神经-肌肉接头课件

实验室检查
胸腺：X线或CT。
肌肉电生理检查：重复电刺
激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
诊断
多根据活动后加重、休息后减轻(晨轻暮
重)的骨骼肌无力，加上下述试验，多可 确诊。 １．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。 或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状 减轻为阳性。
膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体 减少。
流行病学
患病率：
50/10万 发病率：8－20/10万 发病年龄及性别：任何年龄均可发 病 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为50－60岁的男性
病因学
病因学与机制：实验研究证明，本病
的突触后膜上的ＡchR数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生 了AchR抗体，在补体的参与下产生免 疫应答，破坏了大量的AchR。
病因学
临床研究证明，相当数量的ＭＧ
与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类 风湿性关节炎等常合并存在，故 认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。
病理学

肌肉本身的变化不是很明显。 50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润， 灶性肌坏死。最突出的改变在神经 －肌接头处，电镜下见突触后膜皱 摺减少，突触后膜平坦，突触间隙 增宽。
III.重症激进型：15％，发病急，进展迅 速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药 物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进 展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
其它类型
新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿出
现吸允困难、哭声微弱和肢体无力。 生后48h出现，持续数日至数周； 先天性MG：少见，症状严重，有家 族史。
不足引起，药物试验可证实。
胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量所
致，临床表现类似于有机磷中毒。
反拗性危象：对抗胆碱酯酶药不敏感
所致。
Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物 治疗敏感性差。 II A. 轻度全身型： 30 ％、眼肌、四肢、 延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 II B. 中度全身型： 25 ％、骨骼肌、延髓 部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性 差。
神经-肌肉 接头 疾病
概述 重症肌无力
神经-肌肉接头（neuromuscular
junction,NMJ)疾病：是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。 运动单位：运动神经元与其支配 的肌纤维。
神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传
导的。 冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次 释放。 上述各环节出现障碍均引起疾病。
临床表现
特征性表现：
• 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
临床表现
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以
后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺 瘤且男性居多。 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。瞳孔不受影响。
病因学
约80%-90%的病人可测定出AchR抗体—
诊断价值。 MG母亲血中AChR-Ab可通过胎盘传给胎 儿致胎儿发病。 用MG患者血清，或AChR可致EAMG。
病因学
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸
腺肥大。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定 的遗传素质个体中，病毒或其它非特异 性因子感染后，导致AChR构型变化，刺 激机体产生AChR抗体。
案例
女性，32岁，因“四肢疲劳性无力2个月，双
眼睑下垂伴吞咽困难1周”入院； 病史：2月前劳动时出现肢体疲乏无力，歇息 后减轻，继续劳动又加重。1周前感冒后出现 视物重影，双侧眼睑下垂，，四肢无力加重， 并有饮水呛咳，进食咀嚼缓慢，早晨轻，下 午重。
查体：双侧上睑下垂，眼裂变小，声音嘶哑，
３．重复电刺激试验：停用新斯的明
24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 ４． AchR-Ab滴度测定：血清乙酰胆 碱受体抗体滴度增高 5、 CT、MRI 发现胸腺瘤
新斯的明前后对比
鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾
病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临床 表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重 于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力 在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病 态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高 频重复电刺激反而增强＞30%。 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤：流 行病学病史很重要。
各环节传递障碍可能出现的疾病 肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子进入神 经末梢； Lambert-Eaton综合征与氨基甙中毒：前膜 Ach合成和释放障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach 过多； MG：后膜受体受损或减少； 美洲箭毒：阻断后膜受体。
重症肌无力 myasthenia gravis,ＭＧ
临床表现
大致受累肌顺序：眼外肌－头面
部肌肉－咀嚼肌－延髓肌--颈肌 －四肢近端肌－远端肌及全身。
临床表现
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现
呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死 的主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然 缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴 发起病。
MG危象
肌无力危象：因抗胆碱酯 酶药用量
临床特点
临床上，活动后加重、休息后减轻、
晨轻暮重的骨骼肌无力。 电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅 递减、微小终板电位电位降低，单纤 维肌电图(SFEMG) 上颤抖(Jitter)增 宽。
临床特点
药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。
免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后
软腭上抬差，咽反射迟钝，四肢肌力4+级， 无肌萎缩，腱反射（++），病理征（-）。 下蹲18次不能站立。 辅助检查：注射新斯的明1mg，20min后，双 侧眼裂变大，下蹲50次。
问题
Βιβλιοθήκη Baidu断？
下一步检查？
治疗方案？
定义
是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab) 介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经 －肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫 性疾病。