中枢神经系统少见疾病
僵人综合征
鉴别诊断
僵人综合征
Isaacs syndrome 先天性肌强直 假性肌强直 破伤风 癫痫 椎体外系疾病 多发性肌炎 颈椎病
治疗
僵人综合征
首选苯二氮卓类： 安定：15-180mg/每日。 氯硝安定 免疫抑制治疗： 皮质类固醇 环磷酰胺 免疫球蛋白 血浆置换 Baclofen：75-100ug 鞘内注射
僵人综合征 病因 ：不清 1. 遗传：常染色体显性遗传，罕见。 2. 自身免疫性疾病： 常伴有恶性贫血、甲状腺炎、肾上腺功能不足、 白斑、糖尿病、乳腺癌、肺癌。 部分患者病前有感染史，csf细胞数、蛋白或免 疫球蛋白轻度增高。 1988年在1例患者血清和脑脊液中发现谷氨酸脱 羧酶（GAD)抗体，60-70％或90%。 GAD抗体阴性的患者体内有抗amphiphysin(一 种位于神经元突触前膜的128-kd蛋白)抗体。 高颈髓病变。
分型
僵人综合征
4.2 急跳性SMS： 特征为累及四肢的脑干肌阵挛, 强直明显，无 长束受损征，病程为慢性。 急跳可阵发性出现并危及呼吸而致死。 在使用安定及其他抗肌阵挛药物之前应行气管 切开及辅助换气。在这些治疗措施下，急跳性SMS 患者可存活10年或更久。 曾报告一例急跳性SMS有抗乙酰胆碱受体、抗核、 甲状腺微粒体、甲状腺球蛋白及抗GAD 等多种抗 体阳性。 用血浆除去法及免疫抑制剂治疗可获明显效果。
分型
僵人综合征
1. 能引起在运动单位活动背景下的强直与痉挛的中 枢性病因： 1.1 SMS 1.2 SMPS 1.2.1 亚急性（3年内死亡，出现长束征）：“进 行性脑脊髓炎伴强直” 1.2.2 慢性（存活〉3年，无或少数有长束征）： 脑干型，包括“急跳性（jerking）SMS” 脊髓型，主要为“僵肢综合征（SLS）”
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
中枢神经系统感染性疾病
4
中枢神经系统感染性疾病的研 究进展
新型治疗方法
✓ 抗病毒药物：针对病毒
✓ 免疫疗法：通过激活免
感染的新型药物，如瑞
疫系统来清除病毒，如
德西韦等
CAR-T细胞疗法等
12
34
✓ 基因编辑技术：利用
✓ 干细胞疗法：利用干细胞
CRISPR等基因编辑技术，
来修复受损的神经细胞，
对病毒进行精准打击
促进神经功能恢复
抗炎治疗：使用抗炎药 物减轻炎症反应
免疫调节治疗：使用免 疫调节药物，增强免疫
功能
手术治疗：对于严重的 感染，可能需要进行手
术治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
康复治疗：在疾病恢复期， 进行康复治疗，帮助患者
恢复身体机能
预后和预防
预后：及时治疗，预后良好
预防：保持良好的生活习惯， 避免感染
疫苗接种：接种疫苗，降低 感染风险
定期体检：定期体检，及时 发现并治疗感染性疾病
妄等
04
05
运动障碍：肢体 无力、瘫痪、共
济失调等
感觉障碍：感觉 减退、感觉异常、
疼痛等
06
语言障碍：言语 不清、失语等
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视觉障碍：视野 缺损、视力下降
等
08
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10
癫痫发作：突然 发作的抽搐、意
识丧失等
精神症状：焦虑、 抑郁、幻觉等
其他症状：如食 欲减退、体重下
降、疲劳等
并发症状
01
头痛、头晕、恶心、 呕吐
02
03
意识障碍、昏迷、抽 搐
肢体瘫痪、感觉障碍、 运动障碍
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05
语言障碍、认知障碍、 行为异常
中枢神经系统疾病
中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病指的是影响大脑和脊髓的疾病，包括脑部和脊髓的损伤、感染、肿瘤、神经血管疾病等。
中枢神经系统是人体控制和调节各种生理功能的主要器官，是人体最为重要的部分之一。
本文将详细介绍中枢神经系统疾病的常见类型、症状、诊断和治疗方法。
一、脑部疾病1. 中风：中风是中枢神经系统最常见的疾病之一，其特征是大脑缺血或出血导致脑功能障碍。
常见症状包括突然出现的面瘫、肢体无力、言语困难等。
2. 脑炎：脑炎是由病毒、细菌或其他感染源引起的脑组织炎症，可导致发热、头痛、颈硬、意识改变等症状。
3. 脑肿瘤：脑肿瘤指的是脑组织中的异常增生，可以是恶性或良性的，症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
4. 癫痫：癫痫是一种反复发作的脑部疾病，其特征是大脑突发异常放电引起的意识丧失、肢体抽动等症状。
5. 帕金森病：帕金森病是一种慢性进行性神经系统变性疾病，症状包括震颤、僵直、运动障碍等。
二、脊髓疾病1. 脊髓损伤：脊髓损伤是指脊髓的机械性损伤，可能导致肢体瘫痪、膀胱和肠功能受损等。
2. 脊髓灰质炎：脊髓灰质炎是由脊髓灰质病毒感染引起的急性炎症，症状包括发热、肢体无力、呼吸困难等。
三、神经血管疾病1. 脑梗塞：脑梗塞是由于脑部供血不足导致的缺血性损伤，症状与中风相似。
2. 脑出血：脑出血是指脑血管破裂导致血液进入脑组织的疾病，症状包括剧烈头痛、呕吐、昏迷等。
四、其他疾病1. 多发性硬化症：多发性硬化症是一种自身免疫疾病，其特征是中枢神经系统中髓鞘受损，导致神经冲动传导障碍，症状包括肢体无力、感觉障碍等。
2. 脑积水：脑积水是指脑脊液在脑室或脑脊液循环通道阻塞导致脑室扩张的疾病，症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
诊断中枢神经系统疾病通常需要通过神经系统检查、脑电图、MRI、脑脊液检查等一系列检查手段。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理疗法等。
对于一些不可逆性的损伤，如中风导致的脑功能障碍，康复和辅助护理也非常重要。
提高对少见中枢神经系统免疫相关疾病影像特点的综合辨别能力
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［ ］Ｃ ｅ Ａ，Ｌ ｍｂＳ， ｒａ ｅ １ ７ ｒｅＢ ａ Ｍｏｇ ｎＫ， ｔ ．Ａｎｏ ｅ ａ ｅ ｓｕ ｙｏ ａ ｐ ｎｌｂｌ ｔｄ ｆ ｔｅｅｆｃｓｏ ｉ ｘｍａ ｎｎ ｕｏ ｅｉｓｏ ｔ ａ Ｊ ．Ｎｅ ｒｌ— ｈ ｆ ｔ ｆｒ ｕ ｉ ｂｉ ｅ ｒｍｙ ｌｉ ｐｉ ［ ］ ｅ ｔ ｔ ｃ ｕｏｏ
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中 国 神 经 免 疫 学 和 神 经 病学 杂 志 ２ １ ０ ２年 ３月 第 １ 卷 第 ２期 ９
僵人综合征
❖ 一、概述 ❖ 二、病因及发病机制 ❖ 三、病理分型 ❖ 四、临床表现 ❖ 五、诊断及鉴别诊断 ❖ 六、治疗、预防
❖ （二）病因及发病机制 ❖ 1.遗传 ❖ 2.神经生理 ❖ 3.免疫 ❖ 4.内分泌
❖ 一、概述 ❖ 二、病因及发病机制 ❖ 三、病理分型 ❖ 四、临床表现 ❖ 五、诊断及鉴别诊断 ❖ 六、治疗、预防
烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或 消失； ❖ （4）至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动 （CMUA）；
❖ （5）肌电图静息电位可有正常运动电位发放，发 作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消 失；
❖ （6）用安定类药物治疗有特效； ❖ （7）注意排除肿瘤所致的转移灶
❖ （六）鉴别诊断 ❖ （1）与破伤风：本病安定类药物有特效，破伤风
慢性波动性，病前多有轻度感染史，病程为5 天—4 月。 ❖ 2、 前躯症状 初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧 束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。
3、症状进展 常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或 波动性僵硬，尤腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌 和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限，严重 时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见其次 颈肌首发。
（6）中医治疗：中医认为僵人综合征 此病因体虚汗 出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和 营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。
❖ （八）预防 ❖ 防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保
持情绪稳定，预防各种诱发因素。 ❖ 本病如无并发症多预后良好。
❖ 一、概述 ❖ 二、病因及发病机制 ❖ 三、病理分型 ❖ 四、临床表现 ❖ 五、诊断及鉴别诊断 ❖ 六、治疗、预防
❖ （五）诊断标准 ❖ （1）体轴肌（含面肌咀嚼肌）持续僵硬并强直，
僵人综合症的病理介绍
僵人综合症发病因素有遗传因素，神经生理，内分泌因素以及免疫方面的因素。僵人综合症多散发，男性略多于女性。
僵人综合症(StiffmanSyndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动同将其分为3型：脊髓型、脑干型、脊髓脑干型，并且总结了国。内科例报道的僵人综合症，认为国外以脊髓型为主，而国内以脊髓脑干型为主。僵人综合症为一慢性良性过程，国内外报道的资料不多，一种为伴肿瘤存在，脑脊髓未见受累。FoHi等证实有3例抗amphiphysin阳性的僵人综合征病人合并乳腺癌；另一种为脑内有转移，或为海马，乳头本受累的边缘系统脑炎。以延髓和胸髓为主的脑脊髓炎，周围神经和肌肉未见异常，Brown回顾文献，在尸检中未发现有意义的病理改变，仅一例发现小脑皮质中GABA能细胞丢失：Ishizawa等对1名SMS病人及4名对照者的尸检发现，脊髓腹侧前角神经元密度减低，支配肌肉显示出神经原性萎缩，而含有大量GAD的Purki叫e细胞未见明显减少，并同时见到血清中抗GAD抗体升高及脊髓小神经元密度减少。
Dandy-walker综合征简介
感染风疹病毒或巨细胞病毒、罹患弓形体
病、长期应用华法林（一种抗凝血剂）、
编辑课件
5
Dandy-Walker综合征
+ 预后性：
Dandy-Walker综合征的预后较差，总的病死 率高达70% ,婴儿病死率约为25%，尤以典型 Dandy-Walker畸形的产后病死率更高，存活 者常在1岁内出现脑积水和其他神经系统症 状。40%-70%的患者可出现智力和神经系统 发育障碍。Dandy-Walker变异型的预后与典 型Dandy-Walker畸形的预后相似。
ห้องสมุดไป่ตู้
+ 以小脑蚓部的发育情况作为标准，基本上
分为：
①Dandy-Walker畸形(Dandy-Walker
malformation, DWM)，
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2
Dandy-Walker综合征
+ Dandy-Walker综合征发病率为1 : 35 000至1: 25 000，发病罕见。男女比例约为1:1. 5。 本病可见于任何年龄，但以儿童多见，占
Dandy-Walker综合征
+ 病因：
French总结了Dandy-Walker综合征病因的相 关研究，认为有4种主要论点:(1)胚胎期第四 脑室出孔闭锁;(2)胚胎期小脑蚓部融合不 良;(3)胚胎期神经管闭合不全形成神经管 裂;(4)脑脊液流体动力学变化。
+ 大多数学者认为本病属多因子遗传性疾病， 即由环境和遗传因素共同作用所致，包括
+ 在本例中，婴儿胚胎期第四脑室出孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室 到蛛网膜下腔的循环，导致脑积水；而脑积水使第四脑室呈囊状扩大， 形成囊肿，并充满颅后窝。
编辑课件
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儿童先天性脑积水3%~4%，占囊性颅后窝畸 形的14%，也有在幼儿期至成年始发病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脊髓疾病
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（二） 星形细胞瘤 （astrocytomas）
• 占髓内肿瘤的40%。 • 起源于脊髓的星形细胞，生长缓慢，沿 纵轴浸润生长，恶性程度较脑内星形细 胞瘤为低；76%为Ⅰ~Ⅱ级，Ⅲ~Ⅳ级仅 占24%。 • 多发于年青男性，好发于颈、胸段，男 女之比约3︰2。 • 临床表现以疼痛为常见，为慢性起病、 渐进性进展的脊髓功能损害。
影像学表现
X线平片
• 肿瘤较小时，可无异常发现；肿瘤较大 时表现为椎管膨大，前后径增宽，椎弓 根骨质吸收、变薄及变形和多个椎体后 缘凹陷等。
脊髓造影
• 肿瘤范围较大，多节段脊髓膨大，部分 阻塞时呈对称周边分流；完全阻塞时， 梗阻端呈“大杯口征”
4
CT表现
• 脊髓密度不均匀,呈不规则形膨大,边缘 模糊,与正常脊髓分界不清; • 增强扫描呈轻度强化或不强化,有时可见 近中央管部异常强化,囊变部分不强化; • 肿瘤扩张,压迫邻近骨质,可见椎管扩大。 • CTM可见珠网膜下腔变窄、闭塞、移位。
• 可累及多个脊髓节段，肿瘤所在部位的 脊髓呈梭形增粗； • T1WI上多呈低信号，绝大多数肿瘤内部 伴有囊变和继发空洞，在T1WI上呈囊状、 条状不均匀低信号；T2WI上呈不均匀高 信号。 • 增强扫描实质部分呈不均匀强化。 • 低度恶性的星形细胞瘤的血脑屏障较完 整，可暂时不出现强化，延时30~60分钟 后扫描，可见肿瘤实质有较达范围的强 化，可呈连续多个节段增强改变。 9
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影像学表现
X线平片、脊髓造影
• 表现同室管膜瘤。
CT表现
• 平扫见脊髓不规则增粗，相邻珠网膜下 腔狭窄； • 肿瘤呈等密度或略低密度，内有出血可 呈高密度；约38%可囊变。 • 增强扫描肿瘤呈实质性和/或环形强化。 • CTM显示脊髓外形和珠网膜下腔的改变。 8 • 可见骨性椎管扩大。
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。
中枢神经系统疾病的常见病因和治疗方法
中枢神经系统疾病的常见病因和治疗方法一、中枢神经系统疾病的常见病因中枢神经系统（Central Nervous System，简称CNS）是人体最重要的控制中心之一，包括大脑和脊髓。
然而，由于各种内外因素的干扰，导致中枢神经系统出现疾病的情况时有发生。
以下将介绍几种常见的中枢神经系统疾病及其病因。
1. 阿尔茨海默病阿尔茨海默病是老年人群中最常见的一种认知障碍性疾病。
其主要特征为渐进性记忆力丧失和认知功能下降。
虽然具体发生机制尚不清楚，但与遗传因素、环境因素以及生活方式等有关。
2. 帕金森氏病帕金森氏病是一种慢性进行性运动障碍性疾病，表现为肌肉僵硬、震颤、行动迟缓等。
其主要原因是多巴胺神经元的退化和丧失，导致黑质功能异常。
3. 中风中风（脑卒中）是由于脑血管破裂或者阻塞导致的脑组织缺血缺氧而引起的疾病。
常见的原因包括高血压、动脉粥样硬化、血栓形成以及心房颤动等。
4. 脑肿瘤脑肿瘤主要指在中枢神经系统内部或周围出现的恶性或良性肿瘤。
有些肿瘤可能是遗传因素导致的，但也有部分与环境、暴露于有害物质和电离辐射有关。
二、中枢神经系统疾病的治疗方法针对不同类型和严重程度的中枢神经系统疾病，医学界提供了多种治疗方法。
下面将介绍几种常用的治疗手段。
1. 药物治疗药物治疗是最常见且有效的中枢神经系统疾病治疗方法之一。
根据具体情况，医生会开具相应药物，如抗生素、镇静剂、抗抑郁药以及特定用于帕金森氏病和癫痫等疾病的药物。
2. 生物反馈治疗生物反馈治疗是一种通过仪器监测并改变身体的生理活动来帮助患者自我控制身体功能的方法。
常用于头痛、焦虑、失眠和肌肉痉挛等中枢神经系统相关疾病。
3. 物理治疗对于一些运动障碍或功能障碍的中枢神经系统疾病，物理治疗可以起到良好的辅助作用。
包括康复训练、按摩、理疗以及适应性设备使用等。
4. 手术治疗在某些情况下，手术可能是解决特定中枢神经系统问题的最佳选择。
比如，对于脑肿瘤、血管畸形和严重脊髓损伤等需要直接干预的情况，外科手术可以起到明显效果。
中枢神经系统罗道病
MRI表现-中枢神经系统
图(A—B): T1增强显示位于右侧额项脑膜 区域的多个均匀增强肿块,周围脑组织受 压，可见硬脑膜尾征 图(C—D): T1增强显示手术后三年手术区 域无复发
World Neurosurg,2018, 120(12):382-390.
MRI表现-中枢神经系统
图A:T1增强冠状位可见右额叶底部有一-个以脑膜为基底的明显均匀强化病灶(蓝色箭头) 图B: T1增强横断位可见脑干的斑片状强化病灶(绿箭头) Blood,2018, 28, 131(6):2877-2890.
中枢神经系统罗道病 (CNS-RDD )
概述
●罗道病(Rosai-Dorfman disease， RDD)， 也称为窦组织细胞 增生症伴巨淋巴结病，是一种罕见的良性非朗格汉斯细胞组 织细胞增生症 ●Destombes在1965年首次描述，他在组织学分析中报告了4 例儿童和年轻人的淋巴结病和窦组织细胞增生症 ●1969年Rosai和Dorfman认为这是一种独特的淋巴结组织淋巴 增生性疾病，并命名为罗道病(RDD)
CT表现-中枢神经系统
●大多数中枢神经系统RDD表现为以硬脑膜为基底 的界限分明的病变 ●罕见的脑实质内病变可以发生在大脑或脊髓的所 有区域，幕上或幕下，白质或灰质的表面或深层 ●CT上，病灶通常表现为高密度肿块，增强可见强 化，有病灶周围水肿，肿块影响邻近结构，在某 些情况下，中线移位 ●通常无骨质改变，骨质增生、破坏少见
罗道病
窦组织细胞增生症(Rosai-Dorfman Disease,RDD)
淋巴结病 RDD
骨及软组织、皮肤、鼻窦、眼眶、唾液腺、上呼吸道、心脏、消化道等
节外病变
中枢神经系统 (4%)
颅脑(75%) 脊髓(25%)
中枢神经系统疾病分类
中枢神经系统疾病分类
中枢神经系统疾病是指影响大脑、脊髓以及周围神经的疾病。
如今，随着医学技术的不断发展，对中枢神经系统疾病的分类也在不断完善。
本文将从以下几个方面阐述中枢神经系统疾病分类。
一、按病因分类
中枢神经系统疾病的病因多种多样，可以按照病因进行分类。
例如，感染引起的中枢神经系统疾病包括脑膜炎、脑炎、脊髓灰质炎等；代谢障碍相关的中枢神经系统疾病包括脑水肿、脑萎缩、脑出血等。
二、按发病机制分类
中枢神经系统疾病的发病机制也多种多样，可以按照发病机制进行分类。
例如，神经元退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿舞蹈病等；自身免疫性疾病包括多发性硬化、免疫介导性脑炎等。
三、按病理组织学分类
中枢神经系统疾病的病理组织学表现也不尽相同，可以按照病理组织学进行分类。
例如，炎性神经病变包括脑膜炎性脑炎、多种脑炎等；神经元退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病等。
四、按临床表现分类
中枢神经系统疾病的临床表现也各不相同，可以按照临床表现进行分类。
例如，运动神经元疾病包括肌萎缩侧索硬化症等；代谢性脑病包括肝性脑病、尿毒症性脑病等。
总之，中枢神经系统疾病是一类复杂多样的疾病，需要进行科学分类以便于更好地进行治疗和研究。
不同的分类方法可以针对不同的特点，帮助医生更好地诊断和治疗中枢神经系统疾病，让患者尽早得到恰当的治疗和关怀。
误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析-附2例报道
误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析2附2例报道苏 君 苏 凤 张学新 张 锐 金 华 张 垒 常 亮 王洪滨 摘 要 目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cprimary angiitis of ce ntral nervous sys 2tem ,PACNS )的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平。
方法:报告了2例初步诊断为“脑内多发转移癌”的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS 。
并对PACNS 的相关文献进行复习。
结果:报道的2个病例符合PACNS 的特点。
PACNS 是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚。
大部分PAC 2NS 病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS 患者的特征性表现。
脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS 的金指标。
结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为“脑内多发转移癌”,要进行脑组织的活检,以除外PACNS 这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊关键词 中枢神经系统原发性血管炎 脑内多发转移癌 误诊中图分类号:R 文献标识码:A 文章编号:1006-351X (2008)05-0602-03Clinical analysis of pr imar y a ngiit is of centra l ner vous system misdia g nosed a sbra in multiple metastasis tumor s -A dditiona l 2ca ses repo r tSU J un ,SU Feng ,Z H A N G Xue 2xi n ,et a lAffiliated tumor ho spital of Harbi n Medical Unive rsity ,Harbin 150081,ChinaAbstract Objective :This st udy was to inve stigate the clinical f eatures of prima ry a ngiitis of central ne rvous syste m (PACNS )misdiagnosed as brain multiple me ta sta sis tumor s and to imp rove the under standing le vel of neurosurgeons a 2bout the disease.Methods :2case s wit h PACNS of prima rily diagnose d as brain multiple meta sta sist umo rs wer e reporte d.After a nalysis the clinical feat ur es and imaging data of the t wo case s ,brain biopsy reveale d PACNS.The r elated litera tures a b out the disea se were alsoreviewed.Results :The pre senting feature s of the 2cases repor ted were acco rdded with tha t of t he PACNS.PACNS wa s a rare disea se of ce ntr al ne rvous ssyste m.The mechanism of it r emaine d unknown.The re was no inte rnal diagnostic crito ria for PACNS.Most of the patient s with P ACNS are serious.Cerebral cortex and white matter were involved and dysf unc tio ns of a dva nced cor tex wa s presente d in most of the case s with PACNS.The typical C -shape enha nced focuses and their unici imaging of cerebral cortex were f ound o n MR I i n the patients wit h PACNS.It wa s neces 2sary for the patents suspicous of PACNS to have enhance d MR I enhanced sca nning.Biop sy of brain and meninges was the gold standa rd of diagn o sis of PACNS.Conclusion :The patients with multiple foci in brain detecting no primar y focus in t he ot her position ,p rogre ssing a nd following dysf unc tio n of advance d cortex should n o t simply be diagnose d a s multiple meta stasis of brain ,e specially p rese nting the typical C -shape enha nced foc uses and the their unici imaging of ce rebral co nex thro ugh MRI sca nning.Progressive biopsy of the brain tissue sho uld be done next to exclude the diagnosis Of PAC 2NS.Othe rwise ,mi ssed diagnosis and mi sdiagn o sis of PACNS will occur.Key w or ds Primar y angiitis of central ne rvous system multiple metastasis tumor s of brain misdia gnosi s作者单位5 黑龙江 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院神经外科(苏君,张学新,张锐,金华,张垒,常亮,王洪滨);黑龙江省七台河市少人民医院(苏凤) 中枢神经系统原发性血管炎(primary angiitis of centralnervous system ,PACNS )是累及中枢神经系统血管的非感染性炎症。
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临床资料
男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢 体麻木、乏力、视物旋转等
体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。
临床诊断：共济失调查因。
实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133675)，红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋 白97g/L(120-160)。
男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎
女，38岁。
MS：病灶多发，形态多样， +C部分病灶强化
脊柱动静脉畸形Ⅰ型，硬脑膜动静脉瘘
女，23岁。Chiari I型患者 减压术后。脊髓空洞症
艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、 临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。
鉴别依靠血液学检测
其它维生素缺乏病
1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁
Wernicke脑病
又称为脑性脚气病 病因：V B1缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性
疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。 机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖
代谢三羧循环障碍。 临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三
联征，急性或亚急性发病
THANKS
诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)
概述
亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性 疾病。
发病机理：VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺 素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12缺乏导致 髓鞘的甲基化障碍，DNA合成不足，神经轴突变 性。主要累及脊髓后索、侧索。
早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩 VB12治疗后，亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索 和／或周围神经损伤症状
血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正
常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。
VBl2诊断性治疗有效：血清VB12水平正常者，大剂量
诊断要点
特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧 丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。
累及灰质结构为主，双侧对称性长T1长T2信号， 急性期可强化。
实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高 VB1诊断性治疗价值大。
鉴别诊断
病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、 皮层下及基底节 为主
临床表现
多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加 重
典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济 失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等
治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神 经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义。
MRI表现
典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号， 累及脊髓后索、侧索，两侧对称；2，颈、胸段常 见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。3，增强 扫描无或轻度强化。
又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度 ，MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻， 增强扫描无强化。
脑内胆脂瘤
较少见，多数位于额、颞叶。 MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。 典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。
DWI高信号，增强扫描无或边缘强化。 不典型胆脂瘤：以T1高、T2低信号为主，可能与
VB12治疗仍有效。
MRI病灶的位置、范围、对称性分布特点
鉴别诊断
脊髓炎 多发性硬化 肿瘤：原发或转移 外伤 其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓
病，脊髓伪影……
男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹 胀3天，急性播散性脑脊髓炎
男，69岁。病理证实为肺癌转移， 增强扫描边缘强化
病因
VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一 环节发生障碍均可引起VB12缺乏和利用障碍
长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足 消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切
除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少 遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内
VB12缺乏。 麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性
高蛋白成分有关，也有其它解释。
鉴别诊断
典型信号病变（长T1长T2）：胶质瘤、畸 胎瘤，DWI高信号、增强扫描无强化等有 助鉴别。
不典型信号病变（短T1长T2）：脑出血， 肿瘤或血管畸形并出血。
中枢神经少见疾病影像诊断思路
仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断 掌握新进展，并与临床实践结合。 重视病例随访，不断积累经验。
多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆 形，冠状位病灶垂直于侧脑室
…… 早期明确诊断意义大，病死率20％。
1663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断： 脑出血、肿瘤卒中或血管畸形
手术病理：瘤内见明显胶质样物， 镜下见大量角化物及少许鳞状上皮
诊断：左颞叶胆脂瘤
胆脂瘤