神经-肌肉接头课件
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神经肌肉接头疾病课件PPT
电压门控钙通道
肌肉
神经冲动
神经 末稍
突触前膜
肌肉收缩
突触后膜 去极化
再 摄 取
1/3
Ca2+ 内流
Na+ 内流
囊泡释放Ach
入突触间隙
1/3
胆碱
1/3
酯酶
失活
突触后膜 AChR
神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节
突触 前膜
突触 间隙
肉毒杆菌中毒 高镁血症
LambertEaton 氨基甙类药物
临床表现
流行病学概况
1 . MG能发生于任何年龄。
2.其发病率呈双高峰期（第一个在 20-40岁左右，多影响女性，女 ：男 =3： 2；
第二个在40-60岁，影响男性，多合 并胸腺瘤: ），70岁以后其发病率呈 下降趋势。家族性病例少见
加重病情 原因及诱因
感染、妊娠和月经前 常，精神创伤、过度 疲劳等
有机磷中毒
阻碍Ca2+进入神经末梢 影响ACh释放
ACh合成和释放减少
抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长
突触 后膜
重症肌无力 美洲箭毒素
产生AChR自身抗体，AChR受损或减少 与AChR结合，阻断Ach与AChR结合
重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG) 历史回顾
❖ Thomas Willis (1672)是第一位报道MG的人。 ❖ Jolly(1895)将该病命名为重症肌无力或假性麻
大
小 正常或偏大
出汗
少
多
多少不定
流涎
无
多
无
腹痛、肠鸣音亢进 无
明显
无
肉跳或肌肉抽动 无
常见
神经-肌肉接头疾病课件
先天性肌无力综合征（Congenital Myast…
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
是一组由基因突变导致神经-肌肉接头传递功能障碍的遗传性疾病。临床表现多样，从轻度眼肌 无力到严重全身性肌无力不等。
02 重症肌无力
发病原因及机制
自身免疫性疾病
重症肌无力是一种由神经-肌肉接 头处传递功能障碍所引起的自身 免疫性疾病，其发病与机体免疫
05 其他神经-肌肉接头疾病
多发性硬化症相关疾病
临床表现
多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其临床表现多样，包括肢体无力、感觉异 常、视力障碍、共济失调等。
诊断
多发性硬化症的诊断主要依据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查。其中，MRI是 首选的影像学检查方法，可以显示中枢神经系统内的脱髓鞘病变。
免疫学检查
抗体检测
检测患者血清中针对神经-肌肉接 头处抗原的特异性抗体，如乙酰胆 碱受体抗体（AChR-Ab）等。
免疫复合物检测
检测患者血清或组织中的免疫复 合物，以评估免疫反应的活跃程 度。
影像学检查
磁共振成像（MRI）
01
通过高分辨率的MRI技术，观察神经和肌肉的形态、信号异常
以及周围组织的变化。
01
临床表现
周期性麻痹是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征 的疾病，其临床表现包括肢体无力、肌张力降低、腱反射 减弱或消失等。
02 03
诊断
周期性麻痹的诊断主要依据患者的临床表现、电生理检查 和实验室检查。其中，电生理检查可以显示神经肌肉接头 的异常，如重复神经电刺激试验阳性等。
治疗
周期性麻痹的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。药物 治疗主要包括钾盐、抗胆碱能药物等，旨在维持患者的电 解质平衡和缓解症状。非药物治疗包括康复训练、心理治 疗等，旨在提高患者的生活质量和减轻症状。
神经-肌肉接头和肌肉疾病
治療
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
2）小劑量遞增法
潑尼松20mg隔日頓服 每週遞增10mg 至隔日頓服60－80mg 根據病情減量，維持數年
副作用：胃出血、血糖升高、庫欣征、 股骨頭壞死、骨質疏鬆等
第一節 重症肌無力
治療
(3) 免疫抑制劑 適用於對腎上腺糖皮質激素療效不佳者或不能耐受者。
藥物不良反應有：周圍血白細胞、血小板減少，脫髮，胃 腸道反應，出血性膀胱炎，肝、腎功能受損等
2.受累肌的分佈和表現 累及全身骨骼肌，顱神經支配肌多見
第一節 重症肌無力
臨床表現
1）眼外肌（首發症 狀）
上瞼下垂、斜視、 複視 、眼球運動受 限或固定
圖17-2 右眼瞼下垂
第一節 重症肌無力
臨床表現
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、連續咀嚼無力 飲水嗆咳、吞咽困難、帶鼻音、發音
障礙 3）胸鎖乳突肌、斜方肌受累
神經－肌肉接頭和肌肉疾病
概述
分類 主要分兩類 1.神經-肌肉接頭疾病 （1）病變部位：神經肌肉接頭處 （2）主要疾病有：
➢重症肌無力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌無力綜合征
概述
分類
2.肌肉疾病 （1）病變部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 週期性癱瘓 ➢ 多發性肌炎和皮肌炎 ➢ 進行性肌營養不良症 ➢ 強直性肌營養不良症 ➢ 線粒體肌病或線粒體腦肌病
➢ AchR抗體滴度
對MG的診斷有特徵性意義
• 85％全身型血中AchR抗體濃度明顯升高 • 眼肌型 抗體滴度增高不明顯 • 抗體滴度高低與病情嚴重程度不完全一致
第一節 重症肌無力
輔助檢查
➢胸腺CT、MRI、X線 表現為胸腺瘤、胸腺增生和肥大
➢其他檢查：少數患者下述檢查出現陽性 甲狀腺功能 類風濕因數 抗核抗體 甲狀腺抗體
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
神经肌肉接头疾病-重症肌无力
诊断
• 临床特点 • 疲劳试验(Jolly试验) • 抗胆碱酯酶药物试验；新斯的明1mg肌注，20~30分钟症状
明显减轻者为阳性，可持续2小时左右 • 重复电刺激：低频重复刺激，如动作电位递减幅度大于10%
为阳性，应在停用新斯的明18小时后进行 • AchR-Ab测定：具有特征性意义，眼肌型AchR-Ab升高不明
危象的处理
• 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管 插管或切开，人工呼吸机辅助呼吸 • 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药 • 胆碱能危象：停用抗胆碱酯酶药，输液维持， 待药物排出后重新调整剂量 • 反拗性危象：同上 • 维持呼吸功能、防治感染、肾上腺皮质激素的 应用，直至恢复
重症肌无力 ( MG ) 总结
预后好
IIA.轻度全身型：从眼外肌波及四肢，无延髓肌受累，预后一
般好
IIB.中度全身型：四肢肌群中度受累，有延髓肌麻痹现象，但
呼吸肌受累不明显，预后一般好
III.急性重症型：发病急，出现延髓肌和呼吸肌无力，预后差 IV.迟发重症型：半年至两年内由IIA、IIB型发展至延髓及呼吸
肌麻痹，预后差
V.肌萎缩型：MG病人起病半年即出现肌萎缩者。
危象的分类 p.383
• 肌无力危象(myasthenic crisis)：95%，疾病本身发 展所致，注射新斯的明后暂时好转
• 胆碱能危象(cholinergic crisis)：4%，抗胆碱酯酶药 物过量所致，注射新斯的明后加重
• 反拗性危象(brittle crisis)：1%，服用抗胆碱酯酶药 物期间，突然对药物失去反应，注射新斯的明后无 改变
静脉注射免疫球蛋白
• 包裹AchR-Ab，使其不能与AchR结合，用后4~5天起 效，可维持几周~几月 • 适用于中-重度MG病人、体弱者胸腺切除术的术前 准备 • 与血浆置换疗效相近，并发症低于血浆置换，对有 血浆置换禁忌症者是替代血浆置换的最佳方法 • 标准化方案：每天0.4g/kg，连用5天，以后4W一次
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
精选ppt课件
3
精选ppt课件
4
各环节传递障碍可能出现的疾病：
突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血 症；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体过少或功能下降；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
精选ppt课件
5
精选ppt课件
6
Weigert1901年发现 MG与胸腺瘤的关系。
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8
流行病学
发病率0.5-5/10万，患病率4.3-8.4/10万； 10%患者10岁以下，女性20-30岁高峰，
男性50-60岁高峰； 40岁以下，女：男2-3：1。 50岁以上男性多，胸腺瘤者多。
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9
病因学与发病机制
AchR滴度增高支持MG的诊断，特异性高达99%, 敏感性高达88% ；但滴度正常不能排除诊断。
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18
特殊检查
神经重复电刺激 低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，
75%全身型患者，50%眼肌型。 单纤维肌电图,Jitter增加。最敏感，95%
以上。
精选ppt课件
19
精选ppt课件
腺瘤。
精选ppt课件
15
辅助检查
胸腺：X线或CT。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
精选ppt课件
16
诊断
根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及 晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有 效可确诊；
可以病例可通过下述检查确诊：
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17
特殊检查
疲劳试验(Jolly试验） 反复睁闭眼、握拳、 两上肢平举,或反复下蹲站起后,•肌无力更明 显。
神经—肌肉接头疾病-精品医学课件
大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
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III.重症激进型：15％，发病急，进展迅 速（w~m达高峰），危象，胸腺瘤高发，药 物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进 展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
其它类型
新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿出
现吸允困难、哭声微弱和肢体无力。 生后48h出现，持续数日至数周； 先天性MG：少见，症状严重，有家 族史。
软腭上抬差，咽反射迟钝，四肢肌力4+级， 无肌萎缩，腱反射（++），病理征（-）。 下蹲18次不能站立。 辅助检查：注射新斯的明1mg，20min后，双 侧眼裂变大，下蹲50次。
问题
诊断？
下一步检查？
治疗方案？
定义
是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab) 介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经 －肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫 性疾病。
膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体 减少。
流行病学
患病率：
50/10万 发病率：8－20/10万 发病年龄及性别：任何年龄均可发 病 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为50－60岁的男性
病因学
病因学与机制：实验研究证明，本病
的突触后膜上的ＡchR数目大量减少， 从而确定ＭＧ的发病机制是体内产生 了AchR抗体，在补体的参与下产生免 疫应答，破坏了大量的AchR。
病因学
临床研究证明，相当数量的ＭＧ
与甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类 风湿性关节炎等常合并存在，故 认为ＭＧ是一种自身免疫性疾病。
病理学
肌肉本身的变化不是很明显。 50%的病例肌肉有淋巴细胞浸润， 灶性肌坏死。最突出的改变在神经 －肌接头处，电镜下见突触后膜皱 摺减少，突触后膜平坦，突触间隙 增宽。
临床特点
临床上，活动后加重、休息后减轻、
晨轻暮重的骨骼肌无力。 电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅 递减、微小终板电位电位降低，单纤 维肌电图(SFEMG) 上颤抖(Jitter)增 宽。
临床特点
药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。
免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后
案例
女性，32岁，因“四肢疲劳性无力2个月，双
眼睑下垂伴吞咽困难1周”入院； 病史：2月前劳动时出现肢体疲乏无力，歇息 后减轻，继续劳动又加重。1周前感冒后出现 视物重影，双侧眼睑下垂，，四肢无力加重， 并有饮水呛咳，进食咀嚼缓慢，早晨轻，下 午重。
查体：双侧上睑下垂，眼裂变小，声音嘶哑，
不足引起，药物试验可证实。
床表现类似于有机磷中毒。
反拗性危象：对抗胆碱酯酶药不敏感
所致。
Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物 治疗敏感性差。 II A. 轻度全身型： 30 ％、眼肌、四肢、 延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。 II B. 中度全身型： 25 ％、骨骼肌、延髓 部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性 差。
病因学
约80%-90%的病人可测定出AchR抗体—
诊断价值。 MG母亲血中AChR-Ab可通过胎盘传给胎 儿致胎儿发病。 用MG患者血清，或AChR可致EAMG。
病因学
10%-15%通常合并胸腺肿瘤,约70%有胸
腺肥大。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定 的遗传素质个体中，病毒或其它非特异 性因子感染后，导致AChR构型变化，刺 激机体产生AChR抗体。
３．重复电刺激试验：停用新斯的明
24h后进行，动作电位衰减10%以上为 阳性 ４． AchR-Ab滴度测定：血清乙酰胆 碱受体抗体滴度增高 5、 CT、MRI 发现胸腺瘤
新斯的明前后对比
鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾
病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临床 表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重 于上肢，头面部肌肉很少受累。患肢无力 在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病 态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高 频重复电刺激反而增强＞30%。 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒或蛇咬伤：流 行病学病史很重要。
神经-肌肉 接头 疾病
概述 重症肌无力
神经-肌肉接头（neuromuscular
junction,NMJ)疾病：是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。 运动单位：运动神经元与其支配 的肌纤维。
神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传
导的。 冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次 释放。 上述各环节出现障碍均引起疾病。
临床表现
大致受累肌顺序：眼外肌－头面
部肌肉－咀嚼肌－延髓肌--颈肌 －四肢近端肌－远端肌及全身。
临床表现
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现
呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死 的主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然 缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴 发起病。
MG危象
肌无力危象：因抗胆碱酯 酶药用量
临床表现
特征性表现：
• 波动性肌无力 • 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
临床表现
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以
后男性多见，50-60岁的患者多合并胸腺 瘤且男性居多。 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊 娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。瞳孔不受影响。
各环节传递障碍可能出现的疾病 肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子进入神 经末梢； Lambert-Eaton综合征与氨基甙中毒：前膜 Ach合成和释放障碍； 有机磷中毒：AchE活力过弱，Ach 过多； MG：后膜受体受损或减少； 美洲箭毒：阻断后膜受体。
重症肌无力 myasthenia gravis,ＭＧ
实验室检查
胸腺：X线或CT。
肌肉电生理检查：重复电刺
激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
诊断
多根据活动后加重、休息后减轻(晨轻暮
重)的骨骼肌无力，加上下述试验，多可 确诊。 １．Jolly试验：重复动作３０次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,症状迅速缓解为阳性。 或新斯的明试验：1mg IM, 20分钟症状 减轻为阳性。