儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性淋巴细胞白血病指南2024版解读PPT课件
放疗策略选择及注意事项
放疗策略
放疗通常作为化疗的辅助手段，用于局部控制白血病细胞，如中枢神经系统白血病等。
注意事项
放疗过程中需注意保护正常组织，避免过度照射导致损伤。同时，放疗可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐、 脱发等，需密切关注并及时处理。
造血干细胞移植时机和效果评估
移植时机
对于部分高危或复发难治的患者，可考 虑进行造血干细胞移植。移植前需进行 全面评估，确保患者身体状况适合接受 移植手术。
个体化治疗方案 制定
根据患者的具体情况，制定 个体化的治疗方案，包括化 疗方案、免疫治疗、靶向治 疗等，有助于提高治疗效果 和患者的耐受性。
加强支持治疗与 护理
通过加强支持治疗和护理， 减少并发症的发生，提高患 者的生存质量和治疗效果。 同时，加强心理支持和康复 指导，帮助患者更好地应对 疾病和治疗带来的压力。
03 治疗方案与策略选择
化疗方案介绍及适应症分析
化疗方案种类
根据病情严重程度和分型，化疗方案可分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持 治疗和中枢神经系统预防治疗等阶段。
适应症分析
化疗适用于大多数儿童急性淋巴细胞白血病患者，尤其是高风险患者。通过化疗 可以杀灭体内的白血病细胞，达到缓解病情、延长生存期的目的。
02 诊断方法与标准
实验室检查项目
血常规
血生化
包括血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数 及分类、血小板计数等，用于初步判断是 否存在血液系统异常。
检测肝肾功能、电解质、血糖等，评估患 者的身体状况及是否适合接受化疗。
骨髓穿刺
脑脊液检查
通过骨髓穿刺获取骨髓液，进行细胞学、 免疫学、分子生物学等检测，以明确诊断 及分型。
影像学检查
小孩6岁急性髓系白血病高危
小孩6岁急性髓系白血病高危一、疾病介绍急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）是一种由髓系细胞群凋亡失常形成的恶性克隆性疾病。
因其起病急，进展快，毒性较强，病情危重，被世界卫生组织列为高危癌症。
小孩6岁患急性髓系白血病的概率较低，但仍有可能发生。
病人的免疫系统功能减弱，白细胞数量爆发性增加，压迫正常组织致器官功能障碍，如肝脏、肾脏等。
二、治疗方法治疗急性髓系白血病一般包括化学治疗和造血干细胞移植两种方式，以下为详细介绍：1. 化学治疗化学治疗是急性髓系白血病最主要的治疗方式。
通过用药物杀死癌细胞，同时也会杀死正常的骨髓细胞，所以有些化疗的副作用很大，病人需要谨慎选择，必须在医生的指导下进行治疗。
化学疗法主要包括诱导治疗和巩固治疗。
（1）诱导治疗：目的是让大多数且是所有白血病细胞消失，使患者进入缓解期。
诱导治疗通常持续4-6周。
疗程中患者需要长期住院，多数情况下进行骨髓抽吸，检查病情的变化。
（2）巩固治疗：巩固治疗是在诱导治疗后进行的，旨在巩固缓解状态，以防止白血病复发。
巩固治疗通常需要进行几个月。
2. 造血干细胞移植造血干细胞移植是指将一个健康的人的干细胞输注到白血病患者体内。
干细胞在体内生长分裂及演化，用来替代受损的骨髓细胞。
造血干细胞移植一般分为同种异体移植和自体移植，其中自体移植比较常用。
自体移植是指患者自身的干细胞在进行化疗后，经过处理后重新输注回患者体内。
但干细胞移植的治疗周期长，风险大，要求患者有足够的体力和免疫系统功能。
三、注意事项1. 选择合适的医院和医生急性髓系白血病是一种高危癌症，需要在权威的医院接受治疗。
治疗方案的制定和实施需要由资深的医生进行，加强对治疗方案的了解和掌握，从而掌握治疗过程和副作用，并减少患者不必要的恐惧。
2. 提高患者身体的免疫力患者的免疫力较弱，需要十分注意饮食调节、保证充足的睡眠、加强锻炼等，同时注意避免接触源于环境或者人群中的暴露危险因素。
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
②)染色体核型改变：t(9；11)，MLL-AF9融合基因(儿童急性白血病中该融合基因阳性者86％为AML, 其中75％为M5 )；t(11；19)，ENL-MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML，也可为ALL，成人则均为AML)；t(8；21)，AML1-ETO融合基因(是M2b的特异标记，预后较好)；t(15；17)，PML-RARα融合基因是急性早幼粒细胞白血病(APL/M3的特异标记；t(11；17)，PML-PLZF融合基因是APL变异型的特异标；invl6多见于M4Eo，预后较好等。
儿童急性髓系白血病指南2023版
儿童急性髓系白血病指南2023版下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊断指南与操作规范【诊断及诊断依据】根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)，《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著，科学出版社)。
(一)体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
(二)血细胞计数及分类。
(三)骨髓检查：形态学(包括组化检查)。
骨髓原始幼稚细胞≥30%.(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
(六)白血病相关基因。
【危险度分组标准】(一)标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥１岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；无(1;19)或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%)，第33天骨髓完全缓解。
(二)中危组：必须同时满足以下4个条件：1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因；无t(4;11)或MLL/AF4融合基因；2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞＜1×109/L)；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞＞25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测，则第33天MRD＜10－2。
同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
(三)高危组：必须满足下列条件之一：1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞＞1×109/L)；2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性；3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解(＞5％)，呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
监管政策调整对药物使用影响
严格审批流程
监管政策调整加强了对新药审批流程的管 理，要求药物在上市前必须经过严格的安
全性评价和有效性验证。
限制使用范围
对于已上市的药物，监管政策调整可能会 根据最新的安全性评价结果限制其使用范 围或适应症。
加强不良反应监测
监管政策调整加强了对已上市药物不良反 应的监测力度，要求制药企业定期提交药
新版指南还注重患者的全程管理和 生存质量改善，提出了针对治疗相 关并发症的预防和处理建议。
02
诊断与评估标准更新
临床表现与实验室检查
临床表现
急性髓系白血病（AML）常见症状 包括发热、贫血、出血、感染等，新 指南强调了对这些症状的综合分析和 判断。
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、免疫分型、染色 体核型分析和分子生物学检测是AML 诊断的重要依据，新指南对实验室检 查项目进行了细化和优化。
复发风险预测模型应用
复发风险分层
根据患者的临床特征和分子生物学指标，将患者分为不同复发风 险层次，以指导患者的治疗和随访。
动态监测与调整
定期评估患者的复发风险，根据评估结果及时调整治疗方案和随 访策略。
预测模型优化
不断完善和优化复发风险预测模型，以提高预测的准确性和指导 价值。
06
药物安全性评价与监管政策解读
04
支持治疗与并发症管理优化
抗感染策略调整及注意事项
01
预防性抗生素使用
针对高风险患者，在化疗开始前 进行预防性抗生素使用，降低感 染风险。
02
03
抗生素选择
感染监测
根据细菌培养及药敏试验结果， 选用敏感抗生素，避免滥用和误 用。
加强感染监测，及时发现和处理 感染征象，防止感染扩散和恶化 。
急性髓系白血病中国诊疗指南PPT课件
• 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
• 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
• 其它巩固治疗方案
• 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗，总的 缓解后化疗周期≧4个疗程。
inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变
t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变
预后不良
单体核型 复杂核型(≥3种)，不伴有t(8；21)(q22；q22)、inv(16)(p13；q22)或 t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12） -5 -7 5q-17或abn(17p) 11q23染色体易位,除外t(9;11) inv(3) (q21q26.2)或t(3；3)(q21；q26.2) t(6;9) (p23;q34) t(9;22)(q34.1;q11.2)
复查骨髓、血常规
• 取得完全缓解（CR），进入缓解后治疗
• 白血病细胞比例下降60%，按诱导失败对待 • 未取得CR，但白血病细胞比例下降>60%：可重复原方案1个疗程，也可换二线方案
• 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患
TP53突变 RUNX1(AML1)突变*
ASXL1突变* FLT3-ITD突变*
注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或 t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。
儿童急性白血病诊疗常规
急性白血病诊疗常规急性白血病是造血系统的恶性疾病，是小儿恶性肿瘤中发病率首位，亦是儿童时期的主要死亡原因之一。
小儿白血病90％以上为急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）约占2/3；急性髓性细胞白血病（AML）占1/3。
近20年来，小儿白血病的疗效有了很大进步，目前国内外先进治疗组用化疗方法已使ALL的5年无病生存率达70—80％。
AML化疗及造血干细胞移植的效果可达40－50％。
【病因和发病机制】病因尚未明确，目前认为与以下因素有关。
1.化学因素：长期接触苯及其衍生物人群白血病发病率高于一般人群，发病潜伏期可长达10－30年。
接触杀虫剂等化学物质也可诱发白血病的发生。
随着工业发展和污染的加剧，白血病在发展中国家的发病率也有所上升。
2.环境因素：染发剂、吸烟、非离子辐射等也可增加白血病的易感性。
3.化/放疗因素：一些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、美法仑、环磷酰胺及拓扑异构酶Ⅱ抑制剂如鬼臼乙叉苷、替尼泊甙、阿霉素、米托蒽醌等都有致白血病作用。
另外各种电离辐射也可诱发白血病，白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量。
4.遗传因素：有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。
如Down综合征、Bloom综合征、Fanconi综合征、共济失调－毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征等患者的白血病发病率较高。
10岁以下的同卵双生儿如果有一个患急性白血病（通常是ALL），则另一个一年内发生率为20％～25％。
如果家庭中有一个成员发生白血病时，近亲发病率比一般人高3至5倍。
￥【诊断】（一）症状1．起病多较急，发热常为首见症状，热型不定。
2．贫血为进行性加重，常见乏力、苍白、气促等。
3．出血为常见的早期症状，皮肤出血点或淤斑、口腔黏膜出血及鼻出血，也可有消化道出血及尿血，严重者可有颅内出血。
4．血病细胞浸润表现：（1）70%-80%的病人有不同程度的肝脾、淋巴结的肿大。
儿童急性髓系白血病诊疗专家共识完整版
儿童急性髓系白血病诊疗专家共识完整版急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一组以髓系细胞分化受阻、幼稚细胞克隆增殖为特征的血液系统恶性肿瘤。
儿童AML占儿童急性白血病的15%~20%，但儿童AML的生存率仅为60%~70% ［1 , 2 , 3 ］，改善儿童AML的预后成为儿童急性白血病治疗中亟待解决的临床现实难题。
近年来，国际上在AML的诊断、分类、危险度分层、靶向治疗及其联合治疗、微小残留病（minimal residual disease，MRD）监测等方面的研究取得了很多进展，并对相关诊疗指南进行了更新［4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 ］。
我国自2006年后未再制定或更新儿童AML 的诊疗指南［10 ］。
由于生物学特点、临床特点及远期预后的差异，儿童AML并不能完全采用成人AML的诊治指南。
为了促进临床医师对于儿童AML的认识和理解，指导和规范临床实践，中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织国内相关专家制定了本专家共识，本共识中的AML 不包含急性早幼粒细胞白血病。
一、AML的诊断及分类（一）AML的诊断儿童AML的诊断参照第5版（2022）世界卫生组织（World HealthOrganization，WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类标准（简称2022 WHO 分类标准）及2022版欧洲白血病网（European Leukemia Net，ELN）成人AML诊断和管理建议（简称2022 ELN建议）［5 ，9 ］，所有疑诊病例需经形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学（morphology-immunology-cytogenetics-molecular biology，MICM）明确诊断与分型，并需符合以下标准中的一项：（1）骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例≥0.20；（2）特定性遗传学异常，如伴RUNX1：：RUNX1T1、CBFB：：MYH11等融合基因，伴KMT2A、NUP98等基因重排（除外AML伴CEBPA基因突变、BCR：：ABL1融合基因），即使骨髓中髓系原始细胞+幼稚细胞比例<0.20，亦可诊断。
儿童急性髓系白血病指南2023版
儿童急性髓系白血病指南2023版英文回答：Pediatric Acute Myeloid Leukemia Guidelines 2023。
Introduction.Acute myeloid leukemia (AML) is a type of cancer that affects the blood and bone marrow. It is the most common type of leukemia in children. AML is a serious disease, but it is curable in many cases. The goal of treatment is to achieve remission, which means that there is no evidence of leukemia in the body.Diagnosis.AML is diagnosed with a blood test and a bone marrow biopsy. The blood test will show a high number of immature white blood cells, which are called blasts. The bone marrow biopsy will confirm the diagnosis of AML and will also helpto determine the subtype of AML.Treatment.The treatment of AML is based on the subtype of AML and the child's age and overall health. The most common treatment for AML is chemotherapy. Chemotherapy is a type of medication that kills cancer cells. Other treatments for AML may include radiation therapy, stem cell transplant, and targeted therapy.Prognosis.The prognosis for AML depends on the subtype of AML, the child's age and overall health, and the response to treatment. The overall survival rate for children with AML is about 70%.Guidelines.The Children's Oncology Group (COG) has developed guidelines for the treatment of AML in children. Theguidelines are based on the latest research and evidence-based practices. The guidelines are updated regularly as new information becomes available.The 2023 COG AML Guidelines.The 2023 COG AML Guidelines are a comprehensive set of recommendations for the treatment of AML in children. The guidelines cover all aspects of AML care, from diagnosis to treatment to follow-up. The guidelines are designed to help healthcare providers provide the best possible care for children with AML.The key changes in the 2023 COG AML Guidelines include:New recommendations for the diagnosis andclassification of AML.New recommendations for the treatment of newly diagnosed AML.New recommendations for the treatment of relapsed AML.New recommendations for the supportive care of children with AML.The 2023 COG AML Guidelines are an important resource for healthcare providers who care for children with AML. The guidelines provide evidence-based recommendations for the diagnosis, treatment, and supportive care of children with AML.中文回答：儿童急性髓系白血病指南 2023 年版。
小儿急性髓样白血病诊断与治疗PPT
症状：包括贫血、出血、发热、感 染、骨骼疼痛等。
病因和发病机制
病因：遗传因素和环境因素共同作用 发病机制：骨髓细胞异常增殖，导致白血病 遗传因素：某些基因突变可能导致白血病 环境因素：接触某些化学物质或辐射可能导致白血病
临床表现和诊断标准
临床表现：发热、贫血、出血、骨痛、肝脾肿大等 诊断标准：骨髓检查、血常规检查、免疫学检查、基因检测等 治疗方法：化疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等 预后：早期诊断和治疗，预后较好，生存率较高
骨髓检查
骨髓穿刺：抽 取骨髓液进行
细胞学检查
骨髓活检：获 取骨髓组织进 行病理学检查
流式细胞术： 检测白血病细 胞表面标志物
染色体核型分 析：确定白血 病细胞染色体
核型
基因检测：检 测白血病相关
基因突变
免疫分型：确 定白血病细胞
免疫表型
影像学检查
骨扫描：检测骨转移情况
胸部X线片：观察肺部浸润情 况
04
小儿急性髓样白血病的 治疗方法
化疗
化疗药物：常用的化疗药物包括阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等
化疗周期：化疗通常需要多次进行，每次化疗周期大约为2-3周
化疗副作用：化疗可能会引起恶心、呕吐、脱发等副作用
化疗效果：化疗是治疗小儿急性髓样白血病的主要方法，可以有效控制病情，提高生存 率
放疗和手术
腹部超声：检查肝脾肿大情况
骨髓穿刺：确诊白血病类型和 分期
其他检查方法
生化检查：检测肝肾功能、 电解质等指标
血液检查：检测血常规、血 小板计数等指标
骨髓穿刺：抽取骨髓液进行 细胞学检查
免疫学检查：检测免疫球蛋 白、补体等指标
基因检测：检测白血病相关 基因突变情况
“小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法
小儿急性髓性白血病”的临床诊断及治疗方法.急性髓性白血病（AML）是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病，是造血系统的克隆性恶性疾病。
20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。
儿童急性髓系白血病（AML）占儿童急性白血病（AL）的15%〜20%，但却占因AL死亡人数的50%以上。
婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
儿童AML可发生于任何年龄，各年龄组发病率基本一致，在青少年略高些。
男女之间无差异。
AML发病与某些遗传性疾病有关，如在21-三体综合征、范可尼贫血症等病中，AML发病率较咼。
一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML的可能性约5%。
AML的发生与某些药物及放射治疗有关。
二病因可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。
1.物理因素X线、3P治疗、原子弹爆炸等大剂量的高能量电离辐射的人群白血病发生率高。
居住环境如果处于高频率的强磁场（＞0.3uT）,儿童期的白血病发病率也较其他儿童高。
2.化学因素吸烟所产生的烟雾及劣质装修材料均含有大量苯，目前认为苯可导致AML。
抗肿瘤药物如烷化剂多柔比星和足叶乙甙治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病。
化学因素所致的白血病多为AML。
3.生物因素病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。
但主要与急性淋巴细胞白血病相关联。
母乳喂养可降低婴儿感染性疾病的发生。
喂养方式与儿童急性白血病（AL）的相关性报道不一，目前的观点倾向于母乳喂养可降低儿童白血病发生的危险。
与感染相关的其他因素包括免疫接种、动物接触史、药物应用史（如氯霉素）、季节变化等，它们与儿童白血病的确切相关性尚无定论。
4.遗传因素有报告称白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2〜4倍。
单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%；发病年龄越小，另一个发病的机会越高；当发病年龄＞7岁时，另一个发病的机会明显减少。
儿童急性淋巴(早幼粒)细胞白血病诊疗规范
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia，ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集并抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少;白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾，或淋巴结、骨组织等，引起相应病变。
儿童ALL一般专指前体细胞性白血病，成熟类型不仅免疫表型独特，而且常有独特的细胞遗传学特点以及独特的治疗方案和预后。
因此本规范不涉及成熟类型的淋巴细胞白血病。
近年来ALL疗效有明显提高，5年生存率可以达到80%以上。
二、适用范围经形态学、免疫表型、细胞遗传学、分子遗传学等检查确诊的儿童和青少年ALL。
不包括婴儿白血病。
三、ALL诊断（一）临床表现发热、贫血、出血和白血病细胞脏器浸润包括肢体疼痛、肝脾淋巴结、中枢神经系统、皮肤、睾丸、胸腺、心脏、肾脏以及唾液腺浸润症状等是急性淋巴细胞白血病重要的临床特征。
但个体间可存在较大差异，不能仅凭临床表现做出诊断。
1. 一般情况：起病大多较急，少数缓慢。
早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状，少数晚期患者可呈现恶液质状况。
2. 出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
3. 贫血：出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等，查体时发现面色、甲床、眼睑结膜不同程度的苍白。
4. 发热：约50～60%的患者首发症状为发热，热型不定。
发热主要原因是白血病本身所致，这种发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内缓解；其次是感染所致。
5. 感染：起病时常伴有感染，最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎；消化道感染如胃肠炎；少数患儿发病时即有较严重的感染如脓毒血症。
儿童急性淋巴细胞白血病指南(2024版)解读PPT课件
靶向治疗药物研究进展
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酪氨酸激酶抑制剂
针对BCR-ABL融合基因阳性的急性淋巴细胞白血 病（ALL）患者有效。
单克隆抗体药物
通过特异性结合白血病细胞表面的抗原，诱导细 胞凋亡或增强机体对白血病细胞的免疫杀伤作用 。
其他小分子靶向药物
针对特定的信号转导通路或基因突变进行干预， 达到治疗ALL的目的。
营养支持方案制定和调整
01
02
03
04
营养风险评估
对患儿进行营养风险评估，确 定营养支持需求。
营养支持途径选择
根据患儿病情和胃肠道功能情 况，选择肠内或肠外营养支持
途径。
营养支持配方制定
根据患儿年龄、体重、病情等 因素，制定个性化的营养支持
配方。
营养支持效果监测
在营养支持过程中，密切监测 患儿营养状况改善情况，及时
早期经验性抗感染治疗
在确诊感染前，根据临床经验选用广 谱抗生素进行早期治疗。
目标性抗感染治疗
在明确感染病原体后，根据药敏试验 结果选用敏感抗生素进行针对性治疗 。
抗感染治疗疗程
根据感染严重程度、病原体种类和患 儿免疫状态等因素，合理确定抗感染 治疗疗程。
抗感染药物不良反应监测
在抗感染治疗过程中，密切监测药物 不良反应，及时调整用药方案。
其他并发症
针对可能出现的其他并发症，如电解质紊乱、肝功能损害等，及时给 予相应处理措施。
06 支持性护理与康复指导
家庭环境优化建议
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，避免患儿 长时间处于封闭环境中 。
02
家庭环境应整洁、卫生 ，避免患儿接触有毒有 害物质，如油漆、农药 等。
03
2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)
2022中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(全文)摘要急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险，但属于可获得高治愈率的一种疾病，及早和规范诊治是关键。
2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用，然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展，包括儿童APL，需要更新。
为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就我国儿童血液肿瘤专科医师关注的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南，旨在提高我国儿童APL诊疗的科学性和治愈率。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)常以严重的出血倾向为首发表现，导致早期死亡。
随着全反式维A酸(all-trans retinoic acid，ATRA)和砷剂的广泛应用，APL的预后有了极大改善，治愈率普遍在90%以上。
国际上较近期的APL诊疗指南有美国国家综合癌症网络(NCCN)2021 APL指南和2019欧洲APL指南，但主要适用于18岁以上的成人患者。
2018年发布的中国儿童APL诊疗规范对规范国内儿童APL诊治起到了重要作用，但随着近年出现的新进展，仍有不少值得关注的临床诊疗需要进一步规范并更新认识。
为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会根据近年国内外关于APL，包括儿童APL的诊疗进展，采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法，就儿童APL诊疗过程中的一些较常见和重要的临床问题，制定较为详细的中国18岁以下儿童APL的诊疗指南。
本指南定义的APL是国际惯例特指的t(15；17) (q22；q21)/PML-RARa 阳性的白血病，指南适用于新诊断的18岁以下儿童患者。
特点还包括：(1)结合国情，如国际指南推荐用于治疗APL的抗CD33单抗GO，因未在国内上市，本指南省略；属中国特色的药物，如复方黄黛片(RIF)，本指南推荐为砷剂的首选药物；(2)以中国医疗工作者发表的儿童APL循证医学研究为首要依据。
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
②)染色体核型改变：t(9；11)，MLL-AF9融合基因(儿童急性白血病中该融合基因阳性者86％为AML, 其中75％为M5 )；t(11；19)，ENL-MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML，也可为ALL，成人则均为AML)；t(8；21)，AML1-ETO融合基因(是M2b的特异标记，预后较好)；t(15；17)，PML-RARα融合基因是急性早幼粒细胞白血病(APL/M3的特异标记；t(11；17)，PML-PLZF融合基因是APL变异型的特异标；invl6多见于M4Eo，预后较好等。
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儿童急性髓细胞白血病诊治指南
【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】
(一)AML基本诊断依据
1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验
等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】
除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
②)染色体核型改变：t(9；11)，MLL-AF9融合基因(儿童急性白血病中该
融合基因阳性者86％为AML, 其中75％为M5 )；t(11；19)，ENL-MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML，也可为ALL，成人则均为AML)；t(8；21)，AML1-ETO融合基因(是M2b的特异标记，预后较好)；t(15；17)，
PML-RARα融合基因是急性早幼粒细胞白血病(APL/M3的特异标记；t(11；17)，PML-PLZF融合基因是APL变异型的特异标；invl6多见于M4Eo，预后较好等。
【AML的危险因素及临床危险度分型】
1．儿童AML预后相关的危险因素：
1)诊断时年龄≤1岁；
2)诊断时WBC≥100×10/L；
3)染色体核型-7；
4)MDS．AML；
5)标准方案1个疗程不缓解。
2．临床危险度分型：
1)低危AML(LR-AML)：APL(M3)，M2b，M4Eo及其他伴invl6者；
2)中危AML(MR-AML)：非低危型以及不存在上述危险因素者；
3)高危AML(HR-AML)：存在上述危险因素中任何一项。
【AML的治疗】
由于儿童AML治疗强度需要完善的、有经验的支持治疗及监护。
因此AML患儿应尽可能到条件较好的、有儿童血液肿瘤专业的医院进行诊断治疗。
(一)基本治疗方案
1．DAE方案：柔红霉素(DNR)40mg/(m2·d)，d1~3，静滴30min；阿糖胞苷(AraC)200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射；依托泊苷(VP16)100mg/(m2·d)，d5-7，静滴3-4h。
2．HAD方案：高三尖杉酯碱(HRT)3mg/(m2·d)，d1-7，静滴2-3h；Ara-C200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射；DNR40mg/(m2·d)，d1-3，静滴30min。
3．HAE方案：仅限于不宜用环蒽类药物者。
HRT
3mg/(m2·d)，dl-7，静滴2-3h；Ara-C 200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射；VP16 100mg/(m2·d)，d1-3，静滴3-4 h。
4．IA方案：去甲氧柔红霉素(IDA)10mg/(m2·d)，d1-3，静滴30min；Arar-C 200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射。
5．HA方案：HRT3mg/(m2·d)，d1-7，静滴2-3h；Arar-C 200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射。
6．DA方案：DNR 40mg/(m2·d)，dl-3，静滴30min；Ara-C200 mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射。
7．EA方案：VP16 100 mg/(m2·d)，d1-3，静滴3-4h；Ara-C200mg/(m2·d)，d1-7，分2次，q12h，皮下注射。
8．CE方案：环磷酰胺(CTX)200 mg/(m2·d)，d1-5，静滴30min；VP16 100mg/(m2·d)，d1-5，静滴3-4h。
(二)AML诱导缓解治疗
1．MR-AML及除APL以外的LR-AML：首选DAE
方案，次选HAD方案。
2．APL：参照临床路径。
3．高危AML：①IA方案；②DAE方案(无经济条件用IA 方案者，其缓解率较IA方案低)。
诱导化疗前WBC计数≥100X109/L者用HRT
2mg/(m2·d)，d1~7，VCR 1.5mg/m2，d1，d8，以减轻白血病细胞负荷，有效防止肿瘤溶解综合征，直至WBC计数<50 X109/L时再进入IA方案或DAE方案。
4．低增生性AML：先用HRT2~3mg/(M2·d)，7~14d，VCR 1.5mg/m2.Qw，1~2次，待骨髓象、血象增生状态改
善后再进入上述诱导缓解化疗。
(三)缓解后治疗
1．巩固治疗：诱导化疗达完全缓解(CR)者再用原方案1个疗程，APL用DAE方案1个疗程。
2．根治性缓解后治疗：完成巩固治疗后选择化疗或造血干细胞移植。
(1)化疗：中、大剂量AraC治疗可以提高长期无病存活率。
化疗按以下顺序进行。
①中大剂量AraC+DNR(或VP16)：DNR 40mg/(m2·d)，d1~2，静滴30 min 或VP16 100mg/(m2·d)，d 1~2，静滴3~4 h；AraC2g/m2，q12h，d1~3，静滴2~3h或Ara-C1g/m2，q12 h，d1~4，静滴2~3 h；间歇3~4周，连做3个疗程。
② HA方案2个疗程。
③中大剂量Ara—C+DNR(或VPI6)，1个疗程。
如果AraC剂量为1g/m2 的中剂量治疗，则为2个疗程(共7个疗程)。
疗程之间间歇是3~4周。
总疗程约12~15个月。
(2)异基因造血干细胞移植：应用指征：①HR-AML第1次CR后(CR1)；②复发AML第2次缓解后(CR2)；③有优裕条件的MR-AML第1次缓解后(持续缓解6个月时)；
④APL治疗1年后融合基因持续阳性者。
3．骨髓抑制性维持治疗：只限于因经济条件原因不能进行上述治疗者。
DA方案、HA方案、EA方案、CE方案中选3 个有效方案轮替应用，CR后第1年每4周1个疗程，第2年6
周1个疗程，第3年每6~8周1个疗程，持续缓解3年停止治疗。
(四)CNSL预防性治疗
AML各形亚型(除M4、M5外)在诱导治疗期进行1次三联鞘注，CR后进行2次三联鞘注，M4、M5患儿诱导化疗期进行三联鞘注3~4次，CR后每3个月鞘注1次，至终止治疗。
鞘注药物剂量参照表1-17。
表1-18 不同年龄三联鞘注药物剂量
(五)CNSL的治疗：
参照ALL合并CNSL的治疗
(六)治疗中注意事项
1.诱导缓解化疗中要用别嘌呤醇10mg/(kg·d)，d1~l4。
2.诱导缓解化疗力争1个疗程达到CR，1个疗程用药结束后48h(d9)复查骨髓象观察：(1)若原、幼细胞≥15％，骨髓抑制不显著，预计1个疗程难获CR者，可追加AraC 200mg/(m2·d)×3d。
3.G-CSF或GM-CSF原则上在完全缓解之前不用。
缓解后骨髓抑制严重，粒细胞减少ANC0.5伴有感染时考虑使用。
4.诱导缓解化疗1个疗程未达到CR，应再进行下1个疗程争取达到CR。
5.必要时加强支持治疗(成分输血和大剂量静脉丙种球蛋白等)，积极防治感染。
6．DNR总剂量必须<300mg/m2。