生长激素缺乏症幻灯片资料
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生长激素缺乏症疾病PPT演示课件
影像学检查
X线检查
通过拍摄手腕部X线片，观察骨龄发育情况。生长激素缺乏症 患者的骨龄通常落后于实际年龄。
核磁共振（MRI）检查
MRI检查可以清晰地显示垂体和周围组织的结构，有助于发 现垂体病变或异常。
其他辅助检查
生长激素激发试验
通过注射某些药物刺激生长激素的分 泌，观察生长激素的反应情况。常用 的激发试验包括精氨酸激发试验、左 旋多巴激发试验等。
生长激素对骨骼生长和骨密度有重要影响 ，缺乏生长激素可能导致骨骼发育不良、 骨质疏松等问题。
代谢异常
免疫系统功能减弱
生长激素参与调节脂肪、糖和蛋白质的代 谢，缺乏生长激素可能导致代谢异常，如 脂肪堆积、血糖异常等。
生长激素对免疫系统有调节作用，缺乏生 长激素可能导致免疫系统功能减弱，增加 感染风险。
发病原因
GHD的发病原因可能包括先天性垂体发育不良、垂体肿瘤、颅咽管瘤、感染、 创伤、放射损伤等。
症状表现及危害
症状表现
生长激素缺乏症的症状包括生长迟缓、身材矮小、骨龄落后、面容幼稚等。此外 ，患者还可能出现代谢异常，如脂肪堆积、血脂异常等。
危害
生长激素缺乏症不仅影响患者的生长发育和身体健康，还可能导致心理问题和社 会适应困难。长期缺乏生长激素可能导致骨质疏松、心血管疾病等严重并发症。
未来研究方向
生长激素缺乏症发病机制深入研究
进一步探讨生长激素缺乏症的发病机制，为开发新的治疗方法提供理 论支持。
个性化治疗方案开发
针对不同患者的具体病情，开发个性化的治疗方案，提高治疗效果和 患者生活质量。
新型治疗药物研发
研发更加安全、有效的新型治疗药物，降低患者治疗过程中的不良反 应和并发症风险。
手术治疗
小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT课件
何时需要就医？
定期检查
对于有家族史或其他高风险因素的儿童，建议定 期进行生长监测。
早期发现问题，能够帮助及时干预和治疗。
如何诊断？
如何诊断？ 临床评估
医生会根据儿童的生长史、体格检查以及症 状进行初步评估。
生长曲线是评估儿童生长的重要工具。
如何诊断？
实验室检查
通过血液检测生长激素水平，或进行刺激试 验来确认诊断。
有时还需检查其他激素水平，以排除其他内 分泌问题。
如何诊断？ 影像学检查
如有必要，医生可能会建议进行脑部影像检 查，以排除肿瘤或其他病变。
MRI是常用的检查方法。
如何治疗？
如何治疗？
生长激素替代疗法
治疗的主要方法是通过注射生长激素来补充体内 不足的激素。
治疗效果通常较好，但需长期坚持。
如何治疗？
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
生长激素缺乏症可能由先天性因素、脑部损伤、 肿瘤或遗传等多种原因引起。
有时，具体的原因可能无法确定。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 流行病学
该疾病的发病率相对较低，大约每3500名儿童中 会有1名患上此病。
男孩的发生率略高于女孩。
为什么会发生？
为什么会发生？
生理机制
定期评估
在治疗过程中，医生会定期评估孩子的生长情况 ，并调整治疗方案。
监测副作用和生长速度是治疗的重要部分。
如何治疗？
心理支持
生长激素缺乏症可能对孩子的心理健康产生影响 ，必要时应提供心理支持。
家庭的理解和支持对孩子的成长至关重要。
谢谢观看
早期发现和干预可以有效改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
生长迟缓
如果孩子的身高明显低于同龄儿童，或生长速度 明显减缓，建议及时就医。
小儿生长激素缺乏症科普讲座PPT课件
治疗的早期介入可以显著改善生长速度。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 监测与随访
定期监测治疗效果和调整剂量非常重要。
监测可能包括生长速度、体重和骨龄等。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 心理支持
对于生长迟缓的儿童，提供心理支持也非常重要 。
帮助他们建立自信，改善生活质量。
谢谢观看
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 高风险人群
家族中有生长激素缺乏症史的儿童更易发病 。
遗传因素在发病机制中起重要作用。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 相关疾病
一些与内分泌系统相关的疾病，如侏儒症， 也可能与生长激素缺乏症有关。
了解相关疾病有助于早期筛查和诊断。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 年龄段
通常在儿童早期阶段明显，尤其是出生后头 几年的生长速度减缓。
医院可以通过生长曲线图监测儿童的生长情况。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 临床评估
医生会通过询问病史、体格检查和生长记录 来初步评估。
收集详细的生长数据至关重要。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
实验室检查
需要进行血液检测以测量生长激素水平，可 能还需要其他内分泌激素的评估。
有时需要刺激试验来确定生长激素的分泌能 力。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查（如MRI）可 帮助排除结构性病变。
影像学检查为诊断提供了重要的辅助信息。
如何治疗小儿生长激素缺乏症 ？
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 生长激素替代治疗
主要治疗方法是通过注射生长激素来补充不足的 激素。
生长激素是由垂体前叶分泌的重要激素，影响身 体的生长和代谢。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 监测与随访
定期监测治疗效果和调整剂量非常重要。
监测可能包括生长速度、体重和骨龄等。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 心理支持
对于生长迟缓的儿童，提供心理支持也非常重要 。
帮助他们建立自信，改善生活质量。
谢谢观看
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 高风险人群
家族中有生长激素缺乏症史的儿童更易发病 。
遗传因素在发病机制中起重要作用。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 相关疾病
一些与内分泌系统相关的疾病，如侏儒症， 也可能与生长激素缺乏症有关。
了解相关疾病有助于早期筛查和诊断。
谁容易得小儿生长激素缺乏症？ 年龄段
通常在儿童早期阶段明显，尤其是出生后头 几年的生长速度减缓。
医院可以通过生长曲线图监测儿童的生长情况。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 临床评估
医生会通过询问病史、体格检查和生长记录 来初步评估。
收集详细的生长数据至关重要。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
实验室检查
需要进行血液检测以测量生长激素水平，可 能还需要其他内分泌激素的评估。
有时需要刺激试验来确定生长激素的分泌能 力。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 影像学检查
在某些情况下，脑部影像学检查（如MRI）可 帮助排除结构性病变。
影像学检查为诊断提供了重要的辅助信息。
如何治疗小儿生长激素缺乏症 ？
如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 生长激素替代治疗
主要治疗方法是通过注射生长激素来补充不足的 激素。
生长激素是由垂体前叶分泌的重要激素，影响身 体的生长和代谢。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 病因
小儿生长激素缺乏症科普宣传PPT课件
小儿生长激素缺乏症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 5. 总结与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素不足而 导致的生长发育障碍。
总结与展望
总结与展望
早期识别
通过家长的关注和医生的专业评估，可以早期识 别生长激素缺乏症。
早期识别有助于提高治疗效果，改善儿童的生活 质量。
总结与展望
科学治疗
科学合理的治疗方案是提高儿童生长发育的关键 。
结合个体差异制定个性化治疗方案，效果更佳。
总结与展望
未来研究
未来对生长激素缺乏症的研究将更加深入，关注 治疗的安全性和有效性。
谁容易患上小儿生长激素缺乏 症？
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
遗传因素
家族中有生长激素缺乏症病史的儿童患病几 率较高。
基因突变和家族遗传在此病的发生中起着重 要作用。
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 健康状况
一些具有特定健康问题的儿童，如脑损伤、 头部外伤等，风险更高。
这些健康问题可能影响脑垂体的正常功能。
科学的发展将为更多儿童带来希望与健康。
谢谢观看
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
环境因素
不良的生活环境、营养不足等也可能导致生 长激素的分泌异常。
儿童的生长发育与饮食、心理健康密切相关 。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测儿童的身高和体重，尤其是在生 长发育关键期。
如பைடு நூலகம்发现儿童的生长曲线明显低于同龄人，应及 时就医。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗小儿生长激素缺乏症？ 5. 总结与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
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定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素不足而 导致的生长发育障碍。
总结与展望
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早期识别
通过家长的关注和医生的专业评估，可以早期识 别生长激素缺乏症。
早期识别有助于提高治疗效果，改善儿童的生活 质量。
总结与展望
科学治疗
科学合理的治疗方案是提高儿童生长发育的关键 。
结合个体差异制定个性化治疗方案，效果更佳。
总结与展望
未来研究
未来对生长激素缺乏症的研究将更加深入，关注 治疗的安全性和有效性。
谁容易患上小儿生长激素缺乏 症？
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
遗传因素
家族中有生长激素缺乏症病史的儿童患病几 率较高。
基因突变和家族遗传在此病的发生中起着重 要作用。
谁容易患上小儿生长激素缺乏症？ 健康状况
一些具有特定健康问题的儿童，如脑损伤、 头部外伤等，风险更高。
这些健康问题可能影响脑垂体的正常功能。
科学的发展将为更多儿童带来希望与健康。
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谁容易患上小儿生长激素缺乏症？
环境因素
不良的生活环境、营养不足等也可能导致生 长激素的分泌异常。
儿童的生长发育与饮食、心理健康密切相关 。
何时应该就医？
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生长监测
家长应定期监测儿童的身高和体重，尤其是在生 长发育关键期。
如பைடு நூலகம்发现儿童的生长曲线明显低于同龄人，应及 时就医。
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遗传因素可能在性别差异中起到作用。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 生长监测
如果孩子的身高和体重明显低于同龄人，应及时 咨询医生。
定期的生长监测可以帮助及早发现问题。
何时寻求医疗帮助？ 家长观察
家长应关注孩子的生长发育情况，尤其是在生长 速度减缓的情况下。
任何不寻常的变化都应引起重视。
何时寻求医疗帮助？
监测与调整
治疗期间需定期监测孩子的生长情况，以调 整治疗方案。
定期的随访可以确保治疗的有效性与安全性 。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？
心理支持
生长激素缺乏症可能会影响孩子的心理健康 ，因此提供心理支持也很重要。
家长和学校的理解与支持对孩子的成长至关 重要。
结语
结语
早期诊断的重要性
及时诊断和干预对于改善小儿生长激素缺乏症的 预后至关重要。
家长的关注和专业医生的指导应当结合。
结语
健康成长的关键
确保孩子的健康成长需要综合的医疗、营养和心 理支持。
通过多方合作，可以为孩子创造更好的成长环境 。
结语
持续学习
家长应不断学习相关知识，以更好地支持孩子的 健康成长。
参与相关的健康讲座和活动可以增进了解。
谢谢观看
通常在出生时就存在问题的婴儿，如早产儿 或有家族史的儿童，可能风险更高。
此外，接受过脑部手术或放疗的儿童也需特 别关注。
谁会受到影响？ 年龄段
生长激素缺乏症可以在任何年龄段被诊断， 但多在学龄前或小学阶段被发现。
早期诊断和干预对改善预后至关重要。
谁会受到影响？ 性别差异
男性和女性均可能受影响，但某些研究表明 男孩的发病率略高。
专业评估
医生会通过测量生长曲线及必要的实验室检查来 进行评估。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 生长监测
如果孩子的身高和体重明显低于同龄人，应及时 咨询医生。
定期的生长监测可以帮助及早发现问题。
何时寻求医疗帮助？ 家长观察
家长应关注孩子的生长发育情况，尤其是在生长 速度减缓的情况下。
任何不寻常的变化都应引起重视。
何时寻求医疗帮助？
监测与调整
治疗期间需定期监测孩子的生长情况，以调 整治疗方案。
定期的随访可以确保治疗的有效性与安全性 。
如何治疗小儿生长激素缺乏症？
心理支持
生长激素缺乏症可能会影响孩子的心理健康 ，因此提供心理支持也很重要。
家长和学校的理解与支持对孩子的成长至关 重要。
结语
结语
早期诊断的重要性
及时诊断和干预对于改善小儿生长激素缺乏症的 预后至关重要。
家长的关注和专业医生的指导应当结合。
结语
健康成长的关键
确保孩子的健康成长需要综合的医疗、营养和心 理支持。
通过多方合作，可以为孩子创造更好的成长环境 。
结语
持续学习
家长应不断学习相关知识，以更好地支持孩子的 健康成长。
参与相关的健康讲座和活动可以增进了解。
谢谢观看
通常在出生时就存在问题的婴儿，如早产儿 或有家族史的儿童，可能风险更高。
此外，接受过脑部手术或放疗的儿童也需特 别关注。
谁会受到影响？ 年龄段
生长激素缺乏症可以在任何年龄段被诊断， 但多在学龄前或小学阶段被发现。
早期诊断和干预对改善预后至关重要。
谁会受到影响？ 性别差异
男性和女性均可能受影响，但某些研究表明 男孩的发病率略高。
专业评估
医生会通过测量生长曲线及必要的实验室检查来 进行评估。
生长激素缺乏症ppt课件
必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
生长激素缺乏症课件PPT
生长激素缺乏症课件
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
小儿生长激素缺乏症的科普知识PPT
如何诊断小儿生长激素缺乏症？ 实验室检查
通过血液检测生长激素水平，此外可能还需 要进行其他相关激素水平的检测。
有时需要进行多次检测以确认诊断。
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
影像学检查
如有必要，可能会进行脑部MRI扫描，以排除 肿瘤或其他结构性问题。
影像学检查可以提供更详细的信息，帮助医 生制定治疗方案。
定义
小儿生长激素缺乏症是一种内分泌疾病，主要表 现为生长激素分泌不足，导致儿童生长发育迟缓 。
这种疾病可以是先天性的，也可以是后天性的， 影响儿童的身高和体重增长。
什么是小儿生长激素缺乏症（GHD）？ 病因
生长激素缺乏症的病因多种多样，包括遗传因素 、脑部损伤、肿瘤或其他内分泌疾病。
了解病因对于治愈和管理该疾病至关重要。
什么是小儿生长激素缺乏症（GHD）？ 症状
主要症状包括身高明显低于同龄儿童、体重正常 或偏低、青春期延迟等。
早期发现症状有助于及时干预和治疗。
如何诊断小儿生长激素缺乏症 ？
如何诊断小儿生长激素缺乏症？
临床评估
医生会对儿童的生长曲线进行详细评估，比 较其与同龄儿童的身高、体重等数据。
定期的体检可以帮助及时发现生长发育问题 。
心理健康在儿童的成长过程中不可忽视。
小儿生长激素缺乏症的生活影 响
小儿生长激素缺乏症的生活影响 身心健康
生长激素缺乏症会影响儿童的身高和体重，可能 导致自尊心问题。
适当的治疗和支持可以帮助改善这些心理影响。
小儿生长激素缺乏症的生活影响
社交适应
身高差异可能使儿童在学校和社交场合中遇到困 难。
家长和老师的理解和支持对儿童的社交适应至关 重要。
小儿生长激素缺乏症的治疗方 法有哪些？
儿科学 之 生长激素缺乏症PPT课件
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10
GH－－Effects
１．促生长效应
２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性
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11
GHD----Causes of GHD
先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传
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27
GHD---Treatment
2.GHRH: 用于下丘脑功能缺陷,垂体好 目前不用
3.口服性激素: 适应症: -- GHD伴性功能低下 -- Turner Syndrome
可促进骨龄闭合
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28
治疗展望
1.长效生长激素
2.口服生长激素
3.基因治疗
4.垂体促生长激素细胞移植
3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定：
ＧＨ －－本病ＩＧＦ１
4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验
５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ
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18
GHD---Diagnosis
１．矮小，身高< -２ＳＤ
２．骨龄小于实际年龄约２年以上
３．年身高生长速率<５cm
４．ＧＨ峰值< １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 < ５ ug/L－－－完全缺乏)
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者 称为－－－矮小症 (short stature)
其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所 致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏 儒
生长激素缺乏症讲课PPT课件
06
生长激素缺乏症的案例分享和经验总结
典型案例分享
患者基本情况：年龄、性别、 身高、体重等基本信息
临床表现：生长缓慢、骨龄落 后、身高矮小等
诊断过程：实验室检查、影像 学检查、骨龄评估等
治疗过程：生长激素治疗、营 养补充、心理干预等
治疗经验总结Biblioteka 生长激素缺乏症 的治疗方法
生长激素缺乏症 的药物治疗
病因治疗：针对导致生长激素缺乏症的病因进行治疗，如手术、放疗等。
药物治疗：使用一些药物来改善生长激素缺乏症的症状，如甲状腺激素、糖皮质激素等。
营养和运动：合理的营养和运动有助于改善生长激素缺乏症的症状。
手术治疗
手术指征：适用于GH完全缺乏 或部分缺乏的患者
手术方法：脑垂体移植、基因 治疗等
手术效果：改善身高、促进生 长发育
保持合理的饮 食，保证营养
均衡
适当运动，促 进骨骼发育和
身体健康
避免长期慢性 疾病，及时治 疗影响生长的
疾病
注意事项
定期体检，及早发现生长激素缺乏症。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应在医生指导下进行治疗和保健。 关注孩子的生长发育情况，如有异常应及时就医。
05
生长激素缺乏症的预防和保健
预防措施
定期进行体检，及早发现生长激素缺乏症 保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和良好的睡眠 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应遵循医生的建议，按时注射生长激素 增强免疫力，预防感染和其他疾病的发生
保健方法
定期监测身高 和体重，及时 发现生长异常
代谢异常：可能出现糖代谢异常、 脂质代谢异常等
骨骼发育不良：骨龄落后于实际 年龄，骨质疏松，易骨折
小儿生长激素缺乏症讲课PPT课件
促进组织分化：生长激素能够促进细胞增殖和分化，对组织的生长和发育具有重要作用。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
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汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
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生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
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汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
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生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
生长激素缺乏症ppt
生长缓慢、情绪障碍、智力落后 （3）内分泌疾病：晚发甲退、性早熟 （4）缺锌
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
生长激素缺乏症ppt课件
• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
小儿生长激素缺乏症的预防PPT课件
培养儿童良好的作息习惯，保证充足的睡眠时间 。
生长激素在睡眠中分泌最为旺盛。
如何进行预防？ 适量运动
鼓励儿童进行适量的体育活动，增强体质，促进 生长。
运动能有效刺激生长激素的分泌。
有哪些注意事项？
有哪些注意事项？
避免过度压力
不要给儿童施加过多的学业和心理压力，影响其 心理健康。
心理健康对生长发育同样重要。
生长激素是促进儿童生长的重要激素。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 症状
常见症状包括身高增长缓慢、体重增加不足、骨 龄滞后等。
及早识别这些症状对治疗至关重要。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 发病机制
生长激素缺乏可能由遗传、先天性因素、脑部损 伤等引起。
了解发病机制有助于制定有效的预防措施。
为什么要预防小儿生长激素缺 乏症？
有哪些注意事项？
定期体检
建议定期带儿童进行全面的身体检查，及时发现 潜在问题。
体检可以帮助早期识别生长激素缺乏症。有哪些 Nhomakorabea意事项？
及时寻求专业帮助
一旦发现儿童生长发育异常，应及时咨询专业医 生。
专业的评估和治疗能够显著改善儿童的生长情况 。
谢谢观看
保障儿童健康成长是社会的共同责任，预防措施 能促进社会和谐。
健康儿童是国家未来发展的基础。
何时进行预防？
何时进行预防？
早期筛查
应在儿童出生后进行定期健康检查，监测生长发 育情况。
发现生长迟缓应及时咨询医生。
何时进行预防？
关键年龄段
特别关注学龄前和学龄期儿童的生长情况，这时 是生长发育的关键阶段。
该阶段的监测将更有助于及时发现问题。
何时进行预防？
家长角色
家长应重视孩子的生长发育，定期记录身高和体 重变化。
生长激素在睡眠中分泌最为旺盛。
如何进行预防？ 适量运动
鼓励儿童进行适量的体育活动，增强体质，促进 生长。
运动能有效刺激生长激素的分泌。
有哪些注意事项？
有哪些注意事项？
避免过度压力
不要给儿童施加过多的学业和心理压力，影响其 心理健康。
心理健康对生长发育同样重要。
生长激素是促进儿童生长的重要激素。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 症状
常见症状包括身高增长缓慢、体重增加不足、骨 龄滞后等。
及早识别这些症状对治疗至关重要。
什么是小儿生长激素缺乏症？ 发病机制
生长激素缺乏可能由遗传、先天性因素、脑部损 伤等引起。
了解发病机制有助于制定有效的预防措施。
为什么要预防小儿生长激素缺 乏症？
有哪些注意事项？
定期体检
建议定期带儿童进行全面的身体检查，及时发现 潜在问题。
体检可以帮助早期识别生长激素缺乏症。有哪些 Nhomakorabea意事项？
及时寻求专业帮助
一旦发现儿童生长发育异常，应及时咨询专业医 生。
专业的评估和治疗能够显著改善儿童的生长情况 。
谢谢观看
保障儿童健康成长是社会的共同责任，预防措施 能促进社会和谐。
健康儿童是国家未来发展的基础。
何时进行预防？
何时进行预防？
早期筛查
应在儿童出生后进行定期健康检查，监测生长发 育情况。
发现生长迟缓应及时咨询医生。
何时进行预防？
关键年龄段
特别关注学龄前和学龄期儿童的生长情况，这时 是生长发育的关键阶段。
该阶段的监测将更有助于及时发现问题。
何时进行预防？
家长角色
家长应重视孩子的生长发育，定期记录身高和体 重变化。
小儿生长激素缺乏症危害及预防PPT
小儿生长激素缺乏症的危害及预 防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 为什么生长激素缺乏症需要重视？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何预防生长激素缺乏症？ 5. 结论及行动建议
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是由于生长激素分泌不足导 致的生长发育障碍。
结论及行动建议
长远关注
关注孩子的长期健康与发展，定期评估生长情况 ，确保健康成长。
健康的成长环境和支持有助于孩子的全面发展。
谢谢观看
内分泌失调会导致多种健康问题，需综合管 理。
为什么生长激素缺乏症需要重视？ 生活质量下降
患儿可能在学习、运动和日常生活中受到限 制，影响整体生活质量。
早期治疗可改善生活质量，促进全面发展。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测孩子的身高和体重，发现异常及 时就医。
使用生长曲线图可以帮助判断孩子的生长情况。
早期识别症状有助于及时干预。
为什么生长激素缺乏症需要重 视？
为什么生长激素缺乏症需要重视？
生长障碍
生长激素缺乏可导致身材矮小，影响孩子的 自信心和社交能力。
身高不足可能影响孩子的心理健康和未来发 展。
为什么生长激素缺乏症需要重视？
内分泌失调
生长激素缺乏还可能伴随其他内分泌问题， 如甲状腺功能异常等。
提供均衡的饮食，确保孩子获取足够的营养 素，特别是蛋白质和维生素。
良好的营养是促进正常生长的重要基础。
如何预防生长激素缺乏症？ 定期体检
定期带孩子进行健康检查，监测生长发育情 况，及时发现问题。
早期识别和干预能有效降低疾病风险。
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 为什么生长激素缺乏症需要重视？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何预防生长激素缺乏症？ 5. 结论及行动建议
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是由于生长激素分泌不足导 致的生长发育障碍。
结论及行动建议
长远关注
关注孩子的长期健康与发展，定期评估生长情况 ，确保健康成长。
健康的成长环境和支持有助于孩子的全面发展。
谢谢观看
内分泌失调会导致多种健康问题，需综合管 理。
为什么生长激素缺乏症需要重视？ 生活质量下降
患儿可能在学习、运动和日常生活中受到限 制，影响整体生活质量。
早期治疗可改善生活质量，促进全面发展。
何时应该就医？
何时应该就医？
生长监测
家长应定期监测孩子的身高和体重，发现异常及 时就医。
使用生长曲线图可以帮助判断孩子的生长情况。
早期识别症状有助于及时干预。
为什么生长激素缺乏症需要重 视？
为什么生长激素缺乏症需要重视？
生长障碍
生长激素缺乏可导致身材矮小，影响孩子的 自信心和社交能力。
身高不足可能影响孩子的心理健康和未来发 展。
为什么生长激素缺乏症需要重视？
内分泌失调
生长激素缺乏还可能伴随其他内分泌问题， 如甲状腺功能异常等。
提供均衡的饮食，确保孩子获取足够的营养 素，特别是蛋白质和维生素。
良好的营养是促进正常生长的重要基础。
如何预防生长激素缺乏症？ 定期体检
定期带孩子进行健康检查，监测生长发育情 况，及时发现问题。
早期识别和干预能有效降低疾病风险。
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（三）暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓
六、GHD临床表现
1、2岁左右发现，生长速率<4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:1 2、出生可有难产史、窒息史 3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 4、骨龄落后，出牙延迟 5、青春期发育延缓，智能发育正常 6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 7、肿瘤者有头痛、视力障碍等
CA：25y
GHD患者 CA： 11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y
GHD患者 CA：22y HA: ？y BA: ？y
七、GHD实验室检查
生长激素检测
GHD实验室检查
Laboratory diagnosis GH provocative test ： L-dopa：10mg/kg p.o Clonidine：4ug/kg p.o Arginine：0.5g/kg iv Insulin：0.05-0.1U/kg iv 用药前、后30、60、90min抽血测GH 判断：任意二种试验测得GH peak
一、生长激素缺乏症定义：
由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌 不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状， 患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3 百分位数以下，或低于2个标准差。
• 标准差法(SD)：
>2SD >1SD 均数 < -1SD < -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小
生长激素和下丘脑-GH-IGF轴
高级神经中枢
甲状腺
下丘脑
GHRH(+) 生长激素 释放激素
SRIF(-) 生长激素释放生长激素
IGFs (亦称生长介素)
直接作用
生长激素概述
生长激素每天的分泌量: --儿童期约为16~20ug/kg.d --青春期激增到20~38ug/kg.d --成人分泌量减少, 一直维持至老年 --运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg
3. 骨龄往往比实际年龄更能反应小朋友的发育
例如 :家族性身材矮小
体质性发育迟缓 内分泌失调异常型之身材矮小 发育不良型之身材矮小
每日。 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小
GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为 分泌的高峰期
三、病理生理
生长激素的作用：
1.促生长效应：组织细胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器 官生长发育 2.促代谢效应：促合成代谢
蛋白质合成，AA摄取；促糖原分解；促脂肪组织分 解。 3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency， GHD
承德市中心医院儿科 王丽囡
袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼
身材矮小
• 矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高两个标准差着（ - 2SD ）
• 或低于第 3百分位数 • 生长速度不足，需引起警戒着 • ＜2岁儿童 ＜7cm/ 年 • 4.5岁至青春期儿童＜5cm/ 年 • 青春期儿童 ＜6cm/ 年
一次口服
同上
生长激素释放
激素（GHRH）1uk/kg，静注
同上
吡啶斯的明 1mg/kg 一次口服
同上
GHD实验室检查
IGF-I及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 GHRH激发试验
鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD
甲状腺功能测定 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性
激素 是否合并其他垂体激素缺乏
GHD实验室检查
Imaging examination： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小
排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner’s
骨龄
1. 经由骨骼之X光片来判别骨骼之成熟度来评估病人 发育的成熟度
2. 目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝 (新生 儿）之骨化中心数目大小及形状来判定骨龄
<5~10g/L为GHD
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0.075u/kg，静注
0,15,30,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
同上
左旋多巴 10mg/kg，不超过500mg
骨的生长
骨 的 生 长 发 育
四、身高发育的影响因素
1.种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗 传因素
2.母亲孕期营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、畸形（子宫、 胎盘情况）、药物、X-线、烟酒
3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用 4.疾病：急性病体重下降，慢性病影响身高体重 5.激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 6.生活环境：居住条件：阳光、空气、水
• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个 二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺 垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
7.生活条件：文化教养、运动、医疗保健
五、GHD病因
（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病灶
下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性：
GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：原发性GH不敏感 Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）
五、GHD病因
（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病 灶
下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性 GH-1基因(单纯性GHD)
Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)
Laron综合症：原发性GH不敏感
Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷
生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）
（二）继发性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良
六、GHD临床表现
1、2岁左右发现，生长速率<4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:1 2、出生可有难产史、窒息史 3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 4、骨龄落后，出牙延迟 5、青春期发育延缓，智能发育正常 6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 7、肿瘤者有头痛、视力障碍等
CA：25y
GHD患者 CA： 11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y
GHD患者 CA：22y HA: ？y BA: ？y
七、GHD实验室检查
生长激素检测
GHD实验室检查
Laboratory diagnosis GH provocative test ： L-dopa：10mg/kg p.o Clonidine：4ug/kg p.o Arginine：0.5g/kg iv Insulin：0.05-0.1U/kg iv 用药前、后30、60、90min抽血测GH 判断：任意二种试验测得GH peak
一、生长激素缺乏症定义：
由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌 不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状， 患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3 百分位数以下，或低于2个标准差。
• 标准差法(SD)：
>2SD >1SD 均数 < -1SD < -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小
生长激素和下丘脑-GH-IGF轴
高级神经中枢
甲状腺
下丘脑
GHRH(+) 生长激素 释放激素
SRIF(-) 生长激素释放生长激素
IGFs (亦称生长介素)
直接作用
生长激素概述
生长激素每天的分泌量: --儿童期约为16~20ug/kg.d --青春期激增到20~38ug/kg.d --成人分泌量减少, 一直维持至老年 --运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg
3. 骨龄往往比实际年龄更能反应小朋友的发育
例如 :家族性身材矮小
体质性发育迟缓 内分泌失调异常型之身材矮小 发育不良型之身材矮小
每日。 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小
GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为 分泌的高峰期
三、病理生理
生长激素的作用：
1.促生长效应：组织细胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器 官生长发育 2.促代谢效应：促合成代谢
蛋白质合成，AA摄取；促糖原分解；促脂肪组织分 解。 3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质
生长激素缺乏症
Growth Hormone Deficiency， GHD
承德市中心医院儿科 王丽囡
袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼
身材矮小
• 矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人 群平均身高两个标准差着（ - 2SD ）
• 或低于第 3百分位数 • 生长速度不足，需引起警戒着 • ＜2岁儿童 ＜7cm/ 年 • 4.5岁至青春期儿童＜5cm/ 年 • 青春期儿童 ＜6cm/ 年
一次口服
同上
生长激素释放
激素（GHRH）1uk/kg，静注
同上
吡啶斯的明 1mg/kg 一次口服
同上
GHD实验室检查
IGF-I及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 GHRH激发试验
鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD
甲状腺功能测定 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性
激素 是否合并其他垂体激素缺乏
GHD实验室检查
Imaging examination： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小
排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner’s
骨龄
1. 经由骨骼之X光片来判别骨骼之成熟度来评估病人 发育的成熟度
2. 目前多采用的方法即是藉由左手腕掌或膝 (新生 儿）之骨化中心数目大小及形状来判定骨龄
<5~10g/L为GHD
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0.075u/kg，静注
0,15,30,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
同上
左旋多巴 10mg/kg，不超过500mg
骨的生长
骨 的 生 长 发 育
四、身高发育的影响因素
1.种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗 传因素
2.母亲孕期营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、畸形（子宫、 胎盘情况）、药物、X-线、烟酒
3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用 4.疾病：急性病体重下降，慢性病影响身高体重 5.激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 6.生活环境：居住条件：阳光、空气、水
• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个 二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺 垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
7.生活条件：文化教养、运动、医疗保健
五、GHD病因
（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病灶
下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性：
GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：原发性GH不敏感 Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）
五、GHD病因
（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病 灶
下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性 GH-1基因(单纯性GHD)
Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)
Laron综合症：原发性GH不敏感
Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷
生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）
（二）继发性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良