低钙血症

既往史
急性胰腺炎：胰腺组织释放游离脂肪酸，同钙形成不溶性钙 皂 低蛋白血症：减少结合钙，离子钙未变 败血症休克：抑制PTH释放和25(OH)D3 转换成1,25(OH)2 败血症休克：抑制PTH释放和25(OH)D3 转换成1,25(OH)2 D 3 转移癌，结节病，结核病破坏甲状旁腺 碱中毒或酸中毒被纠正：血PH值上升，离子钙同白蛋白结合 碱中毒或酸中毒被纠正：血PH值上升，离子钙同白蛋白结合 形成结合钙，离子钙下降 肾小管酸中毒：慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25 肾小管酸中毒：慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25 （OH）D转变为1.25（OH）2D OH） 转变为1.25（OH） 恶性肿瘤：成骨肿瘤 恶性肿瘤：成骨肿瘤骨转移消耗钙过多；甲状腺髓样癌产生 肿瘤骨转移消耗钙过多；甲状腺髓样癌产生 大量降钙素使血钙降低；白血病或淋巴瘤化疗后细胞破坏， 造成高磷低钙 造成高磷低钙； 低钙；
临床表现
体征：
面神经扣击征（Chvostek）：轻叩耳前面神经或颧弓下面神经 面神经扣击征（Chvostek）：轻叩耳前面神经或颧弓下面神经 阳性：同侧面肌抽动（口轮匝肌，眼轮匝肌，鼻翼肌） 束臂试验（Tousseau）：血压计袖套绑住上臂，压力打到收缩 束臂试验（Tousseau）：血压计袖套绑住上臂，压力打到收缩 压上10－20mmHg，维持3 压上10－20mmHg，维持3分钟，造成前臂缺血 阳性：同侧拇指内收，掌指关节屈曲，指指关节伸展。
低钙血症
张磊 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科 上海市糖尿病临床中心
临床表现
同血游离钙下降的程度和速度有关 急性：
骨骼肌： 口周麻木，肢端感觉异常，肌束颤动，疲劳，下肢， 足部肌肉痛性痉挛，严重时导致自发性手足抽搐 平滑肌： 吞咽困难，腹痛，喉头痉挛，支气管哮喘 ，严重时 导致 呼吸困难 心血管系统：QT间期延长，充血性心力衰竭 心血管系统：QT间期延长，充血性心力衰竭 中枢神经系统：颅内压增高，视乳头水肿，癫痫发作。
药物
抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D 2,5OHD的分 抗癫痫药：巴比妥钠，苯妥英钠可加速维生素D及2,5OHD的分 解 钙螯合剂：枸橼酸盐，EDTA盐 钙螯合剂：枸橼酸盐，EDTA盐 双磷酸盐：抑制破骨细胞生成和骨吸收 降钙素：作用于破骨细胞降钙素受体，抑制骨吸收，并减少 肾小管钙重吸收 普卡霉素：阻断破骨细胞RNA合成，干扰破骨细胞分化 普卡霉素：阻断破骨细胞RNA合成，干扰破骨细胞分化
低镁血症
抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗 抑制PTH释放，严重造成靶器官对PTH抵抗
慢性肾功能不全
1,25(OH)2D3主要在肾脏生成，肾功能不全使维生素D代谢产 物生成受阻，肠钙吸收减少 肾排磷减少，血磷升高，因血液钙磷乘积为一常数，故血钙 降低 血磷升高，肠道分泌磷酸根增多，与食物钙结合形成难溶的 磷酸钙随粪便排出； 肾毒物损伤肠道，影响肠道钙磷吸收； 慢性肾衰时，骨骼对PTH敏感性降低，骨动员减少。
甲状旁腺有关的先天性疾病
Di George综合征（先天性胸腺不发育症） George综合征（先天性胸腺不发育症） CATCH22综合征：心脏异常(C),异常面容(A),胸腺发育不良(T),腭 CATCH22综合征：心脏异常(C),异常面容(A),胸腺发育不良(T),腭 裂(C)和低钙血症(H)，该疾病桐22q11-pter丢失有关 (C)和低钙血症(H)，该疾病桐22q11-pter丢失有关 HD)综合征：甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋HD)综合征：甲状旁腺功能减低-感音神经性耳聋-肾发育不良 KennyKenny-Caffey 综合征：缺少甲状旁腺组织，生长障碍和管状骨 骨髓腔狭窄 自身免疫性多内分泌腺综合征 自身免疫性多内分泌腺综合征
手术史
甲状腺癌根治术, 甲状腺癌根治术,大部切除约 25% 病人发生甲旁减 甲状旁腺功能亢进症多次手术后 。 甲状旁腺术后观察血钙对于认识甲旁减有帮助。血清钙 2.0mmol/L 提示部分甲旁减，血清钙 1.25-1.5mmol/L 提示甲状旁 1.25腺无功能。 甲状旁腺对放射线不太敏感。用放射性核素治疗甲状腺功能 亢进症后发生甲旁低是很罕见
正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加 正常人：尿磷增加5倍以上，尿cAMP增加 甲状旁腺功能减退：尿磷增加，血钙、磷正常，尿cAMP增加 甲状旁腺功能减退：尿磷增加，血钙、磷正常，尿cAMP增加 假性甲状旁腺功能减退I型：尿cAMP及尿磷均不增加 假性甲状旁腺功能减退I型：尿cAMP及尿磷均不增加 假性甲状旁腺功能减退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加 假性甲状旁腺功能减退II型：尿cAMP增加，尿磷不增加
维生素D 维生素D代谢障碍
维生素D依赖性佝偻病I型：常染色体隐性遗传 疾病，缺乏1α羟化酶，造成1,25(OH)2D3产生不 足而引起 维生素D依赖性佝偻病II型： 靶器官组织细胞 内1,25(OH)2D3受体有缺陷，靶组织对于维生素 D的反应异常
诊断流程
低钙血症 家族史 既往史 手术史
甲状旁腺有关的先 天性疾病 低蛋白血症，胰腺炎， 肿瘤，碱中毒等 甲状腺，甲状旁腺手 术致甲状旁腺破坏 服用影响钙磷代谢药 物
用药史
高磷血症 血清镁降低 血肌酐升高 肾脏疾病
镁缺乏
血PTH降低
钙负荷 试验
甲状旁腺功 能减退
血25(OH)D3降低
维生素D缺 乏
维生素D 维生素D缺乏
产生不足：日照不足，常年素食 吸收不良：胃肠道疾患，胆管疾病 肾病综合征：Vit蛋白从肾脏排出 肾病综合征：Vit蛋白从肾脏排出
假性甲状旁腺功能减退（PSHP） 假性甲状旁腺功能减退（PSHP）
PTH抵抗综合征：外周靶器官对PTH抵抗而导致 PTH抵抗综合征：外周靶器官对PTH抵抗而导致 PSHPI型：以Albright遗传性骨营养不良症为主，常有AHO体 PSHPI型：以Albright遗传性骨营养不良症为主，常有AHO体 型（圆脸、矮胖、短指或趾 ）。由于PTH受体的蛋白功能缺陷， 型（圆脸、矮胖、短指或趾 ）。由于PTH受体的蛋白功能缺陷， 不能同PTH结合，无法生成cAMP，难以发挥PTH效应。同时多 不能同PTH结合，无法生成cAMP，难以发挥PTH效应。同时多 伴有TSH，GnRH，ADH无效。该病对于外源性PTH无反应，尿 伴有TSH，GnRH，ADH无效。该病对于外源性PTH无反应，尿 cAMP及尿磷不增加。 cAMP及尿磷不增加。 PSHPII型：PTH靶细胞受体可接受PTH，也可合成cAMP，但是 PSHPII型：PTH靶细胞受体可接受PTH，也可合成cAMP，但是 存在受体后效应，不能引起排磷效应。该病多无AHO体型，接 存在受体后效应，不能引起排磷效应。该病多无AHO体型，接 受外源性PTH后，尿cAMP增加，但尿磷排出不增加。 受外源性PTH后，尿cAMP增加，但尿磷排出不增加。
PTH滴注试验（无反应）
假性甲状旁 腺功能减退 维生素D依赖性 佝偻病I型
血1,25(OH)2D3降低
维生素D依赖性佝偻病II型
不同原因低钙血症源自文库生化参数和钙调节激素的改变
注： N ：正常，↑：增高，↓：降低， * ：肾抵抗骨有反应性
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钙负荷试验
方法：
1. 2. 3. 4. 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食4 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食4天 第3天上午8时早餐后收集当日（第3日8am至第4日8am共24h）及 天上午8时早餐后收集当日（第3 8am至第4 8am共24h）及 第4日当日24h尿液，测尿钙及尿磷 日当日24h尿液，测尿钙及尿磷 第4日早餐后1小时按15mg/kg静滴钙剂，于 5％GS中加入10％葡萄 日早餐后1小时按15mg/kg静滴钙剂，于 GS中加入10％葡萄 糖酸钙持续4h（按10ml 10％葡萄糖酸钙含钙90mg换算） 糖酸钙持续4h（按10ml 10％葡萄糖酸钙含钙90mg换算） 第4日滴前，滴完，滴后4h及开始滴注后24h采血测血钙，血磷 日滴前，滴完，滴后4h及开始滴注后24h采血测血钙，血磷 正常人：PTH受抑制，尿磷减少，血磷上升 正常人：PTH受抑制，尿磷减少，血磷上升 甲状旁腺功能减退：尿磷不减少，血磷不上升
意义：
PTH滴注实验 PTH滴注实验
方法： 1. 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 2. 第1天上午8时早餐后收集当日（第1日8am至第2日8am共24h） 天上午8时早餐后收集当日（第1 8am至第2 8am共24h） 及第5日当日24h尿液，测尿钙，尿磷及尿cAMP 及第5日当日24h尿液，测尿钙，尿磷及尿cAMP 3. 第2日早餐后1小时开始肌注PTH200u，每6小时1次，持续3天 日早餐后1小时开始肌注PTH200u，每6小时1次，持续3 4. 第2日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血测血钙，血磷 日肌注PTH前，第5日肌注PTH后，采血测血钙，血磷 意义：
PTH滴注实验2 PTH滴注实验2
方法2 方法2： 1. 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 固定钙（0.7g/日），磷（1.2g/日）饮食 2. 注射前2小时，注射前1小时留尿，共2次 注射前2小时，注射前1小时留尿，共2 3. 静脉注射PTH 200u（儿童8u/kg），于注射后30分钟，60分 静脉注射PTH 200u（儿童8u/kg），于注射后30分钟，60分 钟，2小时，3小时，4 钟，2小时，3小时，4小时留尿 4. 测定尿中cAMP及尿磷变化。 测定尿中cAMP及尿磷变化。 意义： 正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4 正常人：尿cAMP增加10倍，尿磷增加4-6倍 假性甲旁减：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。 假性甲旁减：尿cAMP不增加。尿磷增加在２倍以下。