自身免疫性脑炎

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抗NMDA受体脑炎诊断标准
单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统 症状（单纯疱疹后脑炎）
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同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（＜3个月）或至少包括以下6个标准中的4项
①异常（精神）行为或认知障碍
②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）
③癫痫发作
④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势
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自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
以下四项均符合可诊断 如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经 抗原蛋白检测。 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系 统相关的精神症状。 2.MRI T2-FLAIR序列示双侧大脑异常，且高度局限于内侧颞叶。18FFDG-PET 成像有助于确诊，过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像 在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。 3.至少满足一项： ①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病。
主要是由细胞毒性 T 细胞介导的脑炎病 主要是神经毒性体液免疫机制介导脑炎 变，脑组织有神经元特异性 CD8+T 细 病变，很少有脑组织炎症浸润。 胞浸润。
常导致不可逆的神经元损害，对免疫治 可逆性抗体介导突触传递损害，对早期
疗反应较差。
免疫治疗的反应性一般较好。
95% 可以发现恶性肿瘤
发现肿瘤的几率较小
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可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展＜3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢 失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或 精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ④MRI T2-FLAIR高信号，局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性 病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 3.合理排除其他疾病。
⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ 波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病。
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分型
I 型抗体（抗细胞内抗原抗体 AE）
II 型抗体（抗神经元表面抗原抗体 AE）
主要包括抗 Hu、抗
可以分为三类
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小细胞肺癌患者，类舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核 及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月 （B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解
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抗谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）脑炎
• 与恶性肿瘤无关，其可能与其他非肿瘤自身免疫性 疾病，如1型糖尿病有关；临床表现为典型边缘性 脑炎，以及附加伴有早期显著癫痫发作的僵人综合 征。 • 儿童患者表现为局灶性癫痫发作（通常由颞叶引 起），认知和记忆下降，进行性发育迟缓和精神症 状。 • MRI：具有典型的颞叶损伤表现。
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抗CV2/ CRMP5抗体脑炎
•与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关；主要累及纹状体，临 床症状类似舞蹈病样运动障碍。 •MRI：不典型，颞叶较少累及，纹状体病变区通常弥散不 受限或T2WI无高信号改变，以此可区分朊病毒疾病，如 克雅氏病。 排除性诊断，需首先排除更常见的代谢紊乱如高氨血症， 一氧化碳中毒和低血糖是重要的。
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抗Hu抗体脑炎
•与成人小细胞肺癌（75%）相关；临床表现为副肿 瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿 瘤性小脑变性。 •小儿少见，与肿瘤（最常见于神经母细胞瘤）相关 性较小， 儿童临床表现为边缘性脑炎。 •MRI:主要累及右侧颞叶内侧份，T2-FLAIR呈高信 号，也可累及小脑和脑干
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自身免疫性脑炎影像学表现
定义
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE） 一种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的
中枢神经系统炎性疾病，边缘系统受累是其典型特点。其 抗体包括抗神经元细胞内抗原抗体（产生副肿瘤综合征)及 抗神经元细胞表面蛋白抗体（产生突触性脑病）。其中最 常见的为抗NMDA受体脑炎，其诊断主要依靠临床表现、 头颅MRI、血清和（或）脑脊液相关抗体。
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抗-Hu抗体脑炎（ 68y，男，COPD患者，突发进行性记忆、意识障碍，PET示左肺高 代谢病灶，后被证实为小细胞肺癌。） A：T2-FLAIR，右颞叶内侧份肿胀，信号增高 B：FDG-PET ，局部高代谢 C~D：患 者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化 ，左颞叶新发病灶，右枕叶梗塞灶较前进展
Ma(Ma1/Ma2/Ma3)、抗 CV2/CRMP5、 1. 兴奋性递质受体：抗 NMDAR、抗
抗GADA、抗AMPH、抗 Ri 、抗Yo等 AMPA。
2. 抑制性递质受体：抗 GABABR、抗
GABAAR、抗 GlyR受体。
3. 离子通道的亚单位或相关黏附分子：
抗 LGI1、抗 CASPR2 和抗 DPPX。
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抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎
• 预后较抗Hu脑炎好，与年轻男性的睾丸生殖细胞肿 瘤和小细胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相关。神 经系统症状的出现早于肿瘤的检出。只有少数患者 （26%）有边缘叶脑炎的典型症状，大多数脑干受 累患者同时合并眼肌麻痹（92%）。
• 儿童少见， 通常亚急性发作，行为改变，语言障碍 和肌张力障碍。
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Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。） A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶 C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗
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63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌
• MRI：非特异，主要累及颞叶内侧份，也可累及丘 脑和脑干。
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抗Ma2脑炎 A：睾丸生殖细胞肿瘤 患者右侧颞叶信号异常 B~C：严重运动功能减 退综合征患者出现双侧 颞叶及背侧丘脑信号异 常 D：非小细胞肺癌患者 ，T1WI+C示右侧颞叶 、丘脑、下丘脑及丘状 区结节状明显强化
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抗Ma2脑炎 2y，女童，突发高热、右侧肢 体癫痫发作，入院2w病情持 续恶化，抗病毒治疗无效，血 清及脑脊液抗Ma2抗体强阳性 A、B：左侧颞叶、前额叶及 枕叶皮层下高信号 C：DWI（b值1000）示病变 区信号增高 D：软脑膜强化