《过敏性紫癜》PPT课件

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（6）其他
紫癜性肾炎时合用 ❖血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 ❖ 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” ❖ 血液净
idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)
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1、ITP的病因和发病机制
病因
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（4）肾脏症状
❖肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8 周内出现，症状轻重不一
❖多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压 增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为 急性肾功能衰竭
❖大多数都能完全恢复
❖约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症
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（5）其他
❖偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、 昏迷、失语
❖还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸 出血等
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5、实验室检查
❖ 血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一 般无贫血，血小板计数正常甚至升高
❖ 出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿 毛细血管脆性试验阳性
❖ 尿常规 可有红细胞、蛋白、管型
❖ 粪隐血试验：可呈阳性反应 ❖ 血沉：正常或增快；血清IgA可升高
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2、病因和发病机制
Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)
❖ 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) ❖ IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血
流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和 5-羟色胺 ❖ 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并 吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶 类物质,引起血管炎症及组织损伤。 ❖ 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞, 促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部 水肿和出血。
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6、诊断和鉴别诊断
❖典型病例诊断不难
❖需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别
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清除病因
7、治疗
糖皮质激素
抗凝
综合
免疫抑制剂
抗过敏对症
其他
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7、治疗
（1）清除病因
❖寻找并清除过敏原很重要 ❖治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免
可疑的药物、食物，注意保暖 ❖室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并
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AITP病因和发病机制
❖儿童急性ITP多与前驱性病毒感染有关 ❖血小板表面糖蛋白与病毒等病原微生物间存在
相同或相似的抗原决定簇 ❖感染时机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗
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2、病因和发病机制
发病机理
❖ 本病的发病机理主要与变态反应有关。 ❖ Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 致敏原→刺激抗体
形成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的 受体相结合 ❖ 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合, 激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。
❖ 此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋, 释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引 起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
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4、临床表现
❖起病前1～3周常有上 呼吸道感染史
❖可伴有低热、纳差、乏 力等全身症状
❖首发症状多数以皮肤紫 癜为主
❖ 部分病例首先出现腹痛、 关节炎或肾脏症状
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4、临床表现
（1）皮肤紫癜
病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 ❖多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、
分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘 疹，高出皮面，继而呈棕褐色。 ❖重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。 ❖伴有荨麻疹和血管神经性水肿
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（2）消化道症状
❖半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐 周或下腹部
❖可伴呕吐，但呕血少见 ❖部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 ❖偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
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（3）关节症状
❖出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或 多发，活动受限
❖关节腔常有积液，关节症状消失较快 ❖亦可在数月内消失，不留后遗症
过敏性紫癜
2020/12/2
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1、概述
❖以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 ❖临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积
液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 ❖多发于学龄前和学龄期儿童 ❖男孩发病率高于女孩
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2、病因和发病机制
病因
❖感 染：细菌、病毒、寄生虫等 ❖食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类
等 ❖药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 ❖其 他：虫咬、疫苗接种等
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（4）免疫抑制剂
紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 ❖环磷酰胺冲击
❖ 硫唑嘌呤 ❖环孢霉素A (CyA) ❖ 氟米特及霉酚酸酯(MMF）
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（5）抗凝与抗血小板聚集
由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血 管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 ❖ 低分子肝素钙（钠）皮下注射 ❖ 华法令 ❖ 蝮蛇抗栓酶 ❖ 潘生丁 ❖ 复方丹参
主要累及毛细血管
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3、病 理
❖广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应
❖血管壁灶性坏死，纤维沉积 ❖白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 ❖内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 ❖累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等
脏器在皮肤和肾脏 ❖荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
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形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时 可发生坏死性小动脉炎
多饮水,促进毒性物质的排出。 ❖可以通过检查过敏原寻找过敏物质
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（2）抗过敏对症治疗
抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性
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（3）肾上腺皮质激素
可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害 的发生，亦不能影响预后 ❖ 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 ❖ 方法：根据病情选用
❖感染：病毒、细菌等感染 ❖药物 ❖疫苗 ❖器官移植及造血干细胞移植
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1、ＩＴＰ的病因和发病机制
核心发病机制： ❖ 针对血小板的自身抗体与血小板结合→导致单核
巨噬细胞系统(主要是脾脏)对血小板吞噬、破坏 增加→血小板寿命缩短。 ❖ 骨髓巨核细胞与血小板具有相同抗原，导致巨核 细胞成熟障碍
❖ ＰＡＩｇ主要产生于脾脏,主要为ＩｇＧ类型,主要 靶抗原为血小板ＧＰⅡｂ/Ⅲａ和ＧＰⅠｂ/Ⅳ,约 占75%。