肾上腺皮质癌
2024肾上腺皮质癌的分子发病机制、靶向和免疫治疗方案
2024肾上腺皮质癌的分子发病机制、靶向和免疫治疗方案肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见且侵袭性强的晚期恶性肿瘤，预后差。
本文综述了ACC的流行病学及其分子发病机制，并总结了主要涉及的信号通路。
然后，研究者从多学科的角度介绍了局部和转移性疾病的临床表现、诊断和当前治疗策略的最新信息。
研究者强调了关于在辅助治疗中使用米托坦的争论，并综述了依托泊苷、多柔比星和顺铂联合化疗的使用。
该综述还重点关注新出现的数据，这些数据为ACC中使用免疫检查点抑制剂和靶向治疗带来了希望，并总结了正在进行的试验。
研究背景肾上腺皮质癌（ACC）是一种源自肾上腺皮质的罕见且侵袭性肿瘤，估计年发病率为0.72/100万。
ACC还以女性为主，年龄分布呈双峰分布，高峰在儿童期和40岁。
在巴西南部，ACC的发病率较高，尤其是在儿童期。
这被认为是由于肿瘤抑制基因R175H和R337H等位基因的肿瘤蛋白p53（TP53）胚系突变的较高发生率。
ACCs通常与不良预后相关：它们的估计5年总生存（OS）率<35%；复发率高达70%-80%，尽管在分期较低的患者中较低。
生理学上，ACCs根据激素分泌情况可分为功能性和非功能性。
功能性ACCs与激素分泌过多的症状相关，可导致库欣综合征、男性化或醛固酮增多症。
非功能性肿瘤不产生激素，因此在较晚期才出现。
大约1%-11%的肿瘤是通过影像学检查偶然诊断出来的。
不幸的是，25%-30%的ACC患者在初次发病时就有远处转移，预后不佳。
局限性ACC的一线治疗方法是以根治性为目的的完全手术切除肿瘤。
即使完全手术切除，仍有超过一半的患者在5年内出现疾病复发，这一风险在很大程度上取决于初始疾病分期和切除后的手术切缘状态。
在辅助治疗中，可考虑米托坦单药给药或与细胞毒性化疗联用，以改善结局。
米托坦是目前唯一获批的肾上腺素溶解剂，但在晚期ACC中疗效有限，客观缓解率（ORR）约为24%。
由于这一治疗策略仍不令人满意，因此迫切需要新的治疗方案来提高生存率和降低复发风险。
米托坦治疗肾上腺皮质癌专家共识(2021版)
时，建议减少米托坦剂量 1～1.5g/d。 • （3）发生中枢神经系统 3 级(严重但不危急无生命)或 4 级(有生命危险)，或胃
肠道 4 级(有生命危险)不良反应，或肝酶增加＞5倍基线值时，应停用米托坦， 待临床症状显著改善后重新予以最后一次用药剂量的 50%～75%。
米托坦治疗肾上腺皮质癌专家共识(2021)
概念与定义
• 肾上腺皮质癌(ACC)是发生于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤，手术为其首选治疗方 式。对于无法手术切除、肿瘤已发生转移或术后有病灶残留的患者，药物治疗 和放疗可作为辅助治疗方式。
• 米托坦是美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准的适应证为 ACC 的唯 一药物，其通过抑制线粒体呼吸、引起线粒体相关膜功能障碍及内质网应激等 途径减少 ACC 细胞增殖，同时通过调控多种类固醇激素合成酶的功能和表达水 平进而降低 ACC 细胞分泌功能，是多个国际指南和共识推荐的 ACC 首选辅助 治疗药物。
米托坦不良反应
• 1. 常见的不良反应
• 大多数患者会出现不同程度的不良反应，其中常见的不良反应为胃肠道反应(厌 食、恶心、呕吐和腹泻)、中枢神经反应(抑郁、头晕或眩晕)和皮疹，此外还包 括中性粒细胞减少、生长迟缓等。不同性别患者中，除男女性均可表现为性激 素结合球蛋白增加外，女性常见不良反应亦包括血液中雄烯二酮减少，男性为 血液游离睾酮减少。
用药安全性
• （1）接受米托坦治疗的患者中，若肾上腺危象发生在休克或严重创伤或休克反 应受损的情况下，需给予氢化可的松治疗、监测休克指征，停用米托坦直至肾 上腺危象解除;
• （2）出现镇静、嗜睡和眩晕等中枢神经系统中毒症状后，需停用米托坦，症状 缓解后 7～10d，重新服用较低剂量的米托坦(如较中枢神经系统毒性发生时的 剂量减少 500～1000mg/d);
肾上腺皮质癌影像学表现
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洲肾上腺肿 瘤 研 究 网 络 分 期 诊 断 标 准
中医肾上腺癌治疗方案
摘要：肾上腺癌是一种起源于肾上腺皮质或髓质的恶性肿瘤，其发病率较低，但预后较差。
中医治疗在肾上腺癌的综合治疗中占有重要地位。
本文从中医理论出发，探讨中医治疗肾上腺癌的方案，旨在为临床医生提供参考。
一、中医对肾上腺癌的认识中医学将肾上腺癌归属于“癥瘕”、“积聚”等范畴。
中医认为，肾上腺癌的发生与脏腑功能失调、气血瘀滞、痰湿内阻等因素密切相关。
以下将从病因、病机、辨证分型等方面对肾上腺癌进行中医认识。
1. 病因（1）情志失调：长期情绪抑郁、焦虑、愤怒等情志因素可导致肝气郁结，进而影响气血运行，产生癥瘕。
（2）饮食不节：暴饮暴食、嗜食肥甘厚味等不良饮食习惯可导致脾胃虚弱，痰湿内生，进而产生癥瘕。
（3）劳逸失度：过度劳累、睡眠不足等可导致肾精亏损，气血两虚，易于形成癥瘕。
2. 病机（1）气滞血瘀：情志失调、饮食不节等因素导致肝气郁结，气滞血瘀，进而产生癥瘕。
（2）痰湿内阻：脾胃虚弱、饮食不节等因素导致痰湿内生，痰湿内阻，易于形成癥瘕。
（3）气血两虚：劳累过度、肾精亏损等因素导致气血两虚，易于产生癥瘕。
3. 辨证分型（1）肝郁气滞型：情志不畅，胸闷胁痛，善太息，苔薄白，脉弦。
（2）脾胃虚弱型：食欲不振，乏力，腹胀便溏，苔白腻，脉濡弱。
（3）肾虚血瘀型：腰膝酸软，头晕耳鸣，面色晦暗，舌暗红，脉沉涩。
二、中医治疗肾上腺癌方案1. 中药治疗（1）肝郁气滞型治法：疏肝解郁，活血化瘀。
方剂：柴胡疏肝散加减。
药物组成：柴胡、白芍、枳壳、香附、川芎、红花、甘草。
（2）脾胃虚弱型治法：健脾益气，利湿化痰。
方剂：六君子汤加减。
药物组成：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮。
（3）肾虚血瘀型治法：补肾活血，化瘀止痛。
方剂：补肾活血汤加减。
药物组成：熟地黄、山茱萸、山药、枸杞子、鹿角胶、丹参、桃仁、红花。
2. 中医外治法（1）针灸治疗：选取肝经、脾胃经、肾经穴位，如肝俞、脾俞、肾俞、期门、足三里、太溪等，采用针刺、艾灸等方法，以疏通经络，调和气血。
肾上腺皮质癌ki67标准_概述及解释说明
肾上腺皮质癌ki67标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述肾上腺皮质癌是一种罕见但具有高度侵袭性和恶性的肿瘤，起源于肾上腺皮质。
该疾病通常在中年人中发生，且男性发病率稍高。
早期诊断和准确评估肿瘤的侵袭程度对于指导治疗方案和预后评估至关重要。
近年来，关于肾上腺皮质癌的ki67标准的研究成果逐渐受到关注。
ki67是一种核心抗原细胞周期特异性蛋白，在调控细胞增殖过程中起着重要作用。
基于对ki67在肾上腺皮质癌中表达水平的测量和分析，开展了相关的临床应用研究，旨在为提高疾病诊断、治疗方案制定和预后评估提供更准确的手段。
本文将对肾上腺皮质癌ki67标准进行概述及解释说明，以期帮助读者更好地理解其意义、应用范围和局限性，并对未来ki67标准的发展进行展望。
1.2 文章结构本文将分为四个部分进行论述。
首先，引言部分给出研究背景和文章概要，明确了肾上腺皮质癌ki67标准的重要性和本文的结构。
接下来，第二部分将对肾上腺皮质癌ki67标准进行详细介绍，包括ki67的概述、测试方法以及与肾上腺皮质癌的关系。
第三部分将重点解释说明ki67标准的意义、应用范围和局限性，帮助读者理解其实际价值和局限性。
最后，结论部分将总结本文主要观点，并对ki67标准未来发展进行展望。
1.3 目的引言部分的目的是为读者提供一个整体认识肾上腺皮质癌ki67标准的框架。
通过概述肾上腺皮质癌及其治疗困境，在引言中提及相关研究中心思想"ki67标准"以及Article Title标题名称有关。
通过阐述本文各个章节内容及其逻辑关系，引导读者理解研究重点，并培养对文章主题感兴趣的态度。
最终，希望读者在本文阅读结束后能对肾上腺皮质癌ki67标准有一个清晰的认识，进而加深对该领域研究发展的关注和理解。
2. 肾上腺皮质癌ki67标准：2.1 ki67概述：肾上腺皮质癌是一种罕见但具有较高恶性程度的癌症，治疗效果与预后受到许多因素的影响。
儿童肾上腺皮质癌临床及影像学表现
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(广州市妇女儿童医疗中心放射科,广东 广州 ５１０１２０)
[摘 要] 目的 观察儿童肾上腺皮质癌(
ACC)临床及影像学表现.方法 回顾性分 析 １３ 例 经 病 理 确 诊 的 ACC 患 儿,
其中 １１ 例术前接受肾上腺 CT 检查,
４ 例术前接受肾上腺 MRI,观察其临床特点及影像 学 表 现. 结 果 ACC 患 儿 中 女 性
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2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
肾上腺皮质癌个案
05
相关研究进展与展望
基础研究进展
基因突变研究
近年来，越来越多的研究发现肾 上腺皮质癌的发生与基因突变有 关。例如，BRCA1、BRCA2、 TP53等基因的突变与该疾病的发
生发展密切相关。
细胞分子机制研究
研究肾上腺皮质癌细胞分子机制， 有助于深入了解该疾病的发病机 理，为治疗提供新的思路和方法。
病因
肾上腺皮质癌的确切病因尚不完全清 楚，可能与遗传、内分泌、环境等多 种因素有关。
发病机制
肾上腺皮质癌的发生可能与某些基因 的突变或异常表达有关，导致细胞异 常增殖和恶性转化。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括腹部或背部疼痛、体重减轻、疲劳、高血压 等。
诊断
通过血液检查、影像学检查和病理学检查等方法进行诊断。 其中，病理学检查是确诊肾上腺皮质癌的金标准。
保持健康的生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于降低 患癌风险。
避免长期接触化学物质、放射线等有 害物质，这些物质可能增加患癌风险。
日常保健
01
02
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合理饮食
保持均衡的饮食，摄入足 够的营养物质，有助于提 高身体免疫力，对抗疾病。
规律作息
保持规律的作息时间，保 证充足的睡眠和休息，有 助于身体恢复健康。
药物治疗进展
近年来，针对肾上腺皮质癌的靶向 药物和免疫治疗药物不断涌现，为 患者提供了更多的治疗选择。
未来研究方向与挑战
深入探究发病机理
进一步研究肾上腺皮质癌的发病机理，有助于发现新的治疗靶点， 为治疗提供新的思路和方法。
早期诊断技术的优化
继续优化肾上腺皮质癌早期诊断技术，提高早期诊断率，为患者争 取更好的治疗机会。
肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗
肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗【关键词】肾上腺皮质腺癌；手术肾上腺皮质腺癌临床罕见，年发病率为2／100万人。
患者年龄集中分布于<5岁和50岁左右两个阶段，可分为分泌功能正常和分泌功能异常两大类。
结合病理特点和临床表现将肾上腺皮质腺癌分为四期：I期为肿瘤局限于包膜内，直径<5cm；II期为肿瘤局限于包膜内，直径>5cm；III期为肿瘤浸润包膜外组织，可有淋巴结转移；Ⅳ期为出现远处转移[1-12]。
[诊断依据]1．皮质激素异常分泌症状①库欣综合征：高血压、向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、骨质疏松、糖尿病等，且大剂量地塞米松抑制试验不能抑制；②女性男性化表现：痤疮、多毛、长胡须、喉结突出等；③男性女性化表现：男性出现勃起功能障碍、乳房增大等；④高醛固酮分泌症状：高血压、低血钾、下肢水肿等。
2．局部疼痛腹部可扪及包块肿瘤体积过大引起局部胀痛。
3．发热、消瘦、腹水等恶性肿瘤的表现。
4．B超、CT，MRI等影像学检查肿瘤体积通常较大，直径>5cm；形态不规则，呈分叶状，质地不均，内部有出血、坏死、钙化肿瘤向包膜外浸润，静脉内形成癌栓，出现远处转移病灶。
5．放射性核素扫描肾上腺皮质腺癌对核素一胆固醇吸收明显高于正常肾上腺或良性腺瘤。
6．实验室检查血皮质醇、醛固酮、脱氢异雄酮、尿17-酮类固醇、17-羟类固醇等指标均上升。
7．组织病理学手术切除肿瘤组织行病理学检查确诊。
[鉴别诊断]1．肾上腺皮质腺瘤肿瘤体积一般较小，直径<5cm，血生化指标正常或偏高，无周围浸润表现。
2．嗜铬细胞瘤一般有高血压、高代谢症状，肿瘤体积一般较大，CT见瘤体密度较皮质肿瘤高。
[治疗方案]1．手术治疗手术切除肿瘤是最有效方法，适用于尚未出现广泛转移和浸润的肿瘤。
手术应完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域；对于局灶性的复发病灶可再次行手术切除；对于单发的或孤立的远处转移病灶，也应尽量采用手术治疗。
肾上腺皮质癌治疗方式研究进展
进展期患者５ 年生存率仅为５％ ～ １０％ ［２］。肾上腺 可考虑二次手术，但如果不能完全切除复发灶，患者
皮质癌早期确诊率较低，约半数患者以转移症状为 不能额外获益［４］。
首发临床表现。目前，肾上腺皮质癌治疗方法有手 肾上腺皮质癌的手术方式包括开放性肾上腺切
术、化疗、放疗及分子靶向治疗。手术被认为是目前 除术和腹腔镜肾上腺切除术。目前大多数学者推荐
２． ０／１００ 万［１］。肾上腺皮质癌的恶性程度高、侵袭 具有重要意义。然而即使能保证肿瘤Ｒ０ 切除，仍
性强、易发生转移，患者预后较差。大部分患者生存 有约５０％患者会出现复发。复发可发生在术后任
时间为４ ～３０ 个月，５ 年总体生存率为１６％ ～４７％ ， 何时间，主要集中于在术后２ 年内。对于复发患者
手术在无瘤生存率和总体生存率方面并无明显统计
通信作者：赖亚新（ ： ） Ｅｍａｉｌ ｌａｉｙａｘｉｎ８１１００５＠ １２６． ｃｏｍ
学差异［７］。
１１１
山东医药２０１８ 年第５８ 卷第３２ 期
２ 化学治疗
可考虑采用米托坦与细胞毒性药物的联合方案，如
晚期或有全身复发的肾上腺皮质癌患者主要采 ＥＤＰＭ（依托泊苷＋ 多柔比星＋ 顺铂＋ 米托坦）和
与开放性手术相比，行腹腔镜手术的肾上腺皮质癌 患者术后局部复发率更高或局部复发更早，其无瘤 生存期并未见明显缩短［４，５］。但也有学者认为行腹 腔镜手术的肾上腺皮质癌患者临床疗效并不亚于行 开放性手术者。如Ｆｏｓｓａ 等［６］研究发现，肾上腺皮 质癌行腹腔镜手术者同样可以达到与开放性手术一 样的完全切除，二者复发率并无明显统计学差异，而 且行腹腔镜手术者较行开放性手术者短期获益更 佳、远期获益相近。有研究还发现，对肿瘤直径小于 １０ ｃｍ 的肾上腺皮质癌患者行开放性手术和腹腔镜
肾上腺皮质癌的治疗进展_廉建坡
ＯＡ 或 Ｌ Ａ 在无 瘤 生 存 率 和 总 体 生 存 率 方 面 并 无 明 显差异 。 一般认为对于肿瘤直径 ＜８ｃ 无局部侵犯 ｍ、 证据或术前不 能 确 诊 的 Ａ 可由经验丰富的医师 Ｃ Ｃ， 行Ｌ Ａ 肿瘤切除加局部淋巴结清扫术 。
： ｈ ｔ ｔ ｚ ｍ ｎ ｗ ｋ． ｃ ｏ ｍ ∥ｗｗｗ． ｐ ｇ
］ ９ １ １ － 。但对于米托坦产生作 坦的细胞 毒 性 作 用 有 关 ［
高危因素者应行米 托 坦 辅 助 治 疗 并 考 虑 行 肾 上 腺 床
８］ 。 对 无 上 述 因 素 的 中 低 危 患 者， 放疗 ［ 一项名为
／ ／ ｏ ｖ ｓ ｈ ｏ ｗ ｇ ） 的多 中 心 前 瞻 性 国 际 间 随 机 试 验 正 Ｎ Ｃ Ｔ ０ ０ ７ ７ ７ ２ ４ ４ １ ６］ 。 在对米托坦辅助治疗的效果进行研究 ［ Ａ Ｄ Ｉ ＵＶＯ 米托坦也 是 晚 期 Ａ Ｃ Ｃ 患者治疗的首选和基础 用药 ， 可单用也可联合细胞毒性药物使用 ， 效果肯定 。 欧洲肿瘤医学学会 的 一 个 治 疗 指 南 推 荐 对 不 能 手 术 若 肿 瘤 体 积 较 小、 发展较慢可单独使 的Ａ Ｃ Ｃ 患者 ， 用米托坦治疗 ； 若肿瘤体积较大 、 发展迅速 ， 需行米托 坦加细胞毒性药物的联合治疗 。 ２． ２ 细胞毒性药物 对于肿瘤增长迅速或难以耐受 可使用米托坦与细 高剂量米托坦治疗的 Ａ Ｃ Ｃ 患 者， 胞毒性药物联合 的 化 疗 方 案 。 目 前 常 用 的 化 疗 方 案 包括 Ｅ 依 托 泊 苷、 多 柔 比 星、 顺 铂、 米 托 坦） 和 Ｄ Ｐ－Ｍ（ 链脲霉 素 、 米 托 坦） 两 种 。Ｆ Ｓ Ｉ ＲＭ－Ａ Ｃ Ｔ 试验对 Ｚ －Ｍ（ 这两种化疗方案进行了前瞻性的对比研究 ， 结果显示 Ｅ Ｄ Ｐ－Ｍ 组 的 治 疗 有 效 率 （ ２ ３． ２％ｖ ｓ ． ９． ２％ ，Ｐ ＜ ） 和疾病无进展生存期（ ０ ． ０ １ ５ ． ０ｍ ｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ｖ ｓ ．２ ． １ ， ） 均高于 Ｓ 毒副效应 两个方 Ｐ＜０． ０ １ ｍ ｏ ｎ ｔ ｈ ｓ Ｚ －Ｍ 组 ，
无功能肾上腺皮质癌的诊断与治疗(附2例报告)
无功能肾上腺皮质癌的诊断与治疗(附2例报告)孙新东;孔凡英;王力;郝兴培【期刊名称】《实用肿瘤杂志》【年(卷),期】1993(8)3【摘要】无功能肾上腺皮质癌为高度恶性肿瘤。
起病隐袭,诊断时常常是局部广泛侵犯或已有远处转移,预后差。
该病少见,我院于1988年10月至1990年2月共收治2例。
报告如下。
病例报告例1 男,63岁。
因进食后腹胀2年,左上腹疼痛4个月于1988年10月11日入院。
检体:发育正常,神清,血压19/12 kPa。
浅表淋巴结末触及。
心肺正常,上腹隆起,可扪及约14×13 cm肿物,质韧,活动差,压之疼痛。
肝、脾末触及。
化验:血常规,尿常规及肝功能均正常。
17-OH13.4 μmol/24 h,17-KGS 36.9μmol/24 h。
【总页数】2页(P174-175)【关键词】肾上腺肿瘤;皮质癌;诊断【作者】孙新东;孔凡英;王力;郝兴培【作者单位】山东省肿瘤医院【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附3例报告) [J], 谢锦来;李励献;罗立君2.肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附19例报告) [J], 彭杰;强万明;杨长海3.肾上腺皮质癌的诊断与治疗(附19例报告) [J], 刘珍才;费翔4.原发无功能性肾上腺皮质癌的诊断及治疗(附1例报告) [J], 路小欢;侯长浩;江柳丹;顾闻宇;王光春;彭波;许礼发5.成人肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附16例报告) [J], 王栋;李长岭;马建辉;许秉责因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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开放性手术
首选术式 暴露重复，切除肿瘤淋巴结及受累脏器
手术范围 ：完全切除是获得长期生存的基础应完 整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区 域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切 除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静 脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除
腹腔镜手术
优点 创伤较小，恢复快 一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围 1.直径＜8cm; 2.无局部侵犯证据， 3.术前不能确诊的ACC 经腹腔入路 操作空间大，解剖标志明显 后腹腔入路 肠道并发症少
手术指征
根治性切除术适应症
（1）临床分期Ⅰ～ Ⅲ期肿瘤； （2）Ⅳ期肿瘤：争取切缘阴性（RO切除） （3）术后复发，争取二次手术RO切除 （4）全身复发，少数可经2次以上手术RO切除 禁忌症
转移或复发不能完全切除者 癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速，手术治疗不能带来益 处者
减瘤手术
无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者 目的：显著减少肿瘤激素分泌量，缓解症状
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC）
流行病学 临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人 病因：大部分ACC为散发性，发病机制未 明少数为家族遗传性，包括MEN-1，LiFraumeni综合征 年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁 性别：女性略高于男性，约1.5:1； 小儿功能性肿瘤多见
预后
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移， 其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～ Ⅲ期者5年生存率大约是30%。 对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症 状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。 预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重 量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳 性指数超过4%、p53阳性。
日趋成熟的腹腔镜技术，可减轻创伤、加速恢复
快速发展的机器人辅助技术，有条件挑战高难度手 术 新兴治疗策略如高选择靶向药物，有望提高ACC总 体生存率
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临床表现
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲 薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化 儿童ACC多见 女性化 乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、 疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%表现为转 移症状
2．细胞毒药物 EDP / M方案（顺铂、依托泊甙、 多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案（链尿霉素、密 妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
放疗及其他
ACC放疗的有效性仍然证据不足 可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人 中有一定作用； 射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多 发转移病灶。 介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小， 分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提 高晚期患者的生活质量。
病理诊断
Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分
①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典 型核分裂；④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤 细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧ 窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。 该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分 则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂 象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织 学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的 关系最为密切。
影像学表现
影像学表现
影像学表现
临床分期
肾上腺皮质癌的TNM分期 分期 原发肿瘤（T） T1 T2 T3 T4 淋巴结（N） N0 N1 远处转移（M） M0 M1 无远处转移 远处转移 无区域淋巴结转移 区域淋巴结转移 肿瘤局限，直径≤5 cm 肿瘤局限，直径＞5 cm 任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官 任何大小肿瘤，累及邻近器官 标准
随访
对于临床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除肿瘤，术 后2年内每3月复查，2年后每半年复查，
对于未能完整切除肿瘤的Ⅰ～Ⅲ期患者以及Ⅳ期患 者，前2年内应每2月复查，2年后根据肿瘤进展情 况决定继续随访时限。
随访的检查包括肾上腺超声/CT，尿液中激素水平 的检测等
结语
ACC有多种治疗方案，手术为第一选择 多方改进传统技术，使开放性手术减少，
辅助检查
内分泌检查
1.24h尿游离皮质醇＞100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性
ACC的内分泌评估 激素类别 糖皮质激素（至少3项） 推荐实验室检查 24h-UFC 过夜-1 mg-地塞米松抑制试验 血浆ACTH 血清皮质醇 性激素 脱氢表雄酮（DHEA） 雄烯二酮 睾酮（女性） 17β-雌二醇（男性或绝经妇女） 17-羟孕酮 脱氧皮质酮 盐皮质激素 血浆醛固酮/肾素活性比值（仅和/或低血钾者）
临床分期
肾上腺皮质癌的临床分期
分期Ⅰ ⅡT NhomakorabeaT1 T2
N
N0 N0
M
M0 M0
Ⅲ
T1-2
T3
N1
N0 N1 N0 任意N
M0
M0 M0 M0 M1
Ⅳ
T3 T4 任意T
临床诊断
ACC分类 功能性ACC占45-60%，无功能者占40-55% 功能性ACC
1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素； 2、30%单纯分泌皮质醇； 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化，10%原醛 腹部增强CT 分期依据 胸部CT 排查转移 MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系 ACC特征：巨大异质性圆或卵圆形肿物；侵袭性生 长
排除嗜铬细胞瘤（至少1项）
24h尿-儿茶酚胺
血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
辅助检查
影像学检查
1.首选CT 瘤体直径＞10cm,形态不规则，不均匀 强化，中央区坏死；进展期肿瘤常局部浸润和淋巴 结转移及静脉癌栓 2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓；造影 剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与 血管的关系。 3. PET 鉴别良、恶性，ACC吸收值更高 4.骨扫描（可选） 疑骨转移者。
机器人辅助手术
优点 解剖清晰，操作更精细 适应症 1.范围扩大; 2.低水平IVC瘤栓切取 经腹腔入路 健侧70°斜卧位，制备气腹，直视下 建器械臂和辅助套管，切开健侧腹膜，分开肠管， 分离、切除肿瘤 癌栓切除 最具挑战性的手术之一；
药物治疗
1．密妥坦（国外推荐首选）
目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线 粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者 （Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%，多为短暂的部分缓解，但偶有完全 缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。 注意事项：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～ 6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治 疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂 水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。