1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理

1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理
儿童肾上腺脑自质营养不良（ALD）是一种遗传性代谢性疾病呈X一连锁隐性遗传，临床较为少见。

主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型，本例为儿童脑型，临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍，视、听障碍，视神经萎缩，智力低下，全身性或限局性癫痫发作，痉挛性瘫痪[1]。

儿童期发病者为80%，儿童平均年龄为7岁，大多数患者病情呈进行性加重，多在发病后0.5～5 0年死亡，但也有个别病例超过25年[2]。

在肾上腺皮质细胞中聚集可引起肾上腺皮质细胞膜表面的ACTH受体功能下降，细胞内类固醇合成受抑制，而致肾上腺功能减退[3]。

2013年11月30日我科收治了1例肾上腺脑白质营养不良患儿，现将其护理报告如下：
1临床资料
患儿，男性。

9岁8月，因”确诊肾上腺脑白质营养不良2年，咳嗽、痰鸣2月”于2013年11月30日收入我科。

患儿于2年前因不自主动作增多、行走不稳在广州医院确诊为”肾上腺脑白质营养不良”，病情逐渐加重伴反复抽搐，家属一直予氯硝西泮舍下含服治疗，近2月出现抽搐。

目前不能行走，不能说话，不会咀嚼，能吞咽和含服，不会排大便，靠开塞露排便，能排小便，呼唤无反应。

2月前出现轻微咳嗽，痰鸣，不能咳痰，无气促，无发热，无呛咳，无盗汗，多次在外院住院予止咳化痰等治疗，症状反复。

查体：T：35℃，P：70次/min，R：22次/min，Wt：17kg，BP：118/69mmHg。

神志不清，处于昏睡状，痛刺激下有肢体收缩，被动体位，不能进食，间中有吞咽动作，消瘦，面色稍苍白，双眼向上凝视，双眼瞳孔等圆等大，直径、约2.0mm，对光反射消失，颈软无抵抗，无吸气三凹征，呼吸规则，双侧呼吸音对称，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心律齐。

腹平软，肝脾未及，肠鸣音正常，四肢萎缩，垂腕、垂足状，四肢未见大理石斑纹，四肢冷，CRT约2s，四肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力减低，病理征未引出。

诊断为”肺炎、肾上腺脑白质营养不良”。

2 护理
2.1 消化道出血时的护理立即建立有效的循环通道，抽血做血型交叉，做输液、输血准备，按医嘱准备止血药物。

监测患儿的神志、脉搏、呼吸、血压、尿量、皮肤和甲床的色泽、肢端温度，准确记录呕血和黑便发生的时间、次数、量及伴随症状[4]。

尽早留置胃管，合理使用止血药。

洗胃前先抽吸胃内容物，观察记录其性质、颜色、量，抽出鲜红色液体，提示有新鲜出血，抽出咖啡色液体，提示为陈旧性出血。

抽除胃内液体时，速度应缓慢，以免损伤胃粘膜而加重出血，并保持出入量平衡；同时根据医嘱使用止血药。

同时观察用药后的效果及再出血征象，如呕血、便血及出血量、颜色，并做好记录。

2.2 呼吸道的护理：保持室内湿度为50%～60%，避免气道干燥。

卧位时保持患儿头偏向一侧，避免呼吸道分泌物不能及时排出引起窒息。

吸痰必须选择合适时机，只有当气管内有分泌物时才给予吸引，原则上尽量减少刺激，将吸引的
频率减少到最低限度，同时缩短吸引时间，一次连续吸痰时间不超过10s，以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤[5]。

2h～3h翻身扣背一次。

痰液粘稠时，按医嘱给予普米克令舒、可必特氧气雾化吸人，使痰液稀释易于吸出。

2.3 静脉管道的护理给予患儿行外周静脉留置针穿刺，应选择相对粗、直、有弹性、血流丰富、无静脉瓣及避开关节易于固定的静脉。

3岁以上儿童多选上肢静脉、贵要静脉、颈静脉[6]。

当局部出现红肿渗液等症状，应立即拔管，根据情况及时给予相应处理。

输液过程中，应密切观察滴速，以防输液速度过快造成循环负荷过重或出现药物不良反应，加强生命体征监测，做好全面护理。

2.4 鼻饲护理患儿胃肠功能差，对牛奶不耐受，早期鼻饲牛奶，患儿多次消化道出血，后改为鼻饲米汤，未再引起消化道出血。

6h鼻饲1次，40ml/次米汤，米汤内加入妈咪爱1袋及蛋白粉59。

每3h用手绕脐部顺时针方向按摩腹部1次，以促进胃肠蠕动[7]。

2.5 静脉营养的护理患儿胃肠功能不能完全恢复，需要有效的静脉营养支持，以改善营养状况。

常用的静脉营养为复方氨基酸、脂溶性维生素、水溶性维生素。

输液过程中应使用BD留置针，避免反复穿刺带来不必要的痛苦。

保持静脉输液通道的通畅，密切观察有无液体外渗，调节输液速度，匀速进入，维持血糖的稳定。

2.6 皮肤粘膜护理①预防压疮形成：使用气垫床，每2h翻身一次，并按摩受压部位的皮肤，重点按摩骨突皮下脂肪少的部位，并放置气垫；及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。

②按摩肢体皮肤和活动瘫痪肢体，每4h进行1次；③清洁皮肤，每日上、下午各1次温水擦浴，并更换宽松棉质衣服；④使用吸水性能好的纸尿裤，二便后及时更换；肛周皮肤涂抹植物油以隔离二便刺激。

⑤口腔护理2次/d，用冷开水、生理盐水或3%双氧水溶液棉球作口腔擦洗，口腔粘膜如有溃破应用粘膜溃疡贴.口唇于裂可用甘油或防裂油。

⑥眼部的护理：如眼睑不能闭合的容易发生角膜溃疡及结膜炎，用抗生素眼膏外涂并予凡士林纱布覆盖。

2.7 心理护理患儿病程长，预后差，随时可能因并发症死亡，为其家属提供有效的心理支持，使其积极正确的面对现实。

①鼓励家长之间相互支持：该病较罕见，患儿家长上网与别的患此病的孩子的家长建立了一个群体，家长们互相交流护理经验、宣泄悲伤的情感。

预先的悲伤是一种缓冲剂，它可以缓解生者的痛苦心理和精神负担；②鼓励家属多陪伴临终患儿，并参与制定患儿的护理计划，让家属在照料患儿的过程中获得慰藉.减少遗憾；③医护人员之间经常保持联系，掌握患儿病情和疗进展.对病情解释应保持一致.避免家属产生疑虑与不信任[8]。

2.8 体温过低时的护理患儿末梢循环不好，冬季时手、脚易发凉。

冬天调高室温至22～26℃，家人给患儿使用热水袋取暖时：水温50℃以下，外加包布，避免直接接触皮肤，以免发生烫伤；治疗、护理尽量集中进行，加厚盖被。

3 结果
肾上腺脑白质营养不良无特效治疗方法，预后差，大多在发病几年后死亡。

从患儿生病到死亡时间较长，病情逐渐加重，护理难度也随之增大，但通过精心护理，患儿入院至今未发生任何护理不当所致并發症，皮肤粘膜完整，抽搐次数减少，家属情绪稳定。

讲解保持室内温湿度适宜的必要性，教会家人鼻饲喂养、简易吸痰的护理技巧，开塞露使用的注意事项，眼部的护理技巧，气垫床的使用注意事项，翻身扣背的技巧，减少因肺部感染而住院治疗。

参考文献：
[1] 胡亚美，江载芳.实用儿科学[M]北京：人民卫生出版社，2002：1926一1927.
[2] MmerHW.Adrenoleukodystrophy：phenotype，genetics，pathogenesis and therapy[J].Brain，1997，120：1485-1508.
[3] McguinnessMC，Lu JF，Zhang Hp，et al Role of ALDP（ABCDI）and Mitochondria in X- linked adrenoleukodystrophy[J].Mol Cell Bid，2003，23（2）：744 753.
[4] 郝丽.小儿急性上消化道出血56例临床观察与护理[J].医药论坛杂志，2011，32（10）：193-194.
[5] 卫素琴，冯蕊珍.重型颅脑损伤病人的呼吸道护理[J].护理研究，2006，20（4）：1077.
[6] 黑花玲，张利.静脉留置针的使用及护理.河南医药信息，2002，10（21）：59.
[7] 张凤芝，李春青.急性脊髓炎息儿恢复期的护理措施[J].中国临床康复，2002，7（22）：3137.
[8] 谭丽华，韦琴.临终患儿家属的心理支持[J].广西医科大学学报，2008，25（9）：94-95.。