普食后疲劳, 进食时间延长, 已影响每次进食量 6 分 不能进普食, 只能进半流质 8 分 鼻饲管进食
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20
敏感性 特异性
冰试验 90% 100%
休息试验 50% 100%
编辑ppt
Neurology 1979;29:107256
Ophthalmology 2000;107:1995-1998
冰试验 方法：用0-4°的冰（装入厚塑料袋或橡胶手套中） 放到双侧眼睑上2分钟，观察两侧的眼睑变化。
要点：1、冰的温度为0-4°，防止冻伤； 2、冰敷前最好拍照和冰敷后对比； 3、眼睑下垂改善2mm或以上即为试验阳性。
重症肌无力PPT课件
（2）活动与休息：防跌倒和坠床
（3）有效沟通
.
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3、营养失调：低于机体能量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关
（1）安排充足的进餐时间
（2）指导患者掌握正确的进食方法
（3）根据患者病情调整饮食计划
（4）必要时遵医嘱静脉营养
4、潜在并发症：重症肌无力危象
（1）病情观察：注意呼吸频率、节律和深度的改变；观察有无呼吸困
Ⅲ型（急性进展型）：半年发展至延髓、呼吸肌，有MG危象。
Ⅳ型（迟发重症型）：病程长于半年，由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，
症状同Ⅲ型。常合并胸腺瘤，死亡率高。
Ⅴ型（肌萎缩型）：起病半年内即开始肌萎缩。
.
6
熬夜危害大 具体有哪些？
.
7
二、儿童型
少年型：14岁后18岁前起病，以单 纯眼肌型多见
先天型：婴儿期发病，有家族史，属 常染色体隐性遗传
血小板减 少、胃肠道反应立即停药。
.
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2、胸腺切除或胸腺放射治疗 3、血浆置换疗法：血浆置换每次2000ml，1~2/周，连用3~8周。
.
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4、危象处理：肌无力危象者加大新斯的明用 量；胆象和反拗危象暂停药物并对症治疗。
３种肌无力危象的鉴别
临床症状 瞳孔大小 出汗 流涎 腹痛腹泻 肌肉抽动 抗胆碱酯酶药物反应.
斜视 IV. 面肌和口咽肌受累出现表情淡漠、咀
嚼无力 V. 延髓肌受累出现饮水呛咳和发音障碍
.
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三、临床分型
一、成人型
Ⅰ型（单纯眼肌型）：病变仅限于眼外肌，上睑下垂和复视。
Ⅱa型（轻度全身性）：四肢受累较轻，生活能自理，无危像。 Ⅱb型（中度全身性）：四肢受累较重，生活自理有一定困难，无
新斯的明实验鉴别重症肌无力 (修订)
2 与其他类似疾病的比较：新斯的明实验也可 以用于鉴别其他可能导致肌肉无力的疾病， 如周期性麻痹、多发性肌炎等。这些疾病中， 注射新斯的明后肌肉收缩变化可能不同
14
第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
-
1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结
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第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
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1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结
重症肌无力PPT课件
2.单纤维肌电图（SFEMG） 3.AChR抗体滴度检测--有特征意义
80%全身型，50%眼肌型升高 4.胸腺CT、MRI检查 5.其他检查：甲功、自身抗体等
诊断三部曲
㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
（一）确定是否是重症肌无力
1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly试验） 3.抗胆碱酯酶药物试验
②小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直 至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维 持数年。
一、药物治疗
3.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 环孢素
4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的 药物 氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地 西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等
01
有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后
劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，
以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药
后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，
体重减轻5kg.
既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺功能亢进2个月。
临床表现——临床特征（2）
3.重症肌无力危象 呼吸肌受累，致死主要原因 口咽肌无力和呼吸乏力 约10%的重症肌无力出现危象
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效--重要特征 5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波 动，缓解与复发交替。
临床表现--重症肌无力分型
⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：全身型 ⅡA轻度 不伴有延髓肌麻痹； ⅡB中度 伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性重症型； 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型； 病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。
80%全身型，50%眼肌型升高 4.胸腺CT、MRI检查 5.其他检查：甲功、自身抗体等
诊断三部曲
㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
（一）确定是否是重症肌无力
1.病史：起病形式，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly试验） 3.抗胆碱酯酶药物试验
②小剂量递增法：泼尼松隔日20mg,每周增10mg,直 至隔日60-80mg,症状稳定改善后，逐渐减量至5-15mg维 持数年。
一、药物治疗
3.免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 环孢素
4.禁用和慎用药：对神经-肌肉传递阻滞的 药物 氨基糖甙类（链、庆大）；吗啡，地 西泮，苯巴比妥，普萘洛尔等
01
有时饮水呛咳。逐渐出现四肢力弱，上楼后或梳头后明显。因上楼后
劳累明显并伴憋气感，在当地医院检查，诊断为“甲状腺功能亢进”，
以“甲巯咪唑”口服治疗。当地医院行新斯的明试验结果阳性，服药
后眼睑下垂、复视、吞咽困难和四肢力量均有改善。发病后饮食差，
体重减轻5kg.
既往史：否认高血压、糖尿病等病史，发现甲状腺功能亢进2个月。
临床表现——临床特征（2）
3.重症肌无力危象 呼吸肌受累，致死主要原因 口咽肌无力和呼吸乏力 约10%的重症肌无力出现危象
4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效--重要特征 5.病程特点：缓慢或亚急性起病，病程波 动，缓解与复发交替。
临床表现--重症肌无力分型
⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：全身型 ⅡA轻度 不伴有延髓肌麻痹； ⅡB中度 伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性重症型； 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型； 病程2年以上，常合并胸腺瘤，预后差。 Ⅴ肌萎缩型：肌无力伴肌萎缩。
重症肌无力分析课件-PPT
2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应 行强化扫描进一步明确。
检查
3.疲劳试验（Jolly试验） 嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两 臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复 者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状 不明显者。
检查
4.重复电刺激 嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。
2.严格执行用药时间和剂量，注意用药禁忌 。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的 药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那 霉素、庆大霉素和磺胺类药物。
护理
五、心理护理
鼓励病人表达心中的焦虑，耐心倾听取得 信任，讲解疾病相关知识，消除恐惧心理 ，保持稳定的情绪。
健康指导
1、疾病知识指导：告知疾病相关知识，保 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
治疗
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是 重症肌无力有效治疗手段之一。适用 于在16～60岁之间发病的全身型、无 手术禁忌证的重症肌无力患者，大多 数患者在胸腺切除术后可获显著改善 。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，
是胸腺切除术的绝对适应证。
治疗
3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MG 。 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去 除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症 状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过
并不完全一致。
治疗
1.药物治疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂 ：是对症治疗的药 物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天 ，餐前30~40分钟服用。若发生毒蕈碱样 反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮 抗。
治疗
（2）糖皮质激素：适用于各种类型的MG ，尤其是已进行气管插管或应用呼吸机 患者。大剂量泼尼松（60~100mg/d） ，症状减轻后逐渐减量，维持量一般在 5~20mg,用药至少一年以上。
检查
3.疲劳试验（Jolly试验） 嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两 臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复 者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状 不明显者。
检查
4.重复电刺激 嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。
2.严格执行用药时间和剂量，注意用药禁忌 。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的 药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那 霉素、庆大霉素和磺胺类药物。
护理
五、心理护理
鼓励病人表达心中的焦虑，耐心倾听取得 信任，讲解疾病相关知识，消除恐惧心理 ，保持稳定的情绪。
健康指导
1、疾病知识指导：告知疾病相关知识，保 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
治疗
2.胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是 重症肌无力有效治疗手段之一。适用 于在16～60岁之间发病的全身型、无 手术禁忌证的重症肌无力患者，大多 数患者在胸腺切除术后可获显著改善 。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，
是胸腺切除术的绝对适应证。
治疗
3.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MG 。 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去 除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症 状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过
并不完全一致。
治疗
1.药物治疗
（1）抗胆碱酯酶抑制剂 ：是对症治疗的药 物，溴吡斯的明60~120mg/次，3~4次/天 ，餐前30~40分钟服用。若发生毒蕈碱样 反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5mg拮 抗。
治疗
（2）糖皮质激素：适用于各种类型的MG ，尤其是已进行气管插管或应用呼吸机 患者。大剂量泼尼松（60~100mg/d） ，症状减轻后逐渐减量，维持量一般在 5~20mg,用药至少一年以上。
《重症肌无力》PPT课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜医学受PPT 体。
病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
20
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、免疫球蛋白治疗。 （5）、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
１．疲劳试验（Jolly试验）：阳性
２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试 验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
３．重复电刺激试验：低频递减＞１０ ％为阳性。
４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
医学PPT
17
第二节、鉴别诊断学
医学PPT
21
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
医学PPT
22
神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1
临床生理学重症肌无力案例分析PPT课件
4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素
影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和
前负荷是指肌肉在收缩前所承受 的负荷。前负荷决定肌肉的初长 度。在一定范围内，肌肉收缩张 力随初长度的增加而增大，但过 度增加初长度则可使收缩张力下 降。即肌肉收缩存在最适初长度。
2019/10/20
后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷， 数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在 理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零， 而缩短速度却达最大，肌肉收缩表现为等 张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加， 但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的 程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等 长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使 肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉 产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为
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.
14
（3）肌肉疲劳试验阳性
肌肉疲劳试验阳性
疲劳造成免疫功能紊乱而导致肌无力，属于外因
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.
15
（4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性
• 正常结果为小于0.03mmol/L， 即为阴性。如乙酰胆碱受体 抗体检测阳性，即说明患者 肌无力的原因是患者体内产 生抗乙酰胆碱受体抗体，使 骨骼肌终板膜上的乙酰胆碱 受体数量不足或功能障碍， 造成运动神经末梢与骨骼肌 细胞的兴奋传递障碍。
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11
5.根据临床检查结果分析患者肌无力的原因。
• （1）低频电刺激衰减明显
• （2）新斯的明试验阳性
• （3）肌肉疲劳试验阳性
• （4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性
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12
（1）低频电刺激衰减明显，高频无递增 低频电刺激衰减明显，高频无递增
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为消除M胆碱系副作用，同时肌注阿托品0.5mg
起效时间10-30min，30min达高峰，60min减弱，半衰期 50-90min，因此需要观察1h左右，一般 20-30min临床 症状开始好转，40min无力症状恢复
新斯的明副作用
骨骼肌
肌束颤动，肌无力危象
心血管系统
低血压、心动过缓
呼吸系统
支气管痉挛、 呼吸道分泌物增多
[1]王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法。中华神经科杂志.1997, 30(2):87-90. [2]许贤豪.肌无力临床与基础.北京:中国协和医科大学出版社, 2003.70.
[3]彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1). [4]中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（2015年版）
注：上肢疲劳试验 > 120 s , 120 s 计.
下肢疲劳试验计分
>120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分
1分
2分
3分
4分
患者取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90 度。记录诱发出 下肢疲劳的时间(屈髋、屈膝开始非 90 度或开始下垂) , 左、右侧分别计分(s)
注：下肢疲劳试验 > 120 s ，按120 s计.
面肌无力计分
正常
埋睫征 不全
埋睫征 消失
闭目不能 噘嘴不能 鼓腮漏气 面具样面容
0分
1分
2分
3分
4分
0:正常;1:闭目力差 ,埋睫征不全; 2:闭目力差 ,能勉强闭上眼裂 ,埋睫征消失; 3:闭目不能 ,鼓腮漏气;4:噘嘴不能 ,面具样面容。
吞咽、咀嚼功能计分
正常
时间长 量不变
时间长 影响量
半流质
消化、泌尿系统
肠蠕动增加、腹痛、 恶心、呕吐、腹泻、
排尿
泪腺、唾液腺、汗腺
流泪、流涎、流汗
瞳孔括约肌
缩瞳
03 结 果 判 定
新斯的明试验记录
10min
左右
上睑无力计分
上睑疲劳试验 眼球水平活动 受限（及复视）
上肢疲劳试验
下肢疲劳试验
面肌无力 咀嚼、 吞咽困难
呼吸肌功能
20min 左右
30min 左右
慎用
甲亢，帕金森病患者，冠状 动脉疾病或近期急性冠脉综 合征患者、服用地高辛或 受体阻滞剂、老年人、哺乳 期妇女、孕妇（子宫收缩）
不适宜人群
疲劳时出现某些肌肉的无力，而暂时 的查体中没有无力现象的患者
四肢、颈部有严重损伤或残疾的患者
不适准宜备人群
完善心电图、详细询问病史 告知患者不良反应
⭐门诊病人建议有家属陪同
>60s 31-60s 16-30s 6-15s ≤5s
0分
1分
2分
3分
4分
患者持续睁眼向上方注视, 记录诱发出眼睑下垂的时间。 眼睑下垂:以上睑遮挡角膜9 ～ 3 点为标准, 左、右眼分别计分(s)
注：上睑疲劳试验 > 60 s即停止测定 ,计算时分别按 60 s 计.
眼球水平活动受限计分
≤2
3-4
正常 轻微活动时气短 平地行走时气短 静坐时气短 人工辅助呼吸
新斯的明结果判定
1997年
对重症肌无力患者进行临床绝对评分和相对评分，以较为精确和 稳定的量化标准评价重症肌无力病人受累肌群肌肉无力情况及临 床治疗效果。
2003年
可
按患者受累肌群作多项观察。在新斯的明注射前及注射后每10 疑
min 测定各项指标1 次, 注射后每10min 记录1 次与注射前数据 范
5-8
9-12
>12
0分
1分
2分
3分
4分
患者向左、右侧注视, 记录同侧眼外展加内收露白毫米数之和, 左、 右眼分别计分(mm)
上肢疲劳试验计分
>120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分
1分
2分
3分
4分
两臂侧平举, 记录诱发出上肢疲劳的时间（上肢与躯体夹角开 始小于90 度或开始下垂）, 左、右侧分别计分(s)
的差值。相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 围
试验前该项记录分×100 %。>80 %为阳性, 25 %-80 %为可疑, <25 %为阴性[2]。
太 大
2007年
相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 试验前该 项记录分×100 %。≥60 %为阳性, 25 %-60 %为可疑, <25 %为阴 性[3][4]
40min 左右
50min 左右
60min 左右
0min 左右
王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法.中华神经科杂志.1997.30(2). 彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1).
新斯的明试验记录
按患者受累肌群作多项观察。 在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标1 次。
新斯的明结果判定
• 新斯的明试验一般注射后20 - 40 min 内临床症状改善最为明显
避免因饥饿或过度疲劳出现假阳性， 因让患者在检查前吃饭且适当休息
02 用 法 用 量
剂量：新斯的明1-1.5mg(成人0.02mg/kg，2岁以下0.2mg， 以上每岁增加0.1mg，但最大剂量不超过1mg）
小剂量开始，如无明显改善，可增加剂量重做，两次注射 应间隔24h以上；如果在服用溴吡斯的明，若病情允许停 用6-8h以上
切忌注射前患者一疲劳即终止测量，而注射后反复鼓励患者， 以减少假阳性
每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视
上睑无力计分
11点-1点 10点-2点 9点-3点 8点-4点 7点-5点
0分
1分
2分
3分
4分
患者平视正前方眼睑遮挡角膜的水平 以时钟位记录, 左、右眼分别计分
上睑疲劳试验计分
重症肌无力新斯的明实验的临床评估
.
1
口服溴比斯的明
足够剂量 足够观察时间
没有量化标准
新斯的明实验不规范
01
注意事项
02
用法用量
03
结果判定
01 注 意 事 项
禁用
过敏、哮喘、心律失常（严 重房室传导阻滞、窦性心动 过缓、室性心动过速、预激 综合征等）、心绞痛发作、 心电图提示明显心肌缺血、 低血压、机械性肠梗阻、尿 路梗阻、癫痫、迷走神经张 力升高者、腹膜炎患者等
鼻饲
0分
2分
4分
6分
8分
0分 2分 4分 6分 8分
能正常进食 进普食后疲劳, 进食时间延长, 但不影响每次进食量 进普食后疲劳, 进食时间延长, 已影响每次进食量 不能进普食, 只能进半流质
鼻饲管进食
呼吸肌功能计分
正常
轻微活动 气短
平地行走 气短
静坐气短
辅助呼吸
0分
2分
4分
6分
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ8分
0分 2分 4分 6分 8分
起效时间10-30min，30min达高峰，60min减弱，半衰期 50-90min，因此需要观察1h左右，一般 20-30min临床 症状开始好转，40min无力症状恢复
新斯的明副作用
骨骼肌
肌束颤动，肌无力危象
心血管系统
低血压、心动过缓
呼吸系统
支气管痉挛、 呼吸道分泌物增多
[1]王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法。中华神经科杂志.1997, 30(2):87-90. [2]许贤豪.肌无力临床与基础.北京:中国协和医科大学出版社, 2003.70.
[3]彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1). [4]中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（2015年版）
注：上肢疲劳试验 > 120 s , 120 s 计.
下肢疲劳试验计分
>120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分
1分
2分
3分
4分
患者取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90 度。记录诱发出 下肢疲劳的时间(屈髋、屈膝开始非 90 度或开始下垂) , 左、右侧分别计分(s)
注：下肢疲劳试验 > 120 s ，按120 s计.
面肌无力计分
正常
埋睫征 不全
埋睫征 消失
闭目不能 噘嘴不能 鼓腮漏气 面具样面容
0分
1分
2分
3分
4分
0:正常;1:闭目力差 ,埋睫征不全; 2:闭目力差 ,能勉强闭上眼裂 ,埋睫征消失; 3:闭目不能 ,鼓腮漏气;4:噘嘴不能 ,面具样面容。
吞咽、咀嚼功能计分
正常
时间长 量不变
时间长 影响量
半流质
消化、泌尿系统
肠蠕动增加、腹痛、 恶心、呕吐、腹泻、
排尿
泪腺、唾液腺、汗腺
流泪、流涎、流汗
瞳孔括约肌
缩瞳
03 结 果 判 定
新斯的明试验记录
10min
左右
上睑无力计分
上睑疲劳试验 眼球水平活动 受限（及复视）
上肢疲劳试验
下肢疲劳试验
面肌无力 咀嚼、 吞咽困难
呼吸肌功能
20min 左右
30min 左右
慎用
甲亢，帕金森病患者，冠状 动脉疾病或近期急性冠脉综 合征患者、服用地高辛或 受体阻滞剂、老年人、哺乳 期妇女、孕妇（子宫收缩）
不适宜人群
疲劳时出现某些肌肉的无力，而暂时 的查体中没有无力现象的患者
四肢、颈部有严重损伤或残疾的患者
不适准宜备人群
完善心电图、详细询问病史 告知患者不良反应
⭐门诊病人建议有家属陪同
>60s 31-60s 16-30s 6-15s ≤5s
0分
1分
2分
3分
4分
患者持续睁眼向上方注视, 记录诱发出眼睑下垂的时间。 眼睑下垂:以上睑遮挡角膜9 ～ 3 点为标准, 左、右眼分别计分(s)
注：上睑疲劳试验 > 60 s即停止测定 ,计算时分别按 60 s 计.
眼球水平活动受限计分
≤2
3-4
正常 轻微活动时气短 平地行走时气短 静坐时气短 人工辅助呼吸
新斯的明结果判定
1997年
对重症肌无力患者进行临床绝对评分和相对评分，以较为精确和 稳定的量化标准评价重症肌无力病人受累肌群肌肉无力情况及临 床治疗效果。
2003年
可
按患者受累肌群作多项观察。在新斯的明注射前及注射后每10 疑
min 测定各项指标1 次, 注射后每10min 记录1 次与注射前数据 范
5-8
9-12
>12
0分
1分
2分
3分
4分
患者向左、右侧注视, 记录同侧眼外展加内收露白毫米数之和, 左、 右眼分别计分(mm)
上肢疲劳试验计分
>120 61-120 31-60 11-30 0-10
0分
1分
2分
3分
4分
两臂侧平举, 记录诱发出上肢疲劳的时间（上肢与躯体夹角开 始小于90 度或开始下垂）, 左、右侧分别计分(s)
的差值。相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 围
试验前该项记录分×100 %。>80 %为阳性, 25 %-80 %为可疑, <25 %为阴性[2]。
太 大
2007年
相对计分=(试验前该项记录分—注射后每次记录分)/ 试验前该 项记录分×100 %。≥60 %为阳性, 25 %-60 %为可疑, <25 %为阴 性[3][4]
40min 左右
50min 左右
60min 左右
0min 左右
王秀云等.重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法.中华神经科杂志.1997.30(2). 彭丹涛等.新斯的明试验改良结果判定法研究.中国神经免疫学和神经病学杂志.2007.14(1).
新斯的明试验记录
按患者受累肌群作多项观察。 在新斯的明注射前及注射后每10 min 测定各项指标1 次。
新斯的明结果判定
• 新斯的明试验一般注射后20 - 40 min 内临床症状改善最为明显
避免因饥饿或过度疲劳出现假阳性， 因让患者在检查前吃饭且适当休息
02 用 法 用 量
剂量：新斯的明1-1.5mg(成人0.02mg/kg，2岁以下0.2mg， 以上每岁增加0.1mg，但最大剂量不超过1mg）
小剂量开始，如无明显改善，可增加剂量重做，两次注射 应间隔24h以上；如果在服用溴吡斯的明，若病情允许停 用6-8h以上
切忌注射前患者一疲劳即终止测量，而注射后反复鼓励患者， 以减少假阳性
每一项按要求做到，如持续睁眼向上方注视或向左右侧注视
上睑无力计分
11点-1点 10点-2点 9点-3点 8点-4点 7点-5点
0分
1分
2分
3分
4分
患者平视正前方眼睑遮挡角膜的水平 以时钟位记录, 左、右眼分别计分
上睑疲劳试验计分
重症肌无力新斯的明实验的临床评估
.
1
口服溴比斯的明
足够剂量 足够观察时间
没有量化标准
新斯的明实验不规范
01
注意事项
02
用法用量
03
结果判定
01 注 意 事 项
禁用
过敏、哮喘、心律失常（严 重房室传导阻滞、窦性心动 过缓、室性心动过速、预激 综合征等）、心绞痛发作、 心电图提示明显心肌缺血、 低血压、机械性肠梗阻、尿 路梗阻、癫痫、迷走神经张 力升高者、腹膜炎患者等
鼻饲
0分
2分
4分
6分
8分
0分 2分 4分 6分 8分
能正常进食 进普食后疲劳, 进食时间延长, 但不影响每次进食量 进普食后疲劳, 进食时间延长, 已影响每次进食量 不能进普食, 只能进半流质
鼻饲管进食
呼吸肌功能计分
正常
轻微活动 气短
平地行走 气短
静坐气短
辅助呼吸
0分
2分
4分
6分
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ8分
0分 2分 4分 6分 8分