椎管内肿瘤影像学诊断
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椎管内肿瘤影像学诊断
.
概述 发病率 分类 病程分期 临床表现 辅助检查 诊断 （MRI） 治疗
.
概述
• 椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相 邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂 肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统 称。
.
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发病率
• 椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等， 其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。
.
病程分期
• 刺激期： 神经根痛 • 脊髓部分受压期 ： 脊髓感觉，运动障碍。
脊髓半切综合征（brown-sequard syndrome) • 脊髓瘫痪期： 平面以下感觉、运动、括约肌功能
完全丧失。
.
临床表现
1 疼痛：
• 根痛常为首发症状 • 部位固定，沿神经分布区扩散 • 电灼，针刺，刀切，牵拉感 • 夜间痛或平卧痛是特征 • 增加胸腹压可诱发和加剧
.
（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的6％～8％，包括静脉性血 管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。 （6)转移瘤占椎管内肿瘤的6％～7％。好发于中年以上， 绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪， 括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。 （7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5％，包括神经纤维肉瘤、网 织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。 （8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1％。好发于20～30岁，绝 大多数位软脊膜下，病程缓慢。 （9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿 瘤的6％。
管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失） 4. 脊髓造影 显示梗阻部位及形态
.
影像学诊断（MRI）
• 髓内肿瘤
a.神经上皮起源肿瘤： 室管膜瘤；星形细胞瘤。
b..较少见： 血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变
等。
.
室管膜瘤
• 最常见脊髓内肿瘤，约占60％，30～50岁多见， 男性稍多。
• 好发于腰骶段、圆锥及终丝部。起源于脊髓中央 管及脊髓(终丝)的室管膜细胞,绝大多数呈良性膨 胀性生长,且生长缓慢,故发现时一般较大。肿瘤 多为良性，生长缓慢，病程较长，可达数年。
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室管膜瘤有四种组织学亚型： a 富于细胞型、 b 透明细胞型、 c 乳头状型、 d 伸长细胞型（椎管内最常见）。
.
瘤和神经纤维瘤两类。两者均为神经鞘细胞来源，但两者临 床表现及组织学形态有一定差异。）
b.脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内， 常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。
.
• （3)硬脊膜外肿瘤（约25%）
多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。 若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。
Hale Waihona Puke Baidu
MRI 特 征：
a 肿瘤长轴与脊髓长轴平行； b 信号混杂，易囊变、出血； c 与正常脊髓分界清楚； d 近50%病例有脊髓空洞； e 可以发生蛛网膜下腔种植转移。
.
女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。
.
.
女，44岁，双上肢麻木及右下肢疼痛4月
乳头状室管膜瘤
.
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星形细胞瘤
• 约占30％，多见于儿童及青少年，也可见于成人。 • 好发于颈髓和胸髓。 • 星形细胞瘤有三种组织学亚型：
.
• 2.按解剖部位分类
①颈段肿瘤，占13％～26％； ②胸段肿瘤，占42％～67％； ③腰骶段肿瘤，占12％～28％。
.
• 3.按解剖层次分类
.
髓内肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤
C
D
硬脊膜外肿瘤
A
B
.
（1)髓内肿瘤（约10%）
①主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。 常见有： a.室管膜瘤(55% ~65%)：来自脊髓中央管表面 的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。 b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往 往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。
②较少见 血管性肿瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。
杨树源,洪国良,焦得让.脊髓髓内肿瘤显微手术疗效的长期随访[J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2002, 1(1):. 18-21.
（2)髓外硬脊膜下肿瘤（65%）：
绝大部分为良性，手术切除效果良好。
常见有： a.发自脊神经根的神经鞘膜瘤。（神经鞘膜瘤有神经鞘
.
• 4.按肿瘤病理分类
（1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的23％～43％，居首位。好 发于20～40岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程 缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。 （2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的9％～22％，居第2位。好发 于20～50岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神 经鞘瘤，但病程可波动。 （3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20％左右，居第3位。好 发于20～50岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星 形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。 （4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的6％～10％，包括上皮 样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。
• 20-50岁多见。儿童占19%。 • 男1.6/女1。 • 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于
胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布 于腰髓段及马尾。
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分类
• 按肿瘤起源分类 • 按解剖部位分类 • 按解剖层次分类 • 按肿瘤病理分类
.
• 1.按肿瘤起源分类
（1)原发性——起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤 、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的75％～95％ 。 （2)继发性——由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内 肿瘤总数的5％～25％。如转移性肿瘤。
.
2 感觉障碍：
• 早： 感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。 • 中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。 • 晚：感觉消失。平面以下消失。
.
3 运动障碍：
• 无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛 • 先在病变同侧，发展为双侧
.
4 反射异常：
• 病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。 • 病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反
射+
.
5 植物神经功能障碍：
• 晚期出现 • 病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。
6 特殊征象：
Brown-Sequard Syndrome • 因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束， • 引起病变侧运动障碍， • 对侧痛温觉丧失， • 由下向上发展
.
辅助检查
1. MRI 最有价值；精确定位；部分定性 2. CT 对骨性破坏有意义 3. X-ray 多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎
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概述 发病率 分类 病程分期 临床表现 辅助检查 诊断 （MRI） 治疗
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概述
• 椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相 邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂 肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统 称。
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发病率
• 椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等， 其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。
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病程分期
• 刺激期： 神经根痛 • 脊髓部分受压期 ： 脊髓感觉，运动障碍。
脊髓半切综合征（brown-sequard syndrome) • 脊髓瘫痪期： 平面以下感觉、运动、括约肌功能
完全丧失。
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临床表现
1 疼痛：
• 根痛常为首发症状 • 部位固定，沿神经分布区扩散 • 电灼，针刺，刀切，牵拉感 • 夜间痛或平卧痛是特征 • 增加胸腹压可诱发和加剧
.
（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的6％～8％，包括静脉性血 管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。 （6)转移瘤占椎管内肿瘤的6％～7％。好发于中年以上， 绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪， 括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。 （7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5％，包括神经纤维肉瘤、网 织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。 （8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1％。好发于20～30岁，绝 大多数位软脊膜下，病程缓慢。 （9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿 瘤的6％。
管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失） 4. 脊髓造影 显示梗阻部位及形态
.
影像学诊断（MRI）
• 髓内肿瘤
a.神经上皮起源肿瘤： 室管膜瘤；星形细胞瘤。
b..较少见： 血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变
等。
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室管膜瘤
• 最常见脊髓内肿瘤，约占60％，30～50岁多见， 男性稍多。
• 好发于腰骶段、圆锥及终丝部。起源于脊髓中央 管及脊髓(终丝)的室管膜细胞,绝大多数呈良性膨 胀性生长,且生长缓慢,故发现时一般较大。肿瘤 多为良性，生长缓慢，病程较长，可达数年。
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室管膜瘤有四种组织学亚型： a 富于细胞型、 b 透明细胞型、 c 乳头状型、 d 伸长细胞型（椎管内最常见）。
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瘤和神经纤维瘤两类。两者均为神经鞘细胞来源，但两者临 床表现及组织学形态有一定差异。）
b.脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内， 常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。
.
• （3)硬脊膜外肿瘤（约25%）
多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。 若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。
Hale Waihona Puke Baidu
MRI 特 征：
a 肿瘤长轴与脊髓长轴平行； b 信号混杂，易囊变、出血； c 与正常脊髓分界清楚； d 近50%病例有脊髓空洞； e 可以发生蛛网膜下腔种植转移。
.
女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。
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女，44岁，双上肢麻木及右下肢疼痛4月
乳头状室管膜瘤
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星形细胞瘤
• 约占30％，多见于儿童及青少年，也可见于成人。 • 好发于颈髓和胸髓。 • 星形细胞瘤有三种组织学亚型：
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• 2.按解剖部位分类
①颈段肿瘤，占13％～26％； ②胸段肿瘤，占42％～67％； ③腰骶段肿瘤，占12％～28％。
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• 3.按解剖层次分类
.
髓内肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤
C
D
硬脊膜外肿瘤
A
B
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（1)髓内肿瘤（约10%）
①主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。 常见有： a.室管膜瘤(55% ~65%)：来自脊髓中央管表面 的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。 b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往 往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。
②较少见 血管性肿瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。
杨树源,洪国良,焦得让.脊髓髓内肿瘤显微手术疗效的长期随访[J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2002, 1(1):. 18-21.
（2)髓外硬脊膜下肿瘤（65%）：
绝大部分为良性，手术切除效果良好。
常见有： a.发自脊神经根的神经鞘膜瘤。（神经鞘膜瘤有神经鞘
.
• 4.按肿瘤病理分类
（1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的23％～43％，居首位。好 发于20～40岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程 缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。 （2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的9％～22％，居第2位。好发 于20～50岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神 经鞘瘤，但病程可波动。 （3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20％左右，居第3位。好 发于20～50岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星 形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。 （4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的6％～10％，包括上皮 样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。
• 20-50岁多见。儿童占19%。 • 男1.6/女1。 • 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于
胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布 于腰髓段及马尾。
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分类
• 按肿瘤起源分类 • 按解剖部位分类 • 按解剖层次分类 • 按肿瘤病理分类
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• 1.按肿瘤起源分类
（1)原发性——起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤 、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的75％～95％ 。 （2)继发性——由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内 肿瘤总数的5％～25％。如转移性肿瘤。
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2 感觉障碍：
• 早： 感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。 • 中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。 • 晚：感觉消失。平面以下消失。
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3 运动障碍：
• 无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛 • 先在病变同侧，发展为双侧
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4 反射异常：
• 病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。 • 病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反
射+
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5 植物神经功能障碍：
• 晚期出现 • 病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。
6 特殊征象：
Brown-Sequard Syndrome • 因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束， • 引起病变侧运动障碍， • 对侧痛温觉丧失， • 由下向上发展
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辅助检查
1. MRI 最有价值；精确定位；部分定性 2. CT 对骨性破坏有意义 3. X-ray 多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎