肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断
成人肾上腺神经母细胞瘤的诊断与治疗
成人肾上腺神经母细胞瘤的诊断与治疗张路生;喻红【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2016(025)009【摘要】目的：探讨成人神经母细胞瘤的临床特点，提高对成人神经母细胞瘤的认识及诊治水平。
方法报道本院收治的1例成人神经母细胞瘤并复习相关文献，分析其临床表现、影像表现及病理学特点。
结果本例术中快速冰冻切片误诊为淋巴瘤，患者肿瘤较大，与周围血管关系密切，行减瘤手术，术后病理确诊为神经母细胞瘤。
结论成人肾上腺神经母细胞瘤是一种罕见的、恶性程度高的肿瘤，其临床表现不具有特异性，确诊有赖于组织病例学检查，手术彻底切除肿瘤组织，术后辅以放化疗有助于改善预后。
%Objective To investigate the clinical characteristics of adult neuroblastoma,and improve the diagnosis and treatment level. Methods The clinical characteristics,imaging findings and pathological features of a 20-year-old patient with adult adrenal neuroblastoma in our hospital was analyzed with related reference.Results The frozen section was misdiagnosed as lymphoma for the large tumor with impor-tant vessels around,the cytoreductive surgery was performed,which was comfirmed as neuroblastoma by postoperative pathology.Conclusion Neuroblastomas are extremely rare in adults.These tumors often have peculiar features and behave differently than those in infants and chil-dren.Adjuvant chemotherapy and radiotherapy should be considered due to their aggressive nature.【总页数】4页(P677-679,680)【作者】张路生;喻红【作者单位】武汉大学基础医学部，湖北武汉430072;武汉大学基础医学部，湖北武汉430072【正文语种】中文【中图分类】R361+.2【相关文献】1.新生儿期肾上腺区神经母细胞瘤的诊断与治疗 [J], 张书峰;鲍俊涛2.成人肾上腺神经母细胞瘤1例报告并文献复习 [J], 叶楚津;林富祥;刘久敏3.成人肾上腺神经母细胞瘤1例并文献复习 [J], 魏伟平;全会标;刘海蔚;陈道雄;陈开宁4.成人肾上腺神经母细胞瘤一例并文献复习 [J], 朱延美;智连艺;高英;张秀伟;李雅浩5.成人肾上腺神经母细胞瘤诊治(附病例报告) [J], 张英晨;蒋立城;程玉峰;王洪同;丁吉阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
常见肾上腺肿瘤的ct诊断与鉴别诊断
详细描述
肾上腺囊肿患者CT检查可见圆形或椭圆形囊性病灶，边 界清晰，密度均匀。鉴别诊断时需排除其他病因引起的 肾上腺囊肿，如囊性畸胎瘤等。
病例五：肾上腺癌的诊断与鉴别
总结词
肾上腺癌是一种恶性病变，CT检查有助于明确诊断和 鉴别。
详细描述
肾上腺癌患者CT检查可见形态不规则的肿块，密度不 均匀，有时伴有钙化或坏死。鉴别诊断时需排除其他 病因引起的肾上腺癌，如转移性肿瘤等。
非功能性症状
非功能性肾上腺肿瘤通常无明显症状，仅在体检或影像学检查时发现。部分患者可能会出 现腰部不适、疼痛等症状。
恶性症状
恶性肾上腺肿瘤生长迅速，可能引起压迫症状，如腹部肿块、腹痛等。同时可能出现转移 症状，如骨痛、咳嗽、呼吸困难等。
02 CT诊断技术
CT扫描技术
平扫
通过X射线对肾上腺区域进行无增强扫描，以观察肿 瘤的形态、大小和位置。
VS
详细描述
嗜铬细胞瘤是一种罕见的肾上腺肿瘤，通 常由肾上腺髓质中的嗜铬细胞异常增生引 起。在CT扫描中，嗜铬细胞瘤的密度通 常较高，有时还可能伴随出血和坏死的现 象。
肾上腺囊肿
总结词
肾上腺囊肿的CT表现为圆形或椭圆形的低 密度影，边缘清晰。
详细描述
肾上腺囊肿是一种良性病变，通常由肾上腺 组织的囊性扩张引起。在CT扫描中，肾上 腺囊肿通常表现为圆形或椭圆形的低密度影， 边缘清晰，有时还可能伴随钙化。
03 常见肾上腺肿瘤的CT表现
皮质醇增多症
总结词
皮质醇增多症的CT表现为肾上腺增大，密度不均，有时可见钙化。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇而引起的病症。在CT扫描中，皮质醇增多症患者的肾上腺通常 会增大，且密度不均匀。有时，还可以观察到钙化的现象。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
基础篇：肾上腺病变的影像诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤
概述 概分 述类
CT影像表现： A、大小：差异很大，1-10cm不等； B、密度：直径＜3cm者，84％为实性，密度均匀 ≥3cm者，70％出现坏死、出血和囊变；少数可钙 化； C、恶性肾上腺嗜铬细胞瘤可侵犯邻近的器官和包 绕血管，可见肝脏或腹膜后淋巴结转移等恶性肿 瘤的征象； D、增强扫描：实体部分显著持续性强化，囊变区 不强化。
灶的肿块。
谢谢！
肾上腺的诊断
概概 述
影像学表现与临床相结合是肾上腺病变定性诊断 的关键。
首先可以根据影像学表现区分发生于肾上腺皮质 的病变，还是发生于肾上腺髓质的病变。
肾上腺皮质增生
概述 概分 述类
皮质醇增多症
肾上腺皮质增生
原发性醛固酮增多症
肾上腺性征异常
Cushing综合征 尿17-羟、17-酮增高
中年女性 向心性肥胖、 满月脸、皮肤紫纹、 痤疮、毛发多、高血压。
实性成份增强呈 明显强化
腹膜后脂肪瘤
肿瘤有包膜，可 肿瘤内呈均匀性脂肪密度，CT值约为 见正常肾上腺 -40~-120Hu
增强扫描不强化
肾上腺腺瘤
功能性的腺瘤常 含有脂质成份，有时CT值可测到负值，
可见明显的临床 但一般是大于-20Hu，而且腺瘤密度
症状
均匀
呈均匀的轻度强 化
肾上腺基本病变CT分析
概概 述述
肾上腺的组织结构及功能
概概 述
包膜 皮质 球状带：醛固酮
束状带：皮质醇 网状带：性激素 髓质 分泌儿茶酚胺
肾上腺的正常CT表现
概概 述
位置
形态 大小 密度
右侧
左侧
右肾上极上方，下腔静脉后方，肝 肾上极前方偏内侧，前方为胰腺体尾，
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。
起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。
切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。
镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。
电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。
有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。
神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。
但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。
【临床概况】临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。
腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。
少数病人有高血压，心悸，腹泻。
血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。
部分病例有家族史，以及染色体异常。
【肿瘤分期】临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：I期：肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。
有同侧区域淋巴结转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
侵入椎管。
H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。
侵犯大血管。
IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。
凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。
肾上腺肿瘤的影像诊断
• 相对廓清率的准确性为86％，特异性为100％ • 绝对廓清率的准确性为88％，特异性为90％
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20
肾上腺腺瘤 MRI
• T1WI和T2WI上，信号接近与肝实质信号（T2WI上， 转移瘤为高信号）
• 最佳方法：化学位移同、反相位，在反相位上信 号较同相位显著降低（敏感性80％，特异性100％）
以腹膜后较常见 • 肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，钙化常见 • Symptom：无痛性肿块，转移时则出现肝大、骨痛 • 80%～90%肿瘤分泌儿茶酚胺，出现高血压 • 60－70％初诊时即有远处转移 • 预后差，治愈率30％，2岁以内预后好
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70
神经母细胞瘤CT MR
肾上腺区大肿块，分叶状或不规则,常跨越中线 CT密度多不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低
50
肾上腺皮质癌
临床上较少见 发病年龄：第一个高峰<5岁，第二个高峰31－50岁 肿瘤体积多数较大，内部容易发生坏死，出血，肿瘤极易
穿破包膜侵犯周围组织器官 无功能性肾上腺癌（约占54%）早期无症状，肿瘤较大出
现压迫和转移症状 功能性出现内分泌功能紊乱，以Cushing综合征（65％）
最常见 易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20％
• MRI T1WI上与肌肉信号相仿,T2WI上呈显著高信号， 具特征性
• 出现转移是恶性嗜铬细胞瘤的可靠征象 • CT增强扫描可诱发高血压危象，慎用
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双侧嗜铬细胞瘤
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女，16岁，阵发高血压 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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肾脏、肾上腺疾病的CTMRI影像诊断要点
肾脏、肾上腺疾病的CTMRI影像诊断要点「医侃」每日阅读栏目，陪老师们一起“啃”医学影像那些经典实用的好书。
目前在读的是《CT、MRI诊断指南》，CT和MRI是现代医学中两种非常重要的影像学检查手段，掌握CT和MRI诊断学已成为当代影像学工作者的一项基本功。
第三篇如何阅读常见疾病CT MR第四章腹部疾病第五节肾脏疾病【诊断原则和方法】１．肾脏ＣＴ和ＭＲＩ检查必须常规做平扫和增强扫描（动脉期＋静脉期），有时须做延迟扫描以观察肾盂及输尿管等。
２．阅片时要依次观察肾脏的轮廓、密度（信号）、大小形态有无改变，从而来发现病变。
３．发现局灶性病变时，要详细分析病灶的部位、大小、形态、轮廓、密度（信号）特点、增强扫描时各期的表现、ＭＲＩ不同序列的表现、周围血管和输尿管的情况，再结合临床表现综合分析才能得出正确的诊断。
４．引起肾脏体积增大的疾病常见肾肿瘤、结核、炎症、肾积水等，引起肾体积缩小的疾病常见肾结核、慢性肾盂肾炎等，肾内出现高密度影的疾病有肾结石、肾出血、各种疾病引起的肾钙化、出血性肾囊肿等，肾内出现低密度影的疾病有肾肿瘤、结核、炎症、肾积水等，肾内出现含脂肪密度的肿块，常见疾病为肾错构瘤。
一、肾结石（一）概述１．类型：肾结石按化学成分和密度大小排列分别为：磷酸钙和草酸钙，磷酸镁胺，胱氨酸，尿酸；９０％为磷酸钙和草酸钙，属于阳性结石，尿酸结石为阴性结石。
２．临床表现：血尿，腰痛。
（二）ＣＴ诊断１．平扫发现肾盂内圆形、卵圆形、鹿角形或点状高密度影，ＣＴ值１００ＨＵ以上，即可确诊为肾结石。
２．结石梗阻可造成肾盏肾盂扩张积水。
３．怀疑肾结石的病人ＣＴ平扫前不能做经静脉注射的碘过敏试验，以免肾盂内的造影剂被误诊为结石。
（三）ＭＲＩ诊断肾盂内圆形、卵圆形、鹿角形或点状异常信号灶，在Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈无信号影，即可确诊为肾结石。
（四）鉴别诊断１．肾盂内新鲜血肿：ＣＴ平扫也表现为肾盂内高密度影，但其特点是：①形态不规则；②ＣＴ值４０～６０ＨＵ；③短期复查病变形态、密度可变，甚至消失；④ＭＲＩ上，急性血肿Ｔ１ＷＩ呈等低信号，Ｔ２ＷＩ上呈低信号，亚急性血肿Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈高信号。
肾母细胞瘤与神经母细胞瘤
影像表现：
CT：主要表现为位于肾上腺区或腹膜后 区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包 绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不 规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分 布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可 有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、 坏死、囊变，部分肿块内可见粗大血管。增 强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无 强化。
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、 发热及镜下血尿等。
肿瘤可发生于肾的任何部位，也可多中 心起源，肿瘤大多始自包膜下肾皮质，肾外 型少见; 大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大， 大多在4cm3 以上。
肾母细胞瘤起源于未分化的中胚叶组织。 镜下大多数肿瘤表现三相特征，包括未分化 胚芽组织、间胚叶性间质和上皮。
腹膜后淋巴瘤：呈分叶状并形成血管包 埋征， 肿块由肿大淋巴结融合而形成多中心 融合的形态是其特点， 仔细观察可发现肿瘤 与被包埋血管之间存在不同程度的间隙， 此 种现象在增强扫描时尤为明显， 可作为淋巴 瘤与其他恶性肿瘤的主要鉴别点之一 。此外， 淋巴瘤多无钙化、坏死囊变等表现。
畸胎瘤：为多胚层起源，脂肪及钙化或 骨化等特殊组织成分为特征性表现， 诊断一 般不难。
鉴别诊断
肾细胞癌：儿童少见，肿瘤体积一般较小， 其边界不清，瘤内钙化常见，合并血尿、腰 痛，多考虑肾癌。
肾淋巴瘤：多见于非霍奇金淋巴瘤，年龄 范围更广，多双侧发病，常伴腹膜后及肠系 膜淋巴结增大。
肾横纹肌肉样瘤：该病罕见，发病年龄 较小，多在1 岁以内，肿瘤内钙化较肾母细 胞瘤常见，典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓 的弧线形高密度影，肾包膜下积液较具特征， 具有早期脑转移的特点。
MR：肿瘤内信号欠均匀, T1WI 多为低 信号,T2WI多表现为等、高信号,增强扫描见 不均匀明显强化。
肾盂、输尿管、膀胱肿瘤、肾母细胞瘤的影像诊断
MRI表现
表现类似CT所见，肿瘤常较大，在T1WI和 T2WI上均呈混杂信号， 增强检查可显示明显受压变薄的肾实质发 生强化并围绕在肿瘤的周围。
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右肾母细胞瘤
女性，3岁。 MRI T2WI（B）平扫示右肾 上极有一直径5.0cm高信号 区，内部散在不规则的更高 信号区，与肾实质分界呈线 样低信号。 T1WI（A、C）肿瘤 呈不均匀低信号， 伴不规则高信号区。
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左肾错构瘤
肾动脉造影（相对特征）
肾动脉造影示肿瘤血管 排列成漩涡状或放射状； 纡曲血管上有葡萄串状 假性小动脉瘤凸出； 肿瘤与正常肾组织分界 较清； 供血较单一。
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右肾错构瘤
右肾血管造影动脉期（A）示肿瘤血管排列成漩 涡状或放射状；纡曲血管上有小动脉瘤凸出； 实质期（B）见肿瘤染色不均匀。
泌尿系肿瘤（二）
（Urinary Calculus）
南方医科大学南方医院放射科
陈卫国
1
肾盂癌
（Renal pelvic Carcinoma）
肾盂肿瘤一般包括肾盂癌和乳头状瘤，肾盂癌源 于肾盂及肾盏上皮细胞，占全部恶性肾肿瘤的8 ％。病理分三种：移行细胞癌、鳞癌及腺癌。 移行细胞癌(占80％以上)包括:乳头状(息肉状病 变)、非乳头状(结节状或扁平状)；常为多发性， 往往有同侧输尿管及膀胱受累。 肾盂癌男性多发，男女之比为2-4:1，多见4070岁。 常见症状为间歇性无痛血尿、腹部肿块及腰酸痛。
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16排 CT不同截面显像
矢状位
冠状位
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16排 CT三维重建
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肾母细胞瘤
综合治疗2年 生存率可达 60～94％。 2～3年无复发 可认为临床治 愈。
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鉴别诊断
神经母细胞瘤超声表现
超声可以动态监测肿瘤的生长、扩散和转 移情况，有助于医生及时调整治疗方案和 评估治疗效果。
协助定位和引导穿刺活检
监测肿瘤对治疗的反应
超声可以协助医生准确定位肿瘤，并进行 穿刺活检，提高诊断的准确性和可靠性。
在治疗过程中，超声可以监测肿瘤对治疗 的反应，如化疗药物的分布和渗透情况， 以及肿瘤的坏死和缩小情况。
治疗效果的评价
通过对比治疗前后的超声检查结 果，可以评估治疗效果，如肿瘤 大小的变化、血流信号的改变等 。
调整治疗方案
根据治疗效果的评价结果，可以 适时调整治疗方案，如改变药物 剂量、更换治疗方案等。
05
结论
超声在神经母细胞瘤诊断和治疗中的重要性和优势
实时无创检查
动态监测
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检 查方法，能够实时观察肿瘤的形态、大小 、位置以及与周围组织的毗邻关系。
它通常在肾上腺、腹部或脊髓等部位 发病，并可能扩散到其他器官和组织。
超声检查在神经母细胞瘤诊断中的重要性
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检查方法，可以用于检测和评估神经母细胞 瘤。
通过超声检查，可以观察肿瘤的大小、形态、边界和内部回声等特征，有助于医生 对肿瘤的性质和进展进行评估。
超声检查还可以用于监测肿瘤的治疗效果和复发情况，为医生制定治疗方案提供依 据。
02
神经母细胞瘤的超声表现
肿瘤大小和形态
肿瘤大小
神经母细胞瘤在超声图像上通常表现为低回声团块，其大小各异，取决于发病 部位和病程。一般来说，肿瘤体积较大，常常大于5cm。
肿瘤形态
肿瘤形态多不规则，呈分叶状或椭圆形，有时甚至呈哑铃状。肿瘤的边缘通常 不清晰，与周围组织分界不清。
肿瘤内部回声
肾上腺影像诊断
嗜铬细胞瘤
_ 临床表现： 主要为阵发性或持续性高血压， 头痛，出汗，心悸及代谢紊乱。
_ 化验检查：发现尿和血浆中儿茶酚胺升高 _ 24小时尿中香草扁桃酸
和软组织密度灶构成 ✓MRI肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同，
并在脂肪抑制序列上信号强度明显下降 ✓增强检查，肿块不均一强化
肾上腺骨髓脂肪瘤
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤大多数（75～90%）起源于肾上腺 髓质（又称肾上腺髓质腺瘤）；10～15%起源 于肾上腺外的嗜铬组织（如交感神经节等）
20～40岁年龄组多发 肿瘤大小不等（直径1cm～10cm） ，呈圆形，
3.占位征象：下腔静脉，胰腺，脾血管向前方 移位，肾脏向下移位并旋转
4.周围侵犯及转移征象：肿块与周围器官组织 之间界限不清，血管包绕，淋巴结肿大
肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌
肾上腺骨髓脂肪瘤
✓良性肿瘤，一般为单侧性，10%双侧 ✓肿瘤含成熟的脂肪组织和髓样组织 ✓类圆形肿块，直径多在10cm以下 ✓CT呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶
4.增强扫描见肿瘤实质部分明显强化，囊变区不强化 5.提示恶性肿瘤的征象：瘤体较大(直径通常大于7cm)；
形态不规则；边界不清楚；内部信号极不均匀；邻 近器官受侵犯等 6.对临床高度怀疑为嗜铬细胞瘤而肾上腺区未见异常 时，应扩大扫描范围，以便发现异位嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
肾上腺影像诊断
解剖与生理
` 解剖学：位于肾筋膜囊内，周围有丰富的低 密度脂肪组织。右肾上腺位于右肾上极前内 上方，在右膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间， 前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极 前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈 肌脚。侧支厚度小于10㎜，面积小于150㎜2， 重量12～16g
肾上腺肿瘤诊断及鉴别诊断
小于5cm皮质腺癌与良性腺瘤区别
• 后者多边缘光整，大多密度较低且较均匀。
嗜铬细胞瘤 • 4个10%
• • • • 10%位于肾上腺外 10%为双侧、多发 10%为恶性 10%为家族性
• 以20～40岁最多见，多数为单侧，直径常 为3cm-5cm，甚至达10cm以上 • CT：较小肿瘤密度均匀，大者易出血、坏 死、囊变，也可见钙化，增强扫描多明显
肾上腺腺瘤
• 腺瘤为小圆形、椭圆形或滴状结节影 • 边缘光整，一般小于3cm • CT：密度均匀，类似或低于肾实质密度， 多呈轻-中度强化，延迟扫描廓清快 • MRI：反相位上（抑脂序列）肿块信号多明 显减低
原发性肾上腺皮质癌
• 直径常超过5cm，呈类圆、分叶或不规则形 • CT：密度不均，瘤内常有坏死、囊变及钙 化。动态增强为进行性延迟强化。 • MR：T1WI 低信号，T2WI上呈高信号，化学 位移（抑脂序列）一般信号会下降；侵犯 下腔静脉时，其内血管流空影消失。
节细胞神经瘤
• 通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织 分界清楚；
• 肿瘤沿周围器官问隙呈嵌人性生长，包绕 血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 • CT：多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织； 强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍 低于肌肉组织。
• MR:T1 WI：均匀中等信号，T2WI：不均匀 高信号，T2WI上还有一个特征性表现，在 高信号的肿瘤中存在曲线型或线性的低信 号灶，可称之为“漩涡征”。（ZhangY等 研究）
强化
• MR:T2WI显著高信号（信号强度接近CSF 信 号）；梯度回波反相位(抑脂序列)信号无下 降
嗜铬细胞瘤、皮质腺癌鉴别
• 后者坏死得更显著，坏死形态不规则，与 前者尚规则光整的囊变不同； • MR上前者T2WI信号比后者高； • 前者MR上梯度回波反相位信号（抑脂序列） 无下降，而后者有下降； • 动态增强强化程度前者强于后者； • 临床及实验室检查
医学影像学(7.9.1)--肾上腺疾病的影像诊断
（ Image Diagnosis and Interventional Therapy of Adrenal Diseases ）
1
肾上腺
（ Adrenal ）
• 肾上腺位于肾脏上极，在肾周筋膜内，长 约 3CM ，前后径约 1-2CM ，右侧为三角 形，左侧为半月形；正常肾上腺在 X 线平 片上不显影，腹膜后充气造影可显示其轮 廓。
•右侧肾上腺：位于右肾上极内上方，肝内侧、下腔 静脉后和膈脚外，常呈斜线、倒“ V” 或倒“ Y” 状。
•左侧肾上腺：居脾血管后方、膈脚外，呈“八”字形 、倒“ Y” 形或三角形。
•增强扫描：正常肾上腺均一强化，仍不能分辨皮、 髓质。
•正常肾上腺侧支厚度小于 10mm, 面积小于 150mm2 。
23
• 肾上腺增生及小的肿 物则无能为力。
11
肾上腺血管造影
(Angiography)
• 血管造影检查对肾上 腺多血性病变，尤其 是嗜铬细胞瘤、皮质 腺癌及多血性转移瘤 等，大多可经肾上腺 血管造影明确。
• 但对肾上腺皮质增生 、小的腺瘤等价值不 大。
12
正常肾上腺血管
• 动脉造影 上 : 膈下动脉 腺体上内部
• CT 平扫（ A-D ） 示双侧肾上腺均呈 “人”字型，形态正 常，粗细均匀，边 缘光滑整齐，密度 均匀。
• 肾上腺嗜铬细胞瘤
（ Pheochromocytoma ）
4
肾上腺的解剖及毗邻
• 肾上腺位于腹膜后，肾之上部，右侧为三角形，左 侧半月状，如帽状扣在肾脏上极。
• 肾上腺由皮质和髓质
两部分组成。髓质占
1/10 ，大部位于肾上
腺头部，小部分位于
儿童肾上腺神经母细胞瘤CT诊断与鉴别诊断
儿童肾上腺神经母细胞瘤CT诊断与鉴别诊断万兵;刘四斌【摘要】目的:探讨儿童肾上腺神经母细胞的CT特征及与其它疾病鉴别诊断.方法:回顾性分析13例肾上腺神经母细胞瘤患者CT特征.结果:13例肾上腺神经母细胞瘤中类圆形4例,不规则形9例；边界清楚6例,边界不清楚7例；肿块不规则钙化10例,囊变坏死11例,出血2例；肿块向对侧延伸6例,邻近脏器推移10例；增强扫描9例呈明显不均匀强化,3例呈轻中度强化,1例强化不明显.结论:CT对肾上腺神经母细胞诊断与鉴别诊断具有一定价值,为临床手术方案的制定及预测预后,观察疗效提供重要依据.【期刊名称】《长江大学学报（自然版）理工卷》【年(卷),期】2011(008)012【总页数】2页(P154-155)【关键词】神经母细胞瘤;肾上腺;CT【作者】万兵;刘四斌【作者单位】长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院放射科,湖北荆州434020;长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院放射科,湖北荆州434020【正文语种】中文【中图分类】R737.11;R814.42神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤，容易发生早期转移，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其它部分，包括腹膜后或胸部[1]。
笔者收集本院经手术、病理证实的13例小儿肾上腺神经母细胞瘤，分析其CT平扫及增强扫描特征，以及与腹膜后其它常见肿瘤鉴别，旨在提高肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断及鉴别诊断水平。
1.1 对象收集我院2009年3月至2011年7月经手术、病理证实为肾上腺神经母细胞瘤的13例患者，其中男9例，女4例。
年龄最小者5个月，年龄最大者9岁。
所有患者病例资料齐全，包括临床病史和生化指标。
临床病史主要包括腹部包块、腹痛、腹胀、发热、消瘦、纳差等，所有患儿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)均升高。
采有GE lightspeed多层螺旋CT，包括平扫和增强。
患者取仰卧位，扫描层厚和层距均为5mm，检查前6h禁食水，先做平扫，后做增强检查，造影剂使用优维显300mgI/ml，注射剂量为(1.5～2.0)ml/kg，注射速率为2ml/s，延迟40s进行扫描，扫描范围包括整个腹部。
肾上腺肿块的CT影像诊断与鉴别
精选课件
肾上腺皮质癌容易侵犯下腔静脉，此时病 人表现：内分泌症状、肿块本身、腹痛、 下肢水肿、肺栓塞。
精选课件
55Y，F
15cm
精选课件
64Yochromocytoma
精选课件
腺瘤的CT表现
密度：均匀 大小：2-2.5cm，最大3cm，也有大腺瘤报道，
直径约4-6cm。 增强扫描：肿块快速强化，迅速廓清。
精选课件
成分：富含脂肪； CT值（-2）-16HU； 脂肪较少的腺瘤CT20-25HU；
在腺瘤中少脂肪的占10-40%。
精选课件
增强前（22HU）、静脉期（64HU）、
CT影像虽然不能直接诊断出是哪种病变， 但可以总结出一系列影像学规律对所见的 影像表现进行分析。
精选课件
前言
肾上腺肿瘤： 一、腺瘤 二、肾上腺皮质癌 三、嗜铬细胞瘤 四、髓脂瘤 五、淋巴瘤 六、转移性肿瘤 七、“假性病变”
精选课件
肾上腺腺瘤Adenoma
腺瘤的发生率与年龄有直接的关系，Kloos 等指出，20-29岁人群占0.14%，70岁以上占 7%,且大部分腺瘤为非功能性。
多数发生在肾上腺，很少位于肾上腺以外 的其他器官。
为非功能性肿瘤，肿块本身压迫、坏死 、 出血可引起腹部包块，疼痛等症状。
与其他肿瘤合并时可有症状。
精选课件
CT表现：软组织+脂肪组织（macroscopic fat），单发中50-90%为脂肪组织，平均直
径约10cm，54%会发生钙化，75%有假包膜。
精选课件
35Y，F，低血钾，家族遗传史，von Hippel–Lindau 综合症
肾母细胞瘤及神经母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
❖ 肾横纹肌样瘤 ❖ 通常发生于2岁以内的儿童，高度恶性肿瘤 ❖ 广泛破坏肾实质和肾盂 ❖ 肿块伴明显出血、坏死、囊变
❖ 肾淋巴瘤
❖ 中老年多见，腰部胀痛，血尿包绕肾脏肿块，密 度均匀，乏血供肿瘤巨大但坏死少见，占位效应 相对不明显
❖ 包绕周围血管时，血管尚保持通畅，“血管漂浮 征”
❖ 腹膜后恶性肿瘤
片
神经母细胞瘤
❖ 神经母细胞瘤（neuroblastoma）是小儿最常见 的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的10%,仅 次于白血病和原发性颅内肿瘤，位居小儿恶性肿 瘤第三位，90%以上发生于5岁以下，其中2岁左 右是高峰期，男性稍多见。
❖ 起源：由肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴 细胞演化而来，可发生在肾上腺髓质、颅底、颈 胸部、腹主动脉旁以及骶前交感神经链，其中肾 上腺髓质是最常见的原发部位。
❖ 增强：肿瘤轻－中度不均匀强化，CT值（6095Hu)--分化程度越低，强化越明显；低密度区无 强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边 缘环状强化（肿瘤周围假包膜）；内云絮状强化 （放射状排列的菊形瘤巢）
❖ MRI：常表现为均匀或混杂信号，大的钙化灶表 现为低信号，小的钙化灶不易显示。在T1加权或 IR序列时肿瘤信号与肾髓质相仿，稍低于肌肉， 肝和肾皮质。于T2加权图像上，信号比肝稍高， 和肾相仿。钙化灶在T1W1和T2W1上均呈低信 号
病理
❖ 典型的Wilms瘤镜下可见原始肾胚芽、上皮和间 质三种成分，也可见其中两种或一种成分的 Wilms瘤，但原始肾胚芽是病理确诊肾母细胞瘤 的最主要依据
❖ Wilms瘤组织学分型是根据上述三种成分的比例 多少进行分型，根据优势组织学成分进行分型； 如果有坏死组织，则需将坏死组织去除后，再进 行计算
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大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出血、坏死囊变 继发性高血压，阵发性或持续性 三联征：头痛、心悸、多汗
影像学表现
大小不等（3-5cm） 实性，可有出血、坏死、囊变 少数钙化 实性部分中等-显著持续强化 T2WI显著高信号—具有特征性 恶性征象——出现转移
小结
不规则较大肿块，呈浸润性生长
M
2Y 发 现 左 上 腹 膨 大
2 月 余
神经节细胞瘤
是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤 由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤维构成 腹膜后和后纵隔是最常发生的部位 好发儿童和青少年
神经节细胞瘤
影像学：
平扫等或低密度；T2WI高信号 密度较均匀，囊变、坏死、出血少见 钙化（20%）：散在，小点状 强化：早期轻度，延迟后逐渐增强 生长：沿血管阻力低的间隙，不浸润血管
男，1岁，腹胀4天 查体：腹膨隆，右侧明显
M，1Y，腹胀4 天，查体腹膨隆 右侧明显
淋巴瘤
淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等
F
53
Y 反 复 右 腰 痛 半 年
嗜铬细胞瘤
副神经节瘤；10%肿瘤 大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺外的嗜铬组织 20-40岁多发
坏死、囊变、出血及钙化多见
肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血 管
增强后实质呈不均匀强化 邻近脏器大多呈受压推移改变
最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大 血
管及向对侧延伸浸润
实验室检查VMA升高
பைடு நூலகம்
肾上腺畸胎瘤
肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见 90％是良性
临床症状早期不明显，多因压迫周围组织或自身发生感染导致腰痛等一系列 症状发现 成熟型和未成熟型；实性和囊性
影像表现
圆形、椭圆形，界清
脂肪密度 囊实性，密度不均（水样密度、
）
钙化（斑点状、块状、弧形）——特征性表现 增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明显强化
临床表现缺乏特异性
常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等 全身症状；
常伴有尿中儿茶酚胺分解产物（VMA）浓度升高
VMA：3－甲氧－4 羟苦杏仁酸
预后
神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移，确诊 时多数已是晚期
肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床，早期行病理学确诊，早期治疗， 从而改善预后
出现骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结 和膈角后淋巴结转移等
肝内转移和淋巴结转移可发生钙化， 呈环状或斑点状
腹膜后 及
骨转移
起源椎旁神经链 侵入椎管
M
1Y 体 检 发 现 右 肝 肿 物 1周
男 3Y 发 热 10 余 天
F 3Y 腹 痛 伴 消 瘦 2 月
鉴别诊断
肾母细胞瘤
破坏肾皮质---残肾征 肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征 形态不规则，膨胀性生长，少跨中线 钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%） 周围血管多呈推移改变
影像表现
位置：腹膜后肾 上腺区 形态：多不规则， 呈结节状或巨大 软组织肿块 边界：多不清楚
密度或信号：易囊变、坏死、出血
钙化 及
，斑片状或沙粒状钙化
强化：不均匀云絮状
较大肿瘤，邻近脏器受压推移，也 可呈浸润性生长
钙化灶对本病的定 性有重要意义，钙 化的有无、多少与 肿瘤大小无关
可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围结构等
随访
MR0212287，2014-06-11 女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限
肾上腺神经母细胞瘤 影像诊断与鉴别诊断
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于 肾母细胞瘤 起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来自肾上腺髓质 儿童多见（5岁以下），成人极为罕见