常见的先天性心脏病之房间隔缺损

常见的先天性心脏病之房间隔缺损

（一）房间隔缺损

房间隔缺损为最常见的成人先天性心血管病。女性多于男性，男女之比为1∶2，且有家族遗传倾向。

1﹒病理生理

由于左心房压力通常高于右心房，因此房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房压力差而不同。如缺损极大且两侧心房的压力相等，此时分流的方向将取决于两侧心室的阻力，亦即取决于肺循环与周围循环的阻力，由于右心室的阻力通常较低，因此分流仍是由左至右。因右心室除接受上、下腔静脉流入右心房的血液外，还接受由左心房流入右心房的血液，故肺循环血流量增加，严重者可达体循环血量的4倍。由于肺循环血流量增加，故可引起右心室及肺动脉压升高，甚至可出现相对性的肺动脉瓣狭窄，造成肺动脉和右心室之间存在压力差。在晚期病例肺动脉压显著升高、肺动脉口显著狭窄或右心衰竭使右心压力高于左心时，可出现右至左的分流而引起发绀。

妊娠分娩后由于肺血管阻力升高，可发生逆向分流，在极少数产妇，由于产后失血过多，全身静脉血回流不足而发生血管收缩，使大部分肺静脉血经过房间隔缺损处进入右心房，未进入左心室，导致排血量不足，甚至可发生心脏骤停。故育龄妇女的房间隔缺损应于妊娠前修补，以防加重病情。

2﹒临床表现

（1）症状：本病症状随缺损的大小而轻重不一，轻者可完全无症状，仅在体格检查时发现本病。重者劳累后出现心悸、气喘、乏力、咳嗽与咯血。

本病后期可出现右心衰竭，有静脉充盈、肝大、水肿、发绀等表现。本病可有阵发性心动过速、心房颤动等心律失常，偶有由于扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑，但并发感性心内膜炎者少见。

（2）体征：缺损较大者发育较差，皮肤苍白，体格瘦小，而左侧前胸由于长期受增大的右心室向前推压而隆起，有些患者甚至有胸椎后凸或侧弯。望诊与触诊时，可发现心前区有抬举性而弥散的心尖搏动。叩诊时心浊音界扩大。听诊时在胸骨左缘第二肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级的收缩期吹风样喷射性杂音，此杂音大都不伴有震颤，但在第一及第三肋间胸骨左缘往往亦有同样响度的杂音，此杂音系由于循环血流量的增多和相对性肺动脉瓣狭窄所致。肺动脉瓣区第二心音多数增强，并有明显分裂。

并发显著肺动脉高压时，左至右分流量减少以致消失，并可出现右至左分流，患者有发绀。肺动脉瓣区第二心音分裂此时可不显著。当肺动脉高压引起肺动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘可有高调的吹风样递减型舒张期杂音。

晚期患者可发生心力衰竭，肺部出现啰音，颈静脉怒张，肝大，双下肢及腹部皮肤压陷性水肿，三尖瓣区可出现吹风样收缩期杂音，为相对性三尖瓣关闭不全所致。

3﹒辅助检查

（1）X线检查：肺充血，肺动脉段明显凸出，肺门血管影粗而搏动强烈，形成所谓肺门舞蹈。心影增大，以右心室及右心房扩大为主，因而心脏向左转移，心影大部分在左侧胸腔内，主动脉影则缩小。

（2）心电图：典型病例所见为右心前导联QRS波呈rSr′或rSR′或R波伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P‐R间期延长。

（3）超声心动图：除可见肺动脉增宽，右心房、右心室增大外，剑突下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位及大小。彩色多普勒可显示分流方向，并可测定左、右心室排血量，从而计算出肺循环血流量/体循环血流量比值（Qp/Qs）。

（4）心导管检查：典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。根据房、室水平压力及血氧含量的测定并计算分流量以判断病情。

4﹒诊断和鉴别诊断

根据典型的心脏听诊、体征、X线、心电图、超声心动图所见，配合心导管检查的结果，诊断本病不太困难。本病需与瓣膜型单纯肺动脉口狭窄、室间隔缺损、原发性肺动脉高压等相鉴别。

（1）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：可在胸骨左缘第二肋间听到响亮的收缩期杂音，X线片上可见右心室肥大，肺总动脉凸出，心电图有右心室肥大及不全性右束支传导阻滞等变化，因此和房间隔缺损有相类似之处。但肺动脉口狭窄的杂音响，传导较广，常伴有震颤，而肺动脉瓣第二心音则减轻或听不见。X线片上可见肺纹稀少，肺野清晰，超声心动图可见肺动脉瓣病变。右心房导管检查发现右心室与肺动脉间有较显著的收缩期压力差而无分流，则对诊断肺动脉口狭窄更为有利。

（2）较大的室间隔缺损：因左至右的分流量较大，其X线与心电图表现可与房间隔缺损相似，肺动脉瓣区第二心音可亢进或分裂，因此与房间隔缺损的鉴别比较困难。但本病杂音为全收缩期反流型，最响处的位置较低，常在第三、四肋间，多伴有震颤，除右心室增大外，左心室亦常有增大等可资鉴别。超声心动图显示室间隔有回声的失落，右心导管检查发现分流部位在心室，则对诊断本病更为有利。

（3）原发性肺动脉高压：原发性肺动脉高压的体征和心电图表现与房间隔缺损颇相似。X线检查肺总动脉凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大，但肺野不充血或反而清晰。右心导管检查发现肺动脉压明显增高而左至右分流的证据可资鉴别。

5﹒处理

（1）经导管介入房间隔缺损封闭术。

（2）手术治疗。

6﹒预后

一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染、肺动脉血栓形成或栓塞。合并房间隔缺损如无并发症，孕妇死亡率极低，胎儿死亡率约15%.如并发肺动脉高压，发生右向左分流，则需终止妊娠。