支气管扩张

先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
影像表现：囊壁厚薄不均，内壁一般光滑，外壁可为结缔 组织，弹力纤维，平滑肌，粘液腺，软骨等。如有感染、 出血、囊壁受刺激可以增厚毛糙，囊液也可变得更加粘稠， 甚至可形成实质性改变，表现为实质性囊肿。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
囊性支气管扩张的影像表现：病变好发于两下肺，可见多 发薄壁囊状透光影，囊内可见液平面，支气管造影囊状扩 张见于较小分支，呈葡萄或蜂窝状。CT上囊状支扩则表 现为一组或一串多发性含气的囊肿，若囊内充满液体呈一 串葡萄状，囊内可出现气液平。
支气管树结构示意图
病因及发病机制
支气管扩张并非一种独立的疾病，而 只是一种病理改变。多种直接或间接 影响支气管壁防御功能的疾病均可导 致支气管扩张。 发现支气管扩张应积极查找病因！
病 理
分类：柱状扩张、囊柱状扩张与囊 状扩张，伴有 相邻肺组织纤维化、肺气肿及支气管动脉的扩张。
病理
由于缺乏重力引流，双肺下叶的后基底段 是最常累及的部位。 上叶支气管扩张多发生在尖、后段，通常 原因是肺结核或支气管结核，可表现为 “干性支气管扩张”。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
1、支气管扩张为继发性病变，有慢性纤维增生的特性,它 病变严重程度与纤维增生成比例增加；而肺囊肿为先天性 病变，虽常伴感染,它的囊影大小与纤维增生不成比例； 2、临床上，支扩多继发于支气管、肺的化脓性炎症、肺 不张及肺纤维化。多见于儿童及青壮年。主要症状是咳嗽、 咯血和咳大量脓血痰。痰多带臭味。常有呼吸道感染及反 复发热。可有杵状指，儿童期可有反复肺炎；肺囊肿相对 少见，多无症状，只有在与小支气管沟通时，容易合并感 染引起相关症状。 3、影像上支气管扩张多有印戒征，轨道征；这些先天性 肺囊肿看不到。
辅助检查
支气管造影:有确诊意义,曾作为支扩诊断金标 准。造影前需要良好的麻醉，造影剂可灌 至7-8级支气管，应防止进入肺泡。术后造 影剂数天内可排出。可引起剧烈咳嗽，具 有一定危险性，已基本为HRCT所取代。
辅助检查
辅助检查
辅助检查
印戒征
辅助检查
辅助检查
肺功能检查：多数支气管扩张患者表现为 不同程度的阻塞性改变，可能同时伴有轻 度限制性通气功能障碍及弥散功能下降。
病例讨论
女性，51岁，主诉：反复咳嗽、咳痰30年， 加重伴气短20天。 幼时有麻疹肺炎病史。 平素咳嗽、咳痰，多为黄绿色粘痰，晨起 较多，近5年来感活动后气短，耐力下降。 既往住院时痰培养为铜绿假单胞菌。 查体：杵状指，双肺可闻及湿罗音及干鸣 音。
病例讨论
病例讨论
诊断？ 支气管扩张
治疗？ 头孢他啶+环丙沙星 2周 博利康尼+异丙托溴铵 雾吸
保定市第一医院
呼吸科
辅助检查
纤维支气管镜检查：诊断价值不大。可明 确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行 细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要 意义。经支气管镜灌洗可清除气道内分泌 物，有利于感染控制。
诊断和鉴别诊断
诊断：
典型症状+肺部同一部位反复感染史+肺部 固定而持久的局限性湿啰音+胸部影像检查 的典型表现。
鉴别诊断：
治 疗
二、清除痰液
1.体位引流—使患肺位臵抬高，引流支气管开口向 下，利于脓痰流入大支气管和气管。一般在饭前进 行，每次15-30分钟，每日2次。引流前辅助叩背、 雾化吸入等，可提高疗效。
2.祛痰药—溴己新、盐酸氨溴索、羧甲司坦等。
3.支气管舒张药：主要是缓解气道痉挛，改善肺通 气，促进痰液排出。
支气管扩张
Bronchiectasis
概 念
是支气管与周围肺组织的慢性炎症所
导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，进
而引起支气管壁结构破坏，出现异常和持
久的扩张与变形。 主要症状：慢性咳嗽，大量浓痰和反 复咯血与感染。
病因及发病机制
1.支气管-肺组织感染—病毒、细菌、真菌等感染可破坏 支气管壁各层组织，使支气管弹性减弱，婴幼儿期支 气管尚未发育完全，加之咳痰能力差，更易导致支气 管扩张。 2.支气管阻塞—肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、炎症 等。中叶综合症。 3.支气管先天性发育不全和遗传因素—巨大气管-支气管 症、先天性软骨缺失症、肺隔离症等、Kartagener综 合征 4.免疫功能失调—类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃 疡性结肠炎、HIV感染等。心肺移植术后。
临床表现
二、体征
下胸部、背部固定而持久的局限性湿啰 音，可有扭曲变调的哮鸣音；常伴杵状指 （趾）。
辅助检查
影像学检查：
胸部X线:早期无改变，逐步进展可见局部肺纹理增多增
粗，“轨道” 征，卷发样阴影等。
胸部C T：ห้องสมุดไป่ตู้气管壁增厚，支气管由中心向外周逐渐变 细的特点消失。可见双轨征及印戒征。支气管内径＞ 伴行支气管动脉
1.慢性支气管炎 2.肺脓肿
3.肺结核
4.先天性肺囊肿
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
支气管肺囊肿：是由于肺部细支气管在分支化过 程中的发育障碍，肺泡腔形成受到抑制，使末梢 细支气管的盲端逐渐膨大，形成多数囊肿性病变。 病理上：支气管囊肿不与支气管相通为液性囊肿， 也称闭合囊肿。囊肿与支气管相通，囊肿内部分 液体被排出，气体随之进入囊腔，形成含气液囊 肿。若囊液全部排出，则形成含气囊肿。
变态反应性支气管肺曲霉菌病
患者:女,35岁. 主诉：反复咳嗽、喘憋20余年加重伴咳痰1年。
Kartagener综合征
患者为女性，35岁，因"咳嗽咳痰、气喘2月"入院。既往 有慢性咳嗽病史10年。
弥漫性泛细支气管炎
中年女性病人，有哮喘症状。
预 防
防治急慢性呼吸道感染，增强机体抵抗力， 治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，防止误吸。 小剂量红霉素口服可改善肺功能，减少痰 量。 流感疫苗，肺炎疫苗可预防特定类型病原 体感染。
4.纤维支气管镜：吸痰 冲洗 注药
治 疗
三、咯血的治疗 积极抢救，防止窒息。小量咯血可给予止血药物， 大量咯血可行支气管动脉栓塞治疗。 四、手术治疗
（1）主要病变位于某一肺叶或肺段，而且病变是不可逆的； （2）根据影像学检查（胸部X线平片检查、支气管碘油造影
和胸部CT扫描）的结果，认为需要完整切除病变区， 并能取得良好的临床治疗效果； （3）完整切除病变区后能达到防止疾病复发的可能。
常见病原体:铜假.金葡.流嗜.肺链和卡莫。
临床表现
2.反复咯血—50%~70%的患者有程度不同的咯血;咯血量与 病情严重程度及病变范围不一定平行; 某些以咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张。 3.反复肺部感染—同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4.慢性感染中毒症状—发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血 等。 5.支气管扩张反复发作多年以后，可出现活动后气短、下肢 浮肿、胸腔积液等症状。
先天性肺囊肿和囊状支扩鉴别
同一个病人，左上肺肺囊肿，左下肺支扩。
治
疗
一、控制感染 是急性感染期的主要治疗措施。 根据症状、体征、痰液性状,必要时结合药敏 选抗菌药。 对于支气管扩张病史较长的患者，首选药物 应该覆盖铜绿假单胞菌，且往往需要联合用 药。 小剂量雾化吸入妥布霉素，丁胺卡那霉素， 可明显降低痰中细菌密度，减轻症状。
上述病理改变造成气管、支气管廓清能力 下降，容易反复发生感染、细菌定植。
病理生理
早期—病变轻、局限，肺功能正常 中期—病变范围大时，阻塞性通气功能 障碍 晚期—混合性通气功能障碍 由于缺氧、 酸中毒等因素造成 肺动脉高压、肺心 病
临床表现
一、症状：可发生于任何年龄，但以青少年为主。
1.慢性咳嗽、大量浓痰 痰量分度：＜10毫升 10-150毫升 ＞150毫升 痰液特征：多为黄绿色脓性，可出现恶臭味。收集全天 痰量并静臵于玻璃瓶中可分层：上层为粘液泡沫，中层 为浑浊浆液，底层为坏死沉淀组织。