子宫肉瘤进展-PPT课件

平滑肌肉瘤
子宫内膜间质肉瘤 未分化子宫内膜肉瘤
其他肉瘤
其他肉瘤
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子宫平滑肌肉瘤
中度至重度核不典型性； 分裂指数>10/10HPs, 和/或肿瘤细胞坏死。 当组织学特点不足以将其划分入 良性或恶性时，可称为“恶性潜 能不明确的平滑肌肿瘤”
（smooth muscle tumors of uncertain malignant
子宫平滑肌肉瘤 25%-45% leiomyosarcoma 子宫内膜间质肉瘤 10%-15% （子宫内膜间质结节 / 低度恶性子宫内膜间 质肉瘤） endometrial stromal sarcoma 未分化子宫内膜肉瘤 5%-10% （高度恶性子宫内膜间质肉瘤） undifferentiated endometrial sarcoma
子宫肉瘤进展
北京大学人民医院 魏丽惠
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概
况
子宫肉瘤（sarcoma of uterus）
占子宫恶性肿瘤3%-7%。 好发于绝经前后的妇女, 来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织 子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵 犯和血行转移,即使是早期病例也不例外 对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难, 恶性程度很高，5年生存率仅30%左右， 子宫肉瘤可发生于宫颈或宫体， 宫体肉瘤较宫颈肉瘤多5-15倍。
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子宫肉瘤组织类型(1988)
子宫平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma, LMS) : 25％-45% 子宫内膜间质肉瘤 (endometrial stromal sarcoma ESS) : 10％-45%;分为低度恶性和高度恶性 恶性中胚叶混合瘤 (mixed mesodermal sarcoma ，MMMT) : 10%-15%； 同源性、异源性 其它 (横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤， 未分类)
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临床表现
早期子宫肉瘤可无特殊症状，常见为阴道异 常出血，其次为下腹生长迅速的包块、腹痛、 下坠感及阴道排液等
肌瘤压迫直肠、膀胱时出现有关脏器的压迫 症状 癌肿转移至腹膜、大网膜时可出现血性腹水
晚期可出现Leabharlann Baidu瘦、贫血、发热等恶病质表现
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临床表现
不同的组织学类型，体征不同： LMS 主要为子宫增大，比子宫肌瘤软，可与子
potential, STUMP），
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子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 大体
由子宫内膜间质细胞发展成为恶性肿瘤 肿瘤成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔， 蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染； 肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布； 肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、 坏死及囊性变； 肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。
30/106 ( 28.3% )
27/106 ( 25.5% ) 30/106 ( 28.3% )
（廖秦平等，2001）
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子宫平滑肌肉瘤（LMS）转移途径
血行播散 是主要转移途径，可转移到肝脏、肺脏等处 直接浸润 可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层， 可引起腹腔内播散和腹水。 淋巴结转移 相对较少，尤其在早期阶段更少， 故对是否行淋巴结切除术尚存有争议。
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子宫恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）病理特征
癌和肉瘤混合存在； 癌的成分主要有腺癌和鳞癌： *腺癌（95%）：子宫内膜腺癌、透明细胞癌、 浆液性腺癌、粘液性腺癌。 *鳞癌（5%）常与腺癌混合。 肉瘤成分有同源性和异源性： *同源性肉瘤：平滑肌肉瘤； *异源性肉瘤：横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、 软骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经胶质肉瘤； 上述各种成分可混合存在。
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未分化子宫内膜肉瘤(UES) 病理特征 大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似， 但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶 类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉 眼侵肌。 镜下特征： *瘤细胞异型性明显； *核分裂相≥10/10HPFs； *瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状； *瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 UES局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。
I
II
III
IIIA IIIB IIIC
肿瘤扩散到腹腔
一个病灶 多个病灶 侵犯盆腔和/或主动脉旁淋巴结 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或有远处转移 肿瘤侵犯膀胱和/或直肠 远处转移
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IV
IVA IVB
FIGO 子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期 （2009年）
Ⅰ ⅠA ⅠB IC Ⅱ IIA 肿瘤局限于宫体 肿瘤局限于子宫内膜/宫颈内膜，无肌层侵犯 肌层浸润≤1/2 肌层浸润> 1/2 肿瘤侵犯盆腔 附件受累
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子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）病理
大体 肿瘤由内膜长出， 形成息肉状肿物突入宫腔， 表面光滑或有糜烂和溃疡，质软； 切面呈鱼肉状，有出血、坏死和囊性变， 有的含有骨和软骨； 肿瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌层及宫 旁及盆腔血管，有时可见有瘤栓。
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子宫恶性中胚叶混合瘤
（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMT ）
Kawamura, Cancer,2002,94:1713-1720
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诊
断
术前、术中难以确诊 临床特点 诊断刮宫 彩色超声多普勒检查 细针穿刺活检 实验室检测：端粒酶活性检测 术后病理学免疫组织化学检查（ER、PR）
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诊断 －临床特点
临床特点： 无特异性症状（大多同子宫肌瘤） 阴道出血、子宫包块、 增大迅速、绝经后肌瘤不萎缩
宫肌瘤同时存在，妇科检查难以鉴别
ESS 和 MMMT 可于宫口看到或从宫颈口脱出突
向阴道的息肉样或葡萄状赘生物，暗红色，质
脆，触之易出血
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子宫肉瘤临床症状
阴道出血 71/106 （67.0 %）
下腹包块
阴道 排液
34/106 ( 32.1% )
29/106 ( 27.4% )
腹部疼痛
压迫症状 不适感
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子宫恶性中胚叶混合瘤（ MMMT ）
子宫苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma
现归入子宫内膜癌治疗方案 是一种由上皮成分驱动的肿瘤（McCluggage,2002） 是一种低度恶性的混合肿瘤，包括良性管状上皮和低度 恶性肉瘤，通常为子宫内膜间质类型。 间质在腺体周围形成腺周袖套。 约25%~30%在5年时发生阴道或盆腔复发， 复发通常与肌层浸润和肉瘤过度生长相关。 大约15%的病人出现肌层浸润，仅5%发生深肌层浸润。 8%~54%的子宫腺肉瘤中出现肉瘤过度生长 肉瘤过度生长:仅为高度恶性肉瘤，没有腺管成份， （一般情况下腺管结构至少占25%）。 （WHO，2003）
间质肉瘤 （%）
23 (21.7) 27 (40.3) 10 (15.6) 27 (30.2) 16 (23.5) 8 (19.0)
混合瘤 （%）
16 (15.1) 8 (11.9) 36 (56.3) 9 (10.4) 20 (19.4) 15 (35.7)
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子宫肉瘤组织类型（WHO，2003）
Ⅰb
Ⅰc Ⅱa Ⅱb
肿瘤浸润深度≤1/2肌层
肿瘤浸润深度>1/2肌层 仅宫颈内膜腺体受累 宫颈间质受累
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Ⅱ期 肿瘤侵犯子宫颈
子宫肉瘤分期（FIGO,1988年）
（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）
Ⅲ期 Ⅲa 肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或） 腹腔细胞学阳性 Ⅲb 阴道转移 Ⅲc 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转 移 Ⅳ期 Ⅳa 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 Ⅳb 远处转移，包括腹膜内转移和（或） 腹股沟淋巴结转移
(Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71)
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子宫肉瘤分类
1988 分类 WHO 2003 分类
平滑肌肉瘤
子宫内膜间质肉瘤 低度恶性子宫内膜间质肉瘤 高度恶性子宫内膜间质肉瘤 癌肉瘤（占40%）
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中国部分医院子宫肉瘤发病情况
医院
北京大学 协和医院 医科院肿瘤 哈医大肿瘤 中山肿瘤 广东省人民
江西妇女保健院
总例数
106 67 64 86 68 42 102
平滑肌肉瘤
（%）
67 (63.2) 29 (43.3） 18 (28.1) 50 (58.1) 32 (47.1) 19 (45.2)
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子宫内膜间质肉瘤 ( ESS) 镜下特征
瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，
核分裂相≤3-5/10HPFs； 肿瘤内血管较多， 肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长， 肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织； 部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索； 雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，
DNA倍体多为二倍体。
（陈昭日，1999）
肉瘤回声混乱，与周围边界不清（任芸芸，2000）
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ESS的转移
低度恶性子宫内膜间质肉瘤： * 宫旁血管内瘤栓 多见 * 肺转移 其次为局部浸润和淋巴转移。
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未分化子宫内膜肉瘤:
undifferentiated endometrial sarcoma
缺少平滑肌或子宫内膜间质分化， 有肌层浸润，
严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏 死， 组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更 像癌肉瘤的间叶组织成份
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术前诊断－诊断性刮宫术
有不正常的阴道出血史< 50% 术前进行刮宫比例小< 50%
刮宫诊断准确性与病理类型相关
子宫平滑肌肉瘤 40％，诊断率不高 子宫内膜间质肉瘤 80％ 恶性中胚叶混合瘤 80～90％
（廖秦平等，2001）
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术前诊断－ 超声影像学诊断是确诊依据之一
非均质中低回声的非典型囊肿（唐军，2000） 周边部血管形成多于中心部（唐军，2000 ） 低阻力血流
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子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）转移
转移特征类似于子宫内膜浆液性乳头状腺癌。 经淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔脏器， 初次手术时盆腔淋巴结转移约占1/3， 腹主动脉旁淋巴结转移约占1/6。 部分病例存在盆腹腔脏器转移， 常侵犯大网膜、腹膜、肠管表面、直肠 和膀胱，
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诊
断
早期子宫肉瘤术前的诊断比较困难， 因子宫肌瘤生长迅速而可疑子宫肉瘤的 患者中，约有80%经受了不必要的子宫 切除术。
IIB
III ⅢA
盆腔其他组织受累
肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔） 一个部位被侵犯
ⅢB
ⅢC Ⅳ IVA
>一个部位被侵犯
盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结转移 累及膀胱和（或）直肠粘膜
ⅣB
远处转移
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子宫肉瘤分期（FIGO,1988年）
（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）
Ⅰ期 肿瘤局限子宫体 Ⅰa 肿瘤局限于子宫内膜
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子宫平滑肌肉瘤临床分期
UICC-AJCCS分期 和 FIGO分期
stage I (42.6%)、 stage II (28.4%)、 stage III (7.1%)、 stage IV (21.4%)。 国 际 抗 癌 协 会 （ UICC-AJCCS ） 临 床 分 期 标 准 Ⅰ期 癌肿局限于宫体 Ⅱ期 癌肿已累及宫颈 Ⅲ期 癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及 组织，但仍限于盆腔 Ⅳ期 癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有 远处转移
Wickerham DL, Fisher B, Wolmark N, et al. Association of tamoxifen and
uterine sarcoma. J Clin Oncol 2002; 20: 2758–60
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WHO 2003 其他六种病理类型
子宫内膜间质肉瘤 endometrial stromal sarcoma, 未分化子宫内膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma, 平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma, 胚胎性横纹肌肉瘤 rhabomyosarcoma, 血管肉瘤 mangiosarcoma, 脂肪肉瘤 liposarcoma.
多发生于绝经后妇女， 平均发病年龄57岁； 来源于子宫内膜间质组织； 能够分化成粘液样组织、结缔组织、软骨 组织、横纹肌组织及平滑肌组织； 可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质 成分，即癌和肉瘤成分。
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子宫肉瘤分期
（FIGO，2009）
分期 定义
肿瘤局限于子宫 IA IB <5cm >5cm 肿瘤扩散到盆腔 IIA IIB 侵犯附件 侵犯子宫外的盆腔内组织